Imagerie de la Femme (2012) 22, 191—197

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Échographie fœtale : l’examen de la fosse cérébralepostérieure du premier au dernier trimestre de lagrossesse

Prenatal ultrasound: Sonography of posterior cranial fossa from first to lasttrimester of the pregnancy

Bénédicte Laplanche

Cabinet d’échographie en gynécologie et obstétrique, 37, quai de Marans, 17000 La Rochelle,France

Recu le 11 juillet 2012 ; accepté le 13 septembre 2012

Disponible sur Internet le 24 octobre 2012

MOTS CLÉSÉchographie fœtale ;Diagnostic anténatal ;Fosse cérébralepostérieure ;Cervelet fœtal ;Malformationscérébrales fœtales

Résumé Les progrès de l’imagprécise de l’anatomie cérébralece de plus en plus précocementtion des diagnostics prénataux

vaste et l’expression clinique tréchographique anatomique et béchographies de la grossesse, cobjectif l’amélioration du consdifficiles.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSFetal sonography;Prenatal diagnosis;Posterior cranialfossa;Fetal cerebellum;Fetal brainmalformations

Summary Advances in fetal imprecise approach to fetal cerebrgestation. It increases significanwide and variable spectrum andsound, we must be very vigilantthe posterior cranial fossa and

necessary. The objective is to imdifficult diagnosis and prognosis© 2012 Elsevier Masson SAS. All

Adresse e-mail : blaplanche@gmail.com

1776-9817/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droitshttp://dx.doi.org/10.1016/j.femme.2012.09.004

erie fœtale, dont l’échographie, ont permis une approche plus fœtale, en particulier de la fosse cérébrale postérieure, et

dans la grossesse. Les conséquences en sont une augmenta-d’anomalies de la fosse postérieure, dont le spectre est trèsès variable. Il faut donc être très vigilant dans la descriptioniométrique de la fosse postérieure lors des trois principalesompléter l’examen si besoin par une IRM fœtale avec poureil prénatal dans ces pathologies de diagnostic et pronostic

s droits réservés.

aging and in ultrasound have enabled us to develop a moreal anatomy, especially of posterior cranial fossa, in very earlytly prenatal diagnosis of posterior fossa anomalies that have

clinical expressions. Therefore, during levels 1, 2 and 3 ultra- in both anatomical and biometric ultrasound descriptions ofwe need to investigate the referral diagnosis by fetal MRI, if

prove prenatal counseling in this type of pathology that has.rights reserved.

réservés.

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fctriangulaire (Fig. 3 et 5) et la grande citerne. L’évaluation

92

appel embryologique [1—3]

e tube neural se divise lors du premier mois de la grossesse19e jour embryonnaire) selon son axe antéropostérieur enrois vésicules primitives : le prosencéphale, le mésencé-hale et le rhombencéphale, ce dernier se divise ensuiten métencéphale (futur pont et cervelet) et en myélencé-hale. Les structures du système nerveux central siégeantans la fosse postérieure dérivent du rhombencéphale et duésencéphale. La visualisation d’une structure liquidienne

ransitoire au sein de la future fosse cérébrale postérieureers huit à 9 SA (fosse rhomboïde) est physiologique et dis-araît après 10 SA (Fig. 1). Le lobe flocculo nodulaire ouervelet primitif est la première structure cérébelleuse indi-idualisée (vers neuf semaines de grossesse) puis se formentuccessivement le lobe antérieur ou crânial puis postérieuru caudal du vermis. Ce dernier doit être complet au-delà de7 SA, les principales fissures vermiennes sont présentes vers2—13 SA. La formation et la croissance des hémisphèresérébelleux sont retardées d’en moyenne six semaines par

apport à celle du vermis. Au niveau du pont, le sillon bulbo-rotubérantiel et la courbure du pont sont présents trèsôt, dans les premières semaines de gestation. Le quatrièmeentricule apparaît dès la cinquième semaine de grossesse,’est l’inflexion ventrale de la courbure pontique qui déter-ine cette cavité. Le cervelet primitif va progressivement

ecouvrir et fermer le V4 aux alentours de la 12e semainee grossesse (parfois plus tard, 16—17 SA). Cette croissancentraîne la formation d’une excroissance ou poche épendy-aire située sous le vermis caudal : la poche de Blake.Durant la vie intra-utérine, le cervelet est l’une des

égions du système nerveux central qui se développeonsidérablement, et la prolifération des neuroblastes quiboutit à la formation et la différenciation du cortex céré-elleux adulte est maximale à partir du sixième moise grossesse. Cela explique que la règle échographiquediamètre transverse du cervelet = terme [en SA] ± 1 mm »’est valable qu’entre 18 et 24 SA.

chographie du premier trimestre (entre1 et 13 SA + six jours)

es recommandations du comité technique de l’échographiee dépistage prénatal (CTE) pour l’examen du premier

igure 1. Fosse rhomboïde à 9 SA + quatre jours.

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B. Laplanche

rimestre sont, en ce qui concerne le cerveau fœtal, laesure du diamètre bipariétal (en millimètre), l’analyse du

ontour de la boîte crânienne et l’absence de particularitée la ligne médiane [4]. La qualité des échographes per-et maintenant d’apprécier également la fosse postérieure,

vec visualisation de la vésicule rhombencéphalique qui nee ferme parfois complètement qu’à 16—17 SA [1].

La visualisation du V4 est également possible dès le pre-ier trimestre de la grossesse, sur une coupe sagittale

dentique à celle de la mesure de la clarté nucale (Fig. 2)5]. Il est limité en avant par le tronc cérébral qui appa-aît peu échogène et en arrière par son plexus choroïde.l est large, d’aspect rectangulaire et semble ouvert sur laosse postérieure. La non-visualisation du V4 peut être inté-essante dans le dépistage précoce du spina bifida (travailu Collège francais d’échographie fœtale [CFEF] en cours).

On peut donc voir sur une coupe axiale passant par laosse postérieure au premier trimestre, les hémisphèresérébelleux (Fig. 3 et 4), le V4 qui a une forme classique

este surtout morphologique.

chographie du deuxième trimestre (entre0 et 25 SA)

’analyse échographique de la fosse postérieure, recomman-ée par le CTE [4], est fondamentale au deuxième trimestre,n particulier entre 18 et 28 SA [1]. Il convient d’apprécier :ses limites qui sont, en avant le tronc cérébral, en arrièrel’os occipital, en haut la tente du cervelet et le torcular(confluent postérieur des sinus veineux crâniens), en basle trou occipital ;son contenu, constitué du cervelet avec deux lobeslatéraux et un vermis médian séparant le quatrième ven-tricule du lac rétro-cérébelleux ou grande citerne, dutronc cérébral avec la protubérance et le bulbe (Fig. 6),et du système veineux ;son analyse biométrique avec la mesure des diamètrestransverse et antéropostérieur du cervelet (règle écho-graphique entre 18 et 24 SA : diamètre transverse ducervelet = nombre de SA + 1 mm) (Tableau 1) [6], la mesure

igure 2. Visualisation du V4 à 12 SA.

eure

Échographie fœtale : l’examen de la fosse cérébrale postéri

Figure 3. Cervelet et V4 au premier trimestre de la grossesse.

de la grande citerne qui ne doit pas excéder 10 mm et lamesure des tissus mous de la nuque.

L’iconographie comporte une coupe axiale basse (passantpar le cervelet et les pédoncules cérébraux) (Fig. 7 et 8) avecappréciation de la biométrie et une coupe sagittale médianestricte (passant par les os propres du nez, le corps calleux, letronc cérébral et le vermis) (Fig. 9) pour l’analyse du vermiset de la tente du cervelet (caractère normal ou pathologiquede son orientation). Le V4 doit être fermé à ce terme. Onpourra également apprécier la morphologie vermienne avecla visualisation de la fissure primaire (à partir de 25 SA) quidivise le vermis en lobe supérieur (ou antérieur) et inférieur(ou postérieur) et mesurer sa hauteur et sa surface.

L’aspect évolue selon le terme, l’échogénicité aug-mentant avec la foliation : le vermis présente unehyperéchogénicité par rapport aux hémisphères cérébelleuxqui sont lisses et hypoéchogènes à 22 SA [1].

Figure 4. Coupe axiale transversale du cervelet au premier tri-mestre.

193

Échographie du troisième trimestre (entre30 et 35 SA)

Il convient également d’apprécier la fosse postérieurelors de l’échographie du troisième trimestre [4], même sil’analyse est rendue plus difficile en raison de la diminu-tion des liquides péricérébraux et de la grande citerne, del’augmentation des artéfacts osseux et des cônes d’ombresdus aux pyramides pétreuses.

À partir du sixième mois de grossesse, la prolifération desneuroblastes cérébelleux est maximale, ce qui explique quela règle échographique de mesure du cervelet ne s’appliqueplus au-delà de 24 SA [1,6]. Cela souligne l’importancede la mesure systématique du cervelet au troisième tri-mestre (Fig. 10), une hypoplasie cérébelleuse ne pouvant ducoup être exclue sur la base d’une échographie normale à20—22 SA (contrairement à l’agénésie vermienne). Le vermisest de plus en plus échogène (Fig. 11).

Figure 5. V4 qui semble ouvert sur la fosse postérieure au premiertrimestre.

194 B. Laplanche

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Tableau 1 Mesures du cervelet en fonction de l’âgegestationnel [6].

SA 10e percentile 50e percentile 90e percentile

15 10 14 1616 14 16 1717 16 17 18

31 32 38 43

igure 6. Coupe anatomique de la fosse postérieure (n : nodule ; : uvula ; p : pyramide). Le tronc cérébral comporte en haut la pro-ubérance, en bas le bulbe. Visualisation de la foliation vermiennevec les fissures primaire et secondaire.’après A. Coulomb.

es anomalies de la fosse postérieure1—3,7—9]

es critères de normalité de la fosse postérieure en écho-raphie de dépistage se résument donc en :

un critère anatomique : deux hémisphères cérébelleuxplus un vermis séparant le V4 du lac veineux rétro-cérébelleux ;deux critères biométriques : la mesure du diamètretransverse du cervelet et la mesure du lac liquidien rétro-cérébelleux ou grande citerne qui doit être inférieure à10 mm.

Selon le lieu de l’anomalie dépistée, on distingue sché-atiquement trois portes d’entrée dans les pathologies de

a fosse postérieure.

ugmentation de volume de la grande citerne

evant une grande citerne mesurée à plus de 10 mm, ilonvient de vérifier l’orientation de la tente du cerveletur une coupe sagittale. Si elle est ascensionnée, le premieriagnostic à envisager est la malformation de Dandy-Walker,

igure 7. Coupe axiale basse avec mesures du cervelet.

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18 17 18 1919 18 19 2220 18 20 2221 19 22 2422 21 23 2423 22 24 2624 22 25 2825 23 28 2926 25 29 3227 26 30 3228 27 31 3429 29 34 3830 31 35 40

32 33 38 4233 32 40 4434 33 40 4435 31 41 4736 36 43 5537 37 45 5538 40 49 5539 52 52 55

omplexe malformatif le plus souvent sporadique associantn élargissement global de la fosse postérieure, une dilata-ion kystique du V4 (Fig. 12a) et une agénésie ou dysgénésieermienne (Fig. 12b).

Si la tente du cervelet est en place avec un vermisomplet, on évoquera une méga-grande citerne, un kysterachnoïdien (Fig. 13) ou un kyste de la poche de Blake (quieut s’accompagner d’une bascule du vermis) (Fig. 14). Danses derniers cas, il conviendra de surveiller le périmètrerânien de l’enfant car il existe un risque d’hydrocéphalieostnatale.

igure 8. Coupe axiale basse sur la fosse cérébrale postérieure.

eure 195

Échographie fœtale : l’examen de la fosse cérébrale postéri

Figure 9. Coupe sagittale passant par le corps calleux et le ver-mis.

Biométrie réduite : diamètre transverse ducervelet inférieur à la norme pour l’âgegestationnel

Devant un diamètre transverse du cervelet inférieur au troi-sième percentile, il existe une suspicion d’hypoplasie ducervelet. Si son anatomie est conservée (identification desdeux hémisphères cérébelleux et d’un vermis séparant leV4 du lac cérébelleux), il s’agit soit d’une réduction focaleintéressant un hémisphère, soit d’une réduction globale.

Figure 10. Coupe axiale du cervelet au troisième trimestre, ver-mis échogène.

Figure 11. Coupe sagittale passant par le vermis au troisièmetrimestre.

Figure 12. a : Dandy-Walker, ouverture du V4 ; b : Dandy-Walker,ascension de la tente du cervelet, agénésie vermienne inférieure.Dr L. Guibaud.

Figure 13. Kyste arachnoïdien.Dr G. Chambon.

1 B. Laplanche

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Figure 15. Rhombencéphalosynapsis. Cervelet mesuré à 17 mmà 20 SA, pas de zone hyperéchogène médiane, association à unedD

96

igure 14. Kyste de la poche de Blake.r D. Moeglin.

Une réduction focale sera en général le fait d’uneathologie clastique, ischémique principalement ou hémor-agique, primaire ou secondaire (infection à CMV, certainsyndromes comme le syndrome Posterior fossa anomalies,emangiomea, Arterial lesions-cerebrovascular, Cardiacnomalies, Eye abnormalities [PHACE]). C’est l’intégrité ouon du vermis qui conditionnera le pronostic cognitif de’enfant à naître. S’il est normal, le développement psy-homoteur sera le plus souvent satisfaisant.

Si la réduction du cervelet est globale, et que le troncérébral est atteint, il s’agit d’une hypoplasie pontocéré-elleuse, si le tronc cérébral est normal, il s’agit d’uneypoplasie cérébelleuse. Les étiologies sont primaires ouecondaires (trisomie 18, maladie du cri du chat, infection

CMV).Les pathologies qui vont toucher le cortex cérébelleux

dulte vont se révéler surtout après 26 SA, d’où l’intérêt deesurer le cervelet au troisième trimestre quand il existe

n cas index d’hypoplasie cérébelleuse.Exceptionnellement, il existe des cas d’hypoplasie ver-

ienne isolée, de diagnostic difficile (on mesure la hauteur

u vermis sur une coupe sagittale stricte). Parmi les étio-ogies, on retrouve les aneuploïdies et des pathologiesyndromiques rares.

erte de l’anatomie normale du cervelet

uand il y a perte de l’anatomie normale du cervelet, oneut distinguer trois principaux cas :le rhombencéphalosynapsis (Fig. 15) : le diamètre trans-verse du cervelet est diminué, donnant un aspect de bloc,avec une absence d’individualisation du vermis et unefoliation transverse unique ;les malformations de Chiari II avec un aspect de cerveleten banane (Fig. 16), une anatomie normale du cerveletet une diminution de son diamètre transverse, une dispa-rition du lac liquidien rétro-cérébelleux et une anomaliede fermeture du tube neural ;les agénésies ou les dysgénésies qui intéressent le vermisou les hémisphères cérébelleux, avec un diamètre trans-verse variable et un lac liquidien rétro-cérébelleux normalou augmenté :◦ l’agénésie (c’est-à-dire l’absence complète ou par-

tielle de la structure anatomique concernée) ver-mienne peut être complète ou partielle, et sou-vent associée à d’autres pathologies (cardiopathies,

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ilatation triventriculaire.r G. Chambon.

igure 16. Malformation de Chiari II, aspect du cervelet enanane.r G. Chambon.

syndrome Coloboma,Heart defect, Atresia choanae,Retarded growth and development, Genital hypopla-sia, Ear anomalies/deafness [CHARGE]. . .),

◦ les dysgénésies (qui sont des anomalies structurellescaractérisées par une perte des repères anatomiqueshabituels) cérébelleuses ou vermiennes, focales ouglobales, qui rentrent dans le cadre du syndromede Joubert, avec un aspect anormal du V4 (aspecten « dent molaire ») et de certaines anomalies raresde la foliation du vermis ou des hémisphères (àl’échographie, aspect hyperéchogène variable en fonc-tion de l’orientation de la sonde dû à la foliationanarchique du cervelet).

onclusion

l est actuellement possible de faire le diagnostic de la plu-art des malformations de la fosse postérieure en anténatal,our certaines dès l’échographie du premier trimestre. Lepectre des anomalies de la fosse postérieure est très vaste,

eure

mestre de la grossesse : mythe ou outil de dépistage ? In:Couture A, Baud C, Prodhomme O, Saguintaah M, Veyrac C,editors. Les malformations congénitales. Diagnostic anténa-tal et devenir. Tome 6. Montpellier: Sauramps médical; 2011.

Échographie fœtale : l’examen de la fosse cérébrale postéri

et son expression clinique très variable. Les anomalies de lafosse postérieure représentent environ 10 % des anomaliesneurologiques pour lesquelles les enfants sont adressés enconsultation de neuropédiatrie.

En dehors du cadre typique de la malformation deDandy-Walker et du kyste arachnoïdien, le plus difficile enanténatal reste d’affirmer l’intégrité du vermis, élémentmajeur du pronostic. Il faut donc être parfaitement descrip-tif à partir des données biométriques et morphologiques ducervelet et du vermis, mais aussi du V4, de la grande citerne,de la tente du cervelet et du tronc cérébral, sur les coupesaxiales et sagittales, et compléter l’analyse échographiquepar une IRM [10].

L’objectif étant l’amélioration du conseil prénatal dansces pathologies qui restent de diagnostic et de pronosticdifficiles.

POINTS À RETENIR

• Deux plans de coupe échographiques du cerveaufœtal : axial transverse et sagittal médian.

• Un critère anatomique : deux hémisphèrescérébelleux plus un vermis séparant le V4 dulac liquidien rétro-cérébelleux, avec analysemorphologique :

◦ cervelet,◦ vermis,◦ V4,◦ lac cérébelleux postérieur,◦ tente du cervelet,◦ tronc cérébral ;

• deux critères biométriques :◦ diamètre transverse (règle échographique

entre 18 et 24 SA : DTC = nombre deSA ± 1 mm) et antéropostérieur du cervelet,

◦ mesure de la grande citerne (inférieure à10 mm).

• Polymorphisme anatomique et clinique desanomalies de la fosse cérébrale postérieure :nécessite rigueur dans la description et extrêmeprudence dans l’annonce faite aux parents enanténatal.

Déclaration d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

[

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