Dysplasie renale multikystique

L'hypothse physiopathologique actuellement retenueforme trs svre de stnose infundibulo-pylique ou urtrale survenant prcocement pendant la vie intra-utrine.La stase urinaire provoque le dveloppement dysplasique du parenchyme rnal

Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie normale

UIV rein droit muet, rein gauche normal

Deux pices opratoires: le parenchyme rnal est remplac par des kystes,l'uretre est atrsique

Polykystose dominante

Ce diagnostic se fait en gnral lge adulte. Nanmoins certaines formes sont diagnostiques chez lenfant voire chez le ftus.

Echographiquement :

- Nphromagalie - Hyperchognicit plutt corticale - Rarement associe des kystesUne enqute familiale doit tre ralise la recherche de kystes

rein augment de taille surface dform par de nombreux kystes de 1 4 cm de diamtre

Bili IRM (enfant 10 ans)

Poykystose infantile : recessive

Forme habituellement observe en priode antnatale. Affection touchant galement le foie (fibrose pri-portale)

Echographiquement :Nphromgalie bilatrale - Aspect hyperchogne de la mdullaire - Kystes de petite taille de rpartition non homogne pouvant atteindre la corticale

observe 21 SA Nphromgalie bilatrale Aspect hyperchogne de la mdullaire li la prsence de kystes de petite taille

Pronostic :

- Li lapparition de linsuffisance rnale - Loligoamnios traduit une dgradation de la fonction rnale

Syndrome de jonction

EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices

UIV