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Dysplasie renale multikystique
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L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue
forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale
survenant précocement pendant la vie intra-utérine.
La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal
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Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie « normale »
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UIV rein droit muet, rein gauche normal
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Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes,l'uretère est atrésique
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Polykystose dominante
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Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte.Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.
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Echographiquement :
- Néphromagalie- Hyperéchogénicité plutôt corticale- Rarement associée à des kystes
Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes
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rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre
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Bili IRM (enfant 10 ans)
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Poykystose infantile : recessive
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Forme habituellement observée en période anténatale.Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)
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Echographiquement :
Néphromégalie bilatérale- Aspect hyperéchogène de la médullaire- Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale
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observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille
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Pronostic :
- Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale- L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale
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Syndrome de jonction
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EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices
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UIV