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rétineSalomon Yves Cohen - Alain Gaudric
rétine
rétin
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L’inflammation de la rétine est le plus souvent en rapport avec les uvéites et représente l’atteinte la plus sévère de ce groupe de maladies hétérogènes et complexes, responsables de 10 à 15 % des cécités.
Le présent volume détaille différentes sortes d’inflammations ou d’infections.
Le chapitre des rétinites traite, d’une part, des rétinites infectieuseset, d’autre part, des atteintes rétiniennes consécutives à une inflammation choroïdienne ou vasculaire inflammatoire ou auto- immune. L’évocation première des rétinites ou choriorétinites infec-tieuses ne tient pas au fait de leur fréquence, mais à l’absoluenécessité d’en rechercher l’éventuelle implication avant de pouvoir considérer un traitement anti-inflammatoire. Elle reflète également la reconnaissance croissante de ces microorganismes au fur et à mesure de la mise à disposition de nouveaux outils de diagnostic moléculaire.
Les œdèmes maculaires inflammatoires font l’objet d’un chapitre spécifique. Ces œdèmes peuvent faire suite à une vascularite, une uvéite, une inflammation post-opératoire ou une endophtalmie.
De nombreuses pages sont consacrées à l’imagerie de l’inflam-mation, insistant sur l’apport de l’OCT et de l’angiographie infrarouge au vert d’indocyanine.
Les traitements de ces différentes atteintes rétiniennes inflam-matoires sont abordés à la fin du volume, avec notamment les données récentes concernant la place des biothérapies.
Michel Weber
Techniques d’exploration de la rétine
Hérédodégénérescences rétiniennes
Pathologie vasculaire du fond d’œil
Rétinopathie diabétique
Œil et maladies systémiques
Anomalies et affections
non glaucomateuses
du nerf optique
Décollement de la rétine
Chirurgie maculaire
Dégénérescence maculaire
liée à l’âge (DMLA)
Myopie et étiologies de
la néovascularisation choroïdienne
Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes
Divers
Infflammation
4
Infla
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Michel Weber, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université de Nantes, Chef du Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes.
www.medecine.lavoisier.fr
978-2-257-20513-1:HSMCPH=WUZVXV:
Exe RetineVol4.indd 1 5/03/12 14:15:22
InflammationSous la direction de
Michel Weber
Sommaire
Introduction, par M. Weber . . . . . . . . . . . . . 1
Chapitre 1. Apport des différentes imageries . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Apport des rétinographies, de l’OCT et de l’angiofluorographie, par M. Weber. . . 3Angiographie au vert d’indocyanine, par C. Herbort. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Chapitre 2. Rétinochoroïdites infectieuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Toxoplasmose oculaire, par E. Delair et A. Brézin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Toxocarose oculaire, par I. Cochereau . . . . 50Rétinites herpétiques, par B. Bodaghi . . . . . . 52Syphilis, par P. Labalette . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Tuberculose, par C. Aknin. . . . . . . . . . . . . . . 62Maladie des griffes du chat, par M.-B. Renaud-Rougier . . . . . . . . . . . . . . . 67Borréliose de Lyme, par P. Labalette . . . . . . 71Maladie de Whipple, par B. Bodaghi . . . . . . . 75Rickettsioses, par M. Khairallah, S. Attia, I. Khairallah-Ksiaa, R. Messaoud . . . . . . . . . . 77Rétinites au cours de l’infection par le VIH, par I. Cochereau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Rétinite et virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus Type 1), par H. Merle . . . . 83Infections virales émergentes, par M. Khairallah, S. B. Yahia et R. Kahloun. . 87Œil et virus de la chorioméningite lymphocytaire (LCMV), par A. Brézin . . . . . . 93
Mycoses, par J.-F. Charlin. . . . . . . . . . . . . . . . 95Filarioses, par J.-F. Charlin . . . . . . . . . . . . . . . 101Endophtalmies endogènes, par C. Chiquet . . 107Diagnostic des rétinochoroïdites infectieuses : quelle analyse pour quelle infection ?, par B. Bodaghi . . . . . 113
Chapitre 3. Rétinochoroïdites inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Sarcoïdose, par L. Kodjikian et P. Seve . . . . . 115Choriorétinopathie de type Birdshot, par C. Fardeau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121Maladie de Behçet, par B. Bodaghi . . . . . . . . 128Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, par B. Bodaghi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131Ophtalmie sympathique, par M. Khairallah, B. Jelliti et S. Zaouali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136Épithéliopathie en plaques et choroïdite serpigineuse, par A. Gaudric et D. Gaucher 140Choriocapillaropathies inflammatoires primaires (CCPIP), par C. Herbort. . . . . . . . 151Effusion uvéale, par C. Cochard et J. Gambrelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Chapitre 4. Vascularites rétiniennes, par I. Meunier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Généralités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171Vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172Principales vascularites rétiniennes secondaires non infectieuses. . . . . . . . . . . . . 179
VIII • Infl ammation
Vascularites rétiniennes secondaires infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180Examens d’imagerie oculaire des vascularites rétiniennes. . . . . . . . . . . . . . 181Complications maculaires et périphériques hors néovaisseaux choroïdiens . . . . . . . . . . . 182Néovaisseaux choroïdiens. . . . . . . . . . . . . . . 183Aspects thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
Chapitre 5. Œdème maculaire inflammatoire, par Y. Yhuel, M. Weber . . . . 184
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185Présentation clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186Imagerie de l’œdème maculaire inflammatoire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187Traitement des œdèmes maculaires inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
Chapitre 6. Pseudo-uvéites. . . . . . . . . . 198
Lymphomes primitifs intraoculaires, par V. Touitou, N. Cassoux et P. Le Hoang. . . 198Rétinopathies paranéoplasiques et prolifération mélanocytaire uvéale diffuse bilatérale, par V. Touitou et P. Le Hoang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Chapitre 7. Principes généraux du traitement des rétinochoroïdites non infectieuses, par C. Turpin, M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
Principes généraux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
Options thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . . . 207Indications thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . 210Surveillance de la tolérance, de l’efficacité, des complications et de l’observance. . . . . . 210Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Chapitre 8. Biothérapies et rétine inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 215
Anti-TNFα . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215Autres biothérapies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216
Chapitre 9. Interférons, par C. Turpin, M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Généralités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219Utilisation des interférons en médecine . . . 220Effets indésirables (EI) et contre-indications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223Les interférons en pratique. . . . . . . . . . . . . . 224Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
Chapitre 10. Chirurgie vitréorétinienne et rétine inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 227
Chirurgie à but diagnostique. . . . . . . . . . . . . 227Chirurgie thérapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . 229
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
I. Meunier
Vascularites rétiniennes 4
Généralités
Une vascularite rétinienne correspond à une
inflammation focale, segmentaire ou diffuse des
parois des vaisseaux rétiniens (vascularites ou
périvascularites) et/ou des capillaires. Il s’agit
d’une atteinte des veines rétiniennes ou des
veines et des artères, et plus rarement des seules
artères. Les lésions caractéristiques sont de type
manchons blanc jaunâtre à bords flous en phase
active avec une diffusion pariétale du colorant
à l’angiographie (Figures 4-1 et 4-2). Elles sont à
différencier des plaques périartérielles de l’arté-
rite de Kyrieleis sans traduction angiographique
et évocatrices d’une toxoplasmose. La capillaro-
pathie ne peut être objectivée qu’avec l’angio-
graphie à la fluorescéine qui permet alors de
distinguer les formes ischémique, œdémateuse
ou mixte (Figures 4-3 et 4-4).
Il est impératif de rechercher et d’éliminer une
pathologie infectieuse initialement qui condui-
rait à un traitement spécifique (herpès, toxoplas-
mose, syphilis, tuberculose). Parmi les causes non
infectieuses, on sépare les pathologies oculaires
pures des pathologies systémiques (Tableaux 4-I
et 4-II). Les causes paranéoplasiques ou toxiques
sont rares [1, 2]. Le pronostic visuel est variable
en fonction de la cause et de la fréquence des
complications occlusives (des périphlébites et
pars planites asymptomatiques à surveiller à des
maladies cécitantes comme la maladie de Behçet).
La morbidité est fonction des complications systé-
miques notamment neurologiques (lupus, Behçet).
Ces vascularites rétiniennes n’entrent pas dans
la classification des vascularites systémiques primi-
tives y compris celles intéressant les vaisseaux
de petit calibre (classification de Chapel Hill,
Tableau 4-III) [3]. Les atteintes ophtalmo logiques
dans ces vascularites systémiques sont très
variées allant de sclérites, d’épisclérites, d’uvéites
antérieures, de choroïdopathies (maladie de
Horton), de lésions choriorétiniennes (granulomes,
microanévrismes dans la périartérite noueuse) à
Figure 4-1. Périphlébite caractérisée par un manchon périvasculaire rétrécissant par endroit la lumière veineuse. (Cliché hôpital Lariboisière.)
172 • Infl ammation
des occlusions rétiniennes sévères, et rarement à
des (péri)vascularites.
Les vascularites peuvent toucher préférentielle-
ment les veines rétiniennes, les artères rétiniennes
ou la choroïde.
Nous abordons ici les vascularites rétiniennes
idiopathiques et certains points des principales
vascularites secondaires. Les données pronos-
tiques et thérapeutiques de ces vascularites
secondaires ne seront pas reprises (voir Chapitres
spécifiques).
Vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI)
Les vascularites rétiniennes idiopathiques sont
rares et touchent des sujets jeunes de moins de
40 ans (4 à 13 % des uvéites, sujets âgés de 15 à
40 ans dans 75 %) [4]. Il n’y a pas de prédomi-
nance liée au sexe en dehors d’une prédominance
masculine pour la maladie de Eales. L’atteinte est
oculaire (sans signes systémiques) et la vascularite
est isolée (possibles tyndall de chambre antérieure,
hyalite œdème maculaire ou papillaire et occlu-
sions vasculaires mais absence de lésions choroï-
diennes ou rétiniennes). Il faut retenir la gravité
des formes ischémiques et de l’ischémie maculaire.
Diagnostic clinique
Les vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI)
peuvent évoluer de façon insidieuse et être de
découverte fortuite. L’acuité visuelle moyenne
est de 3/10 dans la plupart des séries (percep-
tion lumineuse à 10/10). Il n’y a pas d’infiltrats
rétiniens par opposition à la maladie de Behçet
(où l’atteinte peut être asymétrique avec des
artères touchées tardivement).
Dans les formes œdémateuses, l’œdème
maculaire cystoïde (60 %) est responsable de la
baisse d’acuité visuelle. Les formes ischémiques
(20 à 40 %) et proliférantes (16 à 20 %) moins
fréquentes ont un pronostic visuel plus réservé.
Une hémorragie intravitréenne est inaugurale dans
20 % de ces formes ischémiques (Tableau 4-IV).
Figure 4-2. Vascularite veineuse diffuse secondaire à un foyer choriorétinien toxoplasmique actif (flèche). Noter la diffusion généralisée de colorant à partir des parois vei-neuses.
Figure 4-3. Cliché angiographique de la périphérie réti-nienne aspect caractéristique de capillaropathie œdéma-teuse diffuse. Noter les quelques périphlébites (flèches).
Figure 4-4. Cliché angiographique de la périphérie réti-nienne : Occlusion du lit capillaire secondaire à une péri-phlébite occlusive.
Vascularites rétiniennes • 173
Tableaux cliniques des vascularites rétiniennes idiopathiques
Maladie de Eales (périphlébites occlusives)
La maladie de Eales est une vascularite rétinienne
idiopathique caractérisée par la sévérité des
complications occlusives (périphlébite occlu-
sive) et la survenue de néovaisseaux en « sea
fan » (Figure 4-5) à la jonction des territoires
ischémiques et non ischémiques (atteinte de la
rétine pré-équatoriale) [5]. Elle serait liée à un
mécanisme d’hypersensibilité au bacille de Koch.
Vascularites hémorragiques multifocales
Le tableau oculaire (et le pronostic visuel) de cette
vascularite ischémique est identique à celui de la
maladie de Behçet : il n’y a pas de manifestations
systémiques tout au long de l’évolution.
Vascularites rétiniennes
Non infectieusesInfectieuses
Virus groupe herpès, CM V, Epstein-BarrToxoplasmose
SyphilisTuberculose
Maladie de LymeMaladie de Whipple
Puis BrucelloseMaladie des griffes du chatRickettsiosesHIV, HTLV1Candidoses…
Maladies oculaires pures
VR idiopathiques
Pars planites idiopathiques
Maladie de Birdshot
Maladies systémiques
SarcoïdoseSclérose en plaquesBehçet
PuisEntéropathies, Buerger, HLAB27…Syndrome de SusacVascularites systémiques(Wegener PAN)
Causes toxiques et autres raretés…
Ne pas oublier les syndromes paranéoplasiquesnotamment chez le sujet de plus de 50 ans
Tableau 4-I. Étiologie des vascularites rétiniennes.
Tableau 4-II. Fréquence et sex-ratio de quelques uvéites pouvant comporter des lésions de vascularites rétiniennes.
ENTITÉS FRÉQUENCE RAPPORTÉE AUX UVÉITES FEMMES
Uvéites herpétiques 6,1 % 44,8 %
Sarcoïdose 4,5 % 42,1 %
Toxoplasmose 4,2 % 48,1 %
Sclérose en plaques 3,1 % 57,4 %
Maladie de Behçet 1,8 % 15,4 %
Maladie de Lyme 1,4 % 43,5 %
174 • Infl ammation
Tableau 4-III. Classification des vascularites systémiques de Chapel Hill.
VASCULARITES DES GROS VAISSEAUX
Artérite gigantocellulaireMaladie de Horton
Artérite granulomateuse, artère temporale et branches de la carotide externeSurvient chez les patients de plus de 50 ans (âge moyen 70 ans)Signes cliniques : céphalées, altération de l’état général, sueurs nocturnes et fièvre, claudicationde la mâchoire, artère temporale rigide hypopulsatile, douleur du cuir chevelu, polyarthrite rhizoméliqueManifestations ophtalmologiquesNeuropathie optique ischémique ++++Occlusion de l’artère centrale de la rétineÉléments d’orientationRetard choroïdien, vitesse de sédimentation, biopsie de l’artère temporale (atteinte segmentaire)Urgence visuelle
Artérite de Takayasu Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeuresFemme jeune (30 ans)Signes cliniquesPhase préocclusive : syndrome pseudo-grippal sur quelques semaines (+ érythème noueux).Phase chronique : Déficits neurologiques, HTA rénovasculaire, atteinte digestive, insuffisance cardiaque, asymétrie de la tension artérielle, abolition de pouls des membres supérieurs.Signes fonction de la topographie des lésions vasculaires à type de sténose ou d’anévrismes : tronc aorte, aorte thoracoabdominale, artères pulmonairesManifestations ophtalmologiquesUvéites, épisclérites, atteinte choroïdienne, complications occlusives (glaucome néovasculaire)Éléments d’orientationSyndrome inflammatoireMicroanévrismes rétiniens multiples
VASCULARITES DE VAISSEAUX DE TAILLE MOYENNE
Périartérite noueuse Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibreHomme de 40-60 ansSignes cliniques : altération de l’état général, signes neurologiques multinévrites, manifestations articulaires, cutanées (nodules, purpura, nécrose cutanée), cardiovasculaires, pulmonaires (asthme), rénales (HTA, insuffisance rénale), digestives (infarctus mésentérique, perforation, orchite)Manifestations ophtalmologiques peu fréquentesSclérites, épisclérites, ulcérations cornéennesAtteinte choroïdienne (choroïdopathie multifocale puis taches d’Elschnig)Atteinte vasculaire rétinienne plus rare (nodules cotonneux, hémorragies)Éléments d’orientationANCA et Complexes immuns circulantsHépatite B
Maladie de Kawasaki Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associée à une atteinte cutanéomuqueuse et ganglionnaire.Enfant de moins de 5 ansSignes cliniquesFièvre, desquamation cutanée palmoplantaire, adénopathies cervicales. Muqueuse buccale, diarrhées, arthrites, méningitesManifestations ophtalmologiquesConjonctivite ++++Uvéite antérieure
VASCULARITES DES PETITS VAISSEAUX
Granulomatose de Wegener Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosantedes vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles, artères)Sujet de 40 ansSignes cliniques : atteinte des sinus de la face, atteinte pulmonaire et atteinte rénale (glomérulonéprite nécrosante)Manifestations ophtalmologiques (toutes les structures)Granulome orbitaire (exophtalmie et pseudotumeur)Sclérokératite nécrosanteAtteintes rétiniennes : irrégularités artères et veines, occlusions artériolairesNeuropathie optique, atteinte choroïdienneÉléments d’orientationAnticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (cANCA), avec une spécificité anti-protéinase 3
Syndrome de Churg-Strauss Inflammation granulomateuse (éosinophiles) touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibreSujet de 40 ansSignes cliniquesAsthme et signes de périartérite noueuseManifestations ophtalmologiques (très rares)Atteinte pseudo-tumorale orbitaireUvéites et vascularites avec occlusions artériellesÉléments d’orientationAnticorps ANCAhyperéosinophilie
Vascularites rétiniennes • 175
Angéites givrées
Le réseau vasculaire rétinien reproduit ici un aspect
d’arbre recouvert de neige (Figure 4-6). L’aspect
d’angéite givrée intéresse le plus souvent le seul
réseau veineux même si une atteinte mixte, artérielle
et veineuse, a été décrite [7]. Ce syndrome peut être
idiopathique ou secondaire (infections et inflamma-
tions : virus du groupe herpès, VIH, toxoplasmose,
lupus, maladie de Crohn, lymphomes et leucémies).
Artérites rétiniennes avec anévrismes multiples et neurorétinite (IRVAN syndrome)
Cette entité rare de la femme jeune se définit
par des ectasies multiples prédominant aux
bifurcations du pôle postérieur sur les artérioles
rétiniennes et celles de la tête du nerf optique
(Figure 4-7), par des lésions exsudatives et hémor-
ragiques marquées au pôle postérieur (engaine-
ments floconneux périartériels rétiniens, tortuosité
et une irrégularité de calibre artériel, altérations de
la perméabilité artérielle) et par une ischémie de
la rétine périphérique (obstructions artériolaires
périphériques). L’atteinte est bilatérale, parfois
symétrique. L’étiologie de cette entité est indéter-
minée [6].
Artérites rétiniennes du syndrome de Susac
Le syndrome de Susac (ou small infarction of cochlear retinal and encephalic tissue syndrome),
associe une surdité de perception, des troubles
confusionnels, des hypersignaux à l’IRM dans
la substance blanche, le cortex cérébral, le corps
calleux et les noyaux centraux, ainsi que des
occlusions artérielles labiles. La maladie, rare,
atteint plus volontiers les femmes jeunes. Le rôle
de l’ophtalmologiste est important en diagnos-
tiquant les signes rétiniens. En poussée de la
maladie, l’angiographie à la fluorescéine peut
découvrir des occlusions artérielles rétiniennes
périphériques, et des diffusions de colorants
segmentaires sur des artères non encore occluses.
Ces signes sont transitoires et hautement évoca-
teurs de syndrome de Susac, mais peuvent aussi
se voir dans le Lupus érythémateux disséminé
(Figure 4-8).
Tableau 4-IV. Étiologies des vascularites compliquées d’occlusion veineuse.
VASCULARITES ET OCCLUSIONS VEINEUSES
Maladie de Behçet
Sarcoïdose
Toxoplasmose
Nécroses rétiniennes
Rickettsioses
Vascularites liées au virus d’Epstein-Barr
Connectivites (Lupus et Périartérite noueuse)
Pars Planites
Idiopathiques
Tableau 4-III. (suite)
Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles).Homme de 50 ansSignes cliniquesAltération de l’état généralAtteinte rénale (glomérulonéphrite focale nécrosante) et pulmonaireManifestations ophtalmologiquesAtteinte segment antérieur (nodules conjonctivaux et ulcères cornéens)Éléments d’orientationANCA anti-myéloperoxydase
Cryoglobulinémie essentielle Vascularite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux (cryoglobuline : immunoglobulines sériques précipitant au froid et se redissolvant totalement à 37°, immunoglobulines monoclonales ou non)Signes cliniquesManifestations cutanées, purpura ++++ et angéite rénalePuis syndrome de Raynaud, vascularite intestinaleNeuropathies périphériquesManifestations ophtalmologiquesVascularite rétinienneRétinopathie de PurtsherDécollements séreuxÉléments d’orientationHépatite C dans 80 à 90 % des casFacteur rhumatoïdeC4 bas
176 • Infl ammation
Pronostic visuel des vascularites rétiniennes idiopathiques
Le pronostic visuel est relativement favorable dans
les formes œdémateuses sous réserve d’un traite-
ment précoce de l’œdème maculaire cystoïde. Un
patient traité sur deux sera amélioré. Le pronostic
des formes ischémiques est plus réservé avec une
acuité visuelle finale inférieure à 1/10e dans 34 %
des cas (versus 6 % dans les formes œdémateuses)
[8]. L’ischémie maculaire de mauvais pronostic est
fréquente dans ces VRI (augmentation de la zone
avasculaire centrale et irrégularités ou disconti-
nuités des capillaires périfovéolaires en angio-
graphie, perte de la ligne des photorécepteurs en
OCT). Une ischémie même minime peut expliquer
une mauvaise acuité visuelle, non améliorable.
Les occlusions veineuses surviennent dans près
de 10 % des cas dans les phases inflammatoires.
Certaines anomalies biologiques sont fréquentes
en l’absence de toute pathologie systémique carac-
térisée (complexes immuns circulants, facteurs
Figure 4-5. Maladie de Eales. Plusieurs bouquets de néovaisseaux prérétiniens se sont développés dans la région équa-toriale en arrière de zone de non-perfusion capillaire (flèches larges). Noter aussi les nombreux remodelages microvascu-laires témoins de l’épisode de vascularite occlusive (flèches jaunes). (Cliché hôpital Lariboisière.)
Figure 4-6. Cliché couleur montrant un aspect caracté-ristique d’angéite givrée : les vaisseaux rétiniens reprodui-sent une image d’arbre recouvert de neige. (Cliché hôpital Lariboisière.)
Vascularites rétiniennes • 177
a b
c
Figure 4-7. Syndrome IRVAN chez un jeune garçon de 12 ans. (a) Photo couleur montrant une ectasie de la division de l’artère centrale de la rétine sur la papille (flèche) et un placard exsudatif maculaire. Les artères sont de calibre irrégulier, dans un tissu rétinien œdémateux. (b) Temps précoce de l’angiographie à la fluorescéine montrant, outre l’ectasie artérielle papillaire, un anévrysme déformant une fourche artérielle (flèche). Les artères sont de calibre irrégulier. (c) Montage angio-graphique montrant, outre les ectasies artérielles, des diffusions de colorant à partir des parois artérielles (flèches jaunes), et des territoires de non-perfusion capillaire en périphérie (flèches blanches). (Clichés hôpital Lariboisière.)
178 • Infl ammation
anti nucléaires, anticorps anticardiolipines, anoma-
lies du facteur von Willebrand et des protéines C
et S). Les occlusions artérielles sont sévères mais
plus rares.
Aspects évolutifs : atteintes systémiques dans les vascularites rétiniennes « idiopathiques »
Dans les formes œdémateuses, il existe un
risque d’évolution dans un tiers des cas vers
une sclérose en plaques ou des atteintes neu-
rologiques non systématisées. Dans les formes
ischémiques, près de deux patients sur trois
auront des complications vasculaires mineures
ou sévères (accident vasculaire cérébral ou
infarctus du myocarde). Ce risque évolutif jus-
tifie une corticothérapie systémique au long
cours (et/ou des immunosuppresseurs) dans les
formes ischémiques [9].
Quel bilan initial dans ces formes idiopathiques ?
Sous réserve de l’absence de signes systémiques
(interrogatoire et examen général) et de l’absence
d’atteintes ophtalmologiques autres que les
lésions de vascularites, le bilan se limite à NFS,
a b
c d
Figure 4-8. Syndrome de Susac chez une femme de 23 ans. (a) Photo couleur montrant un territoire d’ischémie rétinienne blanche par occlusion d’une branche périphérique de l’artère temporale supérieure. (b) Angiographie à la fluo-rescéine montrant deux sites d’occlusion artérielle (flèches). (c) Angiographie à la fluorescéine, temps tardif, montrant dans le secteur nasal inférieur, une diffusion de colorant à partir d’une artère (flèche). (d) Angiographie à la fluorescéine, deux semaines plus tard, montrant l’occlusion de cette même artère (flèche). (Clichés hôpital Lariboisière.)
Vascularites rétiniennes • 179
VS, radiographie du thorax, TPHA, VDRL et un
ECBU.
Particularités thérapeutiques
La corticothérapie par voie systémique est
indiquée en cas de vascularites ischémiques ou
en cas de baisse d’acuité visuelle sévère (moins de
5/10e) avec une réponse dans 60 % des cas. Dans
les cas d’échec ou de corticodépendance (dose
supérieure à 40 mg), les immunosuppresseurs
(aziathioprine, ciclosporine) sont proposés avec
une réponse dans 77 % des cas.
Principales vascularites rétiniennes secondaires non infectieuses
Vascularites rétiniennes et sarcoïdose (20/100 000 habitants)
Les vascularites rétiniennes sont les lésions
rétiniennes les plus souvent observées et peuvent
être le seul élément de l’atteinte oculaire. Il s’agit
de périphlébites isolées ou associées à une pars
planite (amas vitréens : œufs de fourmi et colliers
de perles), à des lésions évocatrices en taches
de bougies (infiltrats rétiniens nodulaires en
regard des périphlébites) et à des lésions chorio-
rétiniennes multiples actives ou cicatricielles
(choroïdite multifocale périphérique). L’atteinte
est périphérique et segmentaire (petites veinules).
Les complications occlusives veineuses ne sont
pas rares avec une rétinopathie proliférante dans
près de 5 % des cas.
Vascularites rétiniennes et maladie de Behçet
Une maladie de Behçet est une uvéopapillite
sévère à évoquer en cas de vascularite occlusive
nécrosante unilatérale ou bilatérale de l’homme
jeune (avant 50 ans). La vascularite est initiale-
ment veineuse puis artérielle associée à des infil-
trats ou foyers multiples nécrotico-hémorragiques
(Figure 4-9).
Après de multiples poussées, le fond d’œil est
très altéré avec des vaisseaux déshabités, une
papille pâle, une rétine atrophique et des altéra-
tions diffuses de l’épithélium pigmentaire. À ce
stade, les signes inflammatoires ont disparu.
Le diagnostic clinique est basé sur des critères
ophtalmologiques (vascularite rétinienne bilaté-
rale occlusive nécrosante sévère avec infiltrats
rétiniens) et systémiques (Classification de l’Inter-national Study Group, voir Chapitre 3, section
Maladie de Behçet). Le HLA B51 n’est pas un
critère diagnostique (30 % des patients HLA B51
négatifs). Le pronostic visuel dans cette entité est
particulièrement réservé.
Vascularites rétiniennes et maladie de Birdshot
La rétinochoriorétinopathie de Birdshot survient
plus fréquemment chez les Caucasiens du nord
de l’Europe d’âge moyen (50 ans, 30 à 70 ans).
a b
Figure 4-9. Infiltrats rétiniens ou foyer de nécrose rétinienne maculaire (a) ou périphérique (b). Ces foyers sont des signes de gravité de la maladie de Behçet et sont traités en urgence y compris dans la localisation périphérique.
180 • Infl ammation
L’ association avec le groupe HLA-A29.2 (80 à
98 % des patients atteints) est très forte avec
un risque relatif de 200 (voir Chapitre 3, section
Maladie de Birdshot).
L’atteinte est bilatérale (caractéristique indis-
pensable) relativement symétrique. Il s’agit
d’une vascularite veineuse touchant les gros
troncs associée à une capillaropathie œdémateuse
marquée et un œdème maculaire (et papillaire
en angiographie). L’élément caractéristique est
la présence de taches ovales, pâles, profondes,
regroupées en nasal de la papille et radiaires vers
la périphérie. Ces taches dépigmentées en grains
de riz sont parfois absentes au cours des premières
années d’évolution. La hyalite est modérée (carac-
téristiques indispensables : faible degré d’inflam-
mation vitréenne < 2+ et de chambre antérieure
< 1+) sans amas vitréens (pas d’œufs de fourmis).
La maladie peut commencer par une vascularite
veineuse avant l’apparition des taches blanches
choroïdiennes.
Vascularites rétiniennes et sclérose en plaques (10/100 000 habitants)
La neuropathie optique puis la pars planite sont
les deux principales manifestations oculaires de la
sclérose en plaques. Bien qu’elles puissent surve-
nir en dehors de toute uvéite, les périphlébites
sont plus fréquemment observées au cours des
phases actives des scléroses en plaques (43 % dans
les phases actives versus 25 % dans les groupes
en rémission). Le risque de forme neurologique à
trois ans serait considérablement augmenté en cas
d’association neuropathie optique-périphlébites
(60 % versus 16 % en cas de neuropathie isolée).
Vascularites rétiniennes et lupus érythémateux (30/100 000 habitants)
Il s’agit classiquement d’une femme jeune présen-
tant une vascularite occlusive avec un vitré clair
(Figure 4-10). L’atteinte oculaire (rétinienne ou
choroïdienne) est un signe d’activité et de sévérité.
L’atteinte rétinienne correspond à une microan-
giopathie (3 à 30 %) avec des complications
occlusives. Cette rétinopathie est aggravée par
l’hypertension artérielle, l’anémie et la présence
d’anticorps antiphospholipides. Les occlusions
artérielles rétiniennes inflammatoires sont carac-
téristiques (Figure 4-10). L’atteinte choroïdienne
se traduit par des décollements séreux exsuda-
tifs puis à la phase cicatricielle par des lésions
en taches de léopard. L’atteinte neurologique
(neurolupus) est plus fréquente dans les formes
oculaires.
Vascularites rétiniennes secondaires infectieuses
Tuberculose
L’atteinte intraoculaire est rare (1 % à 2 % des
tuberculoses), caractérisée par un poly morphisme
clinique pouvant simuler par exemple une
maladie de Birdshot ou une choroïdite serpigi-
neuse. Il s’agit le plus souvent d’une panuvéite
associée à des lésions choriorétiniennes ou à des
granulomes (masses jaunâtres : tuberculomes du
pôle postérieur ou du nerf optique). Les tuber-
cules de Bouchut sont rares. Les lésions de vascu-
larites intéressent les artères et les veines. Dans les
formes sévères, qu’il s’agisse d’une hypersensibi-
lité ou infection active, la vascularite est de forme
ischémique comparable à une maladie de Eales
(Figure 4-11).
Syphilis
Nous soulignerons le polymorphisme clinique de
la syphilis oculaire (2 % des uvéites) : les lésions
Figure 4-10. Angiographie à la fluorescéine montrant une occlusion artériolaire maculaire (flèche blanche) chez une jeune femme suivie pour un lupus érythémateux dis-séminé. Noter la diffusion segmentaire de colorant à par-tir d’une artériole voisine (flèche jaune).
Vascularites rétiniennes • 181
peuvent se traduire par une papillite (27 %) une
choriorétinite (13 %), des vascularites artérielles
et veineuses (13 %), des occlusions artérielles ou
veineuses, des décollements de rétine exsudatifs,
un œdème maculaire cystoïde, et des pseudo-
rétinites pigmentaires, des plages d’atrophie
choriorétinienne. La dilatation de l’iris (roséole)
et la choriorétinopathie postérieure syphili-
tique placoïde sont des éléments d’orientation
(Figure 4-12). Toute vascularite (et toute uvéite)
doit conduire à une sérologie TPHA, VDRL.
Maladie de Lyme
Ce diagnostic est à évoquer en cas de vascularites
veineuses associées à une pars planite (œufs de
fourmis) et une papillite (8/100 000 habitants).
On recherchera des signes extraoculaires (fièvre,
rhumatisme inflammatoire, hépatosplénomégalie,
signes cutanés, méningite) et un éventuel antécé-
dent de piqûre par tique (promenades en forêt en
zones d’endémie : Est de la France). La sérologie
spécifique (Borrelia burgdorferi) est à interpréter
avec prudence (faux-positifs et faux-négatifs).
Les prélèvements sont réalisés à quinze-vingt
jours d’intervalle pour rechercher une élévation
significative du taux des anticorps ou la présence
d’immunoglobulines M. Une sérologie négative
ou l’absence d’élévation des IgM (notamment en
cas d’antibiothérapie) ne permet pas d’exclure
le diagnostic de maladie de Lyme. Le bilan doit
également comporter une imagerie par résonance
magnétique cérébrale afin de mettre en évidence
des vascularites cérébrales.
Toxoplasmose
C’est la première cause d’uvéite postérieure du
sujet de moins de 30 ans (18 à 49 % des uvéites
postérieures). Le tableau classique est celui d’une
vascularite unilatérale segmentaire en regard
d’un foyer choriorétinien contigu ou non à une
cicatrice pigmentée (voir Chapitre 2, section
Toxoplasmose). Une occlusion vasculaire est une
complication possible qui justifie un traitement
anticoagulant lorsque le foyer actif est « sous un
vaisseau rétinien ». Dans d’autres cas la vascula-
rite est diffuse, le plus souvent veineuse. Il faut
séparer ces vascularites actives de l’artérite de
Kyrieleis (plaques périartérielles cicatricielles).
Examens d’imagerie oculaire des vascularites rétiniennes
L’angiographie est indispensable pour préciser la
sévérité de l’atteinte (périvascularites et capillaro-
pathie), les complications et leurs mécanismes,
notamment les occlusions vasculaires, l’isché-
mie maculaire et périphérique (clichés précoces
Figure 4-11. Périphlébites occlusives multiples au cours d’une tuberculose active. (a) Montage couleur montrant les engainements vasculaires floconneux autour des vaisseaux occlus et les territoires hémorragiques. (b) Montage angio-graphique à la fluorescéine, montrant les nombreux territoires de non-perfusion liés aux vascularites occlusives. (Clichés C. Terrada.)
a b
182 • Infl ammation
et tardifs du pôle postérieur et de la périphérie
rétinienne). Les lésions actives à type de manchons
blancs duveteux sont hyperfluorescentes dès les
temps précoces (diffusion aux temps tardifs). Les
lésions cicatricielles peuvent être non visibles ou
discrètement hyperfluorescentes (coloration) aux
temps tardifs.
L’OCT permet de quantifier et de suivre
l’œdème maculaire et a également une valeur
pronostique, les discontinuités ou la perte de
la ligne des photorécepteurs et l’amincissement
rétinien étant péjoratives.
Complications maculaires et périphériques hors néovaisseaux choroïdiens
L’ischémie maculaire est de mauvais pronostic
(augmentation de la zone avasculaire centrale
et irrégularités ou discontinuités des capillaires
périfovéolaires en angiographie, perte de la
ligne des photorécepteurs en OCT). Une isché-
mie même minime peut expliquer une mauvaise
acuité visuelle, non améliorable.
a b
c d
Figure 4-12. Vascularite et choriorétinopathie postérieure syphilitique placoïde. (a) Cliché couleur : discrète hyperhémie papillaire, pas de manchons vasculaires. (b et c). Clichés angiographiques à la fluorescéine : noter les diffusions étendues des parois des veines et des artères et l’œdème papillaire. La lésion placoïde est discrètement hypofluorescente sur le cliché tardif au vert d’indocyanine (d).
Vascularites rétiniennes • 183
Les néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires
peuvent être liés à l’inflammation ou à l’isché-
mie rétinienne aggravée ou non par une occlu-
sion. Cette distinction est importante puisqu’en
l’absence d’ischémie, le traitement inflammatoire
seul peut permettre une régression des néovais-
seaux. À l’inverse, en cas d’ischémie étendue (plus
d’un quadrant) ou de complications veineuses, la
photocoagulation au laser des territoires isché-
miques est réalisée sous corticothérapie.
Les vascularites proliférantes regroupent la
maladie de Eales, la maladie de Behçet (formes
proliférantes 15 %), la sarcoïdose (18 %), les pars
planites, les vascularites rétiniennes idio pathiques
(15 %), les connectivites (lupus, périartérite
noueuse), plus rarement la tuberculose et la
syphilis. Les néovaisseaux avec un aspect en « sea fans » ne sont pas spécifiques de la maladie de
Eales (sarcoïdose, lupus érythémateux, sclérose en
plaques, et les pars planites).
Les complications occlusives veineuses sont
plus fréquemment notées dans la maladie de
Behçet (61 %), la sarcoïdose (12 %), les nécroses
rétiniennes, la toxoplasmose (en regard du foyer),
la tuberculose ou la syphilis (Tableau 4-IV).
L’occlusion veineuse reste très évocatrice de la
maladie de Behçet.
Les occlusions artérielles sont fréquentes dans
les vascularites infectieuses (herpès, toxo plasmose,
syphilis, tuberculose, maladie de Lyme) et dans la
maladie de Behçet (Tableau 4-V).
Néovaisseaux choroïdiens
Ces néovaisseaux maculaires ou juxtapapillaires
peuvent s’observer dans toutes les vascularites
ou uvéites postérieures avec ou sans cicatrices
rétiniennes favorisantes. Cette complication est
plus fréquente dans la maladie de Birdshot et la
sarcoïdose.
Aspects thérapeutiques
Les indications et les modalités de traitement ne
diffèrent pas de celles des uvéites postérieures. Une
cause infectieuse doit être recherchée conduisant à
un traitement spécifique. La photocoagulation des
zones ischémiques (mécanisme d’occlusions vascu-
laires) est indiquée si elles sont étendues sur plus
d’un quadrant. Les injections intravitréennes sont
proposées dans les formes proliférantes sévères,
le syndrome d’IRVAN et dans les néo vaisseaux
choroïdiens (pluri-injections) [10].
• Éliminer une cause infectieuse.• Signe sémiologique des uvéites postérieures plus qu’une pathologie stricto sensu.• Œdème maculaire, première cause de baisse d’acuité visuelle (capillaropathie œdémateuse, plus rarement ischémique).• Signe de gravité de par le risque d’occlusion vasculaire.• Atteintes extraoculaires potentiellement graves excepté les vascularites idiopathiques et la mala-die de Birdshot.
RÉFÉRENCES
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Tableau 4-V. Étiologies des vascularites associées à une occlusion artérielle.
VASCULARITES ET OCCLUSIONS ARTÉRIELLES
Maladie de Behçet
Toxoplasmose
Herpès
Maladie de Lyme
Syphilis, tuberculose
Connectivites et apparentés (Lupus, PAN, PR, Maladie de Takayasu)
IRVAN
Syndrome de Susac
t
rétineSalomon Yves Cohen - Alain Gaudric
rétine
rétin
e
L’inflammation de la rétine est le plus souvent en rapport avec les uvéites et représente l’atteinte la plus sévère de ce groupe de maladies hétérogènes et complexes, responsables de 10 à 15 % des cécités.
Le présent volume détaille différentes sortes d’inflammations ou d’infections.
Le chapitre des rétinites traite, d’une part, des rétinites infectieuseset, d’autre part, des atteintes rétiniennes consécutives à une inflammation choroïdienne ou vasculaire inflammatoire ou auto- immune. L’évocation première des rétinites ou choriorétinites infec-tieuses ne tient pas au fait de leur fréquence, mais à l’absoluenécessité d’en rechercher l’éventuelle implication avant de pouvoir considérer un traitement anti-inflammatoire. Elle reflète également la reconnaissance croissante de ces microorganismes au fur et à mesure de la mise à disposition de nouveaux outils de diagnostic moléculaire.
Les œdèmes maculaires inflammatoires font l’objet d’un chapitre spécifique. Ces œdèmes peuvent faire suite à une vascularite, une uvéite, une inflammation post-opératoire ou une endophtalmie.
De nombreuses pages sont consacrées à l’imagerie de l’inflam-mation, insistant sur l’apport de l’OCT et de l’angiographie infrarouge au vert d’indocyanine.
Les traitements de ces différentes atteintes rétiniennes inflam-matoires sont abordés à la fin du volume, avec notamment les données récentes concernant la place des biothérapies.
Michel Weber
Techniques d’exploration de la rétine
Hérédodégénérescences rétiniennes
Pathologie vasculaire du fond d’œil
Rétinopathie diabétique
Œil et maladies systémiques
Anomalies et affections
non glaucomateuses
du nerf optique
Décollement de la rétine
Chirurgie maculaire
Dégénérescence maculaire
liée à l’âge (DMLA)
Myopie et étiologies de
la néovascularisation choroïdienne
Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes
Divers
Infflammation
4
Infla
mm
atio
nM
ich
el W
eb
er
Michel Weber, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université de Nantes, Chef du Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes.
www.medecine.lavoisier.fr
978-2-257-20513-1:HSMCPH=WUZVXV:
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