Download - Omphalocèle et laparoschisis
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omphalocèle
Défaut de plicature embryonnaire
Embryopathie
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Omphalocèle
• 1/4000 naissances• hernie médiane d’une partie des viscères
abdominaux à travers l’orifice ombilical.• hernie recouverte d’une membrane à 3
couches–Péritoine à l’intérieur–Amnios à l’extérieur–Gelée de Wharton entre les deux
• Terrain : âge maternel avancé
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Gelée de Warthon
Anses grêles
foie
Collet de l ’omphalocèle
Sac amniotique
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Omphalocèle contenant du foie
– 80 % des cas– Grande taille
Omphalocèle contenant des anses grêles (foie intra abdominal)
–Persistance de la hernie ombilicale–Petite taille–Risque accru d’anomalie
chromosomique associée
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Prise en charge anténatale
Diagnostic précoce
Caryotype
Malformations associées
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Diagnostic précoce
14 SA
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• Hernie médiane au site d’insertion du cordonombilical (trajet de la veine ombilicale ++)
• Insertion du cordon au sommet de l’omphalocèle
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• Membrane limitante (plus facile à voir si geléede warthon)
• Contient du foie (80%) = échogène homogène+ veine sus hépatique
• anses digestives = hyperéchogènes• Taille de l’omphalocèle : ratio entre DT
omphalocèle / DAT– 0.95 = géante– 0.6 à 0.95 = ordinaire– < 0.6 = petite
• Hydramnios (1/3)• Ratio taille omphalocèle, taille du thorax ++
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IRM(intérêt modéré)
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Fausse « ascite » desdiagnostics prénataux
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Anomalies chromosomiques : 40 à 60%
Surtout T18puis T13, T21, monosomie X, triploïdie
Risque accru pour :
petite hernie, foie intra abdominalâge maternel,garçon
CARYOTYPE +++
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TRISOMIE 13Anomalie faciès = risque accru
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BECWITH WIEDEMAN
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Malformations cardiaques et viscérales
Malformations associées : 50 à 80 %
–cardiaques 50 % (CIV, CIA, Fallot, CAV, TGV)
–Génito-urinaires
–Gastro-intestinales (hernie diaphragmatique,
malrotation, atrésies)
–Squelettiques : pieds bots
–SNC
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–Omphalocèle sus ombilicale
–Ectopie cardiaque
–Anomalies cardiaques +++
–Hernie diaphragmatique antérieure
–Fissure sternale
Pentalogie de Cantrell
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Pentalogie de Cantrell
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Omphalocèle et exstrophie vésicale
Exstrophie vésicale/cloacale
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omphalocèle et exstrophie cloacale
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Prise en charge anténatale
Au total
Parfois interruption de grossesse
Le pronostic dépend
Des anomalies chromosomiquesDes malformations associées ( surtout cardiaques)
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Prise en charge anténatale
Au total
Le pronostic dépend
mais aussi du rapport taille de l’omphalocèle
taille du bébé
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Célosomies moyennes
laparoschisis
Malformations associées rares
Ischémie localisée
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Laparoschisis
• 1/4000 à 1/10000 naissances
• Eviscération non couverte de l’intestin fœtal àtravers un défect para ombilical droit.
• Mécanismes pathogéniques :
–Défaut d’involution de la veine ombilicaledroite
–Accident vasculaire impliquant l’artèreomphalo mésentérique
• Le cordon ombilical est normalement inséré.
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Laparoschisis
• Malformations associées rares
• Anomalies chromosomiques exceptionnelles
–Pas de caryotype
• Plus fréquemment,
–Femme jeune
–Consommation tabac ou cocaïne
• Taux de survie élevée (80 à 90 %)
• Pronostic lié à la vitalité des anses herniées et auRCIU souvent associé.
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Echographie prénatale
• dès 13 SA
• Présence d’anses intestinales :
– herniées à travers un orifice paraombilical droit (2 à 4 mm)
– flottant librement dans le LA,
sans membrane
• Insertion normale du cordon
• Hernie possible mais rare : estomac,VB, foie
• LA normal ou diminué
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Complications digestives• Majeures– Atrésie ou sténose
– Ischémie, nécrose
• Mineures– Liées à la malrotation intestinale associée
– Dysmotilité intestinale
2 mécanismes– Exposition prolongée des anses digestives à l’urine
fœtale => péritonite plastique
– Striction progressive au niveau du collet en fin degrossesse
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Péritonite plastique
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Striction orificielle
terme35 SA
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Prise en charge anténatale
Surveillance des anses éviscérées
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• Diamètre des anses digestives herniées: > 17 mm
• Epaississement et hyperéchogénicitédes parois : > 3 mm
Critères de surveillance échographique
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nécrose prénatale
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Asymétrie de dilatation intra et extraabdominale
Atrésie
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nécrose
Asymétrie de dilatation intra et extraabdominale
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« Disparition » du laparoschisis
AtrésieJ1 J8
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Critères de surveillance échographique
–Taille du collet (< 10 mm)
–Absence de péristaltisme
–Doppler de l’artère mésentérique supérieure
–Biométrie fœtale (RCIU)
–Liquide amniotique (quantité , aspect) :
»Hydramnios lié à une occlusion intestinale
»Échogénicité du LA
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• les résultats des études sur la valeur pronostique dessignes échographiques sont contradictoires
• 2 critères semblent utiles :– dilatation > 17 mm– Hydramnios
Facteurs pronostiques
Le plus important est la nécrose prénataleEnsuite l’existence d’une atrésieEt enfin la prématurité
Au total
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Pour protéger les anses,
certains ont proposé des amnio infusions
d’autres, des accouchements à 37 SA
Au total
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Prise en charge obstétricale
Omphalocèle
voie naturelle
Laparoschisis
césarienne ??
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Prise en charge néonatale
-> Nettoyage des anses
-> Lutter contre
-> Risque d’ischémie
OMPHALOCELES -> Champ stérile
LAPAROSCHISIS
Déperdition thermiqueRisque de souillure{
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Risque d’ischémie
Laparoschisis
Décubitus latéral droit
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Lutter contreDéperdition thermiqueRisque de souillure{
Sac plastique stérile
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Omphalocéles et laparoschisis
PROBLEMES CHIRURGICAUX
INADEQUATION CONTENANT- CONTENU
Troubles ventilatoires
FERMETURE ABDOMINALE
Syndrome cave inférieur
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-> taille de l ’omphalocèle
-> taille du bébé
difficultés de fermeture fonction du rapport:
Omphalocèle
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Petite omphalocéleGrosse omphalocèle, gros bébé
=> Fermeture facile
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Grosse omphalocèle, petit bébé
=> Fermeture difficile, parfois impossible
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rigidité des anses
difficultés de fermeture fonction de
laparoschisis
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Techniques chirurgicales
-> Fermeture primitive
-> Technique de Gross ?
-> Fermeture progressive
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décision peropératoire
Testing de fermeture
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décision peropératoire
PRESSIONS VENTILATOIRES
FERMETURE PRIMITIVE FERMETURE PROGRESSIVE
< 30 cm H2O > 30 cm H2O
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Fermeture primitive
testing
résultat
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Techniques chirurgicales
-> Fermeture primitive
-> Technique de Gross ?
-> Fermeture progressive
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GROSS
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GROSS
-> AVANTAGES
Réintégration sans hyperpression
Pas de réanimation
-> INCONVENIENTS
Eviscération couverte -> reprise chirurgicale
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Techniques chirurgicales
-> Fermeture primitive
-> Technique de Gross ?
-> Fermeture progressive
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-> Principe
Réintégration sans hyperpression
Etirement de la paroi musculaire
Fermeture progressive
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Fermeture progressive
SHUSTER
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-> AVANTAGES
Réintégration sans hyperpression
Etirement de la paroi musculaire
-> INCONVENIENTS
Risque septique ++
Fermeture progressive
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Omphalocèle +kyste de l’ouraque
Surprises opératoires
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Omphalocèle +canal omphalo-mésentérique
Surprises opératoires
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Laparoschisis + perforation gastrique
Surprises opératoires
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post opératoire
Pas de reprise du transit
Obstacle
NPE
J 30Opacification
Reprise du transit
Fractionnement
NEDC
Poursuite NPE
Pas d’obstacle
Chirurgie
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Pronostic
Omphalocèle• Dépend des malformations ou des anomalies
chromosomiques associées et de la taille del’omphalocèle (détresse respiratoire )• Isolée : 80 à 90 % survie à 1 an.• Associée : 80 à 100% mortalité.
Laparoschisis• Taux de survie élevée (80 à 90 %)• Pronostic lié à la vitalité des anses herniées et
au RCIU souvent associé.