1
Le rôle de l’ORL Pédiatre dans la prise en charge des anomalies bénignes de la face
Sonanda BailleuxHôpitaux Pédiatriques de Nice
Journée Niçoise de Dermatologie Pédiatrique 2012
4
Naevus naevo‐cellulaire composé bénin
Hamartome
Naevus de Spitz sans atypies
Kératose séborrhéique pigmentée
5
Tumeurs cutanées les plus fréquentes en pédiatrie
Naevus acquis de type commun, Sutton, Spitz, petits naevus congénitauxTumeurs vasculaires : hémangiome infantile, granulome pyogéniqueKystes épidermoïdes et branchiauxPilomatricomesHamartomes sébacés, conjonctifs, épidermiquesTumeurs histiocytaires : xanthogranulomes juvénilesLipomesMastocytomesPseudotumeurs inflammatoires : granulome annulaire sous‐cutané, granulome post‐vaccinalChéloïdesTumeurs nerveuses : neurofibromesProliférations fibroblastiques et myofibroblastiques : fibrome digital infantile, myofibromatose infantile
EMC Pédiatrie‐Maladies infectieusesTumeurs Cutanées de l’Enfant (hors tumeurs virales)S.Fraitag, C.Bodemer
6
MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 1ère FENTE
Enchondromes pré‐tragiens:Axe cartilagineux, conjonctif dermique sans hypoderme graisseux et épiderme de couverture normalUniques ou multiples, entre la base du tragus et la commissure labialeCorrespondent à une aplasie mineure de l’oreilleDépistage auditif
8
MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 1ère FENTE
Fistules pré‐hélicéennes:Plus fréquentes en Afrique et Asie (22/1000) que chez les caucasiens (0,6 à 2,6/1000)Bilatérales dans 35% des casPeuvent être associées à des aplasies mineures d’oreilleTrajet sous‐cutané vers l’aponévrose temporale +/‐ kysteSurinfections fréquentesPas toujours chirurgicales…
10
MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 2ème FENTE
Fistules latérales du couLe long du bord antérieur du SCM jusqu’à la loge amygdalienne Écoulement clair d’aspect salivaireTraitement chirurgical
1er arc
2e
3e
4e
5e
Sinus cervical
12
MALFORMATIONS BRANCHIALES DE LA 2ème FENTE
Kystes amygdaloïdesSinus cervical (fistule sus‐claviculaire)Age de diagnostic parfois tardif
1er arc
2e
3e
4e
5e
Sinus cervical
14
MALFORMATIONS BRANCHIALESBILAN
Syndrome branchio‐oto‐rénal:Autosomique dominant 1/40000 naissancesAnomalies des arcs branchiaux, anomalies auriculaires avec surdité de transmission ou de perceptionAnomalies rénales/voies urinaires
15
MALFORMATIONS BRANCHIALESBILAN
En cas d’ATCD familial ou de 2ème anomalie branchiale:
Bilan auditifEchographie des voies urinaires
17
DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE
Kystes et fistules congénitaux du dos du nezMalformations nasales de la ligne médiane les plus fréquentesEmbryopathogénie discutée Bilan d’imagerie pour apprécier l’extension:
TDM ou IRM
20
DYSRAPHIES DE LA LIGNE MEDIANE
Kystes dermoïdesFistule mento‐sternale:
RaresDe la symphyse mandibulaire au manubrium sternal
23
Conclusions
Bilan radiologique :ÉchographieScannerIRM
Bilan auditif
Exploration des voies urinaires