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LA SCLEROSE EN PLAQUES SEP
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DEFINITION
• Maladie neurodegenerative demyelinisante inflammatoire atteignant la substance blanche du système nerveux central(SNC).
• 1ere cause de handicap moteur acquis chez l’adulte jeune .
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PHYSIOPATHOLOGIE Processus inflammatoire à médiation immunologique
- Agression dirigée contre le couple oligodendrocyte-myéline
- Cible immunitaire (protéine basique de la myéline) non encore identifiée
Rupture de la barrière hémato-encéphalique à la phase aiguë
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PHYSIOPATHOLOGIE Déséquilibre entre les lymphocytes Th1 et des lymphokines
proinflammatoires ( interféron-γ ou TNFα) et les lymphocytes Th2 et des lymphokines antiinflammatoires ( interféron-β et interleukine 10)
- Existence d’un facteur génétique d’un facteur d’environnement
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PHYSIOPATHOLOGIE
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PHYSIOPATHOLOGIE
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EPIDEMIOLOGIE• Prévalence varie de 20 à 180 pour 100000 habitants
• gradient sud-nord dans l’hémisphère nord 140 pour 100000 en Ecosse 40 pour 100000 en Sicile. facteurs environnementaux (climat, virus)
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EPIDEMIOLOGIE
• La SEP n’existe pas dans certains groupes ethniques ( inuits, amérindiens, maoris, océaniens) facteur génétique
Plus frequente chez la femme que l’homme
Age de debut entre 20-40 ans.
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EPIDEMIOLOGIE
Etudes de migrations Les migrants de zones à forte prévalence vers des zones à faible prévalence gardent le risque de leur pays d’origine s’ils migrent après l’âge de 15 ans
Les migrants avant cet âge ont un risque proche de celui du pays d’accueil.
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ANATOMO PATHOLOGIE• PLAQUES zones de démyélinisation
de la SUBSTANCE BLANCHEMoëlle cordons antéro-latéraux et
postérieurs
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ANATOMO PATHOLOGIEEncéphale PERIVENTRICULAIRE : corps calleux, sous-cortical centre ovale, calotte du tronc cérébral, hémisphères cérébelleux NERF OPTIQUE les nerfs périphériques sont indemnes
Toutes les plaques ne s’expriment pas
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ANATOMO PATHOLOGIEPlaques DISSOCIATION MYELINO-AXONALE DESTRUCTION DES GAINES DE MYELINE axones respectés ou
peu altérés.• Poussées : gaines de myéline prennent un aspect
boursouflé avec prolifération de lymphocytes et de macrophages ; puis la myéline se fragmente .
• Dans un 2 ème temps, s’effectue une REMYELINISATION • Le viellissement de la plaque GLIOSE
ASTROCYTAIRE.
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MANIFESTATIONS CLINIQUES• MOTRICES : syndrome pyramidal• SYNDROME CEREBELLEUX statique et/ou cinétique, • SENSITIVES : Troubles subjectifs des picotements, des fourmillements, des sensations
d'hypoesthésie ou même d'anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou d'étau, de ruissellement, de chaud, de froid.
Signe de Lhermitte +++ Troubles objectifs:atteinte de la sensibilite profonde ou
superficielle
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• ATTEINTTE VISUELLE : névrite optique rétro bulbaire:NORB
Baisse d’acuite visuelle subaigue sur quelques heures associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires
Dyschromatopsie rouge /vert Scotome central« Le malade et l’ophtalmologiste ne voient rien »
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
Fond d’oeil normalou paleur papillaire temporale
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• ATTEINTE DU TRONC CEREBRAL • Troubles oculomoteurs:VI ,III ,rarement IV• Syndrome vestibulaire• Ophtalmoplégie internucléaire +++Atteinte de bandelette longitudinale posterieure -parésie de l’adduction - nystagmus à l’abduction du côté
opposé à la lésion
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• atteinte du trijumeau : névralgie faciale• paralysie faciale parfois d’allure périphérique
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• TROUBLES SPHINCTERIENS ET SEXUELS • mictions impérieuses, fuites urinaires, dysurie,
rétention urinaire,• Constipation• Sexuels: impuissance chez l’homme et frigidité
chez la femme.
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• Troubles psychiquesTendance euphorique paradoxale (moria)
Dépression +++ (surtout au début),parfois hystérie • Détérioration tardive 2/3 des cas ( troubles de l’attention
et de la mémoire)
• exceptionnelles formes démentielles précoces (en fait, troubles cognitifs dès 1ère poussée)
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
• Autres signes• Epilepsie• Fatigue• Phenomene d’Uthoff
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DIAGNOSTIC POSITIF
• La dissémination temporelle des lésions:
évolution par poussées
• La dissémination spatiale des lésions atteinte de plusieurs zones du SNC
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DIAGNOSTIC POSITIF
IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE
• Les lésions apparaissent sous la forme d'hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 et FLAIR
• localisées dans la substance blanche péri-ventriculaire,le tronc cerebral ,les nerfs optiques et le corps calleux.
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DIAGNOSTIC POSITIF
Axial T2 Sagittal FLAIRAxial FLAIR
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DIAGNOSTIC POSITIF
Axial FLAIR Sagittal T2
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DIAGNOSTIC POSITIF
ETUDE DU LCR
75%: distribution oligoclonale des gammaglobulines synthèse intrathécale des immunoglobulines +++
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DIAGNOSTIC POSITIF
POTENTIELS EVOQUES CEREBRAUX
visuels : anormaux dans 80% des casauditifs : signent l’atteinte du tronc cérébralsomesthésiques :
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Évolution
• maladie chronique grave à évolution souvent progressive mais imprévisible
• 4 formes cliniques Forme reccurente
rémittente RR
Forme secondairement progressive SP
Forme progressive primaire PP
Forme progressive avec rechuttes PR
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TRAITEMENT
• Traitement des pousséesMéthylprednisolone intraveineuse (MP-IV)
habituellement 1 g/j pendant 3 à 5 jours+ adjuvants
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TRAITEMENT• TRAITEMENT DE FOND
Prévenir la progression du handicap, et l’arrêter ou la freiner quand elle est enclenchée
Les interferons
- 1b : BETAFERON : 0,25 mg tous les 2 jours en SC- 1a : AVONEX : 30 µg par semaine en IM
REBIF : 22 et 44 µg 3 fois par semaine en SC
Efficacité : 30% d’amélioration (nombre de poussées, plaques, handicap)
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND Indications
SEP RR dès la 1ére poussée
SEP SP → Bétaféron
Effets secondaires syndrome pseudo-grippal +++
hépatite, leucopénie, thrombopénie syndrome dépressif
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TRAITEMENT• TRAITEMENT DE FOND
Acétate de Glatiramer ou Copolymer (COPAXONE) Effet comparable aux interférons
Indication SEP RR 1 injection SC / jour
Effets secondaires douleur thoracique allergies globalement très bien toléré
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND • Les immunosuppresseursAzathioprine 50 mg(imurel):SEP PS 2cp/J.Cyclophosphamide(endoxan):SEP PS en
perfusion Mitoxantrone(ELSEP):SEP agressive en perfusion
(risque de leucemie)
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND • Natalizumab (TYSABRI)• Bloque le passage des lymphocytes activés au
niveau de la BHE
• amélioration de 65% • des images IRM• des poussées• de l’handicap
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND Ocrelizumab: réduction de 46 %des poussées par rapport à l’interféron SC. Réduction de 40% du risque de handicap à 2 ans comparé à l’interferon SCRituximabDaclizumab: réduction de 45 %des poussées par rapport à l’interféron IM.
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FONDNouveaux medicaments per os
• Fingolimod• tériflunomide• laquinimod• fumarate
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• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUENe doivent pas être sous-estimés
Spasticité : Baclofène ( LIORESAL ) Dantrium (DANTROLENE)
injections de toxine botulinique (BOTOX)
Douleurs TEGRETOL, NEURONTIN, TRILEPTALAnti-dépresseurs (amitriptylline)
TRAITEMENT
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• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE• Troubles psychiques: anti depresseurs et
autres • Traitement de la fatigue Modafinil (MODIODAL) Amantadine (MANTADIX)
TRAITEMENT
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• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUEmictions imperieuses , incontinence urinaire anti-cholinergiques:Oxybutinine ( DITROPAN ) rétention alpha-bloquants Alfuzosine( XATRAL ) Baclofène (LIORESAL) auto-sondages pluriquotidiens injection dans la vessie de toxine botulinique
TRAITEMENT
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• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Rééducation +++
• Aménagement du temps de travail
• Prise en charge psychologique +++
TRAITEMENT