Imagerie multimodalité des
tumeurs de l’angle ponto
cérébelleux de l’adulte
S. Jerbi omezzine, Y. Abdelhafidh, A. Khalfalli,
K. Ben rhouma , H. Hamza
Service d’imagerie médicale Tahar Sfar Mahdia
INTROUCTION Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux de l’adulte sont
surtout extra-axiales et bénignes.
Les trois principales tumeurs de cette région sont :
– le schwannome vestibulaire,
– le méningiome,
– la tumeur épidermoïde.
Beaucoup plus rarement, peuvent exister des tumeurs
intra-axiales ou pétreuses accouchées dans l’angle ponto-
cérébelleux.
Face à une symptomatologie clinique orientant vers une
pathologie de l’APC, l’IRM est l’examen d’imagerie de
première intension. La TDM étant utile pour l’étude de l’os.
La citerne de l’angle ponto-cérébelleux (APC) est le siège
de la plupart des tumeurs de la fosse cérébrale
postérieure de l’adulte.
Les tumeurs qui y siègent sont extra-axiales, développées
aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir
de reliquats embryonnaires
Beaucoup rarement, il peut s’agir de tumeurs intra-axiales
exophytiques ou intra-ventriculaires accouchées dans
l’APC ou de tumeurs du rocher à développement interne.
RADIO-ANATOMIE DE L’APC
La citerne de l’APC est limitée
en dehors par la face
postérieure du rocher, en
dedans par le tronc cérébral en
avant et l’hémisphère
cérébelleux en arrière.
En dehors du LCS, le contenu
de cette citerne
subarachnoïdienne est
essentiellement vasculo-
nerveux, avec les nerfs du
paquet acoustico-facial et
trijumeau et les artères
cérébelleuses supérieures et
moyennes.
TECHNIQUE D’EXPLORATION
L’ IRM est le maître examen de
la pathologie tumorale de l’APC.
1. Exploration cranio encéphalique complète:
- des séquences sagittale T1 étudiant bien la ligne
médiane et la charnière bulbo-médullaire,
- des séquences axiales T2 ou FLAIR pour la mise en
évidence des anomalies de signal et la recherche
d’une hydrocéphalie.
2. Exploration de la fosse postérieure:
- Séquences T2 haute résolution, obtenues soit par
acquisition en écho de spin rapide 3DFT soit par acquisition
en écho de gradient avec écho stimulé (CISS).
- Séquence T1 ont pour but essentiel d’apprécier après
injection, un rehaussement pathologique. elles doivent être
acquises en écho de spin qui a une meilleure sensibilité que
l’écho de gradient pour la recherche de rehaussement
pathologique. L’épaisseur de coupe est d’environ 2 mm.
- Angio MR permet, par l’étude des coupes natives, de
visualiser la boucle artérielle responsable et par les
projections MIP de définir l’artère en cause.
Technique rapide, basée sur l'étude des mouvements des molécules
d’eau au sein du parenchyme cérébral permettant de définir le
coefficient de diffusion apparent appelé ADC
L’imagerie de diffusion
L’apport diagnostique de cette technique a été validé dans de
nombreux domaines et notamment:
Technique d’imagerie récente permettant une étude du
métabolisme cérébral.
La SRM
Cette technique repose sur l’acquisition d’un ou
plusieurs spectres dans un volume d’intérêt, à temps
d’écho court et long réalisant ainsi une cartographie
métabolique.
Le myoinositol (mI) sucre présent
uniquement dans la glie. Il augmente
en cas de prolifération et
d’activation gliales.
Glx: complexe Glutamine-Glutamate-
GABA marqueur du pool des
neurotransmetteurs intra cellulaires.
Métabolites présents à l’état normal
136 ms 30 ms
Métabolites présents à l’état pathologique
0.9 ppm
visibles à TE court, mais
peuvent parfois persister à TE
long, lorsqu’ils sont présents
en quantité massive.
Leur présence traduit une
nécrose cellulaire (tumeurs de
haut grade, ischémie).
Lip
Lipides
1.33 ppm
Apparaît sur le spectre sous la
forme d’un doublet, positif à
écho court, négatif à écho long.
Augmente en cas d’activation
du métabolisme anaérobie
(ischémie, cytopathies
mitochondriales…)
136 ms
Lactate
0,9 ppm
Forme de multiplet
Très évocateurs d’abcès cérébraux
Alanine 136 ms
- 1,47 ppm
- C’est un acide aminé
non essentiel
- Forme de doublet
- Pic inversé à 136 msec
Acides aminés
Permet une caractérisation de l’angiogenèse tumorale et
devient un élément important dans le diagnostic initial et
le suivi de l’évolution des tumeurs cérébrales.
Plusieurs paramètres caractérisent cette imagerie:
VSC
La Perfusion
La perfusion cérébrale est représentée par une
cartographie en couleur (le rouge traduisant une
importante vascularisation).
Le rapport (VSC zone
pathologique / VSC zone
saine) = reflète les anomalies
de vascularisation dans la zone
pathologique / à la zone saine.
On parle de néoangiogénèse si
le rVSC est > 1.5 à 2.
L’exploration tomodensitométrique, si elle est réalisée,
doit comporter des coupes fines (de 1 à 3 mm)
reconstruites avec un filtre favorisant la résolution
spatiale.
La TDM ne doit pas, dans la mesure du possible, être
réalisée immédiatement après une IRM comportant des
séquences injectées : en effet, les structures rehaussées
après injection de Gadolinium sont hyperdenses en TDM
et peuvent ainsi être interprétées à tort comme des
calcifications par exemple.
La Tomodensitométrie
Recherche de calcifications intra lésionnelles
ou d’atteinte des os de la base du crâne.
TDM
En préopératoire pour apprécier la pneumatisation
des cellules mastoïdiennes et la position du
labyrinthe osseux afin d’adopter la meilleure voie
d’abord chirg du processus lésionnel.
PATHOLOGIE TUMORALE
1. schwannome vestibulaire
2. Méningiome
3. Tumeur épidermoïde
4. Tumeurs rares de l’APC
Schwannome vestibulaire
- Le Schwannome vestibulaire (SV) est la plus fréquente
des tumeurs de l’APC de l’adulte (80 %).
- Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de
cellules de Schwann.
- Les SV naissent dans plus de 90 % des cas sur le nerf
vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat
acoustique interne, et plus précisément encore, sur le nerf
vestibulaire supérieur.
- L’âge moyen de découverte d’un SV est de 50 ans.
- Tumeur essentiellement de l’adulte.
- Trois femmes pour deux hommes.
Sur le plan clinique: le premier symptôme est une
hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente.
Les autres symptômes sont les acouphènes et les vertiges.
Il peut s’agir d’une symptomatologie neurologique avec un
syndrome cérébelleux et/ou des signes d’hypertension
intracrânienne.
L’audiométrie tonale montre une surdité unilatérale de
perception d’origine rétro cochléaire.
Les potentiels évoqués auditifs montrent l’augmentation
des latences de l’onde V et des latences I-III et I-IV.
Sur le plan histologique , les schwannomes sont des
tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme sphérique.
Microscopiquement, deux aspects sont décrits :
– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant
peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce
type histologique est appelé Antoni A ;
– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu
réticulaire lâche où la densité cellulaire est moindre. Il
n’y a pas de mitose intra lésionnelle et les fibres
nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule.
Imagerie
L’IRM est le premier examen à réaliser devant devant une
suspicion de SV. Elle permet le diagnostic et assure le bilan
pré-thérapeutique.
La tumeur :
- occupe le méat acoustique interne et l’APC : 75% des cas.
- est intraméatique (20 %), elle est alors de petite taille.
- est extracanalaire dans 5 % des cas,
Le SV se présente classiquement comme une tumeur de
l’angle ponto-cérébelleux avec prolongement intraméatique,
à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face
antérieure ne déborde pas de plus de 1cm du bord
antérieur du porus.
En T1, la lésion apparaît
en signal intermédiaire,
plus élevé que celui du
LCS et en iso ou
modérément en
hyposignal au tronc
cérébral.
En T2, le SV est en hypersignal
par rapport au tronc cérébral
mais est toujours moins
intense que le LCS.
Après injection de produit de contraste, le rehaussement est important.
Les tumeurs volumineuses
sont volontiers hétérogènes
avec des zones de nécrose.
La forme kystique est peu
fréquente (5 % des cas),
souvent de grande taille
Schwannome vestibulaire bilatéral intra et extraméatique
Diffusion / ADC
SRM
Schwannome : pic
de Myo-inositol à TE
court caractéristique
et un pic de lactate
inversé en TE long.
Diagnostic différentiel:
*Pour les Tumeurs intra et extraméatique ou extraméatique pure :
le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le méningiome. L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, peut aider au diagnostic : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche. Ainsi, la dynamique de la prise de contraste, dans le cas du méningiome, montre un rehaussement précoce.
Une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de calcifications intra lésionnelles peut permettre le diagnostic.
* Pour les tumeurs intraméatique pure :
– le méningiome intraméatique pur, exceptionnel
– l’hémangiome : tumeur rare se rehausse moins que le SV
avec des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.
- Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet
acoustico-facial mais il n’est jamais isolé et concerne
d’autres paires crâniennes et les méninges.
- Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse
apparaissent plus linéaires que nodulaires.
- Le lipome qui peut siéger dans l’APC ou le MAI peut être
un piège diagnostique, si l’examen est réalisé d’emblé après
injection de produit de contraste.
L’imagerie est importante dans le choix thérapeutique.
L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère
de choix de la voie d’abord chirurgicale.
Elle sera mieux appréciée sur les coupes fines en
pondération T2.
La classification de Koos distingue 4 types en fonction du
plus grand diamètre de la tumeur :
type I : diamètre < 1 cm
type II : de 1 à 2 cm
type III : de 2 à 3 cm
type IV : > 3 cm ;
Classification de Portmann et Bébear :
stade I : intracanalaire,
stade II : tumeur de diamètre < 20 mm développée dans
l’angle ponto-cérébelleux et ne refoulant pas le tronc
cérébral,
stade III : tumeur refoulant le tronc cérébral et
développé jusqu’au trijumeau,
stade IV : tumeur atteignant les nerfs mixtes, amputant
la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle
et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne ;
Sémiologie TDM
Le traitement :
est chirurgical préservant au mieux la fonction
auditive.
Pour des tumeurs de l’ordre de 2 à 3mm, qui
peuvent être découvertes grâce à l’IRM, on peut
proposer une surveillance simple.
MENINGIOME
- Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la fosse
cérébrale postérieure chez l’adulte.
- Ils représentent 7 à 12 % des tumeurs de cette région.
- Ils se développent essentiellement à partir des cellules
des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de
gant dans les veines et les sinus dure-mériens.
- les méningiomes sont diagnostiquée entre 20 et 60 ans
avec un pic de fréquence entre 45-50 ans.
- Le sex ratio de quatre femmes pour un homme
Sur le plan clinique
- L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le
plus fréquent.
- Il peut s’agir de céphalées qui peuvent être occipitales
mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur localisatrice.
- La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare.
-La découverte d’un méningiome peut être fortuite.
- Les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure se
situent par ordre de fréquence :
– à la face postérieure du rocher,
– sur le bord libre de la tente du cervelet,
– sur le clivus,
– sur la convexité,
– dans le foramen magnum.
Imagerie Technique
L’IRM est le 1er examen à réaliser devant toute suspicion de
méningiome de l’APC, elle doit toujours être complétée par
une exploration TDM, pour étudier des anomalies osseuses
et rechercher des calcifications intra-tumorales.
Diagnostic positif
Le méningiome est reconnu sur des critères morphologiques:
il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base
d’implantation dure-mérienne, se raccordant à cette dure-
mère avec des angles obtus.
Dans l’APC, elle apparaît « plaquée » contre la face
postérieure du rocher, plus volontiers en regard de l’apex,
plus large qu’épaisse, avec ou sans extension dans le MAI.
En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité et quelle que soit leur histologie en isosignal au cortex
Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre
permettant leur diagnostic en IRM.
En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux (les plus fréquents dans l’APC) et angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex alors que les méningiomes transitionnels et fibroblastiques sont en iso et hyposignal au cortex.
L’ hétérogénéité de la lésion peut être due à la présence de calcifications, de plages nécrotiques ou de kystes.
Critères morphologiques
L’IRM
Les méningiomes de l’APC siègent le
plus souvent à la face postérieure du
rocher et volontiers à l’apex pétreux,
Leurs contours sont habituellement
nets et réguliers. Ils sont en règle
moins épais que larges avec des
angles de raccordement obtus avec la
face postérieure du rocher.
Le diagnostic positif repose sur des arguments morphologiques et de signal :
Après injection de produit de
contraste, le rehaussement
est massif et précoce.
L’injection de produit de
contraste permet de mettre
en évidence dans près de 3/4
des cas un épaississement
avec rehaussement de la
méningeadjacente à la
tumeur, (signe de la « queue
de comète »)
Meningiome
Le signal des méningiomes est variable.
Les méningiomes bénins, sont isointenses (ou parfois
discrètement hyperintense) avec un ADC normal ou
augmenté.
En diffusion
Un hypersignal très intense en diffusion, avec un ADC
diminué, serait pour certains auteurs un argument en faveur
de la malignité.
Méningiome de l’APC.
SRM, TE long =135 ms:
présence caractéristique
d'un pic négatif d'alanine
observée à 1.5 ppm
(Eur Radiol 2007 17: 2472–82)
Le diagnostic différentiel:
se pose avec les tumeurs de l’APC rehaussées après
injection de produit de contraste.
- Le principal diagnostic à discuter est celui de schwannome
surtout s’il existe un prolongement intraméatique à la
tumeur.
- Parmi les tumeurs intra axiales à développement exo-
phytique: le médulloblastome, l’astrocytome ou le lymphome.
- Les tumeurs intraventriculaires susceptibles de
s’accoucherdans l’APC sont essentiellement le papillome et
l’épendymome
- Les tumeurs naissant de l’os essentiellement chondrome ou
chondrosarcome peuvent également poser un problème
diagnostique.
- Les paragangliomes du foramen jugulaire étendus à l’APC
sont habituellement facilement reconnus.
- Les métastases lepto-méningés doivent systématiquement
être évoquées devant toute tumeur rehaussée de l’APC.
Le traitement des méningiomes est d’abord chirurgical :
l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison
définitive, le taux de récurrence augmentant de façon
proportionnelle avec la taille de la tumeur et donc avec le
risque d’exérèse incomplète.
SHWANNOME / MENINGIOME ?
KYSTE EPIDERMOIDE
Le kyste epidermoide (KE) est une tumeur malformative
relativement fréquente au niveau de la fosse postérieure
chez l’enfant. Ils représentent 0,2 à 1 % des tumeurs intra
crâniennes primitives, ils peuvent survenir à tout âge, avec
un pic de fréquence pendant la 5ème décennie.
Il n’y a pas de prédominance de sexe.
Le siège le plus fréquent de la tumeur est l’APC (près de la
moitié des cas).
C’est la troisième tumeur par ordre de fréquence de l’angle
ponto-cérébelleux, après le schwannome vestibulaire et le
méningiome
Sur le plan Clinique
Le mode de découverte le plus fréquent est une sympto-
matologie d’emprunt de nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus
rarement il s’agit d’une atteinte neurologique par
compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui amènera
à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde.
Ailleurs ce sont des céphalées banales qui permettront de
découvrir cette tumeur.
L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation
peu fréquent.
La découverte fortuite est également possible
Sur le plan histologique
- Macroscopiquement : les kystes épidermoïdes sont des
lésions bien limitées, qui s’insinuent au niveau des citernes
de la base, leur surface est lobulée, brillante et d’aspect
perlé. Ces lésions tendent à englober plutôt que déplacer
les structures de voisinages.
- Microscopiquement : le kyste épidermoïde présente une
fine paroi, tapissée par un épithélium kératinisé, et un
contenu fait de débris de kératine provenant de la
desquamation continue des couches superficielles de
l’épithélium périphérique.
Imagerie
TDM Les KE se présentent sous forme d’une masse lobulée, bien limitée, iso dense au LCR. L’injection de PDC permet une meilleure appréciation des contours lobulée de la masse à la différence des kystes arachnoïdiens qui ont de contours réguliers. Cette masse tend à englober les structures de voisinage plutôt que de les déplacer.
TDM
Après injection de PDC, on note
occasionnellement un
rehaussement pariétal. Parfois
le contenu du kyste est
hyperdense du fait soit d’un
saignement intra-kystique, soit
d’un taux élevé en protéines, de
dépôt de pigments ferriques.
Des calcifications des parois
kystiques sont notées dans 10 à
25 % des cas .
IRM
Les KE sont typiquement de
signal similaire à celui du
LCR (hypo signal T1 et
hyper-signal T2). Il peuvent
être entouré d’un fin liseré
en léger hyper signal sur
les séquences en densité de
protons, cet hyper signal
serait du à un trappage du
LCR au tour du kyste ou
entre ses lobulations.
IRM
L’utilisation des séquences
d’imagerie de diffusion
permet le diagnostic
différentiel avec le kyste
arachnoïdien. En effet le
coefficient de diffusion
apparent (CDA) du kyste
arachnoïdien est similaire à
celui de l’eau stationnaire
alors que le CDA du KE est
similaire à celui du
parenchyme cérébral.
Diffusion
Hypersignal: Kyste
épidermoïde
Isosignal: Kyste
arachnoïdien
Diffusion
T2
T1
kyste épidermoïde
Lactate
SRM à EC : Pic doublet de lactate
En imagerie de diffusion
Les KE sont en hypersignal en diffusion avec un ADC bas
bien inférieur à celui habituellement observé dans les espaces liquidiens,
voisin de celui du parenchyme cérébral.
Diagnostic différentiel
- Le principal diagnostic différentiel est celui de kyste
arachnoïdien, moins fréquemment de kyste neurentérique.
- Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le
diagnostic differentiel se pose avec les KE hyperintenses
en pondération T1.
- Les lipomes sont de plus petite taille en hypersignal en
pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la
graisse.
- Les autres lésions de l’APC se rehaussent après injection
et le diagnostic avec les KE ne se pose pas.
Traitement
Le seul traitement des KE est chirurgical.
Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une
exérèse complète de la paroi.
Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire
au détriment du sacrifice d’une structure nerveuse à
laquelle peut adhérer intimement la tumeur.
Tumeurs rares de l’APC
- 80 à 90% des tumeurs de l’APC sont des
schwannomes vestibulaires.
- 10 à 20% d’autres tumeurs.
Le couple IRM/TDM permet la plupart des cas
les diagnostics de tumeurs rares en pré
opératoire ainsi que la conduite thérapeutique.
Masses Percentage of cases Acoustic (vestibular) schwannoma 80-90 Meningioma (petrous/tentonial) 10-15 Epidermoid inclusion cyst 5-9 Arachnoid cyst <1 Lipoma (lipomatous hamartoma) <1 Aneurysm <1 Ependymoma <1 Choroid plexus papilloma <1 Metastasis <1
Masses de l’angle ponto cerbelleux
Lipome
T1 +++
Tumeurs rares de l’APC
Hypersignal T1 spontané.
Son signal s’efface après saturation de la graisse
(FAT SAT).
Lipome
En effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le diagnostic de
schwannome vestibulaire rehaussé après injection pourra
être posé alors qu’il s’agit d’un lipome spontanément
intense.
Tumeur rare qui se rencontre plus volontiers au contact du
nerf facial dans la fossette du ganglion géniculé, à distance
de l’APC.
Elle se rehausse moins que le schwannome vestibulaire et il
existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.
Tumeurs rares de l’APC
Hémangiome
Les tumeurs d’origine intra-axiale ou intra ventriculaire
accouchées dans l’APC ou ectopique
Il s’agit de tumeurs rares dont l’aspect, le mode de
rehaussement et l’absence d’atteinte osseuse
permettent de les différencier des méningiomes.
Le diagnostic doit être évoqué chaque fois que le
caractère intra ou extra axial est difficile à affirmer.
Les tumeurs intra-axiales
Peuvent avoir un développement très latéral dans
l’APC sont le médulloblastome (chez l’adulte jeune),
l’astrocytome, l’hémangioblastome ou le lymphome.
Les tumeurs intra ventriculaires posent plus de
problème car elles peuvent s’étendre dans l’APC par le
foramen de Luschkha (papillomes) et / ou naître en
situation ectopique dans l’APC (épendymomes).
Peuvent s’étendre à l’APC.
Habituellement, l’atteinte osseuse et la détermination du centre de
la lésion permettent d’évoquer le diagnostic.
Il peut s’agir de chordome ou de chondrosarcome dont la matrice
est calcifiée en scanner et apparaît « chondroïde » en IRM (hypo-
intense T1, hyperintense T2, rehaussée de façon hétérogène)
ou de granulome à cholestérine dont le signal est assez
caractéristique, très intense en pondération T1.
Les tumeurs ou lésions soufflantes naissant du
rocher ou du clivus
Les tumeurs de l’APC sont fréquentes, dominées par le
schwannome vestibulaire, le méningiome et le kyste
épidermoïde.
L’IRM est l’examen d’imagerie de première intension devant
une symptomatologie clinique orientant vers une pathologie
de l’APC, elle permet dans la plupart des cas de porter un
diagnostic précis et de faire un bilan d’extension pré-
chirurgical.
Une grande variété de tumeurs rares peut être rencontré
au niveau de l’APC, dont il faut savoir évoquer le diagnostic
devant un aspect atypique.
CONCLUSION