Imagerie de l’exophtalmie Imagerie de l’exophtalmie tumorale de l’enfant tumorale de l’enfant
I. AINEB, S.SALAM. MARDHI, K. CHBANI, L. OUZIDANE
SERVICE DE RADIOLOGIE PEDIATRIQUE. CHU IBN ROCHD. CASABLANCA - MAROC
INTRODUCTIONINTRODUCTION
Exophtalmie : protrusion du globe oculaire en avant du cadre
orbitaire osseux
Signe clinique fréquent de l’enfant
Etiologies tumorales prédominantes
Démarche diagnostique clinique et para-clinique adéquate
Imagerie :diagnostic positif & étiologique
But du travail: montrer et illustrer l’apport de l’imagerie dans
l’exploration de l’exophtalmie tumorale de l’enfant.
PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES
Série rétrospective : 37 cas d'exophtalmie tumorale.
Période d’étude : deux ans (2008 - 2010).Période d’étude : deux ans (2008 - 2010).
TDM cranio-orbitaire : tous les cas
IRM : 2 cas.
Age moyen: 6 ansSex ratio H/F : 2Clinique :
Exophtalmie unilatérale non axiale +++Leucocorie
RESULTATSRESULTATS
LeucocorieStrabisme / DiplopieOphtalmoplégie
Atteinte unilatérale :93% des cas Délai moyen de diagnostic : 2 moisImagerie:Aspects radiologiques sont variables selon le type histologique.
RESULTATSRESULTATS
Histologie:
Rétinoblastome : 15 casRhabdomyosarcome : 8 cashémangiome capillaire : 4 cashémangiome capillaire : 4 casGliome du nerf optique: 3casLymphomes : 3 casMétastase orbitaire d'un neuroblastome: 2 casLeucémie : 1casHistiocytose X :1cas
DISCUSSIONDISCUSSION
Rétinoblastome
• Tumeur oculaire maligne de l’enfant.• Age moyen situé entre 1 et 2 ans. • Clinique:
Leucocorie+++Leucocorie+++Strabisme Signes inflammatoires oculaires
• Atteinte bilatérale origine héréditaire.• Echographie:
Petite tumeur solide reliée à la rétine, bien limitée.Tumeur volumineuse avec zones hyperéchogènesmultifocales (calcifications).Décollement de rétine ou hémorragie.
RétinoblastomeRétinoblastome
TDM: Petite tumeur contre la paroi avec ou sans décollement rétinien.
Tumeur disséminée dans le vitré.
Rehaussement intense.
Calcifications+++ uniques ou multiples en mottes.
Extension locorégionale et à distance.IRM:
Iso ou hypersignal T1, hyposignal T2.
Prise de contraste hétérogène.
Extension péri-oculaire.
Echographie oculaire: processus tissulaire de l’œil gauche, échogène, contenant des calcifications ne dépassant pas les contours du globe oculaire. Rétinoblastome.
TDM: processus tissulaire oculo-orbitaire droit, siège de calcifications, comblant la graisse intracônique et refoulant les muscles oculomoteurs. Rétinoblastome.
TDM: vitré hétérogène de façon bilatérale avec calcifications accolées à la rétine à droite et intravitréennes à gauche et décollement rétinien bilatéral. Rétinoblastome bilatéral.
RhabdomyosarcomeRhabdomyosarcome
• Tumeur mésenchymateuse maligne
• La plus fréquente chez l’enfant (6% des tumeurs malignes).
• Localisation orbitaire: fréquente
• Grand enfant++++ : âge moyen > 6ans.• Grand enfant++++ : âge moyen > 6ans.
• Atteintes strictement intraorbitaires : meilleur pronostic
• Clinique:
Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++
Douleurs, œdème palpébral.
Masse palpable .
RhabdomyosarcomeRhabdomyosarcome
TDM: Masse isodense par rapport aux muscles, assez bien limitée, prenant le contraste.Lyse des parois osseuses . Envahissement des cavités naso-sinusiennes et du sinus caverneux .
IRM: IRM: Iso ou hypo signal en séquence T1.Hyper signal en séquence T2 par rapport aux muscles.Rehaussement modéré à intense.Extensions périorbitaires:Extension aux sinus et au méninges : change le stade tumoral et donc la prise en charge thérapeutique et le pronostic.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important ostéolyse des parois de l’orbite et du sphénoïde avec extension au lobe temporal et à la base du crâne. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral intra orbitaire et retro-oculaire droit avec envahissement des muscles droits externe et inférieur et du nerf optique. Rhabdomyosarcome.
TDM: processus tumoral retro-oculaire droit avec important envahissementde la base du crâne et des sinus caverneux. Rhabdomyosarcome.
Hémangiome capillaireHémangiome capillaire
Tumeur vasculaire bénigne dûe à une prolifération de l’endothélium vasculaire.
Fréquente.et serait la seconde tumeur la plus fréquente chez l’enfant après le kyste dermoïde
Prédominance fémininePrédominance féminine
L’évolution se fait le plus souvent vers une régression spontanée
Abstention thérapeutique dans les formes simples
Indications chirurgicales dans les formes très volumineuses avec risque d’obturer l’axe visuel
TDM :masse isodense
prise de contraste intense et homogène
Absence d’anomalies osseuse.
IRM:
Hémangiome capillaireHémangiome capillaire
IRM:masse avec des hypointensités punctiformes correspondant à du flux sanguin (« vide de signal ») dans les capillaires.
Signal intermédiaire en T1 entre le muscle et la graisse et en hypersignal en T2..
prise de contraste nette.
TDM: processus tumoral de l’espace intra conique gauche hypodense se rehaussant fortement après injection de PDC sans lyse osseuse. Hémangiome caverneux
Gliome du nerf optiqueGliome du nerf optique
Gliome de l’enfant : tumeur bénigne souvent dans le cadre d'une neurofibromatose connue (NF1).
Entre 5 et 10ans
Il existe des formes agressives qui donnent des métastasesmétastases
Clinique:
Baisse unilatérale de l'acuité visuelle.
Strabisme ou nystagmus.
Exophtalmie tardive et modérée.
• TDM:Gros nerf optique isodense à la substance grise.
Gliome évolué siège de zones kystiques.
Elargissement du canal optique.
Prise de contraste variable.
• IRM: Tumeur centrée sur le nerf optique
Iso-intense en T1, hyper intense en T2
Prise de contraste nette
Bilan d’extension : atteinte chiasmatique et extension
rétro-chiasmatique
Rattacher le gliome à une NF1 en montrant des signes caractéristiques de la maladie : hyper signaux T2 intra parenchymateux dans les NGC (pseudo hamartomes ).
TDM :dilatation du nerf optique gauche avec zone kystique centralesans extension endocranienne. Gliome du nerf optique
IRM: épaississement tumoral du nerf optique gauche sans extension endocranienne. Gliome du nerf optique
LymphomesLymphomes
Tumeur rare.
Atteinte uni ou bilatérale.
Localisations préférentielles antérieures : paupière supérieure , glande lacrymale et au voisinage d’un muscle oculomoteur. muscle oculomoteur.
Clinique:
variable en fonction du site de l’atteinte
Exophtalmie progressive non douloureuse non ou peu inflammatoire
TDM: Masse souvent diffuse, homogène, mal limitée, s'étendant en coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite sans atteinte osseuse.Diagnostic différentiel difficile avec une pseudotumeur inflammatoire.pseudotumeur inflammatoire.
IRM: Infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace rétrobulbaire: nerf optique, muscles et globes oculaires.Rehaussement modéré. Isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 : non caractéristique.
TDM: infiltration tumorale diffuse de l’orbite gauche avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique sans lyse osseuse responsable d’une exophtalmie stade 3 . Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: infiltration tumorale diffuse de l’orbite droit avec atteinte des muscles oculomoteurs, du nerf optique et de la graisse intra et extraconique et la glande lacrymale sans lyse osseuse responsable d’une exophtalmie stade 2 . Lymphome malin non hodgkinien.
TDM: processus tumoral intra et extra conique envahissant toutes les structures de l’orbite droit. Maladie d’Hodgkin
Métastases orbitairesMétastases orbitaires
Rares chez l’enfant.
Clinique : aspécifique
Atteintes topographiques préférentielles: les muscles oculomoteurs, la gaine du nerf optique, la choroïde et de la grande aile du sphénoïde.
Neuroblastome :Neuroblastome :
origine fréquente : 8 à 20 % des cas de métastases orbitaires.
avant l’âge de 2 ans.
asymptomatique et découverte lors du bilan d’extension ou révélatrice.
Atteinte bilatérale : 40 % des cas.
Sarcome d’Ewing : grand enfant ou l’adolescent
Néphroblastome: très rarement à l'origine de métastase orbitaire
Métastases orbitairesMétastases orbitaires
TDM:
masse au dépends du muscle oculomoteur localisée homogène, régulière prenant le contraste.
ostéolyse ou épaississement spiculé du toit ou du plancher de l’orbite.
+/ fines calcifications intra-tumorales.+/ fines calcifications intra-tumorales.
IRM :Signal variable en fonction de la nature kystique ou charnue
Prise de contraste rare chez l’enfant.
Localisations préférentielles : muscles oculomoteurs, gaine du nerf optique, choroïde et grande aile du sphénoïde
TDM: lésion tissulaire ostéolytique de la paroi externe de l’orbitedroit associée à une lésion méningée, fortement rehaussées par le
contraste. Métastase crânio-orbitaire d’un neuroblastome.
HistiocytoseHistiocytose
Due à une prolifération de cellules de Langerhans
Etiologie inconnue
avant l’âge de 10 ans
Atteinte orbitaire: 10 % des histiocytosesAtteinte orbitaire: 10 % des histiocytoses
Clinique:asymptomatique
Exophtalmie unilatérale
Exophtalmie bilatérale non douloureuse
HistiocytoseHistiocytose
TDM: masse ostéolytique à limites nettes dont la densité est celle des tissus mous. Absence de rehaussement.Parfois image en « grelot »: lacune osseuse de contour régulier avec rupture de la corticale contour régulier avec rupture de la corticale contenant un séquestre osseux.
IRM :masse tissulaire de signal hétérogène en T1 et en hypersignal T2.Indispensable en cas d’extension intracrânienne.
Localisation orbitaire leucémiqueLocalisation orbitaire leucémique
• Surtout dans les leucémies aigues lymphoblastiques
• Atteinte uni ou bilatérale
• Parfois manifestation inaugurale de la maladie
• Manifestations leucémiques :
infiltrations diffuse des structures orbitairesinfiltrations diffuse des structures orbitaires
masses orbitaires plus localisées et +/- limitées
• Le chlorome ou sarcome granuocytaire est une localisation des leucémies myéloblastiques
TDM: masse infiltrante intra-orbitaire supéro-externe bilatérale, intra et extra cônique responsable d’une exophtalmie bilatérale. Localisation secondaire d’une leucémie aigue lymphoblastique.
CONCLUSIONCONCLUSION
L'exophtalmie tumorale est un signe clinique assez fréquent chez l’enfant.
Le rétinoblastome et le rhabdomyosarcome constituent les tumeurs les plus fréquentes dans constituent les tumeurs les plus fréquentes dans notre contexte.
L'imagerie notamment le scanner dans notre contexte, permet d'orienter le diagnostic étiologique et de guider la prise en charge thérapeutique.
L'IRM est d'un grand apport dans le bilan d’extension et dans le suivi post thérapeutique.