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Dysmégacaryopoïèse
Frottis de moelle
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DysérythropoïèseFrottis de moelle
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Frottis de moelle Dysgranulopoïèse
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Les myélodysplasies
Pr Xavier Troussard
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� atteinte clonale des précurseurs myéloïdes entraînant
des troubles de maturation et de différenciation
d ’une ou plusieurs lignées myéloïdes.
� hématopoïèse inefficace :
- une ou plusieurs cytopénies périphériques.
- moelle riche avec des anomalies morphologiques : dysmyélopoïèse.
� sujet âgé (médiane ≃ 70 ans)
� évolution fréquente vers une leucémie aiguë.
Myélodysplasies définition
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1 ) Analyse de l’hémogramme:
� Anomalies quantitatives:- une lignée, bicytopénie, rarement pancytopénie
- parfois thrombocytose, hyperleucocytose
- parfois cellules anormales : myélémie, blastes, érythroblastes.
� Anomalies qualitatives :- anisocytose, macrocytose des hématies.
- anomalies du noyau et/ou des granulations des polynucléaires.
- plaquettes anormales : taille, granulations.
Diagnostic biologique d’une myélodysplasie
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2 ) Analyse du frottis médullaire
� indispensable : diagnostic et classification.
� moelle de richesse normale ou augmentée.
- anomalies morphologiques
- atteinte d’une, deux ou trois lignées myéloïdes.
� définition de la dysplasie :> 10% de cellules dysplasiques dans une lignée
� critères retenus :MDS < 20 % blastes LAM ≥ 20 % blastes
Diagnostic biologique d’une myélodysplasie
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OMS – WHO 2008 : pourquoi ?
� cytopénies persistantes « non expliquées » - anémie hb < 10g/dl ++ - neutropénie Pn < 1.8 x 109/l- thrombopénie plaq < 100 x 109/l
� hémogramme � folates érythrocytaires, vit B12, � fer sérique, ferritine,� créatinine.� myélogramme avec perls� caryotype médullaire� érythropoïétine sérique
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� dysmégacaryocytopoïèse
� 10% des mégacaryocytes dysplasiques :
• micro mégacaryocytes
• mégacaryocytes bi-tri ou multinucléès (noyaux séparés)
• mégacaryocytes hypolobés (type 5q-)
• anomalies cytoplasmiques
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� dysmégacaryocytopoïèse:plaquettes anormales
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� dysmégacaryocytopoïèse> 10% des mégacaryocytes dysplasiques (MGG)
![Page 12: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/12.jpg)
� Dysmégacaryopoïèse
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� dysérythropoïèse
> 10% des précurseurs erythroblastiques dysplasiques:
• anomalies nucléaires (irrégularité, multinucléarité, gigantisme).
• anomalies cytoplasmiques ( défaut d’hémoglobinisation)
• macro érythroblastes – mégaloblastes
• Sidéroblastes en couronne > 15% (coloration de Perls)
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� dysérythropoïèse
Frottis de sang MGG
hématies à ponctuations basophiles
hématies: double population
![Page 15: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/15.jpg)
� dysérythropoïèse
(MGG)
Moelle MGG
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� Dysérythropoïèse
![Page 17: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/17.jpg)
> 10% des cellules de la lignée granulocytaire anormales:
� anomalies nucléaires:• défaut de segmentation (pseudo pelger, noyau en bissac),• noyau hyper segmenté,• condensation anormale de la chromatine,
� anomalies cytoplasmiques:• hypo granularité, granulations non visibles,• hyper granularité : grains azurophiles,• persistance de la basophilie : corps de Dohle • corps d’Auer, grains de Chédiak Higashi, • éosinophiles anormaux,• basophiles anormaux.
� dysgranulopoïèse
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� dysgranulopoïèse: frottis de sang MGG
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�dysgranulopoïèse
![Page 20: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/20.jpg)
� dysgranulopoïèse
Moelle MGG
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corps d’Auer dans un poly neutrophile (sang)
Corps d’auer
Condensation anormale de la chromatine nucléaire
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QUESTIONS ??
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Il y a 5 mégacaryocytes:
Décrivez leurs anomalies?
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2
3 45
1
![Page 25: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/25.jpg)
2
3
4
5
1
Noyau anormal Noyau hypersegmenté
Normalmicromégacaryocyte
Noyau hypolobé
![Page 26: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/26.jpg)
Ces érythroblastes
sont –ils normaux ? anormaux ?
![Page 27: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/27.jpg)
1
5
2 3
6
4
![Page 28: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/28.jpg)
1
Macrocytaires
2 3
6
4
Normaux
Mégaloblastique
Cytoplasmes feuilletés
Chromatine nucléaire anormale
Cytoplasmes avec ponctuations basophiles
![Page 29: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/29.jpg)
Ces polynucléaires neutrophiles
sont-ils normaux ? Anormaux ?
Décrire les anomalies
![Page 30: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/30.jpg)
1
23
4 5 6
![Page 31: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/31.jpg)
1
23
4
56
noyau hyper segmenté
noyau hypo lobénoyau en anneau
cytoplasme dégranulé
Normal Pelger
![Page 32: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/32.jpg)
Évolution des classifications :
� Classification Franco-Américano-Britannique
FAB-1982
� Classification de l’organisation mondiale de la santé: OMS-World Health Organization :
WHO-2001 puis WHO-2008
![Page 33: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/33.jpg)
OMS -WHO 2008 : 7 sous types de MDS
� Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni lignée (RCUD)
� Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi lignées (CRDM)
� Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (RARS)
� Anémie réfractaire avec excès de blastes 1 (AREB-1)
� Anémie réfractaire avec excès de blastes 2 (AREB-2)
� Syndrome myélodysplasique non classable (MDS-I)
� Syndrome dysplasique avec délétion 5q isolée.
![Page 34: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/34.jpg)
� Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni lignée (RCUD)
� Sang: - cytopénie isolée ou bi cytopénie- absence ou blastes < 1%- monocytes < 1x10 9/l
� Moelle: - dysplasie uni lignée- < 5% blastes- < 15% de sidéroblastes (perls)
� anémie réfractaire (RA)� neutropénie réfractaire (RN)� thrombopénie réfractaire (RT)
OMS - WHO 2008
![Page 35: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/35.jpg)
� Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignées (CRDM)
OMS - WHO 2008
� Sang:- cytopénie (s)- < 1% blastes, pas de corps d’Auer- monocytes < 1x10 9/l
� Moelle:- dysplasie >10% sur 2 ou plusieurs lignées- < 5% blastes, pas de corps d’Auer- < 15% sidéroblastes « en couronne »
![Page 36: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/36.jpg)
� Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (RARS)
OMS - WHO 2008
� Sang:anémie hb < 10g/dlblastes absence
� Moelle :
< 5% blastesdysplasie érythrocytaire isolée > 15% sidéroblastes « en couronne »
Coloration de Perls
![Page 37: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/37.jpg)
� Anémie réfractaire avec excès de blastes
sang moelle
AREB-1 • cytopénie(s)
• < 5% blastes
• pas de corps d’auer
• monocytes <1 x 109/l
• dysplasie uni/multi lignées
• 5 -9 % blastes
• pas de corps d’Auer
AREB-2 • cytopénie(s)
• 5-19% blastes
• +/- corps d’auer
• monocytes <1 x 109/l
• dysplasie uni/multi lignées
• 10-19 % blastes
•+/- corps d’Auer
OMS - WHO 2008
![Page 38: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/38.jpg)
� Syndrome myélodysplasique non classable (MDS-I)
� Sang: - cytopénie (s) - blastes absents ou < 1%
� Moelle: - dysplasie nette pour >10% des cellules observées dans une ou plusieurs lignées myéloïde- < 5% blastes
OMS - WHO 2008
![Page 39: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/39.jpg)
� Syndrome dysplasique avec délétion 5q isolée.
• femme d’âge moyen 70 ans• anémie macrocytaire non régénérative • plaquettes normales ou élevées• < 5% blastes (moelle)• pas de corps d’Auer• mégacaryocytes nombreux, hypolobés
• del 5q isolée • peu de risque d’évolution en LAM• traitement: lénalidomide ++++
WHO - OMS 2008
![Page 40: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/40.jpg)
poly neutrophile avec corps d’Auer
MDS avec corps d’Auer:
• sang <5% blastes • moelle <10% blastes
Classée en AREB-2
OMS - WHO 2008
MGG
![Page 41: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/41.jpg)
� Myélodysplasies de l’enfant : rares( < 5% hémopathies avant 14 ans)
� MDS de novo:- cytopénie réfractaire de l’enfant- AREB –1 et AREB-2 - monosomie 7 isolée, - anomalies cytogénétiques multiples.
� MDS associées au Syndrome de Down.
� MDS secondaire:- insuffisances médullaires congénitales,- post chimiothérapie cytotoxique
OMS – WHO 2008
![Page 42: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/42.jpg)
Score IPSS International Pronostic Scoring System
Bas grade Haut grade
Faible Int 1 Int 2 Elevé
Score 0 0,5-1 1,5-2 >2
Survie (années) 5,7 3,5 1,2 0,4
Evolution en LAM (années)
9,4 3,3 1,1 0,2
Points 0 0,5 1 1,5 2% blastes médullaires <5 5 à 10 - 11 à 20 21 à 30
Caryotype
favorable•normal•-Y
•del(5q)•del(20)
intermédiaire•autres
défavorable•anomalies du 7•anomalies complexes
•> 2 anomalies
Cytopénies 0-1 2-3
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Très bon Bon Intermédiaire Mauvais Très mauvais
Score 0 0 0,5-1 1,5-2 >2
Survie (années) 5,4 4,8 2,7 1,5 0,7
Evolution en LAM (années) NA 9,4 2,5 1,7 0,7
0 0.5 1 1.5 2 3 4
Cytogénétique −Y, del(11q) —
Normal, del(5q), del(12p), del(20q),
double dont del(5q)
—
del(7q), +8, +19, i(17q), autres clones
avec 1 ou 2 anomalies
−7, inv(3)/t(3q)/
del(3q)
double dont −7/del(7q)
3 anomalies
complexes
> 3 anoma-
lies com-
plexes
%Blastes Moelle ≤2 — 2 à 5 — 5 à 10 >10 —
Hb g/dl ≥10 — 8 à 10 <8 — — —
Plaquettes G/L ≥100 50 à 100 <50 — — — —
PNN G/l ≥0.8 <0.8 — — — — —
Score IPSS-R
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Myélodysplasies /Sd myéloprolifératifs (SMP)
� Leucémie myélomonocytaire chronique LMMC
� Leucémie myéloïde atypique LMC-A
� Leucémie myélomonocytaire juvénile LMMJ
� Syndromes SMD/SMP inclassables
� Anémie réfractaire avec sidéroblastes et thrombocytose
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Pathologie sang moelle
LMMC - monocytes > 1x109/l
- BCR-ABL1 absent
- blastes < 20%
- dysplasie- blastes < 20%
- PDGFRA ou PDGFRB absents
LMC-A - hyperleucocytose neutrophile
- myélèmie >10%
- blastes < 20%
- BCR-ABL1 absent
- PDGFRA ou PDGFRB absents
- dysplasie granuleuse- blastes < 20%
LMMJ - monocytes > 1x109/l
- blastes < 20%
- hyperleucocytose+myélèmie
- blastes < 20%
- Caryotype normal: 2/3 cas
- BCR-ABL1 absent
- mutations gènes RAS/MAPK
Syndromes frontières SMD/ SMP
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Syndromes frontières SMD/ SMP (suite)
pathologie sang moelle
Syndrome frontière SMP/SMP
« inclassable »
- pas de MDS, SMP connus
- pas de fact.croissance
- BCR-ABL1 absent
- PDGFRA, PDGFRB absents
- anomalies ++
SMD ? SMP ?
- < 20% blastes
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
et thrombocytose
- plaquettes > 450 x109/l
- BCR-ABL1 absent
- absence de t(3;3)(q21;q26)
inv (3)(q21;q26), del 5q isolée
- mutation V617F de JAK2++
- mutation W515K/L de MPL
- cytologie d’une RARS
> 15% sidéroblastes
- mégacaryocytes anormaux: type SMP
- culture des progéniteurs type MDS
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� Développement de la cytogénétiqueavec description de nouvelles entités :
� Syndrome 5q-- anémie macrocytaire + mégacaryocytes à noyaux ronds.
- bon pronostic.
� Syndrome 17p-- polynucléaires type Pelger .- mauvais pronostic.
� Syndrome de condensation anormale de la chromatine- hyperleucocytose.- condensation exagérée de la chromatine des granuleux.
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Questions ??
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Cas cliniqueCas N°1
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femme de 73 ans
hospitalisée en gastro-entérologie pour anémie
Hb : 8,6g/dL, VGM: 84fL, réticulocytes: 85G/L,
plaquettes: 24 G/L,
GB : 2,7 G/L, Pn : 1,2 G/L, PE: 0, PB: 0, lymphocytes: 1,1 G/L
monocytes: 0,5G/L
pas de schizocytes sur le frottis de sang.
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Comment interprétez vous cette NFS ?
1) La NFS est normale
2) Il existe une anémie normocytaire régénérative
3) Il existe anémie macrocytaire
4) Il existe une neutropénie
5) Il existe pancytopénie
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Réponses
2) Une anémie normocytaire non régénérative
4) Une neutropénie
5) Une pancytopénie
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La NFS est anormale :
Réponse : il existe une pancytopénie
Fer sérique et ferritine normales,
pas de carence vitaminique, pas d’insuffisance rénale.
Indication d’un myélogramme.
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![Page 61: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/62.jpg)
Le myélogramme est riche:
Mégacaryocytes : assez nombreux
• lignée érythroblastique: 38%
• lignée granulocytaire : 53%
� myéloblastes 4%
• lymphocytes 8%
• plasmocytes 1%
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Quel diagnostic suspectez-vous ?
1) une anémie réfractaire: AR
2) une anémie réfractaire avec excès de blastes
3) une leucémie aigue
4) une anémie sidéroblastique
5) une leucémie myélomonocytaire chronique
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Réponses :
une myélodysplasie est évoquée :
1) anémie réfractaire AR
4) anémie sidéroblastique ARS
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Quel(s) examen(s) demandez vous?
1) Un caryotype 2) Une coloration de Perls3) Une radio pulmonaire4) Un scanner5) Une échographie abdominale
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Réponses :
1) Un caryotype 2) Une coloration de Perls
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La recherche de sidéroblastes par coloration de Perls se fait:
1) sur frottis de sang
2) sur frottis de moelle coloré au MGG
3) sur frottis de moelle
4) par cytométrie de flux
5) en biologie moléculaire
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3) sur frottis de moelle
La recherche de sidéroblastespar coloration de Perls
![Page 69: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/69.jpg)
la coloration de Perls est indispensable pour affirmer une anémie sidéroblastique
� il faut observer les érythroblastes
� compter les granulations cytoplasmiques colorées en vert dans le cytoplasme des érythroblastes
� un érythroblaste à plus de 4 grains est un« ring sidéroblaste »
![Page 70: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/70.jpg)
Coloration de Perls
![Page 71: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/71.jpg)
100 érythroblastes
nombre de grains positifs
score
0 grain 0
1 grain 1
2 grain 2
3 grains 3
4 grains et +
= sidéroblastes « en couronne »
4
la coloration de Perls
• observation de 100 erythroblastes• > 15 % de « ring » sidéroblastes = anémie sidéroblastique.
24% de sidéroblastes
Le diagnostic retenu est
Anémie sidéroblastique
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Cas cliniqueN°2
![Page 73: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/73.jpg)
Homme de 60 ans
• NFS : Hb: 9g/dL, VGM: 88fL, réticulocytes: 50G/L,
Plaquettes : 68G/L, Gb: 1,7 G/L,
Polynucléaires neutrophiles: 0,9G/L,
P Eosinophiles: 0, P basophiles :0,
monocytes: 0,1 G/L,
lymphocytes: 0,7 G/L
![Page 74: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/74.jpg)
Comment interprétez vous cet hémogramme ?
Il y a :
1) une anémie normocytaire peu régénérative
2) une lymphocytose
3) une neutropénie
4) une thrombopénie
5) une monocytose
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Réponse:
Il existe :
1) une anémie normocytaire peu régénérative
3) une neutropénie
4) une thrombopénie
Un myélogramme est pratiqué.
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![Page 77: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/79.jpg)
![Page 80: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/80.jpg)
![Page 81: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/81.jpg)
Myélogramme
• érythroblastes : 23%• lignée granulocytaire : 57% ( 3% myéloblastes)• monocytes : 2%• lymphocytes : 16%• plasmocytes : 2%
• Coloration de Perls: absence de « ring sidéroblastes »
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Quel diagnostic proposez vous ?
1) Leucémie aigue myéloblastique
2) Anémie réfractaire 5q-
3) Anémie réfractaire avec excès de blastes type I
4) Anémie réfractaire avec excès de blastes type II
5) Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi lignée
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Réponse :
5) Cytopénie réfractaireavec dysplasie multi lignée
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Quels examens demandez vous ?
1) Caryotype médullaire
2) Dosage de l’ érythropoïétine sérique
3) Dosage de la ferritine,
4) Dosage folates et vit B12
5) Scanner thoracique et abdominal
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Réponses :
1) Caryotype médullaire
2) Dosage de l’ érythropoïétine sérique
3) Dosage de la ferritine
4) Dosage folates et vit B12
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� Le caryotype médullaire est normal
� Pas de carence en acide folique et vit B12
� La ferritine est normale
Résultats biologiques :
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Quel(s) traitement(s) proposez vous ?
1) chimiothérapie
2) greffe de moelle
3) érythropoïétine EPO
4) transfusions
5) abstention thérapeutique
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Réponses :
3) Erythropoïétine EPO
5) Abstention thérapeutique est discutée
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Cas cliniqueN°3
![Page 90: Frottis de moelle Dysmégacaryopoïèsehematologie-dz.com/online/uploads/2015/avril/SMD...2 ) Analyse du frottis médullaire indispensable : diagnostic et classification. moelle de](https://reader034.vdocuments.fr/reader034/viewer/2022052320/607fedcadd235c3fcf5742fc/html5/thumbnails/90.jpg)
Mo MT
- Femme de 62 ans, asthénie
- Bon état général, examen clinique normal
- NFS : Hb: 9 g:dL, VGM: 107fL , réticulocytes : 48 G/L,
plaquettes: 229 G/L,
GB: 2,6 G/L, Poly neutrophiles: 1,1 G/L,
Poly éosinophiles: 0 G/L, Poly basophiles: 0 G/L,
lymphocytes: 1,4 G/L, monocytes: 0.2 G/L
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Comment interprétez-vous cet hémogramme ?
1) il est normal
Il existe:
2) une anémie macrocytaire peu régénérative
3) une neutropénie
4) une monocytose
5) une hyperleucocytose neutrophile
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réponses
2) Anémie macrocytaire peu régénérative
3) Neutropénie
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Quels examens demandez vous pour la prise en charge de cette patiente ?
1) Le dosage de la ferritine
2) Un scanner thoracique et abdominal
3) Le dosage de l’érythropoïétine sérique
4) Un myélogramme
5) Un caryotype médullaire
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réponses:
1) La ferritine est normale
3) L’érythropoïétine sérique augmentée
4) Le myélogramme est indispensable
5) Le caryotype médullaire est utile
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myélogramme
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Coloration de Perls
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Résultats du myélogramme:
� érythroblastes: 25%
� granuleux: 46% ( 4% myéloblastes)
�monocytes: 2%
� lymphocytes : 20%, plasmocytes 5%
�Coloration de Perls: pas de sidéroblastes anormaux.
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1) Ont une morphologie normale ?
2) Ont un noyau hypolobé ?
3) Ont un noyau hyperlobé ?
4) Sont de petite taille ?
5) Existe–t il des micro mégacaryocytes ?
Les mégacaryocytes :
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Réponses:
2) Mégacaryocytes au noyau hypo lobé
4) Mégacaryocytes de petite taille
5) Micro mégacaryocytes
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Quel diagnostic envisagez vous?
1) Anémie réfractaire
2) Anémie sidéroblastique (ARS)
3) Anémie réfractaire avec 5q-
4) Leucémie aigue myéloblastique
5) Anémie réfractaire avec excès de blastes
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Réponses
3) Anémie réfractaire avec anomalie 5q-
confirmée par le caryotype médullaire
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Quel(s) traitement(s) envisagez vous ?
1) transfusions sanguines
2) injections d’ érythropoïétine
3) greffe de moelle
4) Lénalidomide
5) chimiothérapie intensive
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réponses
4 ) Lénalidomide
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Évolution des classifications :
� Classification Franco-Américano-Britannique
FAB-1982
� Classification de l’organisation mondiale de la santé: OMS-World Health Organization :
WHO-2001 puis WHO-2008