Dysraphien,
insbesondere Zelen im Kindesalter
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Angela Brentrup, Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster
Inhalt des Vortrages
Embryologie
Dysraphische Fehlbildungen MMC – Meningomyelozelen
Chiari – Malformationen
Tethered Cord
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster
Stadien der Neurulation am 18., 20., 21. und 22. Tag
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster
Craniomyeloschisis und Anencephalus
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Encephalocelen mit präoperativem MR
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Erscheinungsbilder von Dysraphien der kaudalen WS
Meningocele
Meningomyelocele
Syringomyelocele
Myelocele
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Meningocele, Meningomyelocele und Myelocele
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Dermalsinus, sacral, cutan verschlossen
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Dermalsinus und Spina bifida occulta
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
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Spina bifida occulta mit Lipomeningomyelozele
Spina bifida - Vorkommen
14,5 % eine familiäre Vorbelastung 44 % sind Erstgebärende
das Alter der Schwangeren spielt keine Rolle
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Prophylaxe
Weltweit findet nur 10 % Folsäureprophylaxe bei den
Schwangeren statt
Deutschland lag 2010 bezüglich der Folsäureprophylaxe im untersten Viertel
Individueller Folsäurespiegel hat keine
Vorhersagekraft
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
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Oberflächliche Gewebekomponenten bei Myelomeningocelen
1: Zona medullovasculosa 2: Zona epitheliosa 3: Arachnoidalzyste
1
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Myelocele: Nativ und nach Präparation der Zona medullovasculosa
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Vorgeburtliche OP der Meningomyelozele
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Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele (MOMS Studie)
New England Journal 0f Medicine 3/2011
Studiendesign: 3 teilnehmende Kliniken der USA mit gleichem OP-Verfahren
15 % der betroffenen Schwangeren wurden für die Studie
zugelassen und wurden randomisiert 92 vorgeburtliche /91 nachgeburtliche OP
Nachuntersucht wurden
78 vorgeburtliche/80 nachgeburtliche Operierte nach 12 und 30 Monaten
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
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Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele (MOMS Studie)
New England Journal 0f Medicine 3/2011
Vorteile der Vorgeburtlichen OP
Weniger Chiari-Malformationen (36/4%)
Weniger Shuntimplanationen (40/82%)
Häufigeres freies Laufen (42/21%)
30. Fortbildungstagung DGNC 2011
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Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele (MOMS Studie)
New England Journal 0f Medicine 3/2011
Nachteile der Vorgeburtlichen OP
Mütterliche und fetale Komplikationen (insges. 46/8%)
Frühgeburtlichkeit mit allen Konsequenzen (79/15%)
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Entwicklung der Endoskopischen OP in Deutschland am Tiermodel (Schaf) Kohl/Brentrup 2001 UK Münster
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Vorgeburtliche OP der Spina bifida
Unterschied der OP in den USA und Deutschland Stand 2011
Eröffnung des Uterus und möglichst neurochirurgische
OP –Technik wie nach der Geburt
Endoskopischer Patch -Verschluß der Zele durch die Bauchwand der Mutter:
damit neurochirurgischer Stand wie vor über 15 Jahren, zusätzlich Störungen in den folgenden MRT´s durch Clips,
Komplizierte Folge - OP´s möglich
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Aktuelles Beispiel Paul: Fetoskopische Zelendeckung in der 23. SSW Geburt in der 32. SSW
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Neue Operative Entität nach geschlossener Endoskopischer
intrauterinen OP in Deutschland
Arnold Chiari Fehlbildung
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Hydrocephalus bei Spina bifida
90 % haben große Ventrikel
50 – 80 % entwickeln einen therapiebedürftigen Hydrocephalus
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Chiari Malformationen
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Professor Julius Arnold (1835 – 1915)
Deutscher Pathologe in Heidelberg
Professor Hans Chiari (1851 – 1916)
Österreichischer Pathologe in Prag
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Einteilung der Chiari – Malformationen
Chiari Typ 0 (Syrinx ohne weitere Pathologie)
Chiari Typ I (Kleinhirntonsillentiefstand)
Chiari Typ II ARNOLD-CHIARI-MALFORMATION Chiari Typ III (Encephalozele mit Hirnanteilen) Chiari Typ IV (Fehl-/Nichtanlage des Kleinhirns)
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015
Mögliche Fehlbildungen bei Arnold - Chiari = Chiari II - Malformationen
Hydrocephalus fehlendes Septum Fehlanlage der unteren Hirnnervenkerne Mikrogyrie Falxausdünnung Hydromyelia köcherne Fehlbildung (Übergang Kopf/Hals) …
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Arnold Chiari Fehlbildung
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34. Fortbildungstagung DGNC 2014
Gradeinteilung nach Symptomausprägung Chiari II nach Charney
Grad 1 Stridor
Grad 2 Stridor und Apnoen Grad 3 Stridor, Apnoen, Zyanose, Schluckstörungen
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Arnold Chiari-/Chiari II - Malformation
bei 80 % aller Spina bifida Patienten
bei 20 % treten Symptome auf
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AC - OP - Indikation Historie
1970 wurden nahezu alle nach Bilddiagnose operiert:
>80 % erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten < 2 J < 10% erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten > 2 J
34. Fortbildungstagung DGNC 2015
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OP Indikationen bei „Arnold - Chiari ( II ) - Fehlbildung“
Generell Symptome, die das Leben
wesentlich einschränken: Stridor rezidivierende (Aspirations-)Pneumonien Schlafapnoen Fortschreitende Spastik der Arme gestörte Bewegungskoordination Fehlhaltungen von Kopf und Hals
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AC - OP - Indikation heute
fast nie bei Säuglingen
selten bei Kindern gelegentlich bei Erwachsenen
„es ist fast immer der Shunt !!!“
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Pitfall´s der AC OP´s
Tethered Cord / Syndrom
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Fehlbezeichnung: „Tethered Cord“
Bilddiagnose versus klinische Diagnose
Tethered Cord Syndrom!
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Tethered Cord Symptome = Syndrom
(23 % aller Spina bifida Patienten)
Schmerzen Konditionsabnahme
Spastikzunahme Blasenfunktionsabnahme
Skoliosezunahme …
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Tethered Cord Syndrom – Prophylaxe:
Technik der ersten OP!
Nähen der Neuroplakode zum
„sekundären Neuralrohr“, dann (autologer) Verschluss der Dura und
weiterer Schichten
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Indikation der Detethering – OP heute
Ausschluß anderer Ursachen der klinischen
Verschlechterung („es ist fast immer der Shunt“)
Mehr als 1 Symptom, das sich anhaltend (trotz kons. Therapie) schlechter zeigt
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Ergebnisse der Detethering – OP heute
23 % werden operiert 17 % werden erneut operiert
Postop. Verbesserung 100 % Schmerzen 79 % Gangstörungen 67 % Blasenfunktion 63 % Spastik 21% Kontrakturen
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Problematik der Detethering - OP
zunehmende Verkalkung der Dura und angrenzender
Schichten mit Wiederauftreten der Symptomatik
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Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster
„ Tethered Cord “ und Syringomyelie
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Spina bifida, Chiari II, Hydrocephalus, tethered Cord?
Alles klar ???
M.K., 10 Jahre, vor 1. OP
UK Münster 2010
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34. Fortbildungstagung DGNC 2015