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Diagnostic des lésions kystiques du pancréas
Journée de DES - Tursac, octobre 2007. S.Neveu
Types de lésions kystiques rencontrées
• Pseudokyste 80 à 90%
• LKP bénignes
• LKP à potentiel dégénératif ou dégénérées
LKP Bénignes
• Cystadénome séreux CS
• Kystes congénitaux
• Kystes rétentionnels
LKP à potentiel dégénératif
• Cystadénome mucineux CM • Cystadénocarcinome CK • Tumeurs intracanalaires papillaires
mucineuses du pancréas TIPMP • Tumeurs pseudo papillaires solides TPPS • Tumeurs neuroendocrines à forme
kystique TNE
LKP risque évolutif gastroenterol clin biol 2002;26
Examens d’imagerie
• Echographie abdominale • TDM • IRM • Echoendoscopie • Pancréatographie par opacification
rétrograde endoscopique ou Wirsungo-IRM
• Pancréatoscopie et échographie endocanalaire (TIPMP)
Ponction -Technique
• Dans 30% des cas : ponction nécessaire après imagerie
• opérateur expérimenté . • sous écho/TDM • sous échoendoscopie si taille inférieure à 20mm • Quantité de liquide prélevé doit être supérieure à
2 ml. Réalisation d’une microbiopsie. • Analyse cytologique biochimique (marqueurs
biochimiques et tumoraux ) et histologique. • Information de l’anatomo-pathologiste
Ponction-Indications
• LKP uniloculaire apparemment bénigne en dehors d’un contexte évident de PA ou de PC et dont la nature est incertaine à l’imagerie.
• TIPMP maligne ou CK non résécables biopsie souhaitable pour orienter le traitement palliatif en l’absence d’autre sites accessibles à la ponction (ex métastase hépatique ).
• N’ EST PAS INDIQUEE si cystadénome séreux fortement suspecté et lésion maligne résécable chez un malade opérable.
Ponction –marqueurs gastroenterol clin et biol 2002;26
Ponction -marqueurs
• CA19.9 augmenté dans 20% des pseudokystes .Intérêt limité.
• Mutation de l’oncogène Ki-Ras dans 85% des adénocarcinomes pancréatiques,dans 75% des CK . Absent dans les pseudokystes,CS,CM bénins.
• Mucine gastrique de type M1-MUC5AC élevée dans les CM,TIPMP,CK mais aussi dans les PK…
Ponction -Marqueurs
• Au total ,peu d’études concernant l’étude des liquides de ponctions étant donné la rareté de ces lésions.
• Autres marqueurs tumoraux et génétiques à évaluer…
Pseudokystes
• Les plus fréquents 80% des LKP. • ATCD de pancréatite aigue ou chronique • Critères radiologiques:absence de paroi propre,
contenu hétérogène, communiquent avec un canal pancréatique dans 70% des cas. Lésions de pancréatite chronique .
• Diagnostic différentiel avec une TIPMP du canal principal difficile en cas de PC débutante.
• Ponction: riche en amylase et lipase .Absence de cellules épithéliales.
Cystadénome séreux • 4 à 10% des LKP. • terrain : femme > 60 ans. • 40% au niveau céphalique • Clinique: asymptomatique, douleurs abdominales peu spécifiques,
compression d’organes voisins • Dégénérescence exceptionnelle • Evolution lente pas de tendance à la régression • Multikystiques, microkystiques (inf à 2cm) cloison fine ,non
communicant avec une structure canalaire , calcification centrale pathognomonique .
• Macrokystiques dans 10% des cas posant un problème diagnostic avec une TIPMP segmentaire du CP ou macrokystique des canaux secondaires.
• Echoendoscopie : aspect typique feuilleté • Ponction dans les formes atypiques : ACE inf à 5ng/ml , enzymes
pancréatiques basses , en cytologie pas de mucus.
Cystadénome séreux
Cystadénome mucineux
• Terrain : femme de 50-60 ans. Sex ratio F/H de 6. • Siège : corps et queue . • Clinique : asymptomatiques , masse abdominale , AEG, douleur
abdominale, ictère , pancréatite aigue par obstruction canalaire…
• Tumeur unique, oligo et macrokystique, paroi épaisse calcifiée en périphérie , végétations endokystiques, contenu échogène, pas de communication avec le canal de Wirsung+++
• Dégénérescence classique suspectée devant la présence d’une composante tissulaire , d’ADP , envahissement des structures de voisinage.
• Ponction: enzymes pancréatiques variables , ACE et CA 72-4 augmentés.
Cystadénome mucineux
TIPMP
• Représentent 15% des LKP • Sex ratio H/F à 2,2 .Age moyen au diagnostic :
65 ans .Aucun facteur de risque . • Définies par une prolifération épithéliale
d’architecture papillaire du canal principal et/ou des canaux secondaires sécrétant du mucus et responsable d’une dilatation canalaire pancréatique.
• Lésions pré-cancéreuse d’évolution lente • Localisation : tête et isthme 70%,région
corpocaudéale 20%, diffuse 20%
TIPMP
• Classification macroscopique de FURUKAWA en 1992.
• Classification anatomique de KURODA 1997:
• Forme localisée au canal principal 45% • Forme localisée aux canaux secondaires
40% • Forme mixte 15%
TIPMP journal de radiologie 2001;82:633-645
TIPMP
• Classification histologique de l’OMS : 3 Stades - Dysplasie minime ou modérée (anomalies
cytologiques peu importantes - TIPMP à la limite de la malignité « borderline » - Carcinome in situ et carcinome invasif • A noter qu’il existe une atrophie du parenchyme
pancréatique liée à l’obstruction chronique des canaux pancréatiques
TIPMP
• Risque de dégénérescence selon le stade anatomique:
• 40% des formes atteignant le canal principal.
• 15% des formes atteignant les canaux secondaires.
TIPMP: critères prédictifs de malignité
• Cliniques : AEG , ictère , diabète • Radiologiques ( bien visualisés par
l’échoendoscopie ) : atteinte du canal principal , dilatation supérieure à 7mm , cavité kystique de plus de 30mm , nodules tissulaires muraux , composante tissulaire , adénopathies
TIPMP :circonstances diagnostiques
• Asymptomatiques,de découverte fortuite • Symptomatiques en rapport avec l’obstruction
temporaires des canaux par du mucus : • Episodes de pancréatites aigues dans 2/3 des cas: 2
particularités :la grande fréquence des récidives sans signes de gravité et l’absence de cause évidente.
• Douleurs épigastriques • Insuffisance pancréatique exocrine ou endocrine • Ictère évocateur de malignité (extension
ampullaire ,compression VBP,communication avec VBP) • Rarement:Wirsungorragie,amaigrissement,masse
abdominale
TIPMP : diagnostic radiologique • échographie : dilatation
du CP ou canaux secondaires sans calcifications.
• TDM : cavités kystiques hypodenses sans prise de contraste. Bilan d’extension loco régional Performance diagnostique pour TIPMP et sa dégénérescence allant de 54 à 76%.
TIPMP:diagnostic radiologique
• Echoendoscopie : fiabilité de 80 à 94%. -Précise le contenu des canaux et des petits
kystes( tumoral ou mucoide) . -Visualise les nodules muraux. - Met en évidence la communication entre la
dilatation kystique et le canal principal+++. - Affine le bilan d’extension loco régional. - Cartographie incomplète si tumeur localisée dans
portion caudale.
TIPMP:diagnostic radiologique • CPRE :Initialement examen de choix mais invasif (morbidité de 5 à
7% de PA toutes indications confondues). -Béance de l’ampoule de Vater présente dans 38 à 55 % des cas
(signe caractéristique++) -Issue de mucus pathognomonique dans 18 à 30% des cas. - L’opacification montre une dilatation diffuse /segmentaire du CP sans
obstacle canalaire et des kystes uniques ou multiples en grappe de raisin communicants avec le CP.
-Insuffisante pour établir la cartographie des formes atteignant les canaux secondaires car progression limitée du produit de contraste.
-Plus indiquée en 1ère intention sauf si diagnostic différentiel difficile avec une PC , doute sur l’existence d’une communication entre CP et kyste.
TIPMP diagnostic radiologique
• IRM et Wirsungo IRM : non invasif. -Montre la présence de substance mucoide (mucine apparait en hypersignal en
séquence T2) . -Confirme la communication entre la dilatation kystique et le CP.
-Visualisation précise de l’architecture tumorale. -Cartographie complète de l’ensemble des canaux . -La CPRM tend à remplacer la CPRE
TIPMP diagnostic radiologique
• Echographie endocanalaire :extension tumorale et malignité des lésions. Intéret dans l’exploration pré-opératoire car dans 30% des cas les explorations conventionnelles sous estiment l’extension.
• Pancréatoscopie en cours d’évaluation.
TIPMP :diagnostic radiologique
• AU TOTAL :Nécessité de combiner les examens
• Diagnostic suspecté par la TDM,l’EE,et la CPRE dans respectivement 55%,78%,92% et l’association des 3 :100% des cas
• Mais distinction entre lésions bénignes et malignes dans seulement 80% des cas
• La place de la CPRM,de l’EIC et de la pancréatoscopie reste à définir.
TIPMP : ponction
• L’expérience de la ponction est très limitée car le contenu en marqueurs tumoraux varie fortement d’un malade à l’autre et d’une lésion à l’autre.
• Cependant la recherche de la mutation de l’oncogène Ki –ras semble spécifique et sensible pour la quantification du potentiel dégénératif des TIPMP.
TPPS • Rare. moins de 5% des LKP • Terrain : femme jeune +++ age moyen 25ans. • Clinique : découverte fortuite ,masse abdominale ,
douleur abdominale aspécifique . • Radiologie :lésion nodulaire bien limitée de grande taille
(médiane de 5cm ) ,composante mixte (solide et kystique ) inconstante, signes de compression d’organes de voisinage, peu vascularisée , zones nécrotiques et hémoragiques (examen de choix :IRM).
• Histologie :association de zones solides et pseudo-papillaires au sein d’une prolifération de cellules monomorphes.
Stratégie diagnostique gastroenterol clin biol2002;26
Conclusion
• Lésions rares en dehors du pseudokyste. • Clinique aspécifique ,découverte fortuite. • Nécessité de combiner les différents
examens radiologiques. • La ponction n’est pas systématique .
Bibliographie • TIPMP Encyclopédie médicochirurgicale • Tumeurs pancréatiques de découverte fortuite : diagnostic et prise
en charge P.Hammel Gastroentérologie clinique et biologique sept 2002 vol 26 N°8-9
• Imagerie des TIPMP : revue de la littérature journal de radiologie 2001;82:633-645
• Lésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite Gastroentérologie clinique et biologique Février 2007
• Recommandations de la SFED janvier 2007
• Intérêt diagnostique de l’analyse du liquide de ponction des LKP:données actuelles , limites , et perspectives .P.Hammel journal de radiologie 2000;81:487-490
• Cytologie sous échoendoscopie des LKP : utilité et limites.Annales pathologie 2006;26:352-60
• TIPMP Presse médicale 2006;35:669-78