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DES DE NEUROLOGIE
22 mars 2012
Dr Eric THOUVENOT
Service de Neurologie
CHU Nmes
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Cadre nosologique
Atteintes inaugurales ou isoles de la moelle Aigues : mylites Chroniques : mylopathies, paraparsies
spastiquesspastiques Causes trs diverses Importance de la SEP et de la NMO Dmarche diagnostique adapte
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Objectifs
Reconnatre une atteinte mdullaire aigue ou chronique
Connaitre les diagnostics tiologiquestiologiques
Savoir suivre une dmarche diagnostique oriente selon la prsentation clinique et lextension de la lsion
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Caractrristiques essentielles
Anatomie Fonctionnelle et Smiologie Mylopathies focales Mylopathies extensives Mode dinstallationMode dinstallation
Ischmique / Traumatique Infectieuse / Inflammatoire Paranoplasique Tumorale Cervicarthrosique Gntique
aigu
subaigu
chronique
brutal
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Gravit de latteinte neurologique
Atteintes mdullaires trs invalidantes
Motrice
Sensitive
Sphinctrienne et sexuelle Sphinctrienne et sexuelle
Complications
Infectieuses
Osto-articulaires
Douleurs
1re cause de handicap chez ladulte jeune par traumatisme
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Anatomie de la moelle
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Atteinte Mdullaire Focale
-Mylite transverse aigu (ATM):
-Paraparsie, ttraparsie
-Niveau sensitif-Niveau sensitif
-Troubles sphinctriens
-Dysautonomie
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Le systme nerveux autonome (SNP viscral)
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Atteinte Mdullaire Focale
Mylite transverse aigu (ATM):
Paraparsie, ttraparsie
Niveau sensitifNiveau sensitif
Troubles sphinctriens
Dysautonomie
Mylite transverse partielle aigu (APTM) :
Syndrome de Brown-Sequard
Atteinte motrice pure (antrieure)
Ataxie sensitive (cordonale postrieure)
Atteinte incomplte et peu intenseDES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 9
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Syndrome de Brown-Squard en T6
1. Faisceau pyramidal2. Faisceau spinothalamique
Syndrome lsionnel 4. Anesthsie totale en bande
Syndrome sous-lsionnel 3. Thermoanalgsie controlatrale 5. Syndrome pyramidal homolatrale 6. Anesthsie profonde homolatrale
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Syndrome transverse antrieur en C7
Atteinte bilatrale Syndrome lsionnel
3. Arflexie tendineuse, hypoesthsie
Syndrome sous-lsionnel 1. Thermoanalgsie 2. Syndrome pyramidal Troubles vsico-sphinctriens
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Syndrome mdullaire postrieur en C7
Syndrome lsionnel 1. Arflexie tendineuse C7-C8 (tricipital
et cubito-pronateur) 3. anesthsie cutane en bande en C7-
C8 Syndrome sous-lsionnel
2. Paraparsie transitoire 4. Astrognosie des mains 5. Suppression de la sensibilit
profondes aux membres infrieursDES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 12
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Lsion de la moelle et des racines au niveau du 5e segment lombaire et 1er segment sacr
Paralysie en dessous de L4 Persistance des rflexes rotuliens Perte rflexes achillens Perte rflexes achillens anesthsie cutane totale L4-S1 rflexe anal+ rflexe bulboanal + bulbocaverneux+ vessie centrale
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Syndrome de la queue de cheval = NON
Paralysie au niveau et au dessous de L2
anesthsie cutane totale au anesthsie cutane totale au dessous de L2
arflexie rotulienne et achilenne abolition de tous les rflexes
prinaux vessie priphrique
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Dmarche diagnostique devant une mylopathie aige
Raisonner de manire Systmatique Hirarchise
Oriente Oriente
Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis
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1. Histoire de la maladie et examen clinique
Eliminer une cause traumatique +++ Dfinir le mode dinstallation
Brutal : moins de 4h Aigu : entre 4h et 21 jours Aigu : entre 4h et 21 jours Subaigu : entre 3 sem et 3 mois Chronique : plus de 3 mois
Rechercher des ATCD significatifs : noplasie, maladie vasculaire, maladie systmique, infection chronique
Dfinir le contexte rcent (infection, vaccin)
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1. Histoire de la maladie et examen clinique
Confirmer le diagnostic syndromique Examen moteur, sensitif tous les modes, troubles sphinctriens Recherche dune dysautonomie Examen neurologique complet la recherche de signes Examen neurologique complet la recherche de signes
encphaliques et visuels associs (NORB, diplopie, Sd crbelleux)
Dfinir lintensit et ltendue du tableau clinique : Mylite transverse aigu partielle (APTM) Mylite transverse aigu complte (ATM)
Rechercher des signes dorientation diagnostique lexamen clinique Traumatisme rachidien Fivre, adnopathies, syndrome sec, aphtes, ruption cutane...
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Mylopathies post-radiques
Mylopathies prcoces et transitoires : 6 16 semaines aprs l'irradiation d'une tumeur Paresthsies spontanment rgressives en 2 9 mois Dmylinisation des colonnes postrieures par apoptose
des oligodendrocytes secondaire l'irradiationdes oligodendrocytes secondaire l'irradiation
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Contexte infectieux - vaccination
Etiologies infectieuses Virales: HTLV, HIV. Bactriennes: Lyme, Syphilis, Brucellose Parasitaires : Toxoplasmose, Shistosomase, Bilharziose
Etiologies post-infectieuses et vaccinales (ADEM-like) Etiologies post-infectieuses et vaccinales (ADEM-like) Virales (rougeole, mononuclose infectieuse, oreillons), 1 cas de mylite transverse sur 14 EMAD aprs
vaccination anti-variolique 1 cas sur 50 aprs une vaccination anti-rougeoleuse
(Andersen, 2000).
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Mylites Virales
Atteintes virales aigues de la substance grise Poliomylite aigu
Atteintes directes de la substance blanche Atteintes directes de la substance blanche Polio, Cocksackie A et B, Entrovirus 71,
Flavivirus, West Nile Virus, autres
Atteintes chroniques VIH mylopathie vacuolaire HTLV (paraplgie spastique tropicale)
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Mylites Virales
HSV 1 & 2Jacob and Weinshenker 2008
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Mylites bactriennes
Maladie de Lyme Syphilis Brucella Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae
Tuberculose : Tuberculose : abcs intramdullaires, pidurites satellites d'une
spondylodiscite, arachnodites inflammatoires, tuberculomes
Maladie de Whipple : dmence progressive, une ophtalmoplgie internuclaire ou les
myoclonies, et on observe rarement des cas dataxie crbelleuse, de crises convulsives, de cphales, de mningite ou de neuropathie priphrique.
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Mylites parasitaires
Bilharziose mdullaire : mylite ncrosante d'volution aigu ou
subaigu, ou d'un granulome du cne terminal associ une arachnodite de la queue de cheval (Ferrari, 2004).
Toxoplasmose Toxoplasmose Chez patients immunodprims VIH (Mehren,
1988) ou des leucmies (Maciel, 2000). Toxocarose polynuclaires osinophiles dans le LCR
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Mylopathies post-radiques
Mylopathie tardive et chroniques La plus frquente (Reagan, 1968), 1
5 ans aprs l'irradiation Syndrome de Brown-Squard ++,
parfois tableau de mylite transverse ou de sclrose combine de la moelle
Evolution est lentement progressive puis se stabilise
IRM mdullaire : moelle augmente de volume prenant parfois le gadolinium
LCR cytorachie normale et une discrte lvation des protides
IRM montre une moelle atrophique un stade tardif (Michikawa, 1991).
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Mdicaments cytotoxiques
MTA dans les minutes, les heures (Hoffman, 1955) ou les jours (1 2 semaines) aprs l'injection intrathcale de chimio (Hahn, 1983) Mthotrexate Cytosine arabinoside Thiotpa
Tableau de douleurs des membres infrieurs, paraplgie, troubles sphinctriens et niveau sensitif
LCR plocytose modre et hyperprotinorachie Evolution vers la rgression avec ou sans
squelles
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Mylopathie aprs lectrocution
Signes neurologiques immdiatement ou retards de 1 jour 6 semaines (Winkelman, 1995)
Aggravation sur une priode de 2 14 jours Paraparsie ou d'une quadriparsie spastique
associe des troubles de la sensibilit profonde. associe des troubles de la sensibilit profonde. Parfois atrophie des muscles innervs par le
segment mdullaire Rcupration partielle ou totale survient dans les
deux tiers des cas (Koller, 1989).
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Anesthsie pidurale
Rare, estim un cas pour 11 000 anesthsies (Usubiaga, 1975)
Quelques heures ou qq jours aprs le gesteCauses multiples : Causes multiples : ischmie mdullaire hmatome pidural hypotension prolonge
Pronostic variable
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Mylopathies toxiques
Hrone Trois cas survenus au cours d'une
overdose ont t rapportsoverdose ont t rapports Anapath: vascularite (Judice, 1978). Un cas de mylopathie progressive
(Nyffeler, 2003).
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2. IRM mdullaire +++
Eliminer une cause compressive en urgence (cf) Eliminer une cause vasculaire en urgence Etablir le diagnostic positif Prciser ltendue de la lsion Prciser ltendue de la lsion En largeur : ATM, APTM, dme En hauteur : mtamres (3 = mylopathie extensive)
Rechercher dautres lsions (asymptomatiques)
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2. IRM mdullaire +++
IRM mdullaire +++ Examen complet
Moelle cervico-dorso-lombaire Sans et avec injection de Gadolinium : Sans et avec injection de Gadolinium : rupture BHE ? Masse tumorale ? Vaisseaux anormaux ?
T2* : hmatomylie
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Eliminer les urgences
Ischmie aigu de la moelle
Paraplgie brutale, flasque avec aROT Niveau sensitif Niveau sensitif
Globe urinaire Choc spinal,
dysautonomie IRM: HT2 corne
antrieure symtrique (Yeux de chouette)
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Eliminer certaines causes classiques
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Mylopathie et fistule durale
Atteintes mdullaires chroniques dvolution subaigu ou chronique, paraparsie
Augmentation de volume de la moelle avec veine spinale antrieure dilate
Artriographie diagnostique et thrapeutique
Traitement chirurgical ou endovasculaire Traitement chirurgical ou endovasculaire
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Mylopathie par carence en B12
Tableau de sclrose combine de la moelle
Installation insidieuse, dbut sensitif, paresthsies 4 membres
Rares cas de MTA (Vasconcellos, 2002). 2002).
IRM : atteinte des cordons postrieurs tendus, pas de prise de contraste
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Mylopathies paranoplasiques
Exceptionelles Inaugurales ou qq semaines ou mois aprs la
dcouverte du cancer Rarement isoles Lymphomes, CPPC, prostatique, gastrique, Lymphomes, CPPC, prostatique, gastrique,
mammaire, thyrodien, ou cutan. (Mancall, 1964 ; Ojeda, 1984).
Ac anti-amphiphysin (sein) Anti-NMO, anti-HU (CPPC) Anti-CV2 (CRAMP-5) (Thymome)
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Mylites transverses aigus (MTA)
Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair
Installation entre 4h et 21j Installation entre 4h et 21j Inflammation mdullaire
IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif Ponction lombaire: pliocytose ou synthse intra-
thcale
Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis
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Dmarche diagnostique mylite aigu
Blumhardt LD, 1995 Dans une revue de la littrature 473 patients souffrant d'une paraplgie spastique 47 % avaient une mylographie normale 34 % avec paraplgie spastique isole, dont 67 % des 34 % avec paraplgie spastique isole, dont 67 % des
patients avaient un diagnostic de SEP dfini par les examens complmentaires. (idem Paty, 1988).
Dabord rechercher la SEP +++ Aigu: SEP RR dbutant par une mylite (CIS monofocal) Critres de Mc Donald rviss (Polman 2010)
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SEP rmittente
Caractristiques des lsions mdullaires: Cervicale ++ Mylite partielle
Latrale Postrieure
Moins dun mtamre en hauteur
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Cas n2
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Cas n7
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Mylites extensives
3 mtamres en hauteur Mylite aigue transverse complte Atteinte clinique svre Pronostic variable mais souvent plus Pronostic variable mais souvent plus
pjoratif
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Neuromylite optique de Devic(NMO)
NO + ME Initialement considre avant comme une forme de SEP Critres diagnostiques proposs (Jeffery, 1993) :
Atteinte aigu de la moelle pinire et des nerfs optiques simultane ou spare de plusieurs mois ou annes,simultane ou spare de plusieurs mois ou annes,
volution variable, jamais au cours de l'volution de signes tmoignant
d'une atteinte crbrale, crbelleuse ou du tronc crbral, IRM encphalique gnralement normale (non SEP) IRM mdullaire : moelle augmente de volume avec une
ncrose Pas de scrtion intrathcale d'immunoglobulines mais des
bandes oligoclonales et des cellules sont parfois prsentes.
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Neuromylite optique de Devic
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Jacob and Weinshenker 2008
Neuromylite optique de Devic
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Neuromylite optique de Devic
Lennon et al., 2005 : dcouverte des anticorps anti-NMO (aquaporin-4)
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Neuromylite optique de Devic
Critres de Wingerschuck 2006, Neurology
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Neuromylite optique de Devic
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Mylites transverses aigus (MTA)
Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair
Installation entre 4h et 21j Installation entre 4h et 21j Inflammation mdullaire
IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif Ponction lombaire: pliocytose ou synthse intra-
thcale
Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis
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Diffrentes situations
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3. Analyse du LCR
Rechercher une inflammation Cellularit du LCR Protinorachie Synthse intrathcale dimmunoglobulines Bandes oligoclonales Index IgG
Eliminer une infection PCR virales Cultures bactriennes Recherche de parasite ou agents mycotiques
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Etiologies inflammatoires
Maladies auto-immunes Dmylinisantes du SNC
SEP +++ NMO ADEM ADEM
Systmiques Connectivites: SGS, LED, SAPL Vascularites: Behet, PAN Granulomatoses: BBS Mylites atopiques (Japon)
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PL des affections dmylinisantesSEP -Cellularit normale (2/3 des cas); excde rarement 50 cellules/mm3; majorit de
lymphocytes (Ly T);- albuminorachie souvent normale;- synthse intrathcale : BOC, Index Ig (IgG surtout, parfois IgM, rarement IgA)
NeuroBehet - LCR parfois normal- synthse intrathcale dIg (IgG, IgA, IgM)- possibilit de bandes oligoclonales, rversibles sous traitement- pliocytose, un taux de PNN suprieur au taux de lymphocytes tant vocateur- pliocytose, un taux de PNN suprieur au taux de lymphocytes tant vocateur- protinorachie augmente
Neurolupus - LCR souvent anormal- albuminorachie augmente- synthse intrathcale dIg frquente (IgG et/ou IgM)- bandes oligoclonales dans 25-80% des cas, pouvant disparatre sous traitement- pliocytose prdominance lymphocytaire dans 50% des cas
Neurosarcodose - plicytose frquente (70% des cas), prdominance lymphocytaire, souvent aux environs de 50/mm3, avec un ratio CD4/CD8 augment- protinorachie augmente (80% des cas); albuminorachie augmente- bandes oligoclonales (30 50%)- hypoglycorachie rare (10% des cas) ECA ?
Reske Acta Neurol Scand 2005DES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 52
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Diffrentes situations
NON INFLAMMATOIRE PONCTION LOMBAIRE
ISOLE
CAUSES INFLAMMATOIRES
IRM crbrale et PEV
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4. IRM crbrale +++
O'Riordan, 1998 : tude longitudinale, mylites isoles: 83% des patients prsentant des lsions encphaliques
lIRM initiale avaient les critres de SEP dfinie 10 ans Seulement 11% pour ceux dont lIRM encphalique tait
normale
Facteurs prdictifs de SEP aprs une mylite Atteinte asymtrique (mylite partielle) IRM crbrale
> 1 lsion, Ford, 1992 >4 lsions, Morrissey, 1993
HLA-DR2 (Morrissey, 1993) LCR : BOC / Index IgG
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Critres de McDonald 2010 : un diagnostic simplifi & prcoce
Critres de dissmination spatiale de Swanton Au moins une lsion dans au moins 2 rgions caractristiques
suivantes : Priventriculaire Juxtacorticale Sous-tentorielle Sous-tentorielle Mdullaire
LCR non requis
Simplification des critres radiologiques Diagnostic possible ds la premire IRM aprs un
syndrome clinqiuement isol (CIS)
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Lsions typiques en IRM : Swanton
PVPV
JC
FP
JC
JC
ME
Gd
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Facteurs prdictifs
Facteurs prdictifs de SEP aprs un CIS 114 mylites / 78 SEP / 67 CDMS 114 mylites / 78 SEP / 67 CDMS Age Atteinte vsicale 2 lsions mdullaires 9 lsions crbrales 3 lsions priventriculaires Synthse intra-thcale
Ruet et al., Predictive factors for multiple sclerosis in patients with clinically isolated spinal cord syndrome. Mult Scler 2011 17: 312
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IRM crbrale des affections dmylinisantesSEP -lsions prdominantes ltage sus-tentoriel au niveau des rgions sous-
corticales, juxta-corticales et priventriculaires; atteinte du bord infrieur du corps calleux et disposition perpendiculaire aux ventricules latraux vocatrices- taille suprieure 5 mm- atteinte des pdoncules crebelleux, protubrance, faisceau longitudinal mdian, nerf optique, moelle pinire
NeuroBehet - atteinte msencphalo-diencphalique la phase aigu- atrophie du tronc crbral sans atrophie cortico-sous-corticale au cours des atteintes chroniquesdes atteintes chroniques
Neurolupus - lsions prdominantes au niveau sous-cortical- atteinte du tronc crbral rare
Neurosarcodose - prdomine au niveau des espaces mnings, de la tige pituitaire, de la rgion hypothalamo-hypophysaire, des citernes optochiasmatiques et surtout de la substance blanche pri-ventriculaire
Theodoridou J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006DES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 58
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Mylites transverses aigus (MTA)
Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair Niveau sensitif clair Inflammation mdullaire
PL: pliocytose ou synthse intra-thcale IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif
Installation entre 4h et 21j
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Bilan
Infectieux
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Bilan
Inflammatoire
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MTA idiopathique : liminer les causes classiques
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Bilan
SEP / NMO
Anticorps anti-NMO +++
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Facteurs prdictifs
Diffrencier mylite transverse des autres causes (ischmique) Ag : ischmie Clinique : NON LCR : > 10 GB/mm3
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Facteurs prdictifs
Cause de la mylopathie inflammatoire Dmographie: Femmes : SEP Clinique: APTM : SEP (moins si atteinte
complte)complte) IRM mdullaire : Lsion extensive : SEP /
NMO IRM crbrale: Critres de SEP Biologie : NMO-IgG : NMO BIC : SEP de NMO et SEP dautres causes
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Points forts
Atteinte invalidante Domine par les causes traumatiques et
inflammatoires Importance de lIRM mdullaire Importance de lIRM crbrale Importance de lIRM crbrale Analyse du LCR SEP et NMO Arbre dcisionnel avec diagnostics diffrentiels Dmarche diagnostique adapte
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Rfrences importantes
Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis.
Scott et al., Neurology 2011;77;2128. Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis
Polman et al., Ann Neurol 2011;69:292302. Revisions to the Polman et al., Ann Neurol 2011;69:292302. Revisions to the McDonald criteria.
Weinshenker et al., Ann Neurol 2006;59:566569. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis
Wingershuck et al., Lancet Neurol 2007; 6: 80515. The spectrum of neuromyelitis optica.
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