CAT devant une leucoencéphalopathie
David Brassat
Pole des Neurosciences Hôpitaux de Toulouse INSERM U563
Université de Toulouse III
11 tiroirs étiologiques • 1/ Vasculaire • 2/ Oncologie • 3/ Infectieux • 4/ Métabolique • 5/ Carentiel • 6/ Toxique • 7/ Inflammatoire • 8/ Dégénératif • 9/ Génétique • 10/ Traumatique • 11/ Psychiatrique
Orientations
• Début Brutal, Aigue, subaigue • Symetrique ou non • T1 en hypo signal ou prise de gado • Contexte personnel (ATCD) et familial • La moelle, le LCR, le sang: difficile de
répondre sans cela • Sans oublier les autres organes (pounon,
reins,
Pas un interrogatoire sans
• Habitus (profession loisir FDR lieu habitation)
• ATCD perso • Voyages • Régimes • Tiques • Médicaments • Famille (arbre généalogique)
Fibre en U
Sclérose en plaques
Critères de barkhof
• consensuels • Mais ne pas oublier les critères de
McDonald, dissémination espace – 2 lésions hyperintenses + profil oligoclonal
Dissémination espace • ¾ • Au moins 1 lésion GD+ ou 9 T2 • Au moins 3 lésions périventriculaire • Au moins 1 cortico sous corticale • Au moins 1 lésion fosse postérieure
• Une lésion médullaire peut se substituer à une lésion encéphale dans les 9T2 et la lésion fosse post)
• Et déjà en 2005 2 lésions encephaliques plus un profil oligoclonal= critéres de Mcdonald
Dissémination dans le temps McDonald 2010
Exemple d’une patiente NORB droite Juin 2011, IRM au moment de l’épisode
è Attention au timing entre IRM et bolus de Cortisone………
• NO isolée è 38 % SEP • Risque de développer une SEP
– IRM normale : 22 % – IRM anormale : 56 % – > 1 hypersignal T2 : 58 % – 1 lésion : 51 %
Névrite Optique et SEP : à 10 ans
Optic Neuritis Treatment Trial, BECK, Arch Ophtalmol 2003
• 88% des patients avec un SCI et une IRM initiale anormale développent une SEP cliniquement définie (14 ans de suivi)
• 20% SCI avec IRM Normale développent une SEP CD
Epilepsie temporale Acan et anti ADN+
Lupus érythémateux disséminé
Plusieurs présentations
• Classique : vascularite cortico-sous corticale
• Pseudo SEP
• AVC
• “Occulte” en IRM
Neuro-Lupus La clinique
• Euro-lupus cohort • 1991 suivi prospectif de 1000 patients
Dermato #1 Rhumato #2 Nephro #3 Neuro #4
19 manifestations de ACR
Classification clinique
45 ans, Notions de myélite optique évoluant par poussées Notion de fausses couches précoces à répétitions 1 épisode de thrombose veineuse profonde des Mb inf Immunologie AAN positif 640, Anti ADN double brin - Anticors anticardiolipide + fort PL Reaction lymphocytairePas de POC
Syndrome des aPL
1000 Euro-APL suivi prospectif
Vascularites Demyélinisation
Alors SEP/Lupus/APL ???
APL SLE/APL SEP
Mne L
• Depuis 20 ans épisodes de NORB peu sévères
• Myélite récidivantes peu sévère • Profil psychiatrique • Bilan négatif POC – IRM encéphale
normal • 2005 aggravation progressive tableau de
NMO mais IRM encéphale anormale
IRM
Bilan immuno Ac anti NMO – ACAN + 1280, SS, SSB + forts Syndrome sec Stade IV de chisolm è Gougerot
Gougerot
Neuro-Gougerot
• Signes neurologiques et gougerot – NP dans 20% des cas – SNC dans 10% des cas (Garcia et al 2002
medicine) • Dépendant du service d’origine et de la
pertinence de l’examen neurologique • Les manifestations neurologiques peuvent
être précoce et amener au diagnostic
Neuro-Gougerot
SGS primaire = 4/6 ou 3/4 en fonction des items SGS secondaire = 1 interrogatoire + objectif sans la biologie Qq trucs Prélèvement et cortisone
Au total Gougerot
• Homme, Agée + SNC avec moelle étendue + Neuropathie périphérique = Gougerot
Cas 6 • Mr M 22 ans originaire des Antilles • ATCD de recto colite hémorragique, traité par
pentasa • Decouvete il y a 1 an d’une sarcoidose
pulmonaire (Diagnostic anapath sur adénopathie médiastinale) à l’occasion d’un neumothorax
• Vu pour NORB dt • Puis atteinte complexe du tronc cérébral,
nystagmus multidirectionel et paresie de la jambe droite
• En 1 an EDSS proche de 6
Cas 6 suite • PL montre un profil oligoclonal • IRM • Question Neurosarcoidose ou SEP???
Sarcoïdose
Premier évènement
Banque d’images
V VII/ VIII IX
Conclusion
• Les maladies auto-immunes touchant le SNC sont des maladies systémiques (solution dans le poumon, rein, nerf perif)
• Elles ont une dissémination temps, pas d’angoisse si pas de diagnostic lors d’un premier évènement
Conclusion 2
• L’IRM n’a pas toujours raison, surtout techniques classiques à 1.5T
• La biologie n’a pas toujours raison
• Une fois le diagnostic fait ce n’est tout. Comment etre sur que la maladie est active??
250 EN à la PL Survenue 3 semaines apres une vaccination
ADEM
Pas de POC Cellules ++
Ny gris centraux Toutes lesions gad+
DEVIC
EL
Mise a Jour Dalmau • Janvier 2006 a Juin 2009 • 410 patients avec EL • 357 avec Ac+ soit serum soit LCR
– 275 anti NMDA receptors – 27 anti voltage-gated potassium (en fait anti – 19 anti glutamic acid decarboxylase 65 (GAD65) – 15 anti AMPA receptors – 15 GABAb-R – 11 anti-Ma2 – 8 anti-HuD – 2 anti-CRMP5
LEMP
Lymphome
MELAS
PRES