Mots cles : Syndrome de Lennox-Gastaut ; SyndromeParkinsonien ; Denervation dopaminergique
Introduction.– Le syndrome de Lennox-Gastaut, encephalo-pathie epileptique debutant chez l’enfant dont les crises sonthabituellement rebelles au traitement. Nous rapportons le casd’une patiente developpant un syndrome parkinsonien asso-cie.Observation.– Mademoiselle M.B. nee en 1974, presente unsyndrome de Lennox-Gastaut (SLG) ayant debute a l’age de2 ans, authentifie par les enregistrements EEG puis EEG-VIDEOsans etiologie mise en evidence (absence d’antecedents per-sonnels et familiaux, absence de lesion structurale a l’IRM,bilan genetique negatif). Sur le plan des crises l’evolution a etemarquee par des periodes d’aggravation avec des etats de malde crises toniques et des periodes de remission. Son traite-ment associe depuis plusieurs annees une polytherapie medi-camenteuse (lamotrigine, phenytoine, carbamazepine,clonazepam) et un stimulateur vagal. Sur le plan cognitif, ladeterioration s’est enrichie au cours des trois dernieres anneesd’un syndrome parkinsonien d’evolution progressive avec uneamimie, un aspect fige, une rigidite extra-pyramidale, unimportant ralentissement ideomoteur. Le DAT-Scanner mon-tre une denervation dopaminergique. L’IRM cerebrale reveleune atrophie cerebelleuse. Un traitement d’epreuve par Levo-dopa est debute sans recul suffisant a ce jour pour juger de sonefficacite.Discussion.– La survenue d’un syndrome parkinsonien avecdenervation dopaminergique au cours de l’evolution du SLGn’a pas ete rapporte a ce jour. L’existence de cette denervationdopaminergique rend peu probable une origine iatrogene(lamotrigine). Son role dans la deterioration cognitive est dis-cute.Conclusion.– Cette observation evoque une possible mise en jeudu systeme dopaminergique dans l’evolution cognitive defa-vorable des patients atteints de SLG. Le DAT- scanner pourraitcompleter utilement le bilan de ces patients.Informations complementaires.– Pas de conflits d’interets.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.327
B04
Caracteristiqueselectroencephalographiques desencephalites a anticorps anti-recepteurs NMDA : a propos de 4 casE. Bicilli a,*, E. Chanson a, T. Brotelle b,M. Lauxerois a, R. Chabanne c, P. Clavelou a,S.D. Rosenberg a
a CHU Gabriel-Montpied, neurologie, 58, rue Montalembert, 63000Clermont-Ferrand, FrancebCentre Jean-Perrin, oncologie medicale, 63000 Clermont-Ferrand,Francec CHU Gabriel-Montpied, neuroreanimation, 63000 Clermont-Fer-rand, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (E. Bicilli)
Mots cles : Anticorps anti-recepteur NMDA ; Encephalite auto-immune ; Extreme delta brush
Introduction.– Les encephalites a anticorps anti-recepteursNMDA (Ac-NMDAR) s’accompagnent d’anomalies EEG souventaspecifiques. Un pattern particulier, les extremes delta brush(EDB) a ete observe dans 30 % des cas (Schmitt et al., 2013).Objectifs.– Analyser l’evolution chronologique des EDB au coursdes differents EEG d’un meme patient et determiner si d’autrespatterns specifiques ou non peuvent etre decrits.
Methodes.– Nous avons recueilli l’ensemble des donnees clin-iques, paracliniques et electroencephalographiques de4 patientes atteintes d’encephalite a Ac-NMDAR. Le tableauclinique associait hallucinations, troubles de vigilance et trou-bles du comportement chez toutes nos patientes. Le diagnosticfut confirme par la positivite des Ac-NMDAR dans le LCR. Nousavons analyse tous les EEG realises a la phase aigue puis adistance. Le bilan etiologique realise comportait une imageriepelvienne � un bilan d’extension radiologique.Resultats.– Les EDB etaient presents chez 3 patientes mais leurapparition etait parfois retardee. Les enregistrements prece-dents leur apparition montraient alors des rythmes rapides(RR) et/ou des ondes lentes monomorphes (OLM) rythmiques.Ces 2 elements, une fois intriques temporellement, forment lepattern specifique des EDB. Le bilan etiologique mettait enevidence un teratome ovarien chez 2 patientes traitees parexerese totale.Discussion.– Contrairement aux donnees actuelles de la littera-ture, les EDB peuvent etre intermittents, d’un trace a l’autrechez un meme patient. Les RR peuvent etre presents enl’absence de psychotropes. Il semble exister un continuumelectrophysiologique entre l’apparition simultanee de RR etd’OLM puis d’EDB. Une correlation inverse etait notee entrel’absence d’EDB et d’OLM et la severite de la maladie.Conclusion.– L’EEG semble pertinent pour le diagnostic positif etde severite d’une encephalite a Ac-NMDAR. Il est utile derechercher des RR et des ODM avec ou sans EDB. Le caractereintermittent des anomalies incite a controler l’EEG.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.328
B05
Epilepsie abdominale, une entitepeu communeA. Chentouf *, M. Laid OubaicheCHU d’Oran, neurologie, 76, boulevard Benzerdjeb, 31000 Oran,Algerie*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Chentouf)
Mots cles : Douleurs abdominales ; Epilepsie abdominale ;BaillementsIntroduction.– L’epilepsie abdominale est rare, souvent mecon-nue par le praticien. Nous en rapportons un cas qui a pose unprobleme de diagnostic durant plusieurs annees.Observation.– A.Z ne en 1960, droitier, sans antecedents parti-culiers, presente depuis l’age de 18 ans des episodes de dou-leurs abdominales intenses rebelles aux antispasmodiques,durant plusieurs heures, accompagnees de vomissements etparfois diarrhees. Il est meme opere a tort et a plusieursreprises pour suspicion d’appendicite, d’occlusion intestinaleet de lithiase vesiculaire. Les explorations gastro-intestinalessont normales. A l’age de 44 ans, il presente des acces stereo-types de baillements durant quelques minutes suivis d’uneenvie irresistible de dormir. L’examen neurologique estnormal ; l’EEG met en evidence un foyer frontal ; l’IRM cere-brale montre une hyperplasie avec calcification de la faux ducerveau. Un traitement par Valproate de sodium permet unediminution considerable de la frequence et de la duree descrises.Discussion.– L’epilepsie abdominale est rare. Elle se manifestepar des douleurs abdominales isolees ou associees a desvomissements, paleur, manifestations diarrheiques, durantquelques minutes a plusieurs heures. Les symptomes digestifssont la seule manifestation de la crise. La plupart des casd’epilepsie abdominale est liee a une atteinte du lobe tem-poral, plus rarement du lobe frontal. L’evolution est souventfavorable sous-monotherapie.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 1 1 9 – a 1 2 7A120
