ATTEINTES BI-THALAMIQUES :
COMMENT FAIRE LE
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ?
INTRODUCTION
La découverte en IRM d’anomalies de signal bilatérales des
thalami est une situation peu fréquente, posant le problème
de diagnostic étiologique.
Certaines étiologies peuvent mettre en jeu le pronostic vital
et nécessitent donc un diagnostic précoce et un traitement
spécifique.
Le diagnostic étiologique doit tenir compte des
caractéristiques radiologiques des lésions (topographie et
modification de signal) et des anomalies associées.
Dans tous les cas, une confrontation aux données cliniques
est nécessaire.
PLAN Introduction
Objectifs
Démarche diagnostique
Etape clinique
Etape radiologique
Éventail étiologique
Causes métaboliques et toxiques
Causes vasculaires
Causes infectieuses
Causes inflammatoires
Causes tumorales
Éventail étiologique
Tableau récapitulatif
Conclusion
OBJECTIFS
Notre travail propose un guide d’interprétation qui tient
compte:
- des données cliniques (terrain, mode d’installation,
tableau clinique, évolution)
- des caractéristiques radiologiques des lésions
(modifications de signal, topographie thalamique)
- et des anomalies associées.
Les anomalies de signal bilatérales des thalami peuvent
être d’origine toxique, métabolique, vasculaire, tumorale,
infectieuse et inflammatoire.
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Nous proposons une démarche diagnostique basée sur 2 étapes:
Etape clinique
Anamnèse : mode de survenue, terrain, antécédents,
Examen physique: rechercher des signes orientant vers une
étiologie (confusion, convulsions, nystagmus, …).
Etape radiologique: Caractéristiques des lésions:
Topographie thalamique,
Modification de signal,
Anomalies associées.
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Le tableau clinique est polymorphe et aspécifique.
Le syndrome bi-thalamique associe à des degrés variables
un syndrome confusionnel, des troubles de la conscience et
des troubles cognitifs.
Cependant le terrain, le mode d’installation des symptômes
et certains signes physiques peuvent orienter le diagnostic
étiologique.
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:
Mode de survenue:
•Soudaine Infarctus artériel
Thrombose veineuse profonde
•Rapidement progressive Thrombose veineuse profonde
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Maladies métaboliques et infectieuses
Encéphalopathie hépatique aigue
Maladies systémiques
Intoxication
•Lentement progressive Tumeurs
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:
Terrain et antécédents:
• Facteurs de risque cardiovasculaires (HTA, diabète…)
Infarctus artériel bi-thalamique
• Facteurs favorisants de TVC (troubles de l’hémostase, infection, grossesse et
post-partum, TC, MAI…)
Thrombose veineuse cérébrale profonde (TVCP)
• Éthylisme et dénutrition
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW)
• Maladie familiale
Maladies lysosomales (maladie de Fabry)
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
• Milieu de réanimation ( ACR, hypotension, hypoglycémie, hyponatrémie )
encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI), hypoglycémique,
mylélinolyse extra pontique
• Tableau d’insuffisance hépatocellulaire (cirrhose , hépatite fulminante)
encéphalopathie hépatique aigue (EHA)
• Antécédents de maladies métaboliques ou systémiques
Maladie de Wilson, neuro-behçet, neuro-sarcoidose
• nouveau né, nourrisson, enfant
maladie métabolique, encéphalopathie anoxo-ischémique, ADEM
L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:
Terrain et antécédents:
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
• Troubles psychiatriques et myoclonies chez un sujet jeune (nvMCJ)
• Ophtalmoplégie et ataxie cérébelleuse dans un contexte de dénutrition
ou d’éthylisme chronique (EGW)
• Crise convulsive et céphalées (TVCP)
L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:
Signes cliniques orientant vers une étiologie:
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
• fièvre avec altération de l’état de conscience (causes infectieuses)
• vomissements, céphalées et douleurs abdominales (intoxication)
• lésions cutanés, atteinte articulaire, atteinte oculaire (maladies
systémiques)
L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:
Signes cliniques orientant vers une étiologie:
Etape clinique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
L’IRM constitue l’examen essentiel pour le diagnostic positif
et étiologique des atteintes bi-thalamiques.
Le diagnostic étiologique doit tenir compte:
o Des caractéristiques radiologiques des lésions :
Topographie thalamique
Modification de signal
o Des anomalies associées
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Protocole d’IRM
Flair: très sensible pour la détection des anomalies de signal.
T2: plus sensible pour l’étude des anomalies de signal à l’étage
sous tentoriel.
T2*: détection des calcifications ou des stigmates de
saignement.
Imagerie de diffusion: diagnostic positif (pathologie vasculaire
ischémique), évaluation du pronostic (EGW).
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Protocole d’IRM
Injection de Gadolinium: en cas de suspicion d’une pathologie
tumorale, vasculaire ou infectieuse.
les séquences angio-graphiques (2D TOF ou 3D TOF):
systématique pour éliminer une étiologie vasculaire.
Spectroscopie: suspicion d’une pathologie tumorale ou
métabolique.
Imagerie de perfusion: en cas de suspicion d’une pathologie
tumorale.
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
L’étape radiologique doit tenir compte de:
La topographie:
Pulvinar
•Maladie de Creutzfeldt-
Jakob
•Maladie de Fabry
Noyaux médians
•Encéphalopathie de Gayet-
Wernicke
•Infarctus artériel
Noyaux ventro-latéraux
•Maladie de Wilson
diffuse
•TVCP
•Pathologie tumorale
•Encéphalopathie hypoxique
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Modifications de signal:
Hyposignal
T2*
Calcifications: maladie de Fahr
Saignements: TVCP, tumorale
Hypersignal
T1
Encéphalopathie hépatique
Maladie de Wilson
Maladie de Fahr
ADC
bas
Infarctus artériel
EGW stade tardif
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Encéphalopathie hépatique aigue
Maladie de Creutzfeld Jacob
Tumeur hyper cellulaire
Prise de
contraste
Pathologie tumorale
Causes infectieuses
EGW
Maladies systémiques
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Anomalies associées:
NGC Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Maladie de Wilson
Causes toxiques
Maladie de Fahr
Capsules
internes
TVCP
Pathologies tumorales
Encéphalopathie hépatique
Neuro-Behçet
Mésencéphale TVCP
Pathologies tumorales
Infarctus artériel
Maladie de Wilson
Neuro-Behçet
Etape radiologique
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Anomalies associées:
Péri -
acqueducale
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
EGW
Corps
mamillaires
EGW
Cortex Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Maladie de Creutzfeldt-Jacob
Encéphalopathie hépatique aigue
Substance
blanche
Encéphalopathie hépatique
Maladie de Fabry
Neuro-Behçet
Maladies métaboliques, systémiques
Etape radiologique
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes métaboliques et toxiques
Causes vasculaires
Causes infectieuses
Causes inflammatoires
Causes tumorales
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes métaboliques et toxiques
Causes vasculaires
Causes infectieuses
Causes inflammatoires
Causes tumorales
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Liée à une carence aigue et massive en vitamine B1 (la thiamine),
Mode de survenue : rapidement progressif,
Terrain : alcoolisme chronique +++, dénutrition sévère (anorexie
mentale, nutrition parentérale, vomissements prolongés, grossesse),
Anatomopathologie : œdème, nécrose, démyélinisation, perte
neuronale et dilatation artério-capillaire,
Topographie thalamique : atteinte bilatérale et symétrique des noyaux
postéro-médians.
Causes métaboliques et toxiques
Lésions associées : les corps mamillaires( pathognomonique), région
péri-acqueducale , plancher de V4 et vermis,
Triade clinique : complète dans 30 % des cas:
- Troubles psychiques: syndrome confusionnel, troubles mnésiques,
- Troubles oculomoteurs: paralysies oculomotrices, nystagmus,
- Troubles de l’équilibre
Urgence diagnostique et thérapeutique (vitaminothérapie) pour améliorer
le pronostic vital et fonctionnel,
Causes métaboliques et toxiques
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Imagerie :
TDM : peu sensible et non spécifique
hypodensités thalamiques et/ou péri-acqueducales.
IRM++: examen de choix:
* Topographie thalamique : Hypersignal T2 bilatéral et symétrique des
noyaux postéro-médiaux.
* Lésions associées : évocatrices (les corps mamillaires+++ ,région péri-
acqueducale ), atypiques (Vermis, plancher du V4, putamen).
* ADC: normal (stade précoce), ADC bas (stade tardif) en rapport avec
des lésions irréversibles.
Causes métaboliques et toxiques
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Evolution:
Favorable, sous vitaminothérapie précoce: Régression ou
disparition des anomalies de signal avec dilatation secondaire du
V3 et de l'aqueduc de Sylvius.
Défavorable, retard diagnostique et/ou thérapeutique: Syndrome
de Korsakoff:
-Clinique : troubles de la mémoire chroniques , anosognosie.
-Imagerie : atrophie importante des corps mamillaires.
Causes métaboliques et toxiques
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
IRM cérébrale: Séquences T2 Flair en
coupes axiales (a, b, c) et sagittale (d),
diffusion (e) et cartographie ADC (f):
- Hypersignal T2 Flair bilatéral et symétrique
de la partie postéro-médiane des thalami, des
corps mamillaires, de la région péri-
acqueducale et du plancher de V4;
- La cartographie montre un ADC bas en
rapport avec des lésions irréversibles.
a b c d
e f
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Femme enceinte à 18 SA, vomissements incoercibles, altération de l’état de
conscience
Maladie de Wilson
Liée à une accumulation excessive de cuivre secondaire à une déficit en
cérulo-plasmine.
Mode de survenue : progressif.
Clinique : associe une akinésie, des mouvements anormaux, des
tremblements avec des manifestations psychiatriques.
Terrain : antécédents familiaux ou personnels de maladie de Wilson,
atteinte hépatique.
Anapath :gliose, démyélinisation, surcharge en fer, en cuivre, cavitation.
Topographie thalamique : noyaux antérieures et latéraux .
Lésions associées : mésencéphale, NGC, cortex.
Causes métaboliques et toxiques
Imagerie: IRM++, examen de choix:
* Modifications de signal :
- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas (stade initial).
- ADC élevé à un stade tardif.
- Hypersignal T1 des NGC (surcharge en cuivre) .
* Topographie thalamique : noyaux antérieures et latéraux
* Lésions associées : mésencéphale (signe de Panda) très évocateur,
NGC, cortex.
* Spectroscopie: baisse du rapport NAA/Cho et Cho/Cr.
Causes métaboliques et toxiques
Maladie de Wilson
IRM cérébrale: séquences T2 Flair (a, b, c) et T2 (d) en coupes axiales:
- Hyper signal laminaire, concentrique, bilatéral et symétrique des noyaux
lenticulaires, des thalami et des pédoncules cérébraux épargnant les noyaux
rouges (flèche) et la substance noire (tête de flèche) « signe de Panda ».
a b c d
Maladie de Wilson
Homme, 24 ans, suivi pour maladie de Wilson, installation progressive d’un
syndrome parkinsonien
IRM cérébrale: coupes axiales en flair (a, b) et T2 (c, d): hypersignal bilatéral et
symétrique des noyaux lenticulaires et des thalami à l’étage sus tentoriel .
Hypersignal bilatéral et symétrique des pédoncules cérébraux épargnant les
noyaux rouges (flèche) et la substance noire (tête de flèche).
a b d c
Maladie de Wilson
Homme de 35 ans, suivi pour maladie de Wilson, installation progressive d’un
syndrome parkinsonien
Encéphalopathie hépatique aigue
Liée à une accumulation de substances toxiques (ammoniaque,
manganèse) secondaire à une insuffisance hépatocellulaire.
Mode de survenue : rapidement progressif,
Clinique : associe un syndrome extrapyramidal, des troubles du
comportement et de l’état de conscience pouvant aller jusqu’au coma,
Terrain : cirrhose décompensée, hépatite fulminante, intoxication au
paracétamol,
Causes métaboliques et toxiques
Anatomopathologie : œdème, ischémie et nécrose.
Pas de topographie thalamique évocatrice.
Lésions associées : cortex des régions insulaires et cingulaires +++,
capsules internes ,substance blanche sous corticale, mésencéphale.
Diagnostic différentiel : encéphalopathies métaboliques , hypoxique et
les lésions post critiques.
Encéphalopathie hépatique aigue
Causes métaboliques et toxiques
Imagerie: IRM++, examen de choix:
* Modifications de signal :
- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas (œdème cytotoxique).
- Hypersignal T1 bi pallidal (surcharge chronique en manganèse)
témoignant de l’insuffisance hépatique chronique et orientant le
diagnostic.
* Pas de Topographie thalamique évocatrice
* Lésions associées : cortex des régions insulaires et cingulaires +++,
capsules internes ,substance blanche sous corticale, mésencéphale,
* Spectroscopie: augmentation du pic de glutamine / glutamate.
Encéphalopathie hépatique aigue
Causes métaboliques et toxiques
NAA
Glx mi
Cho
Cr
TE court
Séquence axiale T2 (a), diffusion-ADC (b,c,d) et
spectroscopie: Hypersignal T2 et diffusion, bilatéral
et symétrique des thalami et du cortex cérébral à
prédominance frontale et pariétale avec un ADC bas.
A la spectroscopie: pic de glutamine / glutamate
a b c d
Encéphalopathie hépatique aigue
Homme de 54 ans, insuffisance
hépatocellulaire d’installation brutale
Maladie de Fahr
Définie par la présence de calcifications des noyaux gris centraux sans
anomalie du métabolisme phosphocalcique .
Cause inconnue.
Mode de survenue : progressif.
Clinique : syndrome parkinsonien, des mouvements anormaux, des
manifestations psychiatriques.
Bilan phospho calcique et PTH: normaux
Pas de topographie thalamique évocatrice.
Lésions associées : NGC, noyaux dentelés, substance blanche profonde .
Causes métaboliques et toxiques
Imagerie:
* TDM++, examen de choix :
- Calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris sus tentoriels
et des noyaux dentelés du cervelet.
- Parfois associées à des calcifications de la substance blanche péri-
ventriculaire (aspect radiaire) et sous corticale.
- Pas de topographie thalamique évocatrice.
* IRM :
- Les calcifications apparaissent hyper-intenses en T1 et hypo-intenses
enT2, notamment enT2*.
- parfois associées a un hypersignal T2 de la substance blanche des
centres semi-ovales.
Causes métaboliques et toxiques
Maladie de Fahr
TDM cérébrale sans injection:
Calcifications bilatérales et symétriques thalamo-lenticulo-caudées, des noyaux
dentelés et de la substance blanche péri-ventriculaire
Maladie de Fahr
Homme, 48ans, syndrome parkinsonien
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes métaboliques et toxiques
Causes vasculaires
Causes infectieuses
Causes inflammatoires
Causes tumorales
0,6 % des accidents ischémiques cérébraux
Mode de survenue : aigu
Terrain : FDR cardiovasculaires, > 60 ans
Topographie thalamique: région paramédiane, asymétrique
Lésions associées: leucoaraïose, ischémie dans d’autres territoires de
l’artère cérébrale postérieure (mésencéphale, occipitale, temporale)
Cas particulier: occlusion de l’artère de Percheron: ischémie symétrique
des régions paramédianes des thalami et de la partie rostrale du
mésencéphale.
L’infarctus artériel
Causes vasculaires
Imagerie : IRM+++:
* Topographie thalamique : région paramédiane, asymétrique.
* Lésions associées : leucoaraïose, ischémie dans d’autres territoires de
l’artère cérébrale postérieure (mésencéphale, occipitale, temporale).
* Modifications de signal : hypersignal flair et diffusion avec un ADC bas.
* Confirmation : occlusion de l’artère cérébrale postérieure ou du tronc
basilaire en 3D TOF.
Causes vasculaires
L’infarctus artériel
L’infarctus artériel
a b
Occlusion of the artery of Percheron in a comatose 67-year-old man.
Diffusion weighted MR images show hyperintense areas in the paramedian
thalamus (arrows in a) and midbrain (arrowheads in b).
Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus: Amogh RadioGraphics 2011; 31:5–30
Fréquence: 5 à 20% des thromboses veineuses cérébrales.
Mode de survenu : variable.
Terrain : femme jeune, facteurs favorisants (infection, tumeur, traumatisme,
grossesse, post-partum, troubles de l’hémostase, MAI….).
Clinique : variable (céphalées, crises convulsives,..).
Urgence diagnostique et thérapeutique.
Thrombose veineuse cérébrale profonde
Causes vasculaires
Imagerie : IRM+++:
* Topographie: atteinte diffuse des thalami (aspect tuméfié),
* Lésions associées : capsules internes, NGC, mésencéphale, thrombose
d’un sinus dure mérien,
* Modifications de signal : hypersignal T2 hétérogène +/- des hypo
signaux en T2* en rapport avec des stigmates de saignement, ADC
normal ou élevé.
* Confirmation : visualisation d’un thrombus en hyposignal T2* au niveau
des veines cérébrales internes, défect endoluminal après injection de
gadolinium, absence de flux en 2D TOF.
Thrombose veineuse cérébrale profonde
Causes vasculaires
IRM cérébrale: séquences T2 Flair (a) et T2* (b) en coupes axiales et séquence
T1 3D avec injection de Gadolinium en coupe sagittale (c) : -Hypersignal T2 Flair hétérogène capsulo-thalamique bilatéral et asymétrique, étendu aux
noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec stigmates hémorragiques,
- Défect endo-luminal de la veine du Galien étendu aux veines cérébrales internes en
hyposignal en T2* en rapport avec une thrombose veineuse,
a
Thrombose veineuse cérébrale profonde
Femme âgée de 28 ans, syndrome confusionnel à J7 post partum
c b
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Secondaire à une diminution de l’apport d’oxygéne au cerveau lors d’une
défaillance circulatoire ou d’une insuffisance respiratoire.
Terrain : arrêt cardiaque, EDC, noyade, intoxication au CO, asphyxie.
Localisation préférentielle : substance grise (cortex, NGC, hippocampes).
Topographie Thalamique : Diffuse.
Lésions associées : cortex occipital et rolandique +++ , NGC,
hippocampes et tronc cérébral.
Évolution : leuco encéphalopathie post anoxique.
Causes vasculaires
Imagerie: IRM++, examen de choix:
* Modifications de signal :
- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas en rapport avec un
œdème cytotoxique (phase aigue).
- parfois PDC gyriforme.
- Hypersignal cortical en T1 en rapport avec une nécrose corticale.
* Topographie thalamique : diffuse.
* Lésions associées : cortex occipital et rolandique +++ , NGC,
hippocampes et tronc cérébral.
* Spectroscopie: diminution du NAA , augmentation des lactates+++ .
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Causes vasculaires
Séquences T2 (b), T2 Flair (a) et diffusion-ADC (c, d): hypersignal
diffusion bilatéral et symétrique des thalami et des noyaux lenticulaires,
ainsi que la substance blanche sous corticale pariéto-occipitale, avec un
ADC bas, alors que les séquences flair et T2 sans anomalie.
a b c d
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Nourisson de 15 mois, arrêt cardio-respiratoire
Séquences en coupes axiales T2 Flair (a, b) et T2 (c, d): Hypersignal bilatéral
et symétrique des thalami, des noyaux caudés sans effet de masse ni prise de
contraste.
a b c d
Encéphalopathie hypoxique-ischémique
Homme de 54ans, état de choc septique à porte d’entrée urinaire
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes vasculaires
Causes inflammatoires
Causes tumorales
Causes métaboliques et toxiques
Causes infectieuses
La nouvelle variante de la maladie de
Creutzfeldt Jakob
Pathologie neuro-dégénérative rare et mortelle.
Mode de survenue : rapidement progressif.
Terrain : sujet jeune.
Clinique : Troubles psychiatriques, dysesthésies, myoclonies.
Topographie thalamique : pulvinar , noyaux dorso-médians.
Lésions associées: région péri-acqueducale, NGC.
Examens à visée diagnostique : biopsie des amygdales, EEG, analyse
du LCR et IRM.
Causes infectieuses
Imagerie: IRM++: examen de choix:
* Modifications de signal : hypersignal flair et diffusion avec un ADC
bas.
* Topographie thalamique +++: hypersignal bilatéral et symétrique des
pulvinars « Pulvinar sign » et des noyaux dorso-médians «Hockey-stick
sign » : pathognomonique.
* Lésions associées: région péri-acqueducale, NGC.
Causes infectieuses
La nouvelle variante de la maladie de
Creutzfeldt Jakob
La nouvelle variante de la maladie de
Creutzfeldt Jakob
Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus: Amogh RadioGraphics 2011; 31:5–30
CJD in a 71-year-old man with rapidly progressive dementia and myoclonus. T2-
weighted (a) and diffusion-weighted (b): MR images reveal bilaterally symmetric areas of
T2 prolongation and restricted diffusion in the medial pulvinar nuclei of the medial thalamus
(“pulvinar sign” or “hockey stick sign”) (arrows).The affected sites are better seen on the
diffusion-weighted MR image. Note the high signal intensity of the cingulate gyri
(arrowheads in b).
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes métaboliques et toxiques
Causes infectieuses
Causes tumorales
Causes vasculaires
Causes inflammatoires
Neuro-Behçet
Vascularite systémique d’étiologie inconnue. L’atteinte neurologique est
généralement grave.
Mode de survenue : progressif.
Terrain : aphtose bipolaire, atteinte articulaire, atteinte oculaire, lésions
cutanées.
Clinique : syndrome pyramidal, cérébelleux, troubles psychiatriques,
atteinte des nerfs crâniens, TVC.
Pas de topographie thalamique évocatrice.
Lésions associées : tronc cérébral (pont+++), capsules internes,
faisceaux cortico-spinaux, NGC ,substance blanche.
Causes inflammatoires
Imagerie: IRM++, examen de choix:
* Modifications de signal :
- Hypersignal Flair et T2.
- Prise de contraste variable.
- Parfois des stigmates de saignement.
- Parfois un ADC bas en rapport avec des lésions ischémiques.
* pas de Topographie thalamique évocatrice: bilatérale et asymétrique
* Lésions associées :
- tronc cérébral (pont+++), capsules internes, faisceaux cortico-spinaux,
NGC ,substance blanche, méninges, TVC.
- Le caractère confluant et extensif des lésions du tronc cérébral et des
noyaux gris centraux semble spécifique de l’atteinte aigue du neurobehçet.
Causes inflammatoires
Neuro-Behçet
IRM cérébrale: Séquences en coupes axiales T2 Flair (a, b, c) et T2 (d):
hypersignal T2 hétérogène capsulo-lenticulaire et thalamique bilatérale plus
marquée du coté gauche étendu au pédoncules cérébraux, en épargnant les
noyaux rouges,
a b c d
Neuro-Behçet
Homme de 24 ans, aphtose bipolaire, troubles psychiatriques
ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE
Causes métaboliques et toxiques
Causes infectieuses
Causes vasculaires
Causes inflammatoires
Causes tumorales
Exceptionnel : 1% des tumeurs cérébraux.
De mauvais pronostique: localisation profonde.
Mode de survenu : lentement progressif.
Pas de Terrain particulier.
Clinique : syndrome démentiel, HTIC.
Anapath : Dominé par les tumeurs astrocytaires (astrocytome de bas
grade).
Topographie thalamique : diffuse
Lésions associées : extension aux capsules internes et au
mésencéphale.
Gliome bi-thalamique
Causes tumorales
Imagerie : IRM+++:
* Topographie thalamique : hypersignal T2 hétérogène et diffus des
thalami qui on un aspect tuméfié.
* Lésions associées : extension aux capsules internes et au
mésencéphale, hydrocéphalie.
* Modifications de signal : signal hétérogène, rehaussement variable,
ADC bas pour les tumeurs hyper cellulaires.
* Spectroscopie: élévation de la choline avec diminution du NAA,
élévation de myo-inositol ( tumeurs de bas grade).
Causes tumorales
Gliome bi-thalamique
Gliome bi-thalamique
IRM cérébrale: Séquneces axiales T1 (a) et T2 (b): anomalie de signal bi
thalamique asymétrique hypointense en T1, hyperintense en T2, exerçants
un effet de masse sur le 3ème ventricule, responsable d’une hydrocéphalie.
a b
Fille de 12 ans, syndrome d’hypertension intra crânienne
Autres étiologies plus rares
Causes vasculaires :
• Hémorragie simultanée et spontanée des thalami
• FAV de la FCP associée à une hypertension veineuse
Causes métaboliques et toxiques
• La maladie de Fabry
• Encéphalopathie toxique au butane
• Mylélinolyse extrapontique
• Maladie de Leigh
Causes infectieuses: encéphalopathies virales
• Herpes virus (HSV 1)
• Famille des flavivirus : West Nile Virus et Murray Valley Encephalitis
• Encéphalopathies aiguës nécrosantes post infectieuses de l’enfance
TABLEAU
RECAPITULATIF
Causes de
lésions
Bi-
thalamiques
Mode de
Survenue
Orientations
cliniques
Principales
séquences
IRM
Sémiologie IRM
(signal et
topographie
thalamique)
Lésions associées
EGW rapidement
Progressif
Ethylisme
Dénutrition
Ophtalmoplégie
Nystagmus
Flair
Diffusion
Gadolinium
Noyaux potséro-
medians
PDC variable
ADC normal (précoce)
ADC bas (tardif)
corps mamillaires +++,
région péri-acqueducale,
plancher de V4, vermis
TVCP Aigu
Subaigu
progressif
Facteurs de risque
de TVCP
Céphalées, Crises
convulsives
T2*
Gadolinium
Angio 2D
TOF
Diffusion
Diffuse
Hypo signaux T2*
ADC normal ou ↑
Pas de flux ou défect
endoluminal
Capsule interne, NGC,
mésencéphale, Thrombose
d’un sinus périphérique
Infarctus
artériel
aigu
Facteurs de risque
cardiovasculaire
Arythmie
>60 ans
Diffusion
T2 Flair
Angiographie
3D TOF
Para médiane +/-
symétrique
ADC bas
Occlusion artère de
Percheron ou des
perforantes
Mésencéphale
Leucoaraiose
EHA
Rapidement
progressif
Cirrhose
décompensée,
Hépatite fulminante
Diffusion
Flair
T1
spectro
ADC bas
Hypersignal T1 bi
pallidal
↓mi, choline,
↑glutamine/ glutamate
cortex insulaire et
cingulaire+++, capsules
internes ,substance
blanche sous corticale,
mésencéphale
Causes de
lésions
Bi-
thalamiques
Mode de
survenue
Orientations
cliniques
Principales
séquences
IRM
Sémiologie IRM
(signal et topographie
thalamique)
Lésions associées
Gliome bi-
thalamique
progressif Syndrome
démentiel
HTIC
Gadolinium
Perfusion
Spectro
Lésion infiltrante diffuse
de signal hétérogène
Prise de contraste
variable
↑ choline, mi
↓ NAA
Extension au
mésencéphale, aux
capsules internes,
hydrocéphalie
EHI aigu arrêt cardiaque ,
état de choc ,
noyade ,
intoxication au
CO, asphyxie.
Diffusion
Flair
Spectro
Diffuse
ADC bas
↓ NAA
↑ lactates
cortex occipital et
rolandique +++ , NGC,
hippocampes et tronc
cérébral
Maladie de
Wilson
progressif Antécédents de
maladie de
Wilson, atteinte
hépatique ,
des mouvements
anormaux, des
tremblements
Diffusion
Flair T2
T1
noyaux antérieurs et
latéraux
Hypersignal T1 des
NGC
ADC bas (précoce)
ADC élevé (tardif)
mésencéphale (signe de
Panda), NGC, cortex.
nvMCJ
rapidement
progressif
Patient jeune
Troubles
psychiatriques
Myoclonies
Dysesthésies
Diffusion
T2 Flair
≪ pulvinar sign ≫
≪ Hockey-stick sign ≫
région péri-acqueducale,
NGC.
Les lésions bithalamiques sont rares et d’étiologies variées.
Certaines étiologies peuvent mettre en jeu le pronostic vital et nécessitent
un traitement précoce et spécifique.
La symptomatologie est très polymorphe et souvent peu évocatrice du
diagnostic même si certains signes peuvent orienter.
Elles peuvent être évoquées devant un syndrome démentiel, des troubles
cognitifs ou un syndrome confusionnel d’apparition récente.
Ainsi, l’IRM s’avère être l’examen essentiel pour le diagnostic positif et
étiologique des atteintes bithalamiques.
CONCLUSION
L’orientation diagnostique doit faire appel à des données cliniques
(mode d’installation, antécédents, tableau clinique) et des
caractéristiques radiologiques des lésions (modification de signal,
topographie thalamique) ainsi que les anomalies associées.
Les principales étiologies, à retenir, qu’elle soit isolée ou associée à
d’autres lésions sont l’infarctus artériel, les thromboses veineux
profondes, L’encéphalopathie de Gayet Wernicke, Les tumeurs (gliome
et lymphome) et La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-
Jakob .
D’autres pathologies sont plus rares (métaboliques, toxiques, familiales
et infectieuses).
L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic positif et étiologique
des atteintes bi-thalamiques.
L’imagerie de diffusion et les séquences angio-graphiques 2D TOF et
3D TOF sont des séquences indispensables au diagnostic étiologique.
MESSAGES A RETENIR
QCM
Homme, 35 ans, syndrome confusionnel
a b c d
Hypersignal T1 bi-thalamique ?
Coupes axiales T1 (a, b, c) et T2* (d) : Hypersignal T1 bilatérale et symétrique
des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés se traduisant par un
hyposignal sur les séquences T2 en écho de gradient.
IRM cérébrale
QCM 1
Atteinte bi-thalamique en hypersignal T1:
1- Maladie de Fahr
2- TVCP
3- Maladie de Wilson
4- Encéphalopathie de Gayet Wernicke
5- Encéphalopathie hypoxique ischémique
QCM 1
Atteinte bi-thalamique en hypersignal T1:
1- Maladie de Fahr
2- TVCP
3- Maladie de Wilson
4- Encéphalopathie de Gayet Wernicke
5- Encéphalopathie hypoxique ischémique
a b c d
Maladie de Fahr
Homme, 35 ans, syndrome confusionnel
Coupes axiales T1 (a, b, c) et T2* (d) : Hypersignal T1 bilatérale et symétrique
des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés se traduisant par un
hyposignal sur les séquences T2 en écho de gradient.
Restriction de la diffusion bi-thalamique ?
Femme, 70 ans, état de choc
a b c d
IRM cérébrale
Séquences de diffusion (a, c) avec cartographie ADC (b, d) : hypersignal
diffusion bilatéral et symétrique de la partie postérieure des thalami et du cortex
temporo-occipital, avec un ADC bas.
QCM 2
Atteinte bi-thalamique avec une restriction
de la diffusion:
1- Maladie de Wilson
2- Gliome de bas grade
3- Encéphalopathie hypoxique-ischémique
4- Encéphalopathie hépatique aigue
5- Maladie de Creutzfeld Jacob
QCM 2
Atteinte bi-thalamique avec une restriction
de la diffusion:
1- Maladie de Wilson
2- Gliome de bas grade
3- Encéphalopathie hypoxique-ischémique
4- Encéphalopathie hépatique aigue
5- Maladie de Creutzfeld Jacob
Femme, 70 ans, état de choc
a b c d
IRM cérébrale
Séquences de diffusion (a, c) avec cartographie ADC (b, d) : hypersignal
diffusion bilatéral et symétrique de la partie postérieure des thalami et du cortex
temporo-occipital, avec un ADC bas.
Encéphalopathie hypoxique-
ischémique
Hyposignal T2* bi-thalamique ?
Femme âgée de 28 ans, syndrome confusionnel à J7 post partum
a b c
Séquences T2 (a), T2* en coupes axiales (b, c): Hypersignal T2 hétérogène capsulo-thalamique
bilatéral et asymétrique, étendu aux noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec
des stigmates hémorragiques,
IRM cérébrale
QCM 3
Atteinte bi-thalamique en hyposignal T2*:
1- Maladie de Fahr
2- TVCP
3- Maladie de Wilson
4- Encéphalopathie de Gayet Wernicke
5- Gliome de haut grade
QCM 3
Atteinte bi-thalamique en hyposignal T2*:
1- Maladie de Fahr
2- TVCP
3- Maladie de Wilson
4- Encéphalopathie de Gayet Wernicke
5- Gliome de haut grade
Femme âgée de 28 ans, syndrome confusionnel à J7 post partum
a b c d
Séquences T2 (a), T2* en coupes axiales (b, c): Hypersignal T2 hétérogène capsulo-thalamique
bilatéral et asymétrique, étendu aux noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec
stigmates hémorragiques;
Séquence T1 3D avec injection de Gadolinium en coupe sagittale (d): Défect endo-luminal
de la veine du Galien étendu aux veines cérébrales internes en hyposignal en T2* en rapport avec
une thrombose veineuse,
TVCP