Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire
Hélène Pellerin Département anesthésiologie Université Laval CHU de Québec - Hôpital Enfant-Jésus
PLAN
� Anatomie et physiologie de la jonction neuromusculaire
� Atteintes de la jonction neuromusculaire ◦ Symptomatologie ◦ Influences anesthésiques
Jonction neuromusculaire
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach
Acetylcoenzyme A + choline = Acétylcholine
Choline-O-acetyltransferase
Dépolarisation neurone terminal
- - - - - - - - - - - - 90 mV
Dépolarisation neurone terminal
- - - - - ++++++ ↑ Ca + 10 mV
Jonction neuromusculaire
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Ach Ach Ach Ach
Ach Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Jonction neuromusculaire
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Ach Ach Ach Ach
Ach Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Hydrolyse Ach
Choline + Acétate
Acétylcholinestérase
Récepteurs post synaptiques
ε ε
Récepteurs post synaptiques
α
α α
δ β
ε ε
ε
Récepteurs post synaptiques
α
α α
δ β
γ
ε ε
Récepteurs pré synaptiques
α
α α
α β
β
ε ε
Up regulation récepteurs � Augmentation des récepteurs extra-
jonctionnels : récepteurs ‘’gamma’’ ◦ Lésion neuromoteur sup ou inf ◦ Brûlures ◦ Sepsis ◦ Immobilisation
� sensibilité aux bloquants musculaires dépolarisants
� résistance aux bloquants musculaires non-dépolarisants
Jonction neuromusculaire
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Relâchement spontané d’Ach
1 quantum
Effets des bloquants neuromusculaires dépolarisants
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Ach Ach Ach Ach
Ach Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Succinylcholine
Effets des bloquants neuromusculaires non-dépolarisants
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Ach Ach Ach Ach
Ach Ach
Ach
Ach
Ach
Ach Ach
Cas clinique #1
� Homme 64 ans � Thymectomie approche transthoracique
� ATCD ◦ HTA ◦ Myasthénie Graves
Myasthénie Graves
� Acquise, autoimmune ◦ Incidence = 14-20:100 000
� Distribution bi-modale ◦ Femmes 20-30 ans ◦ Hommes 50-60 ans
Myasthénie Graves
� Anticorps IgG dirigés contre le récepteur Ach de la membrane post-synaptique ◦ Ac anti-AChR ◦ 80-85% patients (pathognomonique)
� Anticorps anti-’’muscle-specific tyrosine kinase’’ ◦ Ac RMuSK ◦ 10-15% patients
� 90% des patients ont une anomalie histologique du thymus
Myasthénie Graves
Ach
Ach
Ach
Ach
Ach
Myasthénie Graves
� Symptômes ◦ Diplopie, dysarthrie, dysphagie ◦ Faiblesse musculaires fluctuantes ◦ Fatigabilité à l’effort
◦ Muscles oculaires, bulbaires, périphériques et respiratoires ◦ Atteintes cardiaques � Myocardite, FA, bloc AV, dysfonction diastolique VG
Myasthénie Graves
� Crises myasthéniques
◦ Faiblesse musculaire sévère et insuffisance respiratoire
� CV < 15ml/kg � Force inspiratoire < -20 à -25 cm H2O � Force expiratoire < 40 cm H2O
◦ Dx différentiel : crise cholinergique � Faiblesse, miosis, salivation, crampes abdominales,
fasciculations, bradycardie
Myasthénie Graves CLASSIFICATION DE OSSERMAN
� Type I sx oculaires
� Type IIA sx légers généralisés � Type IIB sx modérés généralisés avec
atteinte bulbaire
� Type III sx bulbaires aigus et sévères
� Type IV mx sévère avec sx bulbaires
Myasthénie Graves
� Diagnostic
◦ Dosage d’anticorps ◦ Test au Tensilon ◦ Étude électrophysiologique ◦ Imagerie
PM R 2013;5:S81-S88
Myasthénie Graves
� Traitement
◦ Augmentation de la transmission neuromusculaire (anticholinestérases) ◦ Thymectomie ◦ Immunosuppression � corticostéroïdes
◦ Plasmaphérèse, immunoglobulines
Myasthénie Graves
� Évaluation préopératoire
◦ Histoire de la maladie ◦ Risque aspiration ◦ Évaluation fonction respiratoire � Capacité vitale forcée
◦ Optimisation du traitement
Myasthénie Graves
� Facteurs de risque de ventilation post opératoire suite thymectomie trans-sternale ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour ◦ CV < 2.9L
Myasthénie Graves � Facteurs de risque de ventilation post
opératoire ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans 12 ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée 10 ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour 8 ◦ CV < 2.9L 4
� Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 ◦ Rétrospective, 24 patients ◦ Thymectomie trans-sternale
Myasthénie Graves � Facteurs de risque de ventilation post opératoire ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans 12 ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée 10 ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour 8 ◦ CV < 2.9L 4
� Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 ◦ Rétrospective, 24 patients ◦ Thymectomie trans-sternale
� Grant et al. Can Anaesth Soc J, 29:112-116m 1982 ◦ Rétrospective, 27 patients ◦ Thymectomie trans-sternale et trans-cervicale
� Eisenkraft et al. Anesthesiology, 65:79-82,1986 ◦ Rétrospective, 92 patients ◦ Thymectomie trans-cervicale
SYMPTÔMES BULBAIRES
Myasthénie Graves
� Médication potentialisant la faiblesse musculaire ◦ aminoglycoside ◦ macrolide ◦ corticostéroïdes ◦ chloroquine ◦ beta bloquant ◦ magnésium ◦ bloquant calcique ◦ agents de contraste IV iodé
Myasthénie Graves et Anesthésie
� Poursuivre ou suspendre le traitement anticholinestérase?
Myasthénie Graves et Anesthésie
� Interactions médicamenteuses ◦ Bloquants neuromusculaires � Succinylcholine : résistance et durée
prolongée � Bloquants non dépolarisants : sensibilité ↑↑↑
◦ Idéalement, éviter les bloquants neuromusculaires
Myasthénie Graves et Anesthésie
◦ Interactions médicamenteuses
◦ Agents volatiles � Potentialisation de l’effet de relaxation
musculaire
◦ Narcotiques et anxiolytiques � Sensibilité ↑
Myasthénie Graves et Anesthésie
� Anesthésie régionale
Myasthénie Graves et Anesthésie
� Considérations postopératoires ◦ Extubation ◦ Critères suggérés Turani E et al. Acta Chir Hung 1992;33:353-60
� État de conscience normal � Vt > 5cc/kg � PaCo2 <50mmHg � PaO2 >90mmHg � RR <30
◦ Critères usuels corrects! ◦ Plus important = récupération du bloc
neuromusculaire
Myasthénie Graves et Anesthésie
� Considérations postopératoires
◦ Prise en charge de la douleur
� Co-analgésie � Régionale � Prudence avec les opioïdes
Cas clinique #2
� Clinique pré-op - Homme 70 ans � Prothèse totale du genou gauche
� ATCD ◦ Fumeur ◦ HTA ◦ MPOC modéré ◦ Faiblesse musculaire proximale progressive
depuis qq mois
Cas clinique #2
� Investigation en neuro…..
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
� Manifestations cliniques ◦ Faiblesse musculaire proximale ◦ Amélioration avec l’exercice ◦ ROT ↓ ◦ Muscles oculaires et oculo-pharyngés souvent
épargnés ◦ Faiblesse des muscles respiratoires ◦ Dysfonction autonome
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
◦ Étiologies
� Maladie autoimmune ou paranéoplasique � Carcinome à petites cellules des bronches
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
� Anticorps IgG se lient aux canaux calciques voltage dépendant pré-synaptiques
� ↓ nombre de zones actives
� ↓ exocytose
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
� Diagnostic
◦ Détection des anticorps
◦ Études électromyographiques
Myasthénie vs Synd Myasth.
� Faiblesse oculaire, bulbaire et faciale
� Fatigue avec exercice � Pas de douleur � Réflexes normaux � Femme > Homme
� Faiblesse proximale (mi>ms)
� Force ↑ par exercice � Douleur musculaire � Réflexes absents ou ↓ � Homme ≥ Femme
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
� Traitement
◦ Investigation néo → chirurgie ◦ 3,4 diaminopyridine � Blocage des canaux potassiques et augmentation du
relâchement Ach
◦ Immunosuppression
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
� Considérations anesthésiques
◦ Risque ↑ hypotension lors induction
◦ Sensibilité accrue aux bloquants neuromusculaires
Cas clinique #3
� Garde aux USI
� Homme 36 ans � Insuffisance respiratoire aigüe
� Gastro entérite depuis 24 heures � Vision trouble et dysarthrie x 4 heures � Faiblesse notée x 2 heures
Botulisme � Histoire ingestion aliments en conserve
maison � Sx gastro-entérite � Début rapide sx oculaires et bulbaires � Dysfonction autonome � Pattern descendant de faiblesse � Sensibilité normale � Pupilles dilatées � Afébrile
Botulisme
� Absorption neurotoxine produite par Clostridium botulinum
� Liaison irréversible avec les fibres nerveuses terminales
� Bloque le relâchement d’Ach
Botulisme
� Sources
◦ Aliments (toxine pré-formée) ◦ Plaie ◦ Absorption du spore et toxine produite a/n
tractus digestif (nouveau-né) ◦ Iatrogénique ◦ Inhalation
Botulisme
� Diagnostic
◦ Basé sur la clinique
◦ Détection de la toxine dans le sang et dans les selles
◦ Étude électromyographique
Nausées et vomissements Dysphagie Diplopie Sécheresse buccale Pupilles dilatées et fixes
Botulisme
� Traitement
◦ Support de la ventilation ◦ Support fonction cardiaque
◦ Antitoxine équine ABE
En bref,
� Jonction neuromusculaire ◦ Site intervention quotidien en anesthésie ◦ Importance de bien la connaître!
Questions et Commentaires