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Syndromes Neurologiques Centraux & Médullaires
Système
Nerveux
Central
Cerveau
Tronc cérébral
Cervelet
Moe
lle é
pini
ère
Enc
épha
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Dr Musa SESAY, PH-Anesthésie-Ré[email protected]
Anatomie
-Encéphale
-Tronc cérébral
-Moelle épinière
-Voies pyramidales
-Voies extra-pyramidales
-Voies lemniscales
-Voies extra-lemniscales
Pathologie
-Paralysie
-Douleur (algie)
-Coma, confusion
-Aphasie
-Ataxie
Physiologie
-Motricité
-Sensibilité
-Conscience
-Caractère central
-Caractère périphérique
1.
Anatomie
Suture coronale
OS temporal
OS frontal OS pariétal
OS occipitalOS sphénoïde
L’encéphale: cerveau + tronc cérébral + cervelet
�Le cerveau contient 2 hémisphères symétriques (droit et gauche ). Chaque hémisphère est
divisé en 4 lobes nommés d’après les os crâniens dont ils sont les proches.
�Le tronc cérébral , situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle, comprend : le bulbe, la
protubérance, les pédoncules. Le cervelet : appendu à sa face postérieure.
ANATOMIE DU
CERVEAU
Lobe frontal� limité par la scissure de Rolando (qui sépare l'aire motrice
frontale ascendante de l'aire sensitive pariétale ascendante) en arrière et la scissure de Sylvius en bas
� vascularisé par les artères cérébrales antérieures et sylviennes (ou art cérébrales moyennes)
Lobe temporal�limité, en avant et en haut, par la scissure de Sylvius, il
se continue sans transition nette avec le lobe occipital
�vascularisé par les artères sylviennes
Lobe pariétal�limité, en avant et en haut, par la scissure de
Rolando, en bas par la scissure de Sylvius et en
arrière par la scissure pariéto-occipitale.�vascularisé par les artères cérébrales antérieures et moyennes (sylviennes)
Lobe occipital�situé dans la partie postérieur de l'encéphale et
vascularisé par les artères cérébrales postérieures
Le Tronc Cérébral1. chiasma optique
2. tige pituitaire
3. corps mamillaires4. pédoncule cérébrale
5. III - nerf moteur oculaire commun
6. IV - nerf pathétique
7. protubérance annulaire8. fosse inter-pédonculaire
9. sillon ponto-mésencéphalique
10. V - nerf trijumeau
11. gouttière médiane (sillon basilaire)
12. sillon bulbo-protubérantiel13. VI - nerf moteur oculaire externe
14. VII - nerf facial
15. VIIbis - nerf intermédiaire de Wrisberg
16. VIII - nerf cochléo-vestibulaire17. bulbe
18. pyramide bulbaire
19. olive bulbaire
20. sillon médian antérieur21. sillon collatéral antérieur pré-olivaire
22. IX - nerf glosso-pharyngien
23. X - nerf vague (pneumogastrique)24. XI - nerf spinal
25. XII - nerf grand hypoglosse
MESENCEPHALE
PROTUBERANCE
BULBE
2
Moelle Epinière
Canal médullaire
nerf rachidien
disque intervertébral
méninges
moelle épinière
vertèbre
Les Voies de transports de l’information nerveuses
Voies ascendantes ou Sensitives (afférences)
Lemniscus médian
Voies extra-pyramidales- cortico-spinale directe
- décussation (tronc)
- 2 motoneurones
( tronc & moelle)
- 1 synapse (moelle)
- Motricité automatique
Voies pyramidales
motricité volontaire
Voies descendantes ou Motrices (efférences)
�Constitution: cortex (aires de Brodmann) et
des noyaux gris centraux : striatum (a),
pallidum (b) et thalamus (c) et noyaux sous-
thalamiques: corps de Luys (d), locus niger
(e) et noyau rouge (f) + la substance
réticulée du tronc cérébral.
� formations reliées entre elles par des
voies associatives multineurones.
�projection sur: cortex, cervelet, moelle.
�contrôle l’activité motrice automatique +++
ab
c
a
de
f
- polysynaptiques
2.
Physiologie1. Lobe occipital: visualisation
2. Cervelet/tronc: positionnement adéquate
3. Lobe temporal: banque des stratégies précédentes
4. Lobe frontal: planification générale
5. Lobe pariétal: stratégie spécifique
Etapes d’une contraction musculaire
3
Aire olfactive (sous le lobe temporale)
� Aire de Broca =centre moteur du langage situé dans la partie postérieure du lobe frontal gauche
� Aire de Wernicke =centre de compréhension du langage située dans la partie postérieure du lobe temporal gauche
FONCTIONS
•Lobe frontal: coordination de la motricité
volontaire et de la pensée la plus évoluée
•Lobe pariétal: traitement des informations
liées au toucher (température, texture, taille et
poids).
•Lobe occipital: vision
•Lobe temporal: centres auditifs et olfactifs
Somatotopie fonctionnelle du cortex moteur
« Homonculus de Penfield »
Wilder Penfield: 1891-1976
Fonctions motrices du Tronc Cérébral et la Moelle épinière
• III - nerf moteur oculaire commun = mouvements
oculaires (haut, bas, dedans)+ ouverture des paupières
• IV - nerf pathétique = mouvements oculaires obliques
• V - nerf trijumeau = mastication
• VI - nerf moteur oculaire externe = mouvements
oculaires latéraux
• VII - nerf facial = grimace
• VIII - nerf cochléo-vestibulaire = équilibre, audition
• IX - nerf glosso-pharyngien = sécrétion salivaire
• X - nerf vague (pneumogastrique) =mouvements
cœur, poumons, intestins et angle colique gauche.
Sécrétion glandulaire (voies respiratoires, intestins)
• XI - nerf spinal = muscles du cou, pharynx et larynx
• XII - nerf grand hypoglosse = mouvements et
sécrétions de la langue
3. Pathologie
(les manifestations sont rarement pures )
� Causes métaboliques: hyponatrémie (myélinolyse centro-pontiques)
� Causes médicamenteuses: neuroleptiques, anesthésiques
� Causes vasculaires: accident vasculaire cérébral (ischémique ou hémorra gique)
� Causes tumorales: méningiome, neurinome, épendymome, astrocytome, gli oblastome
� Causes infectieuses: abcès, inflammation, infection…
� Causes traumatiques: chute, accident de la voie publique…
� Causes dégénératives: maladie de Parkinson…
Principales étiologies des syndromes neurologiques
L’Examen Clinique
NORMAL
MOTRICITE SENSIBILITE
•Douleurs
•Paresthésies (fourmillements)
+
-
•Anesthésie
•Hypoesthésie
•Paralysies
•Parésie
•Hypotonie
•Tremblements
•Hypertonie
REFLEXES
Exa
géré
sA
bolis
FONCTIONS SUPERIEURES
Agitation
Desorientation
Démence
Aphasie
Apraxie
Agraphie
Alexie
Amnésie
Agnosie
Epilepsie
Hypovigilance
Somnolence
Coma
1. 2. 3. 4.
4
DéfinitionsAphasie = trouble de la fonction du langage lié ni à un état démentiel, ni à une atteinte sensorielle, ni à un dysfonctionnement de la musculature pharyngée: lésions temporales
Ataxie : trouble de la coordination en dehors de toute atteinte de la force musculaire: lésions pariétales, thalamus, cervelet…
Agraphie= incapacité à écrire sans déficit moteur: (lésions pariétales gauche)
Alexie = incapacité à lire
Apraxie = trouble de la réalisation d’un gestes sans qu’il y’ait déficit sensitivomoteur ou difficulté de compréhension (ex difficulté de s’habiller): lésions pariétales ++
Agnosies= troubles de la reconnaissance (lésions pariétale postérieures ++)
Dysarthrie= est une difficulté d'élocution due à une paralysie ou à un spasme des organes de la phonation (lésions du tronc cérébrale, du cervelet…, effet secondaire des neuroleptiques).
Hémiplégie = paralysie de la moitié vertical du corps
Paraplégie= paralysie des deux membres inférieures (lésion médullaire < au cervical)
Tétraplégie= paralysie des quatre membres (atteinte de la moelle cervicale)
Hydrocéphalie= dilatation d’un ou plusieurs cavités ventriculaires
Caractère Central ou Périphérique
Syndrome Central
Syndrome Périphérique
Reflexes (Refl) ostéotendineux
PRINCIPAUX
SYNDROMES
NEUROLOGIQUES
OBSERVES EN
REANIMATION
SYNDROMES CENTRAUX (dans l’encéphale)
1.Syndrome méningé
2.Syndrome d’hypertension intracrânienne
3.Syndrome Pyramidal
4.Syndrome Extra-Pyramidal
5.Troubles des fonctions supérieures (aphasie…)
6.Atteintes des nerfs crâniens
Syndrome MéningéLe syndrome méningé est dû à une inflammation de la dure-mère ou de l‘arachnoïde,
consécutivement à :
� une infection d'origine virale ou bactérienne (méningite)
� une hémorragie par rupture d'un vaisseau sanguin (hémorragie sous-
arachnoïdienne) due à un traumatisme crânien, une rupture d'anévrysme ou de
malformation artério-veineuse).
Le syndrome méningé présente trois principaux symptômes, regroupés sous le terme de
« triade méningée » que sont :
� les céphalées intenses
� les vomissements
� la raideur de la nuque et parfois du reste du rachis (accompagnée régulièrement de
douleurs ou « rachialgies »).
Les autres signes sont la photophobie, phonophobie et l' irritabilité.
Hémorragie Méningée par rupture d’anévrysme de l’artère communicante antérieure
anévrysme
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Syndrome d’Hypertension intracrânienneLe syndrome d‘hypertension intracrânienne est
l'ensemble des signes et symptômes traduisant
l'augmentation de la pression à l'intérieur de la
boite crânienne (hydrocéphalie, tumeur,
hématome ou œdème).
Les principaux symptômes:
� Céphalées
� Nausées, vomissements
� Photophobies, vertiges, troubles de la vigilance
� Signes propres à l’étiologie (épilepsie, baisse de
l’acuité visuelle
Dér
ivat
ion
vent
ricul
aire
ext
erne
Hyd
rocé
phal
ie
Mon
itora
ge d
e la
PIC
Il s’agit d’un syndrome moteur central
� déficit complet ou non, proportionnel ou non
- lésion médullaire : déficit homolatéral
- lésion supra médullaire: déficit controlatéral
� période flasque : hypotonie et diminution des réflexes
� période spastique : hypertonie et exagération des réflexes
� signe de Babinski +++
Syndrome Pyramidal
Femme 25 ans
Admise en urgence
Pour tétraplégie
Babinski bilatéral
L’IRM montre
Rappel � Ce système contrôle l’activité motrice automatique: involontaire
� La dégénérescence du locus niger et des voies nigro striées
s’accompagne d’une déplétion en dopamine dans le néo striatum
avec comme conséquence l’apparition du syndrome Parkinsonien
Syndrome Extra-Pyramidal ou syndrome Parkinsonien
Symptômes� Tremblements de repos
� Hypertonie plastique: la résistance cède par à coups réalisant le phénomène de « la roue dentée »
� Akinésie: perte des automatisme primaires
Aphasie d'expression
� impossibilité de prononcer les mots (mais la compréhension du langage persiste)
� elle peut être :• complète• incomplète : paraphasie (mot pris pour un autre), jargonophasie
(mélange de mots corrects et de mots déformés, incompréhensibles)
Aphasie de compréhension
� les ordres simples ne sont pas exécutés faute d'être compris
Les deux types d'aphasie sont rarement purs. Le plus souvent, on rencontre une association des deux avec prédominance de l'aphasie d'expression.
Troubles des fonctions sup érieures: Aphasies
Lésion du tronc cérébral• Syndrome bulbo-protubérantiel (syndrome alterne)� déficit de l'hémicorps : controlatéral
� déficit de l'hémiface : homolatéral
• Syndrome mésencéphalique� déficit controlatéral
SYNDROMES GENERAUX : Troubles de sensibilit é
Lésion thalamique� déficit controlatéral� hyperpathie, douleurs thalamiques� Lésion pariétale� déficit controlatéral
Lemniscus médian
Rappelssystème lemniscal : tact fin + proprioceptivitésystème extra-lemniscal : douleur + température + tact grossiertroubles subjectifs : paresthésies - douleurs neurologiquestroubles objectifs :
tactsensibilités douloureuses superficielle et profondesensibilité thermique
� I (nerf olfactif)- anosmie
� II (nerf optique)- hémianopsie latérale homonyme- hémianopsie bitemporale
� nerfs oculo-moteurs- III (nerf moteur oculaire commun)- IV (nerf pathétique) : pas d'adduction vers le bas- VI (nerf moteur oculaire externe) : pas d'abduction
� V (nerf trijumeau)- déficit sensitif de l'hémiface homolatérale- abolition du cornéen- paralysie homolatérale des masticateurs
� VII (nerf facial)- atteinte motrice faciale sup et inf- signe de Charles Bell
SYNDROMES GENERAUXAtteinte des paires crâniennes
� VIII (nerf vestibulo-cochléaire)- ataxie- surdité de perception
� IX (nerf glosso-pharyngien)- agueusie 1/3 post de la langue- hypoesthésie pharyngée homolatérale- abolition unilatérale du réflexe nauséeux
� X (nerf vague)- paralysie homolatérale de l'hémivoile,
du larynx et du pharynx
� XI (nerf spinal)- paralysie du sterno-cléido-mastoïdien- paralysie du trapèze supérieur
� XII (nerf grand hypoglosse)- paralysie de l'hémilangue homolatérale
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Exemples d’atteintes des nerfs crâniens
Une vertige + chute de l’audition àdroite chez un homme de 40 ans
Un ptosis + mydriase droite avec photomoteur absent chez une femme de 30 ans
Une paralysie unilatérale de la langue
III
VIII
XII
SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES
1.Syndrome frontal
2.Syndrome rolandique
3.Syndrome temporal
4.Syndrome pariétal
5.Syndrome occipital
6.Syndrome cérébelleux
7.Syndrome du tronc cérébral
Le Syndrome Frontal est caractérisé par:
� troubles psychiques : fonctions supérieures, humeur
� troubles du tonus : grasping reflex +/- aimantation
� ataxie de la marche
� troubles de l'orientation dans l'espace
� troubles neurovégétatifs
� troubles du langage : aphasie motrice de Broca (hémisphère dominant)
Cas cliniqueFemme de 30 ans
ATCD: rhinopharyngite récente
Céphalées, aphasie motrice, agressivité
Hémiplégie gauche flasque
TDM: montre….?
Quel syndrome…?
SYNDROME ROLONDIQUE
Symptômes:
� crises d'épilepsie :• crises motrices : crise de Bravais-Jackson• crises sensitives : paresthésies ++
� déficits :• déficits moteurs : aire motrice frontale ascendante• déficits sensitifs• troubles du schéma corporel, négligence d'un hémicorps
• apraxies : impossibilité d'exécuter sur commande des ordres simples
SYNDROME TEMPORALSymptômescrises d'épilepsie de type temporal : complexes ++
� hallucinations : auditives, olfactives, gustatives, visuelles...
� agnosies : troubles de la reconnaissance (auditifs...)
� déficits :
• hémisphère mineur : peu de troubles
• hémisphère majeur : aphasie de Wernicke (compréhension)
Cas clinique
Homme «30 ans sans ATCD particuliers
AVP le… et depuis il
-entend des voix
Parle bien mais ne comprend pas…
SYNDROME PARIETAL
SymptômesTroubles sensitifs et sensoriels : complexes ++
� crises d’épilepsie sensitives: paresthésies et douleurs ...
� agnosies : troubles de la reconnaissance (tactiles…)
� sensoriels : vestibulaires, visuels et gustatifs…
� apraxies idéo-motrices, constructives, d’habillage…
� aphasie de Wernicke (compréhension) si hémisphère dominant
Cas clinique: Homme de 53 ans: Céphalées, Crise Bravais Jacksonienne (paresthésie MS gauche associée à une tendinite, puis état de mal épileptique)/IRM; tumeur pariétale droite
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Ischémie cérébrale post. Droit
Hémianopsie Latérale Homonyme gauche
Macro adénome hypophysaire Hémianopsie bitemporal
SYNDROME OCCIPITAL
SYNDROMES CEREBELLEUXRappel anatomique� situé à la face postérieure du tronc cérébral
� constitué d'un vermis médian et de deux hémisphères latéraux
� rôle essentiel dans la régulation du tonus musculaire et dans la coordination des mouvements volontaires
Symptômes
� Troubles de l'équilibre et de la marche• élargissement du polygone de sustentation
• oscillations de plus en plus amples (chutes)� Troubles de l'exécution des mouvements
• troubles de la coordination dans l'espace : exagération du mouvement, dysmétrie
• troubles de la coordination dans le temps• adiadococinésie (impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements
alternatifs)• tremblement lors de l'exécution d'un mouvement
� Troubles du tonus
• hypotonie musculaire lors des mouvements passifs
Rappel anatomique� situé entre les hémisphères cérébraux et la moelle
� comprend : le bulbe, la protubérance, les pédoncules
� cervelet : appendu à sa face postérieure
� passage des grandes voies motrices et sensitives
� lieu d'émergence des nerfs crâniens
� siège de la substance réticulée (SRAA) et des noyaux végétatifs
SYNDROMES DU TRONC CEREBRAL
Symptômes� dépendent du niveau et de l'étendue de la lésion :
• paralysie des nerfs crâniens, déficits moteurs et sensitifs, signes neurovégétatifs, troubles de la conscience
� dans les lésions majeures :
• troubles des fonctions végétatives :
� troubles respiratoires et de la déglutition
� modifications de la tension artérielle : hyper ou hypotension, voire collapsus
� hémorragies : signe de gravité
• troubles de la conscience et du tonus :
� coma avec rigidité de décérébration
� crises toniques postérieures, mutisme akinétique
SYNDROMES MEDULLAIRES
« Tout patient traumatisé avec ou
sans coma est considéré comme
porteur d’au moins une lésion
instable du rachis, jusqu’à
élimination de son diagnostic »
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Association)
SYNDROMES MEDULLAIRES COMPLETS
Syndrome :
1. Paralysie flasque: 2-6 semaines : - choc médullaire
- hypotonie musculaire
2. Paralysie spastique: - exagération des réflexes
- douleur
- troubles sphinctériens
� la lésion occupe toute la largeur de la moelle et empêche le passage de l'influx nerveux
� intéresse toute la portion du corps située au-dessous de la lésion
� troubles sensitifs : - anesthésie (perte de la sensibilitéà tous les modes dans le territoire sous-lésionnel)
- douleurs d'origine radiculaire
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Fille de 6 ans, AVP
Trauma rachis
Pas de troubles des fonctions supérieures
Déficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs
IRM:
lésion traumatique
D10
Homme 40 ans, AVPTrauma rachisPas de troubles des fonctions supérieuresDéficit sensitif et moteur des 2 membres inférieurs
SYNDROMES MEDULLAIRES PARTILS
Deficit proprioceptif
C6
T7
L2
S2
�ataxie, hypotonie et aréflexie
�douleurs fulgurantes
�signe de Lhermitte : la flexion du cou sur le thorax provoque une sensation de courant électrique parcourant le rachis et les membres
�déficit proprioceptif homolatéral : le niveau le plus haut de la disparition de la sensibilité discriminative permet de situer le niveau médullaire atteint.
Syndrome cordonal postérieur :
deficit thermo-algésique
�sd pyramidal et sd cordonal post homolatéral
�sd spinothalamique : controlatéral C6
T7
L2
S2
Syndrome de Brown-Séquard ou Syndrome d’Hémi-moelle
Déficit propriocéptif
C6 T7
L2 S2deficit
thermo-algésique
� interruption des voies spinothalamiques qui décussent dans la moelle�déficit sensitif (thermo-algésique) suspendu�conservation de la sensibilité tactile et profonde�atteinte des voies pyramidales�Atteintes des cornes antérieures provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant
Syndrome centro-médullaire ou syndrome syringomyéliq ue
Cavitésyringomyélique
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Tableaux� par hernie discale : sciatalgie, cruralgie, névralgie cervico-brachiale
• compression de la racine avant son émergence du canal rachidien• une douleur très vive : exagérée par les efforts, la toux• une parésie ou une paralysie du territoire correspondant (signe de gravité)
� syndrome de la queue de cheval :• atteinte de plusieurs racines à la partie basse du canal rachidien où sont
regroupées toutes les racines lombaires et sacrées• paralysie flasque, abolition des réflexes• anesthésie à tous les modes : anesthésie en selle• troubles sphinctériens• troubles génitaux
SYNDROMES RADICULAIRES
SYMPTOMES
�Paralysie flasque
� perte de la sensibilité
� douleur