diarrhée et vomissements de l’enfant symptomatiques d’un syndrome de panayiotopoulos

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A10 revue neurologique 168 (2012) A1–A48 B25 Épilepsie partielle continue (EPC) symptomatique d’une hyperglycémie sans cétose (HGSC) : apports de l’IRM et du SPECT Véronique Quenardelle , Jérome Aupy , Aurélien Benoilid , Édouard Hirsch , Valérie Wolff , Valérie Lauer , Christian Marescaux Département de neurologie, hôpital universitaire de Strasbourg, 67200 Strasbourg, France Mots clés : Hyperglycémie sans cétose ; Épilepsie partielle continue ; IRM Introduction.– L’EPC est un syndrome épileptique rare observé lors de lésions corticales ou de désordres métaboliques. Nous rapportons ici le cas de deux patients présentant une EPC symptomatique d’une HGSC. Observation.– Numéro de dossier 862717 : une femme de 61 ans, sans antécédents, présente depuis trois jours une hémiparésie brachiofaciale droite, une aphasie et des clonies de l’hémiface droite. L’EEG met en évidence un état de mal partiel précen- tral gauche. La glycémie est mesurée à 5,45 g/L, sans cétose et l’HbA1c est à 16,2%. L’IRM cérébrale retrouve un hyposi- gnal sous-cortical avec un hypersignal cortical en avant du sillon central gauche en Flair et T2*. Le SPECT met en évidence une hypoperfusion cérébrale frontotemporo-operculaire et thalamique gauche. L’évolution clinique est favorable sous insulinothérapie et lévétiracétam avec normalisation de l’EEG et disparition de la lésion IRM. Numéro de dossier 1742955 : Une femme de 64 ans, aux anté- cédents de diabète de type II insulinodépendant, en rupture thérapeutique, présente des clonies du membre supérieur gauche et une dystonie permanente du bras gauche. La glycé- mie est mesurée à 7 g/L sans cétose. L’EEG percritique confirme le diagnostic de crises partielles hémisphériques droites. L’IRM cérébrale est normale. Le SPECT retrouve une hypoperfusion temporo-insulaire gauche et une hypoperfusion thalamique droite. L’insulinothérapie IVSE a permis la régression de la symptomatologie en 24 heures sans antiépileptique. Discussion.– L’EPC est le plus souvent due à une lésion focale mais une cause métabolique ne doit pas être oubliée en particulier une hyperglycémie sans cétose. L’IRM peut mon- trer un hyposignal sous-cortical et un hypersignal cortical en regard, réversible. Le SPECT Intercritique met en évidence une hypoperfusion corticale. En percritique, il retrouve une hyper- perfusion corticale parfois associée à une hyperperfusion des ganglions de la base. Conclusion.– Il faut penser à une HGSC devant une EPC car elle répond bien à l’insulinothérapie et mal aux antiépileptiques. L’IRM et le SPECT sont utiles aux diagnostics différentiels et à la compréhension physiopathologique du phénomène. Informations complémentaires.– Pas de conflit d’intérêt. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.167 B26 Diarrhée et vomissements de l’enfant symptomatiques d’un syndrome de Panayiotopoulos Amal Satte , Jamal Mounach , Younes Ouhman , Abderrahim Zerhouni , Hamid Ouhabi Service de neurophysiologie, HMIMV, 10000 Rabat, Maroc Mots clés : Panayiotopoulos ; Diarrhée ; Vomissement Introduction.– Le syndrome de Panayiotopoulos est une épi- lepsie partielle idiopathique de l’enfant et de l’adolescent, caractérisée par des crises autonomiques parfois état de mal épileptique autonomique. Le diagnostic est souvent difficile. Observation.– Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans, sans antécédents particuliers qui avait présenté subitement, une nuit des nausées, vomissements avec diarrhée et troubles de la conscience d’environ trois heures avec épisodes de dévia- tion des yeux à droite. La patiente a été admise aux urgences pour suspicion d’intoxication alimentaire. L’évolution a été marquée par la résolution spontanée et complète des symp- tômes avant qu’aucun traitement n’ait pu être administré. Deux mois après, la patiente a présenté au cours du sommeil une crise faite d’altération de la vigilance avec déviation des yeux à droite qui a motive une consultation en neurologie. L’examen clinique n’avait pas trouvé d’anomalies, l’IRM céré- brale était normale. L’EEG révéla des pointes ondes occipitales bilatérales avec parfois pointes ondes antérieures. Discussion.– Chez cette patiente nous avons retenu le diagnos- tic de syndrome de Panayiotopoulos. Il s’agit d’un syndrome fréquent mais souvent difficile à diagnostiquer, caractérisé par la survenue souvent nocturne de vomissements d’emblée dans 80% des cas, pouvant perdurer des heures. La diar- rhée est beaucoup moins fréquente et peut survenir dans 3 % des cas. Il peut simuler d’autres pathologies non épileptiques notamment digestives comme dans notre cas. Conclusion.– Le diagnostic de syndrome de Panayiotopoulos est souvent facile a posteriori, mais toute la difficulté est de savoir l’évoquer au cours des crises, pour éviter une escalade d’examens complémentaires inutiles, voire invasifs. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.168 Neuro-oncologie I01 Évaluation in vivo des effets suppresseurs de tumeur du cluster miR sur les cellules initiatrices de gliomes de haut grade de malignité Fabien Almairac a , Mohamed Fareh b , Stéphanie De-La-Forest b , Fanny Burel-Vandenbos c , Denys Fontaine a , Philippe Paquis a , Thierry Virolle b a Service de neurochirurgie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 06000 Nice, France b Inserm U898, faculté de médecine Tour-Pasteur, 06000 Nice, France c Service d’anatomopathologie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 06000 Nice, France Mots clés : Cellules initiatrices de gliomes ; Expérimentation animale ; Glioblastomes Introduction.– Les cellules initiatrices de gliomes (CIG) ont des propriétés souches (autorenouvellement-multipotence) et sont résistantes aux traitements conventionnels. Leur rôle est majeur dans la récidive systématique des glioblatomes. Objectifs.– L’expression stable du cluster miR (groupement de cinq micro-ARN) par les CIG permet de réprimer leurs proprié- tés souches in vitro. Nous voulions confirmer, in vivo, les effets suppresseurs de tumeur du cluster miR sur les CIG. Méthodes.– Nous avons réalisé des xénogreffes orthotopiques sur des souris NOD/SCID. Les cellules injectées étaient des CIG issues de l’exérèse de gliomes malins humains. Deux types de CIG étaient greffés : les contrôles non modifiées (CIG CTL) et les CIG exprimant stablement le cluster miR (CIG miR). Les souris étaient réparties en trois groupes selon les cellules injectées : « contrôles », « miR » et « mélanges ». L’évolution tumorale a été suivie par bioluminescence in vivo chaque semaine, et en anatomopathologie lors du sacrifice.

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Épilepsie partielle continue (EPC)symptomatique d’une hyperglycémie sanscétose (HGSC) : apports de l’IRM et du SPECTVéronique Quenardelle , Jérome Aupy , Aurélien Benoilid ,Édouard Hirsch , Valérie Wolff , Valérie Lauer ,Christian MarescauxDépartement de neurologie, hôpital universitaire de Strasbourg,67200 Strasbourg, France

Mots clés : Hyperglycémie sans cétose ; Épilepsie partiellecontinue ; IRMIntroduction.– L’EPC est un syndrome épileptique rare observélors de lésions corticales ou de désordres métaboliques. Nousrapportons ici le cas de deux patients présentant une EPCsymptomatique d’une HGSC.Observation.– Numéro de dossier 862717 : une femme de 61 ans,sans antécédents, présente depuis trois jours une hémiparésiebrachiofaciale droite, une aphasie et des clonies de l’hémifacedroite. L’EEG met en évidence un état de mal partiel précen-tral gauche. La glycémie est mesurée à 5,45 g/L, sans cétoseet l’HbA1c est à 16,2 %. L’IRM cérébrale retrouve un hyposi-gnal sous-cortical avec un hypersignal cortical en avant dusillon central gauche en Flair et T2*. Le SPECT met en évidenceune hypoperfusion cérébrale frontotemporo-operculaire etthalamique gauche. L’évolution clinique est favorable sousinsulinothérapie et lévétiracétam avec normalisation de l’EEGet disparition de la lésion IRM.Numéro de dossier 1742955 : Une femme de 64 ans, aux anté-cédents de diabète de type II insulinodépendant, en rupturethérapeutique, présente des clonies du membre supérieurgauche et une dystonie permanente du bras gauche. La glycé-mie est mesurée à 7 g/L sans cétose. L’EEG percritique confirmele diagnostic de crises partielles hémisphériques droites. L’IRMcérébrale est normale. Le SPECT retrouve une hypoperfusiontemporo-insulaire gauche et une hypoperfusion thalamiquedroite. L’insulinothérapie IVSE a permis la régression de lasymptomatologie en 24 heures sans antiépileptique.Discussion.– L’EPC est le plus souvent due à une lésion focalemais une cause métabolique ne doit pas être oubliée enparticulier une hyperglycémie sans cétose. L’IRM peut mon-trer un hyposignal sous-cortical et un hypersignal cortical enregard, réversible. Le SPECT Intercritique met en évidence unehypoperfusion corticale. En percritique, il retrouve une hyper-perfusion corticale parfois associée à une hyperperfusion desganglions de la base.Conclusion.– Il faut penser à une HGSC devant une EPC car ellerépond bien à l’insulinothérapie et mal aux antiépileptiques.L’IRM et le SPECT sont utiles aux diagnostics différentiels et àla compréhension physiopathologique du phénomène.Informations complémentaires.– Pas de conflit d’intérêt.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.167

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Diarrhée et vomissements de l’enfantsymptomatiques d’un syndrome dePanayiotopoulosAmal Satte , Jamal Mounach , Younes Ouhman ,Abderrahim Zerhouni , Hamid OuhabiService de neurophysiologie, HMIMV, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Panayiotopoulos ; Diarrhée ; Vomissement

Introduction.– Le syndrome de Panayiotopoulos est une épi-lepsie partielle idiopathique de l’enfant et de l’adolescent,caractérisée par des crises autonomiques parfois état de malépileptique autonomique. Le diagnostic est souvent difficile.

6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A48

Observation.– Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans,sans antécédents particuliers qui avait présenté subitement,une nuit des nausées, vomissements avec diarrhée et troublesde la conscience d’environ trois heures avec épisodes de dévia-tion des yeux à droite. La patiente a été admise aux urgencespour suspicion d’intoxication alimentaire. L’évolution a étémarquée par la résolution spontanée et complète des symp-tômes avant qu’aucun traitement n’ait pu être administré.Deux mois après, la patiente a présenté au cours du sommeilune crise faite d’altération de la vigilance avec déviation desyeux à droite qui a motive une consultation en neurologie.L’examen clinique n’avait pas trouvé d’anomalies, l’IRM céré-brale était normale. L’EEG révéla des pointes ondes occipitalesbilatérales avec parfois pointes ondes antérieures.Discussion.– Chez cette patiente nous avons retenu le diagnos-tic de syndrome de Panayiotopoulos. Il s’agit d’un syndromefréquent mais souvent difficile à diagnostiquer, caractérisépar la survenue souvent nocturne de vomissements d’embléedans 80 % des cas, pouvant perdurer des heures. La diar-rhée est beaucoup moins fréquente et peut survenir dans 3 %des cas. Il peut simuler d’autres pathologies non épileptiquesnotamment digestives comme dans notre cas.Conclusion.– Le diagnostic de syndrome de Panayiotopoulosest souvent facile a posteriori, mais toute la difficulté est desavoir l’évoquer au cours des crises, pour éviter une escaladed’examens complémentaires inutiles, voire invasifs.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.168

Neuro-oncologie

I01

Évaluation in vivo des effets suppresseurs detumeur du cluster miR sur les cellulesinitiatrices de gliomes de haut grade demalignitéFabien Almairac a, Mohamed Fareh b,Stéphanie De-La-Forest b, Fanny Burel-Vandenbos c,Denys Fontaine a, Philippe Paquis a, Thierry Virolle b

a Service de neurochirurgie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 06000Nice, Franceb Inserm U898, faculté de médecine Tour-Pasteur, 06000 Nice,Francec Service d’anatomopathologie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, 06000Nice, France

Mots clés : Cellules initiatrices de gliomes ; Expérimentationanimale ; GlioblastomesIntroduction.– Les cellules initiatrices de gliomes (CIG) ontdes propriétés souches (autorenouvellement-multipotence) etsont résistantes aux traitements conventionnels. Leur rôle estmajeur dans la récidive systématique des glioblatomes.Objectifs.– L’expression stable du cluster miR (groupement decinq micro-ARN) par les CIG permet de réprimer leurs proprié-tés souches in vitro. Nous voulions confirmer, in vivo, les effetssuppresseurs de tumeur du cluster miR sur les CIG.Méthodes.– Nous avons réalisé des xénogreffes orthotopiquessur des souris NOD/SCID. Les cellules injectées étaient des CIGissues de l’exérèse de gliomes malins humains. Deux types deCIG étaient greffés : les contrôles non modifiées (CIG CTL) et lesCIG exprimant stablement le cluster miR (CIG miR). Les souris

étaient réparties en trois groupes selon les cellules injectées :« contrôles », « miR » et « mélanges ». L’évolution tumorale aété suivie par bioluminescence in vivo chaque semaine, et enanatomopathologie lors du sacrifice.