POLYMYOSITE ET

DERMATOMYOSITE

P O L Y M Y O S I T E ET P O L Y M Y O S I T E ET P O L Y M Y O S I T E ET P O L Y M Y O S I T E ET

D E R M A T O M Y O S I T ED E R M A T O M Y O S I T ED E R M A T O M Y O S I T ED E R M A T O M Y O S I T E

A. Est une maladie inflammatoire des muscles lisses.

B. Est une maladie inflammatoire des muscles striés squelettiques.

C. Est une atteinte musculaire à prédominance rhizomélique.

D. Comporte une atteinte viscérale

E. Comporte une atteinte cutanée dans sa forme dermatomyositique.

LA POLYMYOSITE

Énoncé : Citer les trois (03) hypothèses

pathogéniques des poly et dermatomyosites.

P A T H O G É N I E

2222222. 1- La dermatomyosite

2222222. 2- La polymyosite

COMPLÉMENTS

Propositions :

A. Atteinte primitive des capillaires

B. Mécanisme cellulaire cytotoxique

C. Mécanisme humoral

D. Atrophie périfasciulaire

E. Infiltrat lymphocytaire B périvasculaire

F. Atteinte primitive des fibres musculaires

G. Absence de microangiopathie

ÉPIDÉMIOLOGIE

Propositions :

A. Affection rare

B. Plus fréquente

C. Touche préférentiellement la femme

D. Survient à tout âge

E. Pic de fréquence chez l’enfant

F. Pic de fréquence à 45-65 ans.

Compléments :

2222222. 1- La polymyosite

2222222. 2- La dermatomyosite

1) Énoncé : Citer les cinq (05) caractéristiques du

déficit musculaire observés au cours de la

polymyosite.

2) Énoncé : Quelle est l’atteinte musculaire qui

engage le pronostic vital au cours de la

polymyosite ?

3) Énoncé : Comment se manifeste l’atteinte de

ces muscles ?

4) Conduite à tenir .

C L I N I Q U E

5) Les myalgies :

A. Sont constantes

B. Sont spontanées et provoquées

C. Sont l’apanage surtout des formes chroniques

D. Constituent un critère diagnostic

E. Constituent un élément de surveillance

6) Les signes cutanées :

A. Sont spécifiques de la dermatomyosite

B. S’observent surtout dans les formes aiguës

C. Peuvent précéder les formes musculaires

D. Doivent faire rechercher une néoplasie

7) Citer les trois (03) signes cutanés

spécifiques de la dermatomyosite.

8) Citer les signes cutanés non spécifiques de la

dermatomyosite.

9) Citer les deux types d’atteinte cutanée devant

faire rechercher une néoplasie associée.

10) Citer les deux (02) signes capillaroscopiques

compatibles avec une polymyosite.

Sont ils spécifiques ?

11) CAS CLINIQUE :

Une femme âgée de 45 ans, sans ATCD pathologique particulier, présente depuis 15 jours une fièvre à 38°5C, une asthénie, une douleur des cuisses et des épaules, une difficulté à monter les escaliers et à se peigner, une dyspnée d’effort, des palpitations et une dysphagie.

Examen : T° : 39°C, Pouls : 110/min, TA : 120/70

Rythme respiratoire à 30/min, difficulté à tenir la tête, à se relever d’une position assise, rythme cardiaque irrégulier, râles crépitants aux bases pulmonaires, érythème violacée de la paupière supérieure, un œdème de la face et une ulcération nécrotique de la main.

Explorations :

- ECG : ESV et ESSV

- Rx thorax : images diffuses

réticulonodulaires

- Gaz du sang : hypoxie, hypercapnie

- Anticorps anti JO-1 positifs

- VS : 100 mm H1, CRP : 80mg/l,

fibrinémie : 5,5g/l

- Rx des mains : normale.

1) Diagnostic ?

- Présemption ?

- Certitude ?

- Écarter les autres causes de myosite.

2) Forme clinique ?

3) En dehors des éléments de certitude, quelles explorations

systématiques demandez-vous ?

4) Relevez les facteurs pronostiques ?

5) Quels sont les quatre (04) mécanismes de l’atteinte

pulmonaire ?

6) Quel traitement proposez-vous ?

7) Quels sont les éléments de surveillance ?