deficience mentale (audrey)

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Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale Dr C.Lejeune

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Page 1: Deficience Mentale (Audrey)

Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale

Dr C.Lejeune

Page 2: Deficience Mentale (Audrey)

« L’homme en démence est un riche devenu pauvre,l’idiot à toujours été dans l’infortune et la misère »

ESQUIROL-1838

Page 3: Deficience Mentale (Audrey)

PLAN

Définitions Fréquence des déficiences mentales Clinique-signes précoces-signes avérés Classification Causes des déficiences mentales-alcoolisme fœtal-aberrations chromosomiques: trisomie 21; X fragile-embryo foetopathies :rubéole et toxoplasmose Prise en charge, ttt et-causes curables (phénylcétonurie, hypothyroidie…)-dimension préventive

Page 4: Deficience Mentale (Audrey)

Définitions

Déficience mentale ( terme OMS)=arriération mentale=retard mental=oligophrénie

Les déficiences mentales sont des insuffisances du développement de l’intelligence, congénitales ou du moins à début précoce.

Page 5: Deficience Mentale (Audrey)

Définition OMS: le retard mental est un arrêt du développement mental ou un développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence.

Le retard mental peut être associé à d’autres troubles physiques ou mentaux ou survenir isolement.

Page 6: Deficience Mentale (Audrey)

Rappel: classification de WOOD:-déficience= altération d’un organe-incapacité: altération d’une fonction. Touche l’individu-handicap=désavantage social qui limite ou interdit

pour l’individu l’accomplissement d’un rôle normal

Le handicap mental est la conséquence d’une déficience mentale

Page 7: Deficience Mentale (Audrey)

Fréquence des déficiences mentales

En France: 650 000 personnes Tous les ans, malgré les progrès diagnostics de la

médecine: 6000 enfants naissent avec un RM Fce globale du RM parmi les enfants d’âge scolaire:

1,5 à 5,5% . Formes sévères: 0,3 à 0,6% Prépondérance du sexe masculin: 60% RM grave également réparti ds les couches de la

société; RM léger:prépondérance ds les couches socialement défavorisées.

Page 8: Deficience Mentale (Audrey)

Signes cliniques

Les premiers signes

4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard de développement psychomoteur:

-la posturo-motricité: tonus, assis, debout:

-la motricité fine:geste dirigé, préhension d’objets

-le langage oral

-la sociabilité

Page 9: Deficience Mentale (Audrey)

Posturo-motricité:

-2 mois: tenue de tête: qqs instants

-4 mois: assis; tient sa tête

-8mois: tient assis seul, retournements

-9 mois: rampe

-10 mois: 4 pattes, se met debout

-12 mois; début des premiers pas

-15 mois:marche seul

Page 10: Deficience Mentale (Audrey)

Préhension:

-naissance à 1 mois: grasping

-5 mois: préhension volontaire cubito plamaire , objets à la bouche

-7 mois : début de préhension pince

-15 mois: tient sa cuillère

-18 mois: mange seul

Page 11: Deficience Mentale (Audrey)

Langage:

-1 à 3 mois: pleurs, cris, gazouillis

-3 à 6 mois: rire « lalala »

-6 à 12 mois: babillage, sons syllabiques

-12 à 15 mois: jargon; « non »,6 mots

-2 ans: 100 mots, petites phrases avec « moi » et « toi »

-3 ans : dit son prénom et « je »

Page 12: Deficience Mentale (Audrey)

Sociabilité:

-2 mois :sourire social

-6 mois: tend les bras

-10 mois:« coucou », « bravo », « au revoir »

Page 13: Deficience Mentale (Audrey)

Signes cliniques:activité psychique:

-difficultés à fixer son attention

-troubles du jugement, suggestibilité

-troubles du repérage spatio-temporel

-difficultés pour mémoriser les informations

-absence de pensée abstraite

Page 14: Deficience Mentale (Audrey)

-difficultés de communication: écriture, lecture et Le langage oral :-absent: mutisme, cris, chants-langage automatique: stéréotypies verbales(répétition

de mots ou de phrases inadaptées au discours), écholalie ( répéter tout ou partie d’un phrase qui vient d être prononcée)

-troubles sémantiques: néologismes-troubles syntaxiques: agrammatisme

Page 15: Deficience Mentale (Audrey)

Troubles de la vie affective et émotionnelle:inhibition, isolement, impulsivité, automutilations

Troubles psychomoteurs:stéréotypies(gestes étranges répétés , vides de sens; ex balancement), catatonie (perte de l initiative motrice, raideur, maintien d’attitudes imposées par autrui m si inconfortables=catalepsie)

Page 16: Deficience Mentale (Audrey)

Troubles des conduites instinctuelles:-propreté: incurie, jeux fécaux, rituels de

propreté-comportement sexuel: inhibé ou desinhibé-conduites alimentaires: gloutonnerie,

potomanie

-Troubles de la personnalité: distinguer RM harmonique ou dysharmonique

Page 17: Deficience Mentale (Audrey)

Signes cliniques associés:

-troubles neurologiques: épilepsie, troubles du tonus, troubles du schéma corporel

-troubles psychiatriques:autisme, dépression

-malformations physiques: orthopédiques ( pied bot), cardiaques, ophtalmologiques

Page 18: Deficience Mentale (Audrey)

Pathologie aigue:-constipation , sd occlusif-pathologie infectieuse -pathologie bucco dentaire-nutrition et escarres-plaies et traumatismes

Réactions à l’examen:-confiance, coopération:docile, familier-méfiance, réticence:oppositionisme-agressivité-indifférence-peur et fuite

Page 19: Deficience Mentale (Audrey)

Classification des déficiences mentales

JADIS:On classait les RM à partir de critères uniquement

cliniques en 3 groupes:-les idiots: n’arrivent pas à acquérir la maîtrise du

langage-les imbéciles: parlent mais ne peuvent acquérir la

lecture et l’écriture-les débiles: acquièrent parole, écriture et lecture mais

possèdent des capacités intellectuelles inférieures à la moyenne de la population

Page 20: Deficience Mentale (Audrey)

Trois facteurs interviennent dans le développement de l’intelligence:

-la maturation neurologique-l’exercice et l’expérience acquise dans l’action

effectuée sur les objets-les interactions sociales

PIAGET décrit 4 stades du développement de l’intelligence:

Page 21: Deficience Mentale (Audrey)

-période sensori-motrice (O à 18-24 mois): le bébé cherche par la répétition à retrouver les résultats d’une action

-période pré-opératoire (2 ans à 6-7 ans)L’enfant se détache de la perception immédiate, l objet peut être

représenté mentalement. Dvllpt de la fonction symbolique

-période des opérations concrètes( 7 à 11 ans)Notion de réversibilité , de classement. prend csciece de sa

propre pensée.

-période des opérations formelles ( >11 ans)Raisonnement hypothético-déductif et manie concepts abstraits

Page 22: Deficience Mentale (Audrey)

Actuellement le niveau d’intelligence se côte à partir d’épreuves psychomotrices:

-cotation en âge mental:Un enfant normal a un âge mental qui correspond à

son âge chronologique.Age mental déterminé par une série de tests qui

comprennent des questions groupées par années d’âge , de 3 à 14 ans

(ex: le sujet qui répond aux questions d âge 6 ans et échoue aux questions d’âge 7 présente un âge mental de 6 ans)

Page 23: Deficience Mentale (Audrey)

-cotation en QI:Le quotient intellectuel mesure l’efficience intellectuelle;

il situe le sujet par rapport aux sujets du même âge.

Il est déterminé par:-échelle de la WAIS (Wechsler Adult Intelligence

Scale) est la plus utilisée. Se compose d’ épreuves verbales(vocabulaire, compréhension, répétition de chiffres, raisonnement arithmétique, similitudes) et d’ épreuves de performance mettant en jeu les qualités perceptives, d’analyse et de raisonnement

Page 24: Deficience Mentale (Audrey)

Les épreuves psychomotrices permettent de classer les déficients mentaux en 4 groupes:

-débiles légers

-débiles moyens

-débiles profonds

-arriérés profonds

Page 25: Deficience Mentale (Audrey)

Débiles légers : QI 50 à 70, QI limite. 85% des RM-pas de troubles manifestes ds les 2 premières années de la vie,

mais apparaissent au moment des acquisitions scolaires 5 à 8 ans

-peuvent acquérir des notions d’arithmétique , la lecture et des aptitudes pratiques grâce à enseignement spécialisé

-peut s’intégrer ds la vie active si exerce une activité où l’intuition domine

-perturbations affectives liées à la rencontre avec l’échec, à la conscience des difficultés, aux réactions de l’entourage familial et scolaire sont de 2 types:

-colère, intolérance à la frustration, instabilité, fabulation -inhibition, passivité, soumission aux autres

Page 26: Deficience Mentale (Audrey)

-Association à d’autres troubles du développement: -autisme ( autisme associé à une déficience

intellectuelle ds 70% des cas) -accentuation de la déficience ds certains domaines

spécifiques (langage ou troubles psychomoteurs)

Si ces troubles associés sont importants=caractère dysharmonique de la déficience

Page 27: Deficience Mentale (Audrey)

Débiles moyens: QI de 35 à 50; 10% des déficiences mentales

-les troubles se manifestent dès la première année de vie:décalage ds le dvppt moteur, relationnel. Retard important ds acquisition langage

-notions simples de communication, habitudes d’hygiène et alimentaires, habileté manuelle simple acquises

-aucune notion d’arithmétique ou de lecture.-enfant ou adolescent : établissements spécialisés-adulte: CAT(centre d aide par le travail),atelier protégé-perturbations affectives: idem débiles légers

Page 28: Deficience Mentale (Audrey)

Débiles profonds ( imbéciles); QI de 20 à 35, âge mental 6-7ans, 3% des RM

-troubles manifestes dès les premiers jours de vie

-peuvent apprendre gestes simples-langage asyntaxique,communication réduite-troubles neurologiques fqt associés-adulte: foyer-soit indifférents, affectueux, soit excitables,

impulsifs, aptes à réactions antisociales

Page 29: Deficience Mentale (Audrey)

Arriérés profonds(idiots): QI <20, âge mental 2-3ans, 1% des RM

-en général polymalformés.(72% polyhandicapés lourds,5% troubles psychotiques, 23%pas d autre handicap associé)

-bcp de maladies génétiques et séquelles de maladies périnatales

-dépendants pour alimentation , toilette, habillage. Incontinence très fqte. Assistance permanente

-pas de langage oral-pb somatiques fqts-enfants : Institut médico pédagogique, adultes: MAS

Page 30: Deficience Mentale (Audrey)

-comportements rudimentaires:

-alimentaires: gloutonnerie ou refus

-sexuels: masturbation

-agitation

-stéréotypies: balancement

-automutilations fréquentes

Page 31: Deficience Mentale (Audrey)

-Débiles dysharmoniques: déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs ( opposition, agressivité)

Intrication d’une insuffisance intellectuelle , de troubles de la personnalité avec perturbation relationnelle, de troubles du langage et de troubles gnoso praxiques.

-Débiles harmoniques:atteinte plus globale des fonctions cognitives. Peu de troubles du comportement et capacités d’adaptation. Peuvent acquérir une certaine autonomie

I

Page 32: Deficience Mentale (Audrey)

Causes des déficiences mentales

La cause d’un RM n’est retrouvée que dans 30% des cas

-80% des étiologies sont anté-natales -10% sont dues à un accident péri-natal( durant

l’accouchement) -10% =séquelles d’affections survenues après la naissance

-En dehors de ces causes héréditaires et organiques :le retard ou l’arrêt du développement de l’intelligence peut être aggravé par des facteurs affectifs, sociaux, familiaux, culturels.

Page 33: Deficience Mentale (Audrey)

Causes anté-natales:-intoxications durant la grossesse:alcoolisme foetal-aberrations chromosomiques :trisomie 21, Sd de

Klinefelter, anomalies du chromosome X-infections :embryo-foetopathies:rubéole,

toxoplasmose- erreurs innées du métabolisme(phénylcétonurie)ou

problèmes hormonaux(hypothyroidie)- malformations cérébrales:hydrocéphalie

Page 34: Deficience Mentale (Audrey)

Accident péri-natal:lors de l’accouchement

-anoxie

-hémorragie cérébrale

-ictère nucléaire

Page 35: Deficience Mentale (Audrey)

Séquelles d’affections survenues après la naissance:

-séquelles de méningites

-séquelles de traumatisme crânio-cérébral ( mauvais ttt, bébés secoués: 10% meurent, 25% RM sévère , 50% RM léger)

-séquelles d’anoxie:mort subite récupérée, noyade

Page 36: Deficience Mentale (Audrey)

Alcoolisme fœtal:

Cause anté natale de RM

Page 37: Deficience Mentale (Audrey)

Alcoolisme foetal

L OH traverse le placenta. Risque important au 1e trimestre: soit fausse couche, soit alcoolisme fœtal. Joue sur la maturation du système nerveux central

Au 2 et 3eme trimestre: effet toxique sur les neurones Longtemps méconnu, une consommation

importante d OH(sup 10 verres/j) par la mère entraîne des complications fréquentes et graves

Une des causes les plus fréquentes de RM: 3éme cause des RM d’origine congénitale

Page 38: Deficience Mentale (Audrey)

Petit poids de naissance, puis retard de croissance

Anomalies de la face:microcéphalie,front haut, sourcils qui se rejoignent, fentes palpébrales rétrécies et obliques en bas et en dehors, bouche aux coins tombants, petite machoire, oreilles placées bas

Malformations cardiaques associées QI ne dépassant pas 70

Page 39: Deficience Mentale (Audrey)

Syndrome de Klinefelter

Cause anté-natale, aberration chromosomique

Page 40: Deficience Mentale (Audrey)

Syndrome de Klinefelter

Fqt; touche 1/700 nné masculin La fce augmente avec l’âge de la mère Caryotype XXY: mauvaise séparation des

chromosomes lors de la méiose( 50% ovocytes, 50% spermatozoïde)

Atrophie des tubes séminifères et stérilité, grande taille, gynécomastie

RM variable, svnt subnormal, léger TTT; testostérone

Page 41: Deficience Mentale (Audrey)

X fragile

Déficience mentale avec troubles autistiques d’origine génétique

Sexe masculin ++ 2ème cause de RM d’origine

génétique après la trisomie 21;12 000 personnes en France

Mutation du gène FMR 1 du chrs X: répétition anormale de séquence CGG

Page 42: Deficience Mentale (Audrey)

Transmission dominante liée à l x: tous les garçons porteurs ont une mère porteuse de la mutation

QI entre 30 et 50

Page 43: Deficience Mentale (Audrey)

Macrocrânie,grand front, oreilles larges, visage allongé

Tble autistique: joue avec eau qui coule, objet qui tourne

Pas de signe échographique Si famille à haut risque: diagnostic par

PCR(polymérase chain réaction)

Page 44: Deficience Mentale (Audrey)

Trisomie 21

Cause anté natale de RM, aberration chromosomique

Page 45: Deficience Mentale (Audrey)

La trisomie 21

=syndrome de DOWN, mongolisme Fce élevée: 1/600 naissances Fce augmente lorsque l’âge maternel

dépasse 38 ans, fce de 1/60 après 40ans En France, chaque jour naissent 5 enfants

atteints de trisomie 21 En France: 50 000 trisomiques=10%des RM

Page 46: Deficience Mentale (Audrey)

Clinique:-petite taille avec hypotonie musculaire-microcéphalie, bosse occipitale aplatie-visage rond, ensellure nasale trop marquée, bouche petite avec

grosse langue, fentes palpébrales obliques en haut et en dehors,oreilles petites et mal ourlées

-membres courts, 1er orteil anormalement écarté des autres; voûte plantaire effondrée, main:pli palmaire transverse au lieu de 2

-malformations viscérales:cardiaques, rénales, digestives-prédisposition aux infections ORL-troubles sensoriels peuvent être associés: troubles visuels, de

l’audition, diminution de la sensibilité avec modification du système de perception de la douleur

Page 47: Deficience Mentale (Audrey)

Sur le plan chromosomique:-anomalie la plus fréquente =trisomie 21 dite

régulière, avec 3 chrs 21 bien individualisés.Due à un défaut de séparation des 2 chrs 21

qui vont ds le même gamète . Concerne l’ovule et est favorisé par le vieillissement des cellules germinales(augmentation du risque à partir de 38 ans)

-on décrit aussi des formes « mosaiques »=ç ayant équipement chrs N + ç à 3 chrs 21

Page 48: Deficience Mentale (Audrey)

Dépistage:-Echographie du 1er trimestre: clarté

nucale=espace clair entre la peau de la nuque et de la colonne cervicale , mesurée à 12SA, plus épaisse chez le trisomique

-prélèvement de liquide amniotique proposé chez les femmes enceintes,de plus de 38 ans pour analyse du caryotype

-B HCG et AFP, oestriol :dosage proposé avant amniocentèse à toutes les femmes entre la 14 et 17 SA

Page 49: Deficience Mentale (Audrey)

Enfant:-développement et éducation précoce du langage

( orthophonie)-kiné importante ( éducation motrice /hypotonie; kiné

respiratoire, développement de la préhension)-éducation psychomotrice: faire la synthèse des acquis

et les utiliser selon une nouvelle combinatoire sous forme de jeux

-suivi médical important: cardiaque, auditif , ophtalmologique

Page 50: Deficience Mentale (Audrey)

Scolarisation:

-la majorité des enfants trisomiques fréquente l’école maternelle

-puis soit:

-intégration en milieu scolaire ordinaire

-classes spéciales

-scolarité en milieu spécialisé

Page 51: Deficience Mentale (Audrey)

A l’âge de la formation professionnelle- IMPRO ( instituts médico professionnels)- SES des collèges ( section enseignement

spécial)- LEP ( lycées d’enseignement professionnel)

- Vie professionnelle: MDPH(maison départementale des personnes hancicapées) décide de l’orientation

Page 52: Deficience Mentale (Audrey)

Protection juridique; tutelle ou curatelle Trisomie et vieillissement: seuls avec

pb somatiques , intellectuels et souvent carence affective

Apparition de maladie d’alzheimer: après 50 ans , 80% des patients ont une MA

Création de maisons de retraite?

Page 53: Deficience Mentale (Audrey)

La rubéole congénitale

Cause anté natale de RM Embryo-foetopathie

Page 54: Deficience Mentale (Audrey)

La rubéole=maladie virale inapparente ou éruptive, contagieuse, immunisante BENIGNE de l’enfance.

Fièvre, adénopathies cervicales, éruption inconstante débutant au visage->tronc->Ms->fesses et cuisses

TTT symptomatique

Page 55: Deficience Mentale (Audrey)

La rubéole= maladie REDOUTABLE lors de la grossesse :

=La rubéole congénitale

Contamination transplacentaire:risque tératogène élevé srtt durant le 1er trimestre de grossesse

Page 56: Deficience Mentale (Audrey)

Fréquence:

-5 cas /100 000 naissances en France

-incidence diminuée grâce à l’introduction du vaccin antirubéoleux:

1985: 28 /100 000 naissances

1999: 5/ 100 000 naissances

Page 57: Deficience Mentale (Audrey)

2 tableaux:

-le syndrome malformatif

-la rubéole congénitale évolutive

Page 58: Deficience Mentale (Audrey)

Le syndrome malformatif:

-du à l’arrêt de dvllpt de certains tissus et destructions tissulaires

-décelé à la naissance , soit plus tard; les déficits sensoriels : à l’entrée à l’école

Page 59: Deficience Mentale (Audrey)

Malformations multiples associées:-neurologique: microcéphalie avec RM;

troubles moteurs -œil= cataracte svnt bilatérale , glaucome-lésions auditives: surdité complète rare, plutôt

hypoacousie-cœur: malformations-malformations dentaires: agénésie dents,

micrognathie

Page 60: Deficience Mentale (Audrey)

La rubéole congénitale évolutive=infection virale chronique généralisée

-nné très contagieux, décès possible ( 1/5)

-petit poids de naissance,méningite, myocardite, pneumopathie

-plus tard:anomalies neurologiques et RM

Page 61: Deficience Mentale (Audrey)

Diagnostic:-chez la femme enceinte dont l’immunité est –

ou inconnue: éruption cutanée et AC antirubéoleux +

-diagnostic prénatal: PCR du virus sur liquide amniotique ou taux d AC ds le sang fœtal

-isolement du virus chez le nné: prélèvements pharynx, LCR, urines ou AC IGM à la naissance

Page 62: Deficience Mentale (Audrey)

(PCR=polymérase chain reaction=réplication in vitro à partir d ARN peu abondant, technique d’amplification génique)

Page 63: Deficience Mentale (Audrey)

Traitement=aucun Chez la femme enceinte séronégative : surveillance

+++ pendant le premier trimestreÉviction des milieux exposés ( santé, enseignement)Si diagnostic certain d’une infection lors du 1er

trimestre=indication d interruption de grossesse

PREVENTION

Page 64: Deficience Mentale (Audrey)

PREVENTION=-prévention vaccinale de la population pour empêcher la circulation du virus et donc la contamination de femmes enceintes

Un taux de couverture élevé pourrait entraîner l’éradication de la maladie

Modalités de vaccination:-Vaccin non obligatoire mais fortement recommandé-ROR: 1 injection à partir de 12 mois, 2èmè dose

recommandée entre 3 et 6 ans, sinon injection de rattrapage entre 11 et 13 ans

Page 65: Deficience Mentale (Audrey)

-Entre 16 et 18 ans:vaccin antirubéoleux chez la fille non vaccinée sous couvert d’une contraception efficace ( 1 mois avant, 2 mois après)

-vaccin CI chez la femme enceinte

-promouvoir la vaccination en post partum des femmes dépistées séronégatives en cours de grossesse++

Page 66: Deficience Mentale (Audrey)

La toxoplasmose congénitale

Cause anté natale de RM

Embryo-foetopathie

Page 67: Deficience Mentale (Audrey)

Toxoplasmose=parasitose

Le parasite=toxoplama gondii

A partir de crudités ou d’eau contaminée par les déjections de chat; dans la viande mal cuite

Maladie bénigne :fièvre, adénopathies, pharyngite

Page 68: Deficience Mentale (Audrey)

Chez la femme enceinte: toxoplasmose congénitale

Due au passage transplacentaire de trophozoites (forme endocellulaire de T.Gondii) au cours d’une primo-infection maternelle

Page 69: Deficience Mentale (Audrey)

Fréquence:

-en France: le taux d’infection fœtale=de 1 à 3/1000 naissances

Bcp d’enfants font des infections bénignes et inapparentes, réserve faite du pronostic oculaire

Page 70: Deficience Mentale (Audrey)

Clinique:-manifestations neurologiques:

hydrocéphalie, microcéphalie, retard mental

-manifestations oculaires:choriorétinite, cécité, glaucome

-l’atteinte est sévère si l’infection fœtale se fait avant 26 semaines de gestation

Page 71: Deficience Mentale (Audrey)

CAT chez la femme non immune:

-en France: 30% des femmes en âge de procréer sont séronégatives

-surveillance mensuelle de la sérologie pour dépister et ttt précocément une séroconversion

Page 72: Deficience Mentale (Audrey)

Précautions:

-ne consommer que de la viande bien cuite

-éviction des chats de l’environnement

-lavage des fruits et légumes

-lavage des mains après manipulation de viande crue et de terre

Page 73: Deficience Mentale (Audrey)

Si infection confirmée chez la mère:

-traitement par spiramycine ( macrolide) jusqu à l’accouchement diminue de moitié le risque de contamination fœtale

-diagnostic de l’atteinte fœtale in utéro: amniocentèse (ITG)

Page 74: Deficience Mentale (Audrey)

Diagnostic chez le nné:-isolement du parasite à partir du placenta ou

présence d’ AC dans le sang

TTT chez le nnéPyriméthamine sulfadiazine

( fansidar=antiparasitaire) et spiramycine diminue de moitié les complications oculaires

Page 75: Deficience Mentale (Audrey)

Les sérologies de la rubéole et de la toxoplasmose sont proposées par le médecin traitant lors de l’examen prénuptial

Page 76: Deficience Mentale (Audrey)

Causes curables d’oligophrénie

Étiologies rares:

-phénylcétonurie

-l’hypothyroïdie

-l’ictère nucléaire

-l’hydrocéphalie

Page 77: Deficience Mentale (Audrey)

La phénylcétonurie

Maladie due à l’accumulation de la phénylalanine ( aa) ds l’organisme; qui empêche le développement normal du cerveau

Mécanisme: défaut de phénylalanine hydroxylase , enzyme qui métabolise la phénylalanine

Page 78: Deficience Mentale (Audrey)

Dépistage à la naissance par le test de Guthrie ( prélèvement de sang au niveau du talon du bébé au 3 -4ème jour de vie , sur papier buvard)

Ce test dépiste aussi l’hypothyroïdie congénitale, la toxoplasmose, l’hyperplasie des surrénales, la drépanocytose

Page 79: Deficience Mentale (Audrey)

TTTRégime pauvre en phénylalanine , dès les

premières semaines de viePas de viande ,œuf, poisson. Produits

spéciaux avec tous les autres aaFruits légumes ok

Permet un bon développement et une croissance normale des enfants atteints

Page 80: Deficience Mentale (Audrey)

L’hypothyroïdie congénitale

Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à la croissance et au bon développement cérébral

Diagnostic=test de Guthrie à la naissance, dosage hormonal

Ttt=hormones thyroïdiennes

Page 81: Deficience Mentale (Audrey)

Historiquement on décrivait le crétinisme goitreux=déficience mentale, petite taille, tête plate, surdi mutité, goitre, nez écrasé

En Savoie au 19ème siècle, régions montagneuses ( carence en iode)

Premier cas décrit : 1220, dernier 1970

Page 82: Deficience Mentale (Audrey)

Subsiste dans les pays du tiers monde Du à un manque d’iode impliquant une

insuffisance thyroïdienne Prévention: iodage du sel , et dans

pays du tiers monde: iodage de l’eau

Page 83: Deficience Mentale (Audrey)

L’ictère nucléaire

Ictère (jaunisse) très intense chez le nné, troubles neurologiques, déficience mentale et surdité

Du à l’accumulation de bilirubine ds les noyaux gris centraux

Cause =l’incompatibilité Rhésus

Page 84: Deficience Mentale (Audrey)

Incompatibilité Rhésus:-mère rhésus –-père rhésus +-touche le bébé qui peut être + , lors d’une

seconde grossesse Rhésus=AG présent sur les GRImmunisation lors de la 1ere

grossesse(accouchement, amniocentèse); la mère fabrique des AC anti rhésus +

Page 85: Deficience Mentale (Audrey)

-si 2ème grossesse=anémie hémolytique(présence ds le sang du bébé d AC de la mère) et accumulation de bilirubine

Diagnostic=dosage de bilirubine ds le sang du nné

TTT:-photothérapie-exsanguino-transfusion: sang O sans Ac

Page 86: Deficience Mentale (Audrey)

Photothérapie=lumière bleue , modifie la bilirubine, en lumirubine hydrosoluble=photoisomérisation.La bilirubine est alors éliminée ds les urines

Page 87: Deficience Mentale (Audrey)

Prévention:Dosage des RAI( IG contre les AG

érythrocytaires) à chaque grossesse au 3eme, 8 et 9ème mois

Des IG spécifiques injectées évitent l’immunisation de la mère après l’accouchement; ces Ig détruisent les GR du fœtus passés ds le sang de la mère et évitent son immunisation

Page 88: Deficience Mentale (Audrey)

L’hydrocéphalie

Augmentation trop rapide du périmètre crânien, accumulation de LCR

Signes: somnolence, troubles visuels:strabisme, regard coucher de soleil

Causes: essentielle, tumeur, malformation congénitale

Diagnostic= scanner , IRM Ttt: pose d’une valve ventriculo-péritonéale

ou ventriculo-cardiaque

Page 89: Deficience Mentale (Audrey)

Dimension préventive+++

Primordiale pour faire diminuer le nb des RM

-surveillance des grossesses à haut risque ( âge, atcd fratrie)

-recours aux interventions obstétricales ( césarienne) en cas d’accouchements difficile (->anoxie, hémorragie)

Page 90: Deficience Mentale (Audrey)

-dépistage anténatal des malformations du SNC, des aberrations chrs

-prévention de l’alcoolisme fœtal

-protection contre les irradiations de la femme enceinte ( si grossesse<15j:mort embryon,peut induire sinon anomalies SNC, os, néo)

Page 91: Deficience Mentale (Audrey)

-dépistage systématique néonatal de l’hypothyroïdie et de la phénylcétonurie

-amélioration des techniques de néonatologie (soins aux prématurés, lutte contre détresses respiratoires, infections)

-prophylaxie de l’embryopathie rubéoleuse par le vaccin ROR, conseils et surveillance toxoplasmose

Page 92: Deficience Mentale (Audrey)

-dépistage précoce et ttt efficace des méningites

-prévention des accidents domestiques ( traumatismes crâniens)

-prévention du sd de silverman ( enfants maltraités)

-interdiction des mariages consanguins

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Structures d’accueil

CAMSP: centres d’action médico-sociale précoce=à mi chemin entre les centres hospitaliers et les services de PMI

Permettent d’effectuer le bilan du handicap chez l’enfant d’âge pré-scolaire, d’organiser la PEC sans soustraire l’enfant à son milieu familial

Rôle de guidance psychologique et de soutien

Page 94: Deficience Mentale (Audrey)

…pour les enfants

Les solutions pédagogiques d’adressent aux enfants débiles légers

-classes d’attente permettent aux enfants de maternelle de retarder l’entrée au CP

-classes de perfectionnement , de faible effectif, admission décidée par la commission médico pédagogique

-SES ; sections d’éducation spécialisées, annexées aux collèges de nombreuses villes

-

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….pour les enfants

Solutions médico-pédagogiques:pour les autres RM

-externat médico-pédagogique EMP, réservé aux débiles moyens. Educateurs spécialisés, psychothérapeutes, psychomotriciens, kinés,orthophonistes, psychiatres

-internat médico-pédagogique (IMP)réservé aux débiles caractériels mal tolérés ds leur famille et aux débiles profonds

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CMPP: centres médico psycho pédagogiques: pour les enfants jusqu à 18 ans vivant ds leur famille et souffrant de difficultés psychologiques: psychologues, psychiatres, rééducateurs et assistante sociale

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….pour les adolescents

IMPRO=instituts médico professionnels

Ateliers protégés( entreprises adaptées), CAT (centre d’aide par le travail)

Favoriser l’insertion professionnelleOrientation future décidée par la MDPH

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….les adultes

Foyers d’hébergement=assurent l’hébergement des personnes handicapées qui exercent une activité

Foyers de vie (occupationnels)=adultes dont le handicap ne permet pas d’exercer une activité professionnelle

FAM=foyer d’accueil médicalisé=pour adultes gravement atteints mentalement ou physiquement

MAS=maison d’accueil spécialisée=adultes atteints d’un handicap grave, polyhandicapés n’ayant pu acquérir un minimum d’autonomie

Page 99: Deficience Mentale (Audrey)

….et les personnes âgées?

-il n est pas rare de rencontrer des déficients mentaux de plus de 70 ans

-les RM survivent à leurs parents

….où les héberger?

Page 100: Deficience Mentale (Audrey)

Sur le plan social

Protection des biens: tutelle ou curatelle Attribution de l AAH : allocation adulte

handicapé dès qu une activité professionnelle n’est pas possible

Des dispositions doivent être prises assez tôt par les parents vieillissants par rapport à leur succession et l’avenir de leur enfant

Page 101: Deficience Mentale (Audrey)

PEC de l’enfant RM

Détection et PEC précoce sont importants: stimulation de l’enfant RM, sinon aggrave son état

Maintien des moyens habituels d’exigences et de règles

Éducation spécialisée;(éducateurs) vise des objectifs d’autonomie,et d’adaptation sociale Doit rester souple et s’adapter à chaque enfant

Page 102: Deficience Mentale (Audrey)

Favoriser le contact avec d’autres enfants

Rééducation:(orthophonie, kiné, psychomotricien) améliorer une fonction défaillante ou mettre en œuvre des moyens de compensation

Ex: motricité, langage

Les parents peuvent choisir de confier leur enfant à une institution

Page 103: Deficience Mentale (Audrey)

Prise en charge en institution

La CAT varie en fonction de l’âge de l’oligophrène, de son QI, de la forme de RM qu il présente, des troubles associés

Importance du travail collectif: médecin, infirmier,aide-soignant, psychologue, éducateur, orthophoniste,psychomotricien, kiné, AS, balnéothérapeute,activistes

Importance de la cohérence du travail d’équipe

Page 104: Deficience Mentale (Audrey)

Soins dans le respect de la personne et son écoute

Séparer les lieux de vie , de soins et d’activité

Laisser du temps Donner des repères ( journée,

semaine, fêtes, saisons)

Page 105: Deficience Mentale (Audrey)

Réflexion d’équipe :ex la vie sexuelle des résidents

Les RM ont droit comme tout un chacun à une vie affective et sexuelle

L’institution doit avoir un projet qui intègre ce droit car sujet souvent abordé lors de crises ou de situations d’urgence

Refus de la violence et de la contrainte Bien sûr attention à la procréation et aux

MST

Page 106: Deficience Mentale (Audrey)

Le médecin

Gestion pathologies aigues, suivi pathologies chroniques, bilan annuel, projets de vie, rencontre familles, réorientations..

Suivi psychiatrique en lien avec le psychiatre

Page 107: Deficience Mentale (Audrey)

Rôle du psychologue

Soutien psychologique au patient:-dans les RM légers à moyens il existe souvent un sd

dépressif (conscience des échecs et des exclusions)

-psychothérapie individuelle proposée ds 2 cas: -de façon brève pour dénouer un conflit psychique ou

relationnel aigu (inadaptation familiale, anxiété) -de façon prolongée si des facteurs

psychodynamiques paraissent être en cause de façon déterminante ds la déficience

Les psychothérapies prolongées ds les déficiences organiques sont illusoires

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Prise en charge familiale

-les parents: se sentent souvent coupables et fragilisés ds leur fonction parentale

Se sentent souvent dépassés

Accepter le handicap, faire le deuil de l’enfant idéal

Page 109: Deficience Mentale (Audrey)

-ne pas oublier les frères et sœursLeur faire accepter le déficit intellectuel de l’enfant,les

déculpabiliser, leur indiquer l’attitude juste, en évitant le rejet et l’hyperprotection

Travail en lien avec les familles:LA famille est elle présente? Est-ce une ressource?Associations: UNAPEI : 750 associations en lien avec

le RM (union nationale des associations des parents et amis des personnes handicapées mentales)

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Le psychomotricien

-prises en charge individuelles: Snoezelen ( chambre de stimulation multisensorielle), packing (séances d’enveloppements humides, patients autistes, « renforce la conscience qu’a l’enfant des limites de son propre corps » et l aide à entrer en contact avec autriu)

-prises en charge en groupe: atelier expression corporelle, atelier équilibre

Page 111: Deficience Mentale (Audrey)

Balnéothérapie

Anxiolyse, détente, relaxation , autre rapport au corps

Page 112: Deficience Mentale (Audrey)

Activistes

Dans la structure : PEC en groupe ( cuisine, atelier clown), PEC individuelles (activité esthétique)

Sorties: piscine, restaurant, europa park

….. Et les VACANCES!... Découverte, détente… adaptation à la nouveauté

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L’infirmier(ère)

… et AS! Bien connaître les résidents: Rendre le patient le plus autonome possible,

lui apprendre à faire face à ses besoins personnels et ne rien faire à sa place qu il ne peut faire lui-même

Lui apprendre les manières courantes de se comporter socialement, ce qui facilitera son acceptation par les autres ( bonjour, SVP)

Page 114: Deficience Mentale (Audrey)

Importance de la présentation corporelle , attention apportée à la tenue vestimentaire, aux soins corporels, à la chevelure

Apprendre au résident à faire une chose à la fois Graduer l’effort demandé et commencer par des

gestes simples Encouragements et félicitations dès que justifiés Contribution à l’élaboration des projets de vie

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Les soins infirmiers sont guidés par 2 objectifs:

-prévenir une dégradation de l’état somatiquePrévention des risques: importance de

l’observation et des actions de prévention(hydratation, chutes), évaluer la douleur

Connaissance des résidents et de LEURS risques

Importance des transmissions

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-favoriser le développement des fonctions intellectuelles, psychomotrices et des conduites sociales et rendre la personne déficiente la plus autonome possible

Difficultés de PEC:-communication difficile-troubles du comportement-non adhésion aux soins-non collaboration aux examens

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Gestion des médicaments Relais AS/médecins

Page 118: Deficience Mentale (Audrey)

Attention au burn-out des soignants!

Épuisement professionnel:

-usure physique

-non évolutivité du handicap

-usure psychique

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Les médicaments

Jamais seuls Neuroleptiques ou anxiolytiques réduisent

l’excitabilité, l’opposition,l’agitation,l’activité délirante

Effets secondaires importants:constipation, sd extra pyramidal

Antidépresseurs si sd dépressif

Page 120: Deficience Mentale (Audrey)

Pour l’infirmier, 2 objectifs:

-prévenir une dégradation de l’état somatique

-rendre le patient le plus autonome possible