contribution a l'etude d s scolioses infantiles · congénitale" le terme congénital, ne...
TRANSCRIPT
Docteur Jean-Claude de MA ROY
CONTRIBUTION A LETUDE
D S SCOLIOSES INFANTILES
- LYON 1974 shy
HISTORIQUE]
Si le terme de SCOLIOSE a eacuteteacute creacuteeacute par HIPPOCRATE le concept de scoliose infantile estluide connaissance beaucoup plus reacuteshycente Au deacutebut du siegravecle CALOT ne parlait encore que de scoliose congeacutenitale et de scoliose rachitique
En 1936 - HARRENSTEIN (37) deacutecrit 46 enfants atteints de scoliose dont 29 sont consideacutereacutes comme rachitiques La plupart des courbures sont gauches ce qui est une caracteacuteristique du groupe
En 1951 - KLEINBERG (48) deacutecrit 4 observations de jeunes enfants quil considegravere comme des scolioses congeacutenitales sans anoshymalie osseuse eacutevidente
En 1954 - JAŒS (41) deacutecrit 52 cas denfants en bas age porteurs dune scoliose idiopathique
En 1955 - SCOTT et MORGAN (84) publient le premier travail fondamental concernant LA SCOLIOSE INFANTILE en deacutecrivant 28 cas
En 1959 - JAMES LLOYD ROBERTS et PILCHER (42) font la revue complegravete du problegraveme de la scoliose infantile avec 212 cas
En 1965 - BROWNE (10) parle de scoliose posturale congeacutenitale le terme congeacutenital ne sappliquant pas agrave des malformations osseuses mais agrave une position anormale du foetus dans luteacuterus
La meme anneacutee LLOYD ROBERTS et PILCHER (43) eacutetudient une seacuterie de 100 enfants acircgeacutes de moins de 1 an et porteurs dune scoliose structurale idiopathique
En 1966 - les mecircmes auteurs montrent que 90 courbures sur la seacuterie de 100 sonE reacutesolutives
En 1967 - VYNNE DAVIES (99) deacutecrit chez ces enfants un aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoidien portant le nom de PLAGIOCEPHAttE
2
En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure
En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique
3
INTRODUCTION
Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue
Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson
Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques
Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points
Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis
Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile
Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile
Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest
LA SCOLIOSE INFANTILE
Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail
4
PRESENTATION VU TRAVAIL
On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude
Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage
LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2
LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas
67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4
Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes
39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile
3 malades nont pas eacuteteacute suivis
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
HISTORIQUE]
Si le terme de SCOLIOSE a eacuteteacute creacuteeacute par HIPPOCRATE le concept de scoliose infantile estluide connaissance beaucoup plus reacuteshycente Au deacutebut du siegravecle CALOT ne parlait encore que de scoliose congeacutenitale et de scoliose rachitique
En 1936 - HARRENSTEIN (37) deacutecrit 46 enfants atteints de scoliose dont 29 sont consideacutereacutes comme rachitiques La plupart des courbures sont gauches ce qui est une caracteacuteristique du groupe
En 1951 - KLEINBERG (48) deacutecrit 4 observations de jeunes enfants quil considegravere comme des scolioses congeacutenitales sans anoshymalie osseuse eacutevidente
En 1954 - JAŒS (41) deacutecrit 52 cas denfants en bas age porteurs dune scoliose idiopathique
En 1955 - SCOTT et MORGAN (84) publient le premier travail fondamental concernant LA SCOLIOSE INFANTILE en deacutecrivant 28 cas
En 1959 - JAMES LLOYD ROBERTS et PILCHER (42) font la revue complegravete du problegraveme de la scoliose infantile avec 212 cas
En 1965 - BROWNE (10) parle de scoliose posturale congeacutenitale le terme congeacutenital ne sappliquant pas agrave des malformations osseuses mais agrave une position anormale du foetus dans luteacuterus
La meme anneacutee LLOYD ROBERTS et PILCHER (43) eacutetudient une seacuterie de 100 enfants acircgeacutes de moins de 1 an et porteurs dune scoliose structurale idiopathique
En 1966 - les mecircmes auteurs montrent que 90 courbures sur la seacuterie de 100 sonE reacutesolutives
En 1967 - VYNNE DAVIES (99) deacutecrit chez ces enfants un aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoidien portant le nom de PLAGIOCEPHAttE
2
En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure
En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique
3
INTRODUCTION
Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue
Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson
Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques
Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points
Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis
Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile
Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile
Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest
LA SCOLIOSE INFANTILE
Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail
4
PRESENTATION VU TRAVAIL
On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude
Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage
LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2
LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas
67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4
Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes
39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile
3 malades nont pas eacuteteacute suivis
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
2
En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure
En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique
3
INTRODUCTION
Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue
Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson
Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques
Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points
Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis
Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile
Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile
Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest
LA SCOLIOSE INFANTILE
Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail
4
PRESENTATION VU TRAVAIL
On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude
Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage
LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2
LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas
67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4
Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes
39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile
3 malades nont pas eacuteteacute suivis
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
3
INTRODUCTION
Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue
Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson
Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques
Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points
Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis
Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile
Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile
Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest
LA SCOLIOSE INFANTILE
Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail
4
PRESENTATION VU TRAVAIL
On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude
Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage
LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2
LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas
67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4
Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes
39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile
3 malades nont pas eacuteteacute suivis
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
4
PRESENTATION VU TRAVAIL
On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude
Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage
LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2
LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas
67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4
Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes
39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile
3 malades nont pas eacuteteacute suivis
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
5
6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson
107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile
Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE
Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5
Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats
Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
6
CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
7
CLASSIFICATION DES SCOLIOSES
TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale
NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1
SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique
STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)
eacutevolutive reacutesolutive
JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)
ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse
NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc
OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation
Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme
deacutefaut de segmentation Barre
Bloc
MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale
METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies
Dysplasiques acquises Rachitisme
TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie
Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
8
CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE
Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute
J I P JAMES
La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees
11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE
A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe
1deg) Cliniquement une gibbositeacute
2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser
3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente
12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)
La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte
En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
9
cest dire limportance de lexamen des prem~ers
clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation
13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE
On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie
La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile
14 - LA COURBURE MAJEURE
On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale
Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)
On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment
Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
10
15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )
151 - Scolioses dorsales (605 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent
152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )
Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas
Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale
16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )
Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables
17 - STABILITE DUNE COURBURE
Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs
18 - LES CYPHOSCOLIOSES
Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
-Il 41- ~
3b V1-Ll bull
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
Il
compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt
Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
tac
LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE
- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C
- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute
approch theacuteo que bull
ln d nce d lite on nnul 1
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
12
CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000
12
67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)
Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille
1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne
dominante 3
1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)
Ifl3
1
- 24 19
CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
1973 - tH COTREL agrave Berck (15)
Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques
CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
2 3
11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)
Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)
CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy
24
2M ples1
l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif
f)
11
----1
24 12
CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES
- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes
par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy
liales (tableau 4)
2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses
idiopathiques
13
CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE
Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~
et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique
J IP JAMES
si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)
Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons
21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE
Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles
En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante
14
En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete
Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant
En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique
14
TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)
Deacutef Comi t
Anom Anom Rachi t
Dysp Autres
Ment Diges t cardia Hanche
1
BAR ~CItrv ~ NAW
BRU ~ Dysmorph~
CHA ~ CHA ~HYp4o~si~
1 KHA Cgtsteacuteo
1 malacie 1
1
LAR VSub0shy~~u~gt 9 L
LEB H -r ern~e
~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~
vS~tus ~ v ~nvers j
RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~
HV D~ ~
COR ~ l1i ~ -COS QI 50V
DUS ~ccol~ ~dlJdegi
DIO VHe r~i~
~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1
GEO ~ 1
LEO 1
~A~6omes~1 1
LAM ~ oun ~_ _
Hern~e
~ 1ia t
PFE 0u~~
~23ilat~ PON ~Dystrophi~
- gt
SEN ~ PET 1 ~Lux
l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16
Nom du Parent malade scoliotique
BOU megravere
BRU pegravere
CHa megravere
COU oncle mat
oncle pat
soeur
megravere
megravere
fregravere
pegravere
DIH
DUP
DUV
GIR
MAR
LREH
Autres parents non atteints
1 fregravere
4 fregraveres et soeurs
1 fregravere luxat hanche
3 fregraveres soeurs
et
3 fregraveres soeurs
et
2 fregravere soeur
et
3 fregraveres
4 fregraveres soeurs
et
Angulation en deg COBB
23deg
82deg
147deg
60deg
56deg
52deg
172deg
47deg
157deg
47deg
15
Age correspondant agrave langulation
9 ans
7 ans
26 ans
4 mo~s
3 ans
7 ans
44 ans
2 ans
18 ans
7 ans
TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux
Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes
16
22 - CASUISTIQUE
Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute
llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose
au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute
A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute
26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)
23 - CONCLUSIONS
Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute
La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples
Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple
De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)
La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe
La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE
17
Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents
24 - DISCUSSION
Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser
Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple
- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple
En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)
Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle
En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie
Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)
18
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE
19
CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ
La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement
J I P JAMES
31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES
La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson
Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues
Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles
soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans
Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles
soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse
Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)
20
Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0
27 sur 126 sont infantiles (30)
soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000
Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres
32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE
Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees
51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23
On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)
A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles
20
35
15
2egraveme ann1egravere ann
40 37
garccedilons
TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de
3 deacutecouverte des infantiles
scolioses
3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee
25 La scoliose infantile le garccedilon
est plus preacutecoce chez
fi lles
59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16
14
6 7 8
G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair
14 12
- 15
28
35 --shy
UJ C 0 (jo 10H ltIl 00
0
0
10
UJ 20 Q) ri ri
300- ~
des courbures en fonction de la localisation et du sexe
Dorsales
Dorso lombaires
Doubles majeures
Lombaires
93 soit 605
42 soit 27
20 soit 125
0 soit 0
606 1 28 1114GJ
TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles
Dorsa lombaires 8 soit 6
(42) Doubles majeures 13 soit 106
Lombaires 3 soit 2
21
33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE
Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons
13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles
La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon
34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE
Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6
Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme
Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS
35 - CONCLUSIONS
La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants
- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute
- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence
- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon
- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches
- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique
La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
22
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
23
1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON
Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes
L OMBREDANNE
4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)
cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue
Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique
Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)
24
Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures
Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent
- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee
- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante
Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic
42 - LES TRAVAUX DE HERTA
Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement
)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante
Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est
LINDICE DE HERTA 1
-- --~i-----
rJ)
Indice de MERTA alpha mo~ns becircta
25
2= On mesure la PHASE
PHASE 1
PHASE 2
Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe
Lapophyse costale empiegravete ce rebord
CONVEXE
CONCAVE
PHASE 1
2PHASE
Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants
LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes
SCOLIOSES RESOLUTIVES
le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie
2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct
SCOLIOSES EVOLUTIVES
1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20
20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais
Nom du malade acircge de la 1egravere radio
Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee
Angulation 1
1
agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale
Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE
Martine CHA
Chri s tine FLO
Freacutedeacuterique GIR
Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT
Philippe SIN
15 mois
6 mois
12 mois
23 mois 9 mois
8 mois
46deg
23deg
35deg
37deg 22deg
21deg
13
52
36
18 16
18
2
1
1
2 1
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
80deg
56deg
47deg
62deg 29deg
58deg
1
6
4
2
3 2
6
ans
ans
ans
ans ans
ans
Roland BRU
Guy COL
Freacutedeacuteric GRO
Pascal VAL
Sabine CAN
Honique EYR
8 mois
6 mois
8 mois
7 mois
12 mois
15 mois
18deg
20deg
23deg
23deg
36deg
23deg
29
34
2
10
2
17
1
2
1
1
L
1
EVOLUTIVE
EVOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
RESOLUTIVE
102deg
95deg
1deg
0deg
1deg
2deg
6
2
3
6
9
8
ans
ans
ans
ans
ans
ans
en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA
TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles
N 1 V1
EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile
La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN
La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas
26
3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive
43 - NOS RESULTATS
Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr
Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8
44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)
Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA
Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA
JAMES constate en outre
que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute
- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure
que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives
27
45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON
Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants
Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose
La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose
Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel
Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise
Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l
Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~
la maman vient nous consulter
A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9
RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes
A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois
Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an
A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives
28
Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation
Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent
29
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
bullbull
N -0
Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique
POIDS
ligne de poids standard 60
bull 50 bull ligne correspondant agrave
------ - 2 Deacuteviations Standard shy
40
bull
bull 1
30 1bull
III bull CONCLUS IONS bull
- bull On peut regrouper lensemble 20
---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques
_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques
AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique
traite~ent en fonction
POIDS
__ --ligne de poids standard
40
50
non hypotrophiques typiques paradysplasiques
lensemble de nos 37
infantiles infantiles infantiles
bull
CONCLUSIONS
On peut regrouper filles en
9 scolioses - 20 scolioses
8 scolioses
bull
bull
bull bull
bull
bull
bullbull
bull
bull ________________ ligne correspondant agrave
-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy
1
middot
1
2 r
3
i
4 1
5
1
6
Iii
7 8 9
1
10 i
Il
i
12
i
13
14 i
15
i
16
i
17
i
18
i
19
i
20 bull AGE CHRONOLOGIQUE
lAgt o
bull bullbull shy--- --shy -shy----
_- -shy------------shy10
20
30
31
CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES
Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement
P STAGNARA
5 1 - GENERALITES
Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude
511 - La taille de ces enfants
Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee
512 - Lacircge osseux
Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose
32
513 - Le morphotype
Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle
514 - Le poids
Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants
Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS
Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres
1deg La scoliose infantile non hypotrophique
2deg La scoliose infantile typique
3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE
160
150
140
130
120
110
100
Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W
chez lhomme avant tout traitement N
important
CONCLUSIONS en
-~-------------
-g1
1 1
bull 1
--
~
courbe theacuteorique
TAILLES
notre moyenne
Retard de croissance allant saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute
Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille
i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE
3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20
Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement
TAILLES
160
ISO
140
130
120
110
IDO
90
Courbe theacuteorique
bull bull
CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant
Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne
Retard statural moins important que chez lhomme
bull shy --------------------shy notre moyenne
1 1
1
1
p 1 1
1 J
) 1 bull
1
~
~
~
~
~~ shy
~ shy~
~
3 4 5
6 7 8 9 IID
II 12 13 14 15 16 17 18 19 20
AGE CHRONOLOGIQUE w w
34
52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE
Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes
53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe
Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent
1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille
2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille
3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente
Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte
HOMHE FEMME
Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte
Retard dacircge osseux
(-23 DS) (shy 12 D S)
1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s
Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon
- -
bull bull
34
Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2
DIHINUTION DE POIDS
bull bull bull
l bullbull 150 1
1 bull
shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull
bull bull
1 1 1 1 bull
Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE
2 4
AUGtffiNTATION DE POIDS
()
~ Cl
0 N co
0_
~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
() ~ Cl
0 Lf
Lf_ N ~
1 1 1 1
1 1 1 1 1
170
160
CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
35
532 - Le deacuteficit pondeacuteral
Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables
1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids
2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy
tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique
Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles
1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique
2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle
3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative
Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux
Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique
36
533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)
Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles
Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations
1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique
2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation
3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures
En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente
Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme
bull UJ 0-
t ~ 150 0
bull 140
1
t
bull ~
130
~
120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p
CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0
1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ
Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t
bulltoujours au-delagrave de 100 01
30
1 AGE CHRONOLOGIQUE
20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30
80 ~ j gt ~l bullltt
70
60
50
40
bull bull
Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme
J bull bull
~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci
1_1101 zl bull~
z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r
leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0
70 bull
60
50 bull 40
30 w --J
i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30
38
534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE
OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET
EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans
La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~
montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs
A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans
Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans
A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg
Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues
Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif
Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique
A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique
-
39
Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52
Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison
Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler
EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique
- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie
- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans
- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg
- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches
39
Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle
10 8 6 4 2 2 4
DUlINUTION DE POIDS
r- N o co -
o ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
11
~
1
1 1 1
1
1
bull
1 1 1 1 1
r- N 0 Ll -
Ll N ~
1 1 1 1 1 1 1 1 1
AUGtŒNTATION DE POIDS
170
160
150
140
130 1 1 1
CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE
40
54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE
PARADYSPLASIQUE
Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique
541 - Lhypotrophie majeure
31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques
542 - Le morphotype
Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont
- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees
des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale
Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)
40
GARCONS
FILLES
TABLEAU 17
GARCONS
FILLES
TABLEAU 18
CONCLUSION
30
18
5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans
13 13 1 12
Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades
1
1
1
9 13 17 27Il5 1
1
Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement
Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
41
543 - Leacutevolution
Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees
En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes
IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans
Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge
De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans
Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie
Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente
544 - Les frontiegraveres
Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS
42
Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque
En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique
Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE
545- 3 observations
OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT
Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite
Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques
43
A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope
A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~
sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l
Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~
deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~
Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement
Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l
On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux
44
EN CONCLUSION
Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC
Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore
OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU
Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~
puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2
A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~
le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~
et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre
En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique
45
OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER
SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)
Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes
Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche
A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau
EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose
Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6
46
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES
47
CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose
F CALOT
Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)
61 - CASUISTIQUE
Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974
12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee
29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur
25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE
15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique
Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964
45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964
15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese
48
611 - Reacutesultats du traitement lyonnais
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s
Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois
A~gulation en deacutebut de traitement 65deg
Angulation en fin de traitement 65deg
612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE
Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois
Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois
Angulation en deacutebut de traitement 59deg
Angulation moyenne actuelle 37deg
Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15
613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 17 ans
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans
Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm
~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm
614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON
Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois
Moyenne des angulations avant traitement chirurgical
Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)
Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans
Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg
Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm
Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm
49
Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications
62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT
621 - La position agrave plat ventre
Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis
622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents
Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile
623 - Le corset de MILWAUKEE
Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)
Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement
- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset
49
Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire
Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons
des eacutepaules
LE CORSET DE HIU1AUKEE
(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)
50
- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS
tous les 4 mois pour la surveillance
- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier
- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement
- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure
- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)
Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais
6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit
Ce corset comprend
1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne
A brace that ~vill stand alone is improperly made
BLOUNT WP
2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit
3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation
51
4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues
6233 - Nos reacutesultats
sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives
OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~
langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes
OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm
Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants
52
624 - Le traitement lyonnais
Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur
6241 - Le placirctre EDF
Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s
placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement
6242 - Le corset lyonnais
En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion
la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre
la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail
6243 - Nos reacutesultats
Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive
625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL
(Traction Verteacutebrale de Nuit)
Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile
53
626 - Le traitement chirurgical
Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion
6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction
Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer
- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale
- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees
- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques
- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs
des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire
54
6262 - Les proceacutedeacutes de fusion
visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire
63 - LES INDICATIONS
631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans
Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose
Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement
632 - Lenfant est vu avant la puberteacute
Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute
LARTHRODESE DIFFEREE
Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis
55
633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute
Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg
Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais
LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg
Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)
Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile
56
OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT
Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono
OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR
La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans
Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48
A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg
A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant
Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~
moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau
Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute
FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT
n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_
GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS
Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)
57
La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4
EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui
OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG
Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques
EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus
Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm
Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~
la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm
Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs
Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement
Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois
58
A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire
EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~
sans doute lieacute agrave un QI bas
Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique
59
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE
60
CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE
Tu seras un homme~ mon fils
R KIPLING
Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)
71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE
Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation
72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT
Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement
61
Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie
73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION
se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs
74 - NOS STATISTIQUES
Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions
741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute
742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme
743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc
62
50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force
63
CONCLUSIONS
Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues
La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples
Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives
Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute
La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles
25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers
Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants
Le Preacutesident de la Thegravese
Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS
Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974
Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale
R TOURAINE
64
GLOSSAIRE (35) (89)
AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull
ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure
SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude
ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure
BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique
CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques
COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet
COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles
COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes
CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis
VeJt t~ b1l ~OlJnH( t
VeJlt~br
6(1 J t-UgraveWlC
e tlml~-lt-tLul[(
CcediljSLabai
~FERGUSON
ugravet
~ g COGB
La dOIt~CLe(l e~-t
Te~ t de Rlt-~ell Stade 2
Cl o [ltmUumle
74
V(Ltegraveb
7 D
Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE
La
eacuteviatioll nl
SUSPENSION
ta t Ugrave~1lPa ~ e
65
CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)
LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion
do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale
DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es
un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique
DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~
en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy
tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude
DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3
DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement
non structu~ale
DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e
GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale
Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e
OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal
LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~
et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4
LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose
PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil
66
RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -
SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse
SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie
SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie
SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles
et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute
SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre
SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent
SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute
SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre
67
VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB
VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites
VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade
VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~
il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure
68
REFERENCES
1 - ABBOTT EG Simple rapid and co~plete reduction of deformity ~n a fixed lateral curvature of the spine New-York Hed J 93 1217-1219 (1911)
2 - ARCHIHBAUD 400 scolioses structurales idiopathiques Thegravese Hontpellier (1962)
3 - BEIGHTON P HORAN F Orthopedie aspects of the Ehlers Danlos syndrome J BoneJt Surg 51-B 444 (1969)
4 - BENEUX J RIGAULT P POULIQUEN JC Scolioses essentielles de lenfant et de ladolescent Gaz Hed France 80 5611 (1973)
5 - BENSON PF Hydroxyproline excretion ~n idiopathie congenital and paralytic scoliosis Arch Dis Child 47 476-484 (1972)
6 - BIOT B Les deacuteviations du rachis de la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN Thegravese Lyon (1971)
7 - BLOUNT WP SCHHIDT AC BIDWELL RG Making the Hilwaukee Brace J Bone Jt Surg 40-A 526-528 (1958)
8 - BLOUNT WP HOE JH The Milwaukee Brace Williams and Wilkings Company Baltimore (1973)
9 - BOYER A Etude de la restriction ventilatoire des scolioses adultes avant et apregraves traitement chirurgical Thegravese Lyon (1973)
69
10 - BROWNE D Congenital postural scoliosis Br Hed J ~ 565 (1965)
Il - CARLIOZ H DUBOUSSET J La scoliose du nourrisson et du petit enfant Gaz Med France 227-284 (1967)
12 - CADENAT Ho et coll Preacutevention des deacuteformations maxillo-faciales conseacutecutives au traiteshyment orthopeacutedique des scolioses par le corset de lilwaukee Rev Med de Toulouse 10 25 (1974)
13 - COBB JmiddotF Outline of the study of scoliosis Instructional Course Lecture Am Ac Orthop Surg 5 261 (1948)
14 - CONNER AN Developmental anomalies and prognosis ln Infantile Idiopathie Scoliosis J Bone Jt Surg 51-B 711 (1969)
15 - COTREL M H Le facteur geacuteneacutetique dans la scoliose idiopathique Thegravese Paris V (1974)
16 - COTREL y
Reacutesultat final du traitement des scolioses idiopathiques 10~ Congregraves International de chirurgie orthopeacutedique PARIS 1966 Ac ta Hedica Belgica (1967)
17 - COTREL Y Histoire naturelle des scolioses idiopathiques infantiles Reacuteunion du GES BORDEAUX (1974) agrave paraicirctre
icirc8 - COWELL HR HALL JN HcEWEN GD Familial patterns in idiopathie scoliosis ln proceedings of the American Academy of Orthopedie Surgeons J Bone Jt Surg 51-A 1236 (1969)
19 - COWELL H R HALL J N HcEWEN GD Genetic aspects of idiopathie scoliosis ClinOrthop 86 121-J31 (1972)
20 - DAUDON P Contribution agrave leacutetude du Marfan les deacuteviations verteacutebrales de ce syndrome agrave propos de 21 observations du Centre des Massues Thegravese LYON (1972)
21 - DAVIS GL Scoliosls Diagnostic and conservative treatment with the Milwaukee Brace and exercise Journ of State Med Soc 125 201 (1973)
70
22 - DE GEORGE FV FISHER RL Idiopathie scoliosis genetic and environmental aspects J Ned Genetics ~ 251 (1967)
23 - DEUDON LA Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance Thegravese PARIS (1960)
24 - DURIEZ J Les processus fondamentaux de losteacuteogeacutenegravese de reacuteparation leur rocircle dans leacutevolution des fractures et des greffes osseuses Rev Chir Orthop 58 11-30 (1972)
25 - DUVAL-BEAUPERE G Evolutiviteacute scoliotique et androgegravenes surreacutenaux Ann Ned Phys 16 33-48 (1973)
26 - EHLERS E Cutis laxa Neigung zu Haemorrhagien 1n der Haut Lockerung mehrerer Artikulationen Dermat Ztschr 8 173 (1901)
27 - FABER A Die Rachitische Skoliose Arch f Orthop Unfallchir 36 224 (1963)
28 - FAUCHET R A propos de leacutetiopathogeacutenie de la scoliose essentielle relation avec les affections heacutereacuteditaires du tissu conjonctif Rev Kin Scient 21 (1971)
29 - FAUCHET R STAGNARA P Scoliose infantile Communication GES Bordeaux 1974 agrave paraicirctre
30 - FLEURY D Traitement chirurgical des scolioses majeures de ladulte A propos de 183 observations du Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Nassues Thegravese LYON (1973)
31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)
32 - GEORGES K RIPPSTEIN J A comparative study of 2 popular methods of measuring scoliotic deformity of the spine COBB method vs Ferguson J Bone Jt surg 43-A 809-818 (1961)
71
33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)
34 - GOLDBLATT B Aspects meacutedicaux de la scoliose strucrurale chez lenfant Th~se LYON (1961)
35 - GOLDSTEIN LA er coll Classification and terminology of scoliosis Clin Orthop 93 10-22 1973)
36 - GREULICH WW PYLE SI Radiographie atlas of skeletal development of the hand and wrist Standford University Press Srandford (1966)
37 - HARRENSTEIN RJ Sur la scoliose des nourrissons et jeunes enfants Revue Orthop 43 289 (1936)
38 - HARRlLJGTON P R The Nissing L~nk A case report Scoliosis ang grmvth Churchill Livingstone Edinburg London (1971)
39 - HARRINGTON PR DICKSON JH An eleven year clinical investigation of Harrington instrumentation A preliminary report of 578 cases Clin Orthop 93 113 (1973)
40 - HIBBS RA An operation for progress~ve spinal deformities A preliminary report of three cases from the service of the Orthopedie Hospital N Y Med ~ 10 13- 10 16 (1 9 11)
41 - JAMES JIP Idiopathie scoliosis the prognos~s diagnosis and operative indications related to curve patterns and the age of onset J Bone Jt Surg 36-B 36 (1954)
42 - JAMES JIP LLOYD ROBERTS GC PILCHER MF Infantile structural seoliosis J Bone Jt Surg 41-B 719-735 (1959)
43 - JAMES JIP ZORAB PA WYNN DAVIES R Scoliosis E et S Livingstone (1967)
44 - JMffiS J LP Infantile idiopathie scol~osis
Clin Orthop 77 57-72 (1971)
72
45 - JENTSCHURA G Le diagnostic preacutecoce de la scoliose du nourrisson Zschro Orthop 88 285 (1967)
46 - KREIN HA Scoliosis Clinical Symposia CIBA Edit 24 1 Summi t New Jersey (1972)
47 - KLEIN D Aspect geacuteneacutetique de la Neurofibrbmatose de VON RECKLINGHAUSEN Communication GES LYON (1970)
48 - KLEINBERG S Scoliosis Bailliegravere Tindall et Cox Edit (1951)
49 - HcANDERS J Chromosome studies in scoliosis ~n Proceeding of symposium of scoliosis July 1965 at Brompton Hospital London 3 1 (1 965)
50 - HcEWEN GD The familial incidence of idiopathic scoliosis its implication in patient care Isr Journ Hed Scient 9 711 (1973)
51 - HcKUSICK VA Human genetics Englewood cliffs NJ Prentice Hall (1964)
52 - McKUSICK VA Heritable disorder of connective tissue 3 rd edition CV Hosby Cie Saint Louis 38 149 (1966)
53 - HANNING CW The use of the Mi hoJaukee brace Isr Journ Hed Sci 9 751-754 (1973)
54 - HAU H Etiology of idiopathic infantile scoliosis Reconstr surg Traumatol Jl 184-190 (1972)
55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)
73
56 - t-IEHTA t-L H The rib vertebra angle measurement in the early differential diagnosis of resolving and progressive infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 54-B 230-243 (1972)
57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)
58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)
59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)
60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)
61 - NOE JH Indications for t-lilwaukee brace non operative treatment ~n idiopathie scoliosis Clin Orthop ~ 38-43 (1973)
62 - MORGAN TH SCOTT JC Treatment of infantile idiopathie scoliosicircs J Bone Jt Surg 38-B 450 (1956)
63 - HULLER H Transformation of faulty postures in infants to idiopathie scoliosis z Orthop ~ 223-233 (1972)
64 - NACHEMSON A BJURE J The future for patients with non treated scoliosis Symposium operative treatment of scoliosis Chapdal eacutedit Stuttgart (1972)
65 - NICKEM VL PERRY J GARRET A HEPPENSTALL M The halo J BoneJt Surg 50-A 1400-1409 (1968)
74
66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)
67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)
68 - PELLERIN D LOBRY P Scoliose essentielle du nourrisson Med Infant ~ 19 (1959)
69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)
70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)
71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)
72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)
73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)
74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)
75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)
76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)
75
77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)
78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)
79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)
80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)
81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)
82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)
83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)
84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)
85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)
86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)
87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)
76
88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)
89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)
90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)
91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)
92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)
93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)
94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)
95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)
96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)
97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)
98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)
77
99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)
100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)
101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)
102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)
103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)
78
TABLE DES MA TIERES
pages
HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull
INTROVUCTION 3
PRESENTATION VU TRAVAIL 4
CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6
l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10
151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10
16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10
CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12
21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17
CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18
31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19
32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et
du sexe 21 35-Conclusions bull 21
CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27
79
pages
CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES bullbull bull 29
51 - Geacuteneacuteraliteacutes bullbull 31 511 - Taille bullbullbull 31 512 - Lacircge osseux bullbullbull bullbullbull 31 513 - Le morphotype bull 32 514 - Le poids bull bull bullbullbullbullbull 32
52 - La scoliose infantile non hypotrophique 34 53 - La scoliose infantile typique bull bull 34
531 - Taille avant traitement en fonction du sexe 34 532 - Le deacuteficit pondeacuteral 35 533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee 36 534 - Observation nO 2 38
54 - Scoliose infantile paradysplasique bull 40 541 - Lhypotrophie majeure 40 5 42 - Le morpho type 40 543 - Leacutevolution 41 544 - Les frontiegraveres bull 41 545 - Observations nO 3 4 et 5 42
CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 46
61 - Casuistique 47 6 I 1 - Reacutesultats du traitement lyonnais 48 612 - Reacutesultats du traitement de Milwaukee 48 613 - Reacutesultats du traitement chirurgical sans mateacuteriel
de Harrington 48 614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel
de Harrington 48 62 - Les meacutethodes de traitement 49
621 - La position acirc plat ventre 49 622 - La coquille placirctreacutee bullbullbullbull 49 623 - Le corset de MILWAUKEE 49
6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du trai tement bull 49
6232 - Le corset de MIU1AUKEE proprement dit 50 6233 - Nos reacutesultats Observations nO 6 et 7 51
624 - Le trai tement lyonnais 52 6241 - Le placirctre EDF 52 6242 - Le corset lyonnais 52 6 243 - Nos reacutesultats 52
625 - Lauto-eacutelongation ou TVN de COTREL 52
80
pages
63 - Les indications bullbull 54 63 1 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans 54 632 Lenfant est vu avant la puberteacute bull 54 633 L enfan t es t vu apregraves la puberteacute bull 55 634 Observations ndeg 8 9 et 10 bull 55
CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE bullbullbullbullbullbullbullbull 59
71 - Le deacutepistage de la scoliose bull 60 72 - Retentissement du traitement orthopeacutedique sur la vie de
lenfant bullbull 60 73 - Les problegravemes dorienta tion bullbullbullbull 61 74 - Nos statistiques 61
CONCLUSIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 63
GLOSSAIRE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 64
REFERENCES 68
000