ce que ldl dle radiologue doit savoir en 2009...

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l d l d Ce que le radiologue doit savoir en 2009 sur Les Tumeurs Endocrines Digestives M. Ramirez(1), J. Sellier (1), S. Velasco (1), A. Ferru (2) P.Levillain (3), JP. Tasu (1) (1)Service de radiologie- CHU Poitiers (2)Service d’oncologie digestive- CHU Poitiers (3)Service d’anatomo-pathologie - CHU Poitiers Remerciements aux services de médecine nucléaire , de chirurgie viscérale et d’hépato-gastro-entérologie du CHU de Poitiers

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l d l dCe que le radiologue doit savoir en 2009 sur

Les Tumeurs Endocrines Digestives

M. Ramirez(1), J. Sellier (1), S. Velasco (1), A. Ferru (2) P.Levillain (3), JP. Tasu (1)

(1)Service de radiologie- CHU Poitiers(2)Service d’oncologie digestive- CHU Poitiers

(3)Service d’anatomo-pathologie - CHU Poitiers

Remerciements aux services de médecine nucléaire , de chirurgie viscérale et d’hépato-gastro-entérologie du

CHU de Poitiers

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OBJECTIF

• Présenter le rôle de l’imagerie morphologique et fonctionnelle dans la prise en charge desfonctionnelle dans la prise en charge des tumeurs endocrines digestives (TED) , à partir d’une revue rétrospective de 92 cas du CHU de Poitiers sur une période de 10 ans ( janvier 1999 à juillet 2009) et des données de la littérature.

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NOTRE ETUDE

• Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur la période du 01/01/1999 au 01/07/2009:du 01/01/1999 au 01/07/2009:– 92 cas de TE du tractus gastro-entéro-pancréatique :

• 29 pancréatiques (31,5%)

• 8 gastriques (8,7%)

• 8 duodénales (8,7%)

• 11 grêliques (12%)

• 5 coliques (5,4%)

• 7 rectales (7,6%)

•• 24 appendiculaires (26,1%)

– 42 cas de métastases hépatiques de TED ayant fait l’objet d’une analyse anatomo-pathologique, dont 10 soit 23% sans primitif retrouvé.

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Lepage C. and Co Gut 2004 53 : 549-553N=229

Chang S. and coRadiographics2007;27:1667-1679N=187

Notre étudeN= 92

PANCREAS 20,5% 31,5%

Comparaison avec les données de la littérature

ESTOMAC 6,1% 21,9% 8,7%

DUODENUM 11,2% 8,7%

GRELE38,9 %(DUODENUM + GRELE) 2,1% 12%

COLON 27 1% ( l 5 9% 5 4%COLON 27,1% (colon + rectum)

5,9% 5,4%

RECTUM 51,9% 7,6%

APPENDICE 8,1% 3,2% 26,1%

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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1.Généralités-Définitions

• Epidémiologie: tumeurs rares– Incidence annuelle 1 2 à 2 1/100 000– Incidence annuelle 1,2 à 2,1/100 000– Plus élevée chez les femmes que les hommes SR(sex ratio)=2– Représentent ,toutes localisations confondues ,environ 1% des

tumeurs digestives (gastro-entéro-pancréatiques : GEP)– Touchent l’ensemble de l’appareil digestif

• Origine: tumeurs développées au dépens des cellules du • gsystème endocrinien diffus, ensemble ubiquitaire de cellules dispersées dans les épithélium de revêtement des tractus digestif et respiratoire essentiellement, dotées d’activité hormonale (sécrétion de neuropeptides et d’amines biogènes)

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• On distingue les tumeurs– Fonctionnelles : symptomatiques par sécrétion d’amines ou de– Fonctionnelles : symptomatiques par sécrétion d amines ou de

peptides, de diagnostic précoce donc de petite taille– Non fonctionnelles : sans symptôme spécifique, de taille

souvent plus importante au diagnostic

– Sporadiques, le plus souvent– Intégrées dans un complexe: ou

Néoplasie Endocrine Multiple 1 (NEM 1)*, neurofibromatose type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville

* Rappel NEM 1: hyperparathyroïdie, TE pancréas (gastrinome+++), adénome hypophysaire

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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2.Présentations cliniques• Selon le caractère fonctionnel (A,B,C,D,E,F) ou non (G):

• A) Syndrome carcinoïde: hyper sérotoninémie• A) Syndrome carcinoïde: hyper sérotoninémie– Flush (érythème paroxystique vasomoteur) et

– Diarrhée motrice

– rares cas décrits de cardiopathie carcinoïde (insuffisance cardiaque droite par atteinte valvulaire sur épaississement fibreux de l’endocarde)

– Localisation: essentiellement l’intestin grêle, mais aussi gastrique

• B) Insulinome: hyper insulinémie– Épisodes d’hypoglycémie (<0,4 g/l) récidivants, à distance des repas

– Localisation: pancréas +++, duodenum

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• C) Gastrinome: hyper gastrinémie• ) yp g– syndrome de Zollinger-Ellisson (SZE)– Maladie ulcéreuse récidivante sévère – diarrhée par augmentation des sécrétions digestives– Malabsorption– Localisation: paroi duodénale, pancréas

• D) VIPome: vasoactive intestinal peptide (VIP)– Diarrhée sécrétoire aqueuse (jusqu’à 10 à 15 l/j) = syndrome de

Verner-Morrisson– Amaigrissement, déshydratation, vomissements, flush– Localisation : pancréas

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• E) Glucagonome: hyperglucagonémie– Diabète modéré: sécrétion normale d’insuline– Di i dif é i– Diagnostic tardif, souvent métastatique– 1er signe: érythème nécrolytique migrateur (dermatose bulleuse)– Localisation: pancréas

• F) Somatostatinome: hypersomatostatinémie– Lithiase vésiculaire, amaigrissement, stéatorrhée, diabète, hypochlorhydrie

gastrique– Localisation: pancréas, duodénum (associé dans 50% à NF1)

• G) Tumeur non fonctionnelle (non sécrétante)

– syndrome tumoral non spécifique : syndrome occlusif, syndrome de compression tumorale, douleur abdominale…

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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3. Démarche diagnostique

1) Suspicion clinique

) M bi l i2 ) Marqueurs biologiques* Dosage de la chromogranine A sérique ( spécificité 95% si taux > 2N/ sensibilité 60 à 100% au stade métastatique, 50% au stade localisé), taux corrélé au volume tumoral

Rq: possibilité de faux positifs en cas d’hypergastrinémie due à une achlorhydrie ou à la prie d’inhibiteur de la pompe à proton

* 5 HIAA ( acide 5 hydroxy indolacétique) urinaire des 24h sur 3 jours si suspicion de tumeur carcinoïdede tumeur carcinoïde

* Dosage sérique en fonction de la symptomatologie fonctionnelle spécifique (cfsupra)

* Calcémie (+/- PTH, PTHrp), phosphorémie , glycémie, bilan hépatique

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3) Localisation de la tumeur:

- TDM abdomino-pelvienne injectée voire entéroscanner en cas de suspicion de localisation grêlique

- Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine ou Octréoscan® g p p ®(octréotide marqué à l’Indium 111) :

• 12% faux positifs(kyste rénal, rate accessoire, contamination cutanée)

• Dans le bilan d’extension, permet de détecter entre 21 et 47% de nouveaux sites tumoraux

• La plupart des TED expriment les récepteurs à la somatostatine;

• La fixation tumorale du traceur dépend de la présence et de la densité des récepteurs;

• Il existe plusieurs sous-types de ces récepteurs (de 1 à 5)

• L’octréotide (somatostatine de synthèse utilisée pour le marquage) présente une affinité forte pour le sous-type 2 , faible pour les sous-types 3 et 5 , et nulle pour les sous-types 1 et 4 d’où la possibilité de faux négatifsp g

- Echoendoscopie (pancréas , estomac , duodénum, rectum) sauf si métastases hépatiques non résécables ou tumeur trop invasive

Octréoscan* et échoendoscopie permettent de détecter plus de 90% de TE pancréatiques

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• 4) Bilan d’extension: les principales localisations secondaires sont hépatiques, ganglionnaires, péritonéales et osseuses

Localisations plus rares: pancréas, ovaires

- TDM TAP injectée- IRM abdominale ou pelvienne selon localisation- Scintigraphie osseuse - Scintigraphie à l’octréoscan®

Rq : le TEP-scan est en cours d’évaluation pour la détection et le bilan d’extension des TED

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• 5) Obtention d’une preuve histologique:-Diagnostic de certitude- Permet la réalisation d’immunomarquage:

* Ac anti Chromogranine A* Ac anti synaptophysiney p p y* Ac anti CD 56

- Permet d’établir une classification OMS histopronostique en fonction notamment de l’expression du Ki 67 , index de prolifération tumorale (cf tableau suivant):

* TE bien différenciée: bénigne ou de malignité incertaine* Carcinome endocrine bien différencié* Carcinome endocrine peu différencié

- Une classification TNM des TED a récemment été proposée lors de laUne classification TNM des TED a récemment été proposée lors de la conférence de consensus 2005 de la société européenne des tumeurs endocrines ( ENETS)

- L’ensemble de ces données est nécessaire afin d’établir une stratégie thérapeutique adaptée

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TE bien différenciée bénigne

TE bien différenciéeà malignité incertaine

Carcinome endocrine bien différencié

Carcinome endocrine peu différencié

Différenciation histologique

Bien différenciée Bien différenciée Bien différenciée Peu différenciée

Atypies cellulaires Aucune Rares cellules Inconstantes, modérées ImportantesNécrose Absente Possible, limitée Possible, focale HabituelleAngioinvasion Non Possible Possible PossibleTaille Estomac, intestin

êlEstomac, intestin, grêle : Estomac, intestin grêle :

h bi ll

Classification OMS 2OOO des tumeurs endocrines digestives

grêle : < 1 cm

Appendice : < 2 cmCôlon, rectum : < 2 cm

Pancréas : < 2 cm

> 1cm

Appendice : > 2 cm

Côlon, rectum : > 2 cm

Pancréas : > 2cm

habituellement > 1 cmCôlon, rectum, pancréas, appendice : habituellement > 2 cmPancréas : habituellement >3 cm

Index mitotique(nb de mitoses par 10 grands champs)

< 2 > 2 Habituellement 2 à 10 Habituellement > 10

Index de prolifération (Ki67)

< 2 % Souvent > 2 % Habituellement 2 à 15 % Habituellement > 15 %

Invasion locale Tumeurs digestives :muqueuse/sous-muqueuse.

Pancréas : intra-pancréatique

Tumeurs digestives :muqueuse/sous-muqueuse.

Pancréas : intra-pancréatique

Tumeurs digestives (sauf appendice):Envahissement de la musculeuse ou au-delà

Appendice : invasion du méso-appendice

Pancréas : extension extra-pancréatique

Métastases Absentes Absentes Possibles Possibles

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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5. DESCRIPTION PAR ORGANE

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Pancréas

• Incidence annuelle: 1/100 000 dont plus de 20 % sont intégrées à • / p gune NEM1

• En majorité, tumeurs fonctionnelles (85% ) dont en grande majorité les insulinomes et les gastrinomes

• Incidence annuelle des insulinomes et gastrinomes: 1 à 4/1 000 000

• Incidence annuelle des VIPome, glucagonome, somatostatinome:< 1 /10 000 000< 1 /10 000 000

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• Tumeurs fonctionnelles:– Insulinome: petite taille <2cm, benin dans 90%.

Tumeur arrondie, bien limitée , iso ou hypo-échogène /dense, parfois fine capsule hyperéchogène. Localisation sur l’ensemble de la glande.

Réhaussement homogène après injection au TDM: tumeur hypervasculaire

Faible sensibilité de la scintigraphie à Octreoscan(faible expression des récepteurs)Faible sensibilité de la scintigraphie à Octreoscan(faible expression des récepteurs)

– Gastrinome: petite taille <1,5cm, rarement vu en imagerie standard. Importance de l’échoendoscopie et de la scintigraphie voire échographie per-opératoire.

Localisation pancréatique <25% de l’ensemble des gastrinomes préférentiellement céphalique

– Glucagonome VIPome somatostatinome: plus volumineux > 3 cm au moment du– Glucagonome, VIPome, somatostatinome: plus volumineux > 3 cm au moment du diagnostic

• Risque métastatique: 10% pour les insulinomes , 60 à 90% pour l’ensemble des autres tumeurs fonctionnelles ou pas (en fonction des critères histologiques)

• Recherche NEM 1 et VHL systématique si gastrinome, formes multiples ou association tumorale

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Schéma des différentes localisations du gastrinome selon localisations du gastrinome selon Passaro et Strabile

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• Tumeurs non fonctionnelles (15%)différenciées:

• Diagnostic tardif: syndrome de masse palpable, compression des voies biliaires, pancréatite aigue obstructrice, métastases hépatiques

• Imagerie: – tumeur de grande taille (5cm en moyenne), unique, assez bien limitée

– Echographie: iso/hypo/hyper parfois hétérogène avec portions kystiques et calcifications

– TDM l tôt h d è i j ti f i hété è– TDM: plutôt hyperdense après injection, parfois hétérogène avec calcifications

– L’absence de retentissement sur les voies biliaires d’amont est évocateur mais inconstant (≠ ADK)

– Métastases hépatiques (25 à 72%), ganglionnaires (60 à 90%)

– Le degré de malignité est corrélé à la taille et à l’hétérogénéité de la tumeur

– Diagnostics différentiels: adénocarcinome, tumeur pseudo-papillaire et

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• L’ altération de l’état général est souvent moins marquée que pour les adénocarcinomes, ces tumeurs étant moins agressives

• Les tumeurs non fonctionnelles indifférenciées sont très agressives localement et à distance , associées à une profonde altération de l’état général et à un pronostic sombre

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Carcinome endocrine peu différencié non fonctionnel de la tête du pancréas

Iso/hypo-échogène avec halo hypoéchogène, bien limité, entraînant un effet de masse avec dilatation des VBIH et VBEH

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Au TDM après pose d’une prothèse biliaire, chez le même patient

Aspect hétérogène plutôt hypodense, présence d’une calcification, peu réhaussé après injection

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Carcinome endocrine bien différencié de la queue du pancréas avec métastases hépatiques.

Syndrome de masse tissulaire de la Syndrome de masse tissulaire de la queue du pancréas (33 mm), hypervasculaire.

Fusion d’image scintigraphie Octreoscan* /TDM: fixation en regard de la tumeur de la queue regard de la tumeur de la queue pancréatique et d’une volumineuse métastase hépatique

Scintigraphie Octreoscan* corps entier face

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T1 pré-gadolinium: hyposignal

T1 après injection: hypersignal= prise de contraste

Tumeur endocrine de la tête du pancréas de malignité incertaineTumeur endocrine de la tête du pancréas de malignité incertaine

Syndrome de masse tissulaire hypervasculaire, bien limité, homogène de la tête du pancréas, sans dilatation des voies biliaires.

Pas de lésion focale hépatique suspecte.

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Hypersignal T2 hétérogèneHypersignal T2 hétérogène

Scintigraphie négative: pas de fixation pathologique

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Insulinome découvert cliniquement et biologiquement ,localisé uniquement par la scintigraphie à l’ Octreoscan.scintigraphie à l’ Octreoscan.Hyperfixation métabolique punctiforme en regard de l’aire pancréatique.TDM, IRM et écho-endoscopie négatifs.

Même patient , 24h Même patient , 24h après injection du traceur.

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Classification TNM des tumeurs endocrines pancréatiquesConférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS)Novembre 2005, Rome Italie

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Estomac

• On décrit trois types de tumeur endocrine gastrique définis par les critères suivants:

• Type I : 70-80 % bon pronostic– Petite taille < 2cm– Localisation: corporéale et fundique– Souvent multiples , polypoïdes ou intramuqueuses– Associée à une gastrite atrophique chronique (maladie de Biermer ou infection à Helicobacter Pylori)

• Type II: 5-6%– Petite taille < 2 cm– Souvent multiples, polypoïdes– Associée à un SZE et à une NEM1 dans environ 30%–– 10 à 30 % de métastases, bon pronostic

• Type III: 14-25% mauvais pronostic surtout si peu différenciée– Taille > 2cm, unique, peut-être ulcérée– Localisation fundique et corporéale– Plus étendue localement, 50 à 100% de métastases , souvent découverte au stade

métastatique

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• Les tumeurs de type I et II sont dites « gastrine-dépendantes », ou tumeur à cellule ECL (enterochromaffin like), elles sont de bon pronostic

• Les tumeurs de type III sont dites «gastrine-indépendantes» ou « sporadiques », de mauvais pronostic. Elles peuvent prendre un aspect ulcéré, comparable aux adénocarcinomes et s’accompagnentaspect ulcéré, comparable aux adénocarcinomes et s accompagnent souvent de métastases synchrones ou métachrones.

Pour en savoir plus sur les tumeurs gastriques, vous pouvez consulter le poster électronique « Imagerie préthérapeutique des cancers de l’estomac» R.Vialle, JP.Tasu & al JFR 2009

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Tumeur endocrine gastrique type I

Nodule bien limité hypervascularisé au temps artériel

Radiographics Scarsbrook and al 2007

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Carcinome endocrine gastrique bien différencié (grade II), d’origine vraisemblablement sporadique (type III), en l’absence d’hyperplasie des cellules endocrines de voisinage.

Epaississement avec aspect hypervasculaire, infiltré de la paroi gastrique, associé à un œdème sous-muqueux et une atténuation du plissement gastrique physiologique remplacé par de « gros plis ».

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Vue endoscopique

Vue écho-endoscopique

Tumeur endocrine gastrique (ECL-ome) de type II, associée un SZE: tumeur bourgeonnante, polypoïde, de localisations multiples et de petite taille.

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Conférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS)Novembre 2005, Rome Italie

Classification TNM des tumeurs endocrines gastriques

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Intestin grêle

• Duodenum et jejunum proximal:– P d d f é t i t t ti t– Par ordre de fréquence: gastrinome, somatostatinome, tumeur

non fonctionnelle, carcinome endocrine ampullaire peu différencié et paragangliome

– Les gastrinomes : sont situés dans 55 à 65% dans la paroi duodénale ou dans un ganglion de la région duodéno-pancréatique; < 25% st pancréatiques

• S di i té é d NEM SZE ( f l li ti é ti )• Sporadiques ou intégrés dans NEM1 ou SZE (cf localisation pancréatique)

– Les somatostatinomes: tumeurs rares, peu d’études à leur sujet. En général de petite taille, d’évolution lente, bien différenciés.

Parfois associé à la maladie de Von Recklinghausen (NF1)

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Polype duodénal isodense correspondant histologiquement à une tumeur mixte: adénome tubulovilleux associé à une hyperplasie diffuse linéaire, micronodulaire et adénomatoïde des cellules endocrines.

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Tumeur endocrine bien différenciée du 2e duodenum avant et après résection par voie endoscopique

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Vue écho-endoscopique d’un gastrinome de D1: syndrome de masse tissulaire hypoéchogène bien limité, au sein de la paroi duodénale.

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Classification TNM des tumeurs endocrines gastriquesConférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS)Novembre 2005, Rome Italie

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Intestin grêle• Jejunum distal et Ileon:

– Prédominance sur l’iléon distal, souvent de petite taille

– La majorité des tumeurs carcinoïdes (hypersécrétion de sérotonine) est de localisation iléale terminale

– Syndrome carcinoïde à rechercher (‼ cardiopathie carcinoïde: é h hi di t à é i d l bil )une échographie cardiaque est à prévoir dans le bilan)

– Peut-être révélée par un syndrome occlusif , un syndrome de Koenig

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– Ces tumeurs sont métastatiques dès le stade infracentimétrique– q qdans 30% des cas

– L’envahissement ganglionnaire mésentérique est précoce

– Souvent associées à une fibrose mésentérique ou une mésentérite rétractile

– Localisation morphologique difficile en raison de la petite taille, même en présence de métastases hépatiquesmême en présence de métastases hépatiques

– L’examen le plus performant pour localiser la tumeur primitive est la scintigraphie à l’Octreoscan mais l’entéroscanner peut également être utile en cas de négativité.

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Fibrose mésentérique et métastases Fibrose mésentérique et métastases péritonéales et hépatiques sur tumeur carcinoïde iléale bien différenciée (Ki 67 2%) .

Fixation péritonéale à la scintigraphie à l’Octreoscan* avec fusion d’image TDM.

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Syndrome occlusif grêlique sur obstacle organique endoluminal révélé comme tumeur carcinoïde du grêle associé à un envahissement métastatique péritonéal, avec critères d’agressivité anatomo-pathologiques.

TDM: syndrome de masse tissulaire à développement iléal endoluminal hétérogène, globalement hypervascularisé.

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Côlon• Très rares, <1% des tumeurs coliques

• Taille moyenne au moment du diagnostic : 5 cm• y g 5

• Localisation préférentielle colique droite ou caecale

• Révélée par un syndrome occlusif colique ou des douleurs abdominales avec AEG

• Patient d’âge > 70 ans au diagnostic

• Aspect TDM de la tumeur peu spécifique

• Stade souvent métastatique (hépatique et/ou ganglionnaire) au diagnosticdiagnostic

• Peu différenciée histologiquement

• Traitement identique à l’adénocarcinome colique

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Rectum• Plus fréquentes que les localisations coliques

• Tumeur non fonctionnelle dans la majorité des cas• j

• Découverte fortuite lors d’endoscopie basse systématique ou réalisée pour rectorragie, douleur ou constipation chronique.

• Syndrome carcinoïde exceptionnel mais possible

• Petite lésion polypoïde ou sessile sous-muqueuse

• <2cm, limitée à la sous-muqueuse, bas index mitotique: traitement endoscopique local uniquement

• Sinon disc ssion d’amp tation abdomino pé inéale• Sinon discussion d’amputation abdomino-périnéale

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Tumeur endocrine rectale bien différenciée (Ki 67 <2%).

IRM: après opacification par gel intra-rectal: épaississement pariétal sessile, hétérogène, situé à 8 cm de la marge anale, localisé.

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Appendice• O,5% des appendicectomies

• C’est le cancer de l’appendice le plus fréquent• pp p q

• Découverte souvent fortuite lors d’une appendicectomie pour crise d’appendicite aigue

• Toujours bien différenciées histologiquement

• Souvent < 1cm, risque de métastases très faible

• Si > 2cm, risque métastatique 30%

• é i l i d i à di d’ hi• Hémicolectomie droite à discuter en cas d’envahissement métastatique, en fonction de critères histo-pronostiques (âge <20 ans, embols vasculaires, atteinte ganglionnaire…)

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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Les métastases hépatiques

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• Elles peuvent être soit métachrones soit synchrones et sont parfois découvertes sans primitif retrouvé (23% dans notre étude)

• Site métastatique le plus fréquent pour l’ensemble des TED

• La plupart du temps multiples et volumineuses, parfois à centre nécrotique.

• Aspect très évocateur: le caractère hypervasculaire

• Imagerie: TDM, IRM , échographie de contraste, scintigraphie à l’Octréoscan

• Selon certains auteurs, l’IRM serait l’examen le plus sensible pour la détection des métastases hépatiques en comparaison avec la TDM et p q pla scintigraphie à l’Octréoscan

• L’échographie de contraste hépatique est plus performante que l’échographie hépatique seule

• Leur présence est directement liée au pronostic et donc au taux de survie des patients

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Aspect tomodensitométrique des métastases hépatiques de TED

Contraste spontané Temps artériel: franc réhaussement

Caractère hypervasculaire

Contraste spontané Temps artériel: franc réhaussement

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Métastases hépatiques d’un carcinome endocrine bien différencié (Ki 67 3%) de primitif inconnu

Scintigraphie Octreoscan face antérieure

TDM injectée

Métastases hépatiques d’un carcinome Métastases hépatiques d’un carcinome endocrine bien différencié de la queue du pancréas

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IRM hépatique d’un carcinome endocrine rectal bien différencié avec métastases

T2 T1 gado T2 SPIR

hépatiques Ki 67 < 2%

Lésions nodulaires bien limitées, en franc hypersignal T2 et nette prise de contraste hétérogène après injection de gadolinium

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Echographie de contraste hépatique

Début d’injection: lésion strictement hypodense

Temps précoce: prise de contraste intense, caractère hypervasculaire de la lésion

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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Traitement des tumeurs primitives

• On décrit schématiquement 3 grandes lignes de traitement dépendant du type et de la localisation tumorale, pouvant être complémentaires :

• Symptomatique: fonction du type d’hypersécrétion ( analogues de la somatostatine pour les syndromes carcinoïdes ou toute autre hypersécrétion, inhibiteurs de la pompe à protons pour le SZE, diazoxydepour les insulinomes…)

• Résection chirurgicale: seul traitement à visée curative pour les tumeurs localisées, résécables en totalité

• Chimiothérapie systémique

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Traitement des métastases hépatiques

• Résection chirurgicale: si la tumeur primitive et les métastases hépatiques sont résécables, en l’absence de métastases extra-hépatques

• Chimiothérapie systémique et/ou chimio embolisation:• Chimiothérapie systémique et/ou chimio-embolisation: en cas de non résécabilité ou de la présence de métastases extra-hépatiques

– La chimioembolisation est proposée pour des patients porteurs de carcinomes bien différenciés avec métastases hépatiques non résécables chirurgicalement, avec envahissement hépatique<50%, dont le pronostic vital est à moyen terme lié à l’évolution de la maladie hépatique. Elle permet également un contrôle du syndrome sécrétoire pouvant être invalidant.

• Radiofréquence : pas de consensus, en règle générale pour des lésions ≤ 3cm

• Analogues de la somatostatine à visée anti-tumorale

• Surveillance clinique et morphologique / 3mois: métastases non résécables, non progressives, non symptomatiques, avec envahissement hépatique<50%

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Chimio-embolisation de métastases hépatiques d’un carcinome endocrine bien différencié par cathétérisme hypersélectif de branches des artères hépatiques droite et gauche.

Réalisée à l’aide de particules 500-700 DC Beads chargées à la Doxorubicine

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Chimio-embolisation de métastases hépatiques par cathétérisme sélectif de l’artère hépatique droite.

Réalisée à l’aide de particules 500-700 DC Beads chargées à la Doxorubicine

Pré-embolisation

Pré-embolisation

Post-embolisation

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Au contrôle TDM après chimio-embolisation, on retrouve des plages de nécrose hypodenses, témoignant d’une ischémie et d’une destruction parenchymateuse en lieu et place des métastases.

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance

• 8) Conclusion

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Surveillance

• 1) En l’absence de métastase hépatique– Tumeur localisée résécable: scintigraphie à l’Octreoscan 3 à 6 mois

après chirurgie curative si elle était contributive au départ

– Suivi annuel: examen clinique marqueurs biologiques anormaux– Suivi annuel: examen clinique, marqueurs biologiques anormaux initialement, échographie hépatique et imagerie morphologique en fonction de l’organe

– Les métastases peuvent en effet survenir très tardivement

– Tumeurs peu différenciées: examen clinique , échographie hépatique et imagerie morphologique en fonction de l’organe tous les 3 mois

– Pas de suivi pour les tumeurs rectales bien différenciées,< 2cm , non invasives histologiquement et les tumeurs appendiculaires <1cm ou j ’à i i hi l ijusqu’à 2cm non invasives histologiquement

• 2) En cas de métastases hépatiques– TDM ou IRM et marqueurs biologiques si anormaux inialement, tous

les 3 mois pendant 6 mois puis tous les 6 mois

– Après résection métastatique, TDM ou IRM à 3 mois et scintigraphie Octréoscan à 3-6 mois si elle était contributive initialement

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PLANPLAN

• 1) Généralités – Définition

• 2) Présentations cliniques• 2) Présentations cliniques

• 3) Démarche diagnostique

• 4) Description radiologique par organe

• 5) Les métastases hépatiques

• 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques

• 7) Surveillance radiologique des TED

• 8) Conclusion

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Conclusion (1)

• Les TED sont des tumeurs RARES, pouvant toucher l’ensemble du b di iftube digestif.

• Le terme générique de tumeur « endocrine » remplace les autres dénominations : « neuro-endocrine », « APUDome »,« carcinoïde »…

• Les tumeurs fonctionnelles sont rapidement symptomatiques , de diagnostic radiologique difficile car de petite taille; les plus fréquentes sont les gastrinomes.

• Les tumeurs non fonctionnelles sont souvent plus volumineuses, et parfois d’emblée métastatiques.

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Conclusion (2)• Le caractère hypervasculaire d’une tumeur du tractus gastro-entéro-

pancréatique doit faire évoquer le diagnostic de tumeur endocrine.

• Les métastases hépatiques sont fréquentes, souvent volumineuses à centre nécrotique si elles sont volumineuses ou hypervasculaires si elles sont plus petites.

• Elles peuvent apparaître tardivement d’où la nécessité d’une surveillance clinique et morphologique régulière

• Les métastases hépatiques peuvent bénéficier d’un traitement radiologique interventionnel (chimio-embolisation , radiofréquence)