cédrik lajoie r3 médecine nucléaire université de sherbrooke … · 2014-04-01 · systemic...
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Cédrik Lajoie R3 médecine nucléaire
Université de Sherbrooke
Professeur superviseur : Dr E. Turcotte
Bébé né à terme qui présente une cyanose ainsi qu’une saturation basse malgré O2
Dx à Ste-Justine d’une transposition des grands vaisseaux
Subit initialement une septostomie auriculaire palliative
Chirurgie de Mustard à l’âge de 18 mois
Développe arythmies Fibrillation auriculaire
Bloc AV de haut grade
Installation d’un pacemaker DDDR
À 24 ans, se plaint de DRS occasionnelles à l’effort
Épreuve d’effort :
82% FCMPA; 8,5 mets
Électriquement non-concluant
Mais cliniquement positif avec douleur de type angineuse
Dans ce contexte, son cardiologue décide de demander une scintigraphie de perfusion myocardique
Développée par WT Mustard en 1964
Consiste à placer un « écran » dans les oreillettes de sorte à
Rediriger le flot des veines cave vers le ventricule gauche
Rediriger le flot des veines pulmonaires vers le ventricule droit
Pas une correction anatomique
Ventricule DROIT devient le ventricule SYSTÉMIQUE
Ventricule GAUCHE devient le ventricule PULMONAIRE
D’où d’importantes altérations physiologiques Faible charge en pression sur le ventricule gauche Hypertrophie et dilatation ventriculaire droite secondaire à la
surcharge en pression Peut mener à une insuffisance du ventricule droit pouvant être
sévère dans certains cas 8 à 16 % des cas
Régurgitation tricuspidienne fréquente Élément causal de l’insuffisance VD vs conséquence de la
dysfonction Arythmies
Secondaires à l’insuffisance cardiaque, la régurgitation tricuspidienne et/ou les nombreuses sutures dans les oreillettes
Fibrillation auriculaire est la plus fréquente Aussi, flutter, maladie du sinus, fibrillation ventriculaire
Pronostic Mortalité péri-opératoire 8% (vs 6% pour le switch
artériel)
Nette amélioration de la qualité de vie Pts peuvent vivre une vie presque normale malgré une
tolérance à l’effort diminuée
Survie à long-terme est de 82% à 20 ans vs 95% à 20 ans pour le switch artériel
« Arterial switch procedure » a remplacé la chirurgie de Mustard depuis les années ‘80 étant donné son meilleur pronostic et ses plus faibles complications
Peu de littérature à ce sujet…
Lubiszewska et al. ; JACC 2000 61 patients de 7-23 ans
Temps de 10 +/- 2,9 ans post-chirurgie, âge moyen à la chx 3,2 +/- 3,3 ans
Pts avaient tous une vie physiquement normale Classe fonctionnelle I/IV pour 56 pts; II/IV pour 5 pts
Ont effectué 10,6 mets en moyenne à l’épreuve d’effort
Test effectués : Ventriculographie de 1er passage
Étude de perfusion myocardique
Ventriculographie FeVD moyenne 36,1% +/- 7,7%
Mais aucune données sur les valeurs normales d’un VD agissant comme ventricule systémique
On peut supposer que la FeVD normale dans ce cas est plus basse que la FeVG normale (car plus grand volume)
FeVG moyenne 52,1% +/- 9,4% (normale pour le test 60% +/- 4%) Diminué de façon significative
Anatomie du VG n’est probablement pas optimale pour la circulation pulmonaire à faible pression
Ventriculographie
Certaines études rapportent une mauvaise réponse des ventricules à l’effort plus fréquente (absence d’augmentation >5%)
Parish et al.; Circulation 1983
FeVD moyenne Parish et Al.; Circulation vol.67 no1 1983
FeVG moyenne Parish et Al.; Circulation vol.67 no1 1983
Étude de perfusion myocardique Captation du VG est très faible
VG peut être visualisé si chirurgie tardive ou obstruction de la chambre de chasse du VG
Donc principalement étude du VD hypertrophié « Bull’s-eye » non-fiable car anatomie du VD n’est pas
sphérique comme le VG
Anomalies de perfusion Fréquentes : 52% au repos (33% mod-sévère) et 69% à
l’effort (54% mod-sévère)
Principalement parois inférieure et antérieur
Plus fréquentes chez patients plus âgés avec chirurgie plus ancienne
Associées à de plus faibles FeVD et FeVG
Exemple de perfusion normale
Exemple de déficit réversible
Déficits réversible en antérieur et en inférieur
La procédure de Mustard n’est plus utilisée depuis environ 20 ans étant donné ses complications à long terme
Par contre, nous allons encore rencontrer occasionnellement des patients ayant subit cette procédure
Il est donc important de connaitre ses complications et pouvoir interpréter de façon appropriée les études scintigraphiques
Lubiszewska et al, Myocardial perfusion and function of the systemic right ventricle in patients after atrial switch procedure for complete transposition: long-term follow-up, J Am Coll Cardiol 2000;36:1365-70
Parish et al., Radionuclide angiographic evaluation of right and left ventricular function during exercise after repair of transposition of the great arteries, Circulation 67, No. 1, 1983
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