CardiopathiesCardiopathies CongénitalesCongénitalesInsuffisance Insuffisance cardiaque de cardiaque de

l’enfantl’enfantF. du Haut CillyF. du Haut Cilly

Cours puéricultrices septembre 2008Cours puéricultrices septembre 2008

IntroductionIntroduction DéfinitionDéfinition Epidémiologie : 5 à Epidémiologie : 5 à

8 pour mille 8 pour mille naissancesnaissances

CIV 30%CIV 30% TGV 4,5%TGV 4,5%CIA 8%CIA 8% HVG 3%HVG 3%Canal 7%Canal 7% HVD HVD

2,5%2,5%RP 7%RP 7% TAC 1,5%TAC 1,5%Coarc 6%Coarc 6% VU 1,5%VU 1,5%Fallot 6%Fallot 6% RVPATRVPAT

1,5%1,5%RA 5%RA 5% VDDI 1%VDDI 1%CAV 4,5%CAV 4,5%

EtiologiesEtiologies Aberrations chromosomiques Aberrations chromosomiques

(Trisomies 21, 18, 13, 22, Turner…).(Trisomies 21, 18, 13, 22, Turner…). Anomalies génétiques :Di George Anomalies génétiques :Di George

(22q11), Holt-Oram (12q2), Noonan (22q11), Holt-Oram (12q2), Noonan (12q), Williams (7q11.23), RVPAT (12q), Williams (7q11.23), RVPAT familial (4).familial (4).

Anomalies acquises mais survenant Anomalies acquises mais survenant au cours de la grossesseau cours de la grossesse

EtiologiesEtiologies CardiopathiesCardiopathiesInfections Infections RubéoleRubéole

Canal, sténoses Canal, sténoses pulmonairespulmonaires

Toxiques : anti-Toxiques : anti-épileptiques, épileptiques, lithium, alcool, lithium, alcool, prostaglandineprostaglandiness

Diverses : Diverses : Ebstein, CIV, Ebstein, CIV, CIA, CIA, myocardiopathimyocardiopathie VDe VD

Maladie Maladie maternellematernelleDiabète, Diabète, phenylcetonuriphenylcetonuriee

CIV, CIV, transposition, transposition, hypo-VG, hypo-VG, Fallot, CIV, Fallot, CIV, canalcanal

Quelques rappels avant de Quelques rappels avant de se lancer dans le catalogue se lancer dans le catalogue

des cardiopathies..des cardiopathies.. 2 pompes en série2 pompes en série Cloisons étanchesCloisons étanches Communications ante natalesCommunications ante natales ShuntShunt Résistances pulmonairesRésistances pulmonaires

Principaux types de Principaux types de cardiopathies congénitalescardiopathies congénitales

Shunts gauche-droitShunts gauche-droit Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur

droitdroit Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur

gauchegauche Anomalies de connexionAnomalies de connexion Atrésies valvulaires et hypoplasie Atrésies valvulaires et hypoplasie

ventriculaireventriculaire Anomalies des vaisseauxAnomalies des vaisseaux DiversDivers

I Shunts gauche I Shunts gauche droite (1)droite (1)

Communications Communications interauriculaires : interauriculaires : Défect de la cloison Défect de la cloison interauriculaire, 8% des CC, bien interauriculaire, 8% des CC, bien supportées, pouvant se fermer supportées, pouvant se fermer spontanément jusqu’à deux ans.spontanément jusqu’à deux ans.Souffle systolique au FP avec Souffle systolique au FP avec DB2 fixe, parfois infections DB2 fixe, parfois infections respiratoires fréquentesrespiratoires fréquentesCure chirurgicale à 5ans (ou ado Cure chirurgicale à 5ans (ou ado si fille), ou percutanéesi fille), ou percutanée

I Shunts gauche-droite (2)I Shunts gauche-droite (2)Communications interventriculaires : Communications interventriculaires : Déhiscences de la cloison interventriculaire. Déhiscences de la cloison interventriculaire. 30% des CC. Gravité très variable selon la 30% des CC. Gravité très variable selon la taille. Souffle souvent intense.taille. Souffle souvent intense.Dg echo.Dg echo. Surcharge des cavités gauches, risque Surcharge des cavités gauches, risque d’HTAP.d’HTAP.OslerOslerFermeture spontanée possible pour les Fermeture spontanée possible pour les petites, correction chirurgicale pour les petites, correction chirurgicale pour les grandes.grandes.

I Shunts gauche-droite (3)I Shunts gauche-droite (3)Canal artériel : Canal artériel : Persistance d’une communication Persistance d’une communication physiologique fœtale entre l’aorte et l’AP. physiologique fœtale entre l’aorte et l’AP. 7% des CC. Prématuré++7% des CC. Prématuré++ Surcharge des poumons, des cavités Surcharge des poumons, des cavités gauches.gauches.Dg echoDg echoRetentissement respiratoire et risque Retentissement respiratoire et risque d’HTAP.d’HTAP.OslerOslerFermeture spontanée rareFermeture spontanée rare

I Shunts gauche-droite (3)I Shunts gauche-droite (3)Non détaillés : canal atrio ventriculaire, Non détaillés : canal atrio ventriculaire, fistule aorto pulmonaire, artère pulmonaire fistule aorto pulmonaire, artère pulmonaire droite naissant de l’aorte..droite naissant de l’aorte..

II Obstacles et dysfonctions II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droitvalvulaires du cœur droit

Anomalie d’Ebstein : Anomalie d’Ebstein : Accolement des valves septale et Accolement des valves septale et

postérieure de la tricuspide le long postérieure de la tricuspide le long de la paroi du VDde la paroi du VD

1% des cardiopathies congénitales1% des cardiopathies congénitalesN.N. cyanosé, gros foie, gros cœur..N.N. cyanosé, gros foie, gros cœur..Pc variablePc variable

II Obstacles et dysfonctions II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droitvalvulaires du cœur droit

Tétralogie de Fallot : CIV, sténose Tétralogie de Fallot : CIV, sténose pulmonaire, dextroposition avec une pulmonaire, dextroposition avec une dilatation de l’aorte et une dilatation de l’aorte et une hypertrophie VD.hypertrophie VD.

6% des cardiopathies congénitales6% des cardiopathies congénitalesEvolution vers la cyanose.Evolution vers la cyanose.Bon Pc après chirurgieBon Pc après chirurgie

II Obstacles et dysfonctions II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droitvalvulaires du cœur droit

Non traitées : sténose pulmonaire, Non traitées : sténose pulmonaire, agénésie des valves pulmonaires agénésie des valves pulmonaires (septum intact ou ouvert)(septum intact ou ouvert)

III Obstacles et III Obstacles et dysfonctions valvulaires du dysfonctions valvulaires du

cœur gauchecœur gauche Sténose valvulaire aortique : obstacle Sténose valvulaire aortique : obstacle

par fusion commissurale provoquant par fusion commissurale provoquant un gradient de pression VG-Aoun gradient de pression VG-Ao

Risque de désadaptation ventriculaire Risque de désadaptation ventriculaire (périodes de forte croissance)(périodes de forte croissance)

5% des CC5% des CCETT et EEETT et EEChir ou commissurotomie au ballonnetChir ou commissurotomie au ballonnet

III Obstacles et III Obstacles et dysfonctions valvulaires du dysfonctions valvulaires du

cœur gauchecœur gauche Non traitées : sténoses aortiques Non traitées : sténoses aortiques

sous et supra valvulaires, cœur sous et supra valvulaires, cœur triatrial, malformations mitrales (RM triatrial, malformations mitrales (RM et IM congénitaux), tunnel et IM congénitaux), tunnel aortoventriculaireaortoventriculaire

IV Anomalies de IV Anomalies de connexionconnexion

Transposition simple des gros Transposition simple des gros vaisseaux :vaisseaux :

VD-aorte, VG-AP.VD-aorte, VG-AP.Non viableNon viable5% des CC5% des CCCyanose isoléeCyanose isoléeCorrection chirurgicale précédée Correction chirurgicale précédée

d’une atrio septostomie de Rashkindd’une atrio septostomie de Rashkind

IV Anomalies de IV Anomalies de connexionconnexion

Non traitées : discordances auriculo Non traitées : discordances auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle ventriculaire et ventriculo artérielle avec CIV ou sténose pulmonaire, avec CIV ou sténose pulmonaire, malpositions ventriculo artérielles malpositions ventriculo artérielles avec CIV avec ou sans sténose avec CIV avec ou sans sténose pulmonaire, retour veineux pulmonaire, retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel.pulmonaire anormal total ou partiel.

V Atrésies valvulaires et V Atrésies valvulaires et hypoplasie ventriculairehypoplasie ventriculaire

Atrésie tricuspideAtrésie tricuspide Atrésie pulmonaire à septum Atrésie pulmonaire à septum

interventriculaire intactinterventriculaire intact Atrésie pulmonaire avec CIVAtrésie pulmonaire avec CIV Atrésie aortique-hypoplasie du cœur Atrésie aortique-hypoplasie du cœur

gauchegauche Ventricule uniqueVentricule unique Tronc artériel communTronc artériel commun

VI Anomalies des VI Anomalies des vaisseauxvaisseaux

Coarctation de l’aorte : surtout Coarctation de l’aorte : surtout isthmiques.isthmiques.

Obstacle créant une hyperpression en Obstacle créant une hyperpression en amont et une hypoperfusion en aval.amont et une hypoperfusion en aval.

Risque de défaillance ventriculaire néo Risque de défaillance ventriculaire néo natale parfois différée de quelques jours natale parfois différée de quelques jours (fermeture du CA)(fermeture du CA)

6% des CC6% des CCTraitement chirurgical vers un an, HTATraitement chirurgical vers un an, HTA

Moyens d’investigationMoyens d’investigation Deux éléments clés : examen clinique Deux éléments clés : examen clinique

et échographie Doppler. Pouvant être et échographie Doppler. Pouvant être complétés par l’ECG et la RPcomplétés par l’ECG et la RP

En fonction du contexte peuvent être En fonction du contexte peuvent être utiles :utiles :

Holter, épreuve d’effort, scanner, IRM, Holter, épreuve d’effort, scanner, IRM, exploration hémodynamique et exploration hémodynamique et angiographique ou isotopiqueangiographique ou isotopique

Moyens d’investigation (2) : Moyens d’investigation (2) : cliniqueclinique

Signes révélateurs : retentissement Signes révélateurs : retentissement pondéral, limitation de l’activité, pondéral, limitation de l’activité, signes respiratoires, sudation signes respiratoires, sudation excessive, cyanose, plus rarement excessive, cyanose, plus rarement malaises ou douleurs thoraciques.malaises ou douleurs thoraciques.

Examen clinique : déformation Examen clinique : déformation thoracique, frémissement, thoracique, frémissement, auscultation(++), pouls et mesure de auscultation(++), pouls et mesure de la PA (++), stase périphériquela PA (++), stase périphérique

Radiographie ThoraciqueRadiographie Thoracique Bon cliché…Bon cliché… Situs, taille du cœur, morphologie Situs, taille du cœur, morphologie

du cœur, vascularisation, côté de la du cœur, vascularisation, côté de la crosse aortiquecrosse aortique

ElectrocardiogrammeElectrocardiogramme Même technique que chez l’adulte Même technique que chez l’adulte

(petites électrodes..)(petites électrodes..) Reste incontournable pour l’analyse Reste incontournable pour l’analyse

du rythme cardiaque, la recherche du rythme cardiaque, la recherche d’une ischémie (anomalie de d’une ischémie (anomalie de naissance coronaire..)naissance coronaire..)

Autres apports : axe anormal, Autres apports : axe anormal, hypertrophie ventriculaire gauche ou hypertrophie ventriculaire gauche ou droite..droite..

Echocardiographie-Echocardiographie-DopplerDoppler

Indispensable à tout examen de Indispensable à tout examen de cardiopédiatriecardiopédiatrie

Etude morphologique bidimensionnelleEtude morphologique bidimensionnelle Fonction ventriculaire (bidimensionnel et Fonction ventriculaire (bidimensionnel et

TM)TM) Etude des flux (direction et vélocité) : Etude des flux (direction et vélocité) :

Doppler couleurDoppler couleur Exploration de la vélocité des flux normaux Exploration de la vélocité des flux normaux

ou pathologiques (Doppler pulsé et continu)ou pathologiques (Doppler pulsé et continu)

Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque Problème spécifique du nouveau-né Problème spécifique du nouveau-né

et du nourissonet du nourisson Def : L’insuffisance cardiaque se Def : L’insuffisance cardiaque se

définit comme l’incapacité du cœur à définit comme l’incapacité du cœur à assurer, dans des conditions de assurer, dans des conditions de précharge normales, un débit précharge normales, un débit sanguin apte à satisfaire les besoins sanguin apte à satisfaire les besoins métaboliques de l’organismemétaboliques de l’organisme

Spécificités Spécificités physiologiquesphysiologiques

Moins de myofilaments, épaisseur Moins de myofilaments, épaisseur plus importante (réserve de plus importante (réserve de précharge limitée)précharge limitée)

Peu de réserve (MVO2 élevée au Peu de réserve (MVO2 élevée au repos)repos)

Rythme cardiaque élevé de base Rythme cardiaque élevé de base donc peu de réserve de fréquencedonc peu de réserve de fréquence

Sémiologie cliniqueSémiologie clinique Alimentation difficile et retard de croissanceAlimentation difficile et retard de croissance Détresse respiratoire, essentiellement Détresse respiratoire, essentiellement

polypnéepolypnée FC rapide au repos (160-180 bpm)FC rapide au repos (160-180 bpm) Râles ou sifflements pulmonairesRâles ou sifflements pulmonaires CMG et œdème pulmonaire sur la RPCMG et œdème pulmonaire sur la RP HMG (OMI inhabituels)HMG (OMI inhabituels) GalopGalop Pâleur extrême ou légère cyanosePâleur extrême ou légère cyanose Transpiration excessiveTranspiration excessive Diminution du débit urinaireDiminution du débit urinaire

Sémiologie paracliniqueSémiologie paraclinique Radiographie thoracique : indispensable Radiographie thoracique : indispensable

(stase, hypervascularisation pulmonaire, (stase, hypervascularisation pulmonaire, CMG : ICT 0,6 nn, 0,55 nourrisson, O,5 CMG : ICT 0,6 nn, 0,55 nourrisson, O,5 2 ans.2 ans.

ECG : troubles du rythme surtout (cause ECG : troubles du rythme surtout (cause ou conséquence..)ou conséquence..)

Echo Doppler++Echo Doppler++ Bilan biologique (iono, NFS, bilan infla, Bilan biologique (iono, NFS, bilan infla,

coag, GDS..)coag, GDS..)

EtiologiesEtiologies Cardiopathies congénitales (cas le plus Cardiopathies congénitales (cas le plus

fréquent)fréquent)-Surcharges en pression (hypoplasie du -Surcharges en pression (hypoplasie du

cœur gauche, sténose aortique valvulaire cœur gauche, sténose aortique valvulaire critique, coarctation)critique, coarctation)

-Surcharges en volume :shunt gauche-droit, -Surcharges en volume :shunt gauche-droit, insuffisance valvulaire, fistule artério insuffisance valvulaire, fistule artério veineuse systémiqueveineuse systémique

-Anomalies du cœur droit : surtout Ebstein -Anomalies du cœur droit : surtout Ebstein

Etiologies (2)Etiologies (2) Anomalies de contraction :Anomalies de contraction :- Myocardiopathies et cardiopathies Myocardiopathies et cardiopathies

dilatées hypokinétiques (ischémiques, dilatées hypokinétiques (ischémiques, métaboliques, myocardite, troubles du métaboliques, myocardite, troubles du rythme, familiales, fibro élastose sous rythme, familiales, fibro élastose sous endocardique)endocardique)

- Myocardiopathie hypertrophique non Myocardiopathie hypertrophique non dilatéedilatée

- Myocardiopathie restrictive (rare)Myocardiopathie restrictive (rare)

TraitementTraitement Correction de la cause si possible et Correction de la cause si possible et

traitement symptomatique de la traitement symptomatique de la congestion et des signes congestion et des signes hémodynamiqueshémodynamiques

Stratégie extrapolée des études Stratégie extrapolée des études adultes mais avec encore une place adultes mais avec encore une place importante de la digoxine et moindre importante de la digoxine et moindre des beta-des beta-

Traitement (2)Traitement (2) DigitaliquesDigitaliques Diurétiques (furosémide , Diurétiques (furosémide ,

spironolactone)spironolactone) Inhibiteurs de l’enzyme de conversionInhibiteurs de l’enzyme de conversion Beta-bloquantsBeta-bloquants Apports liquidiens de base ne dépassant Apports liquidiens de base ne dépassant

pas 75-100 ml/kg et par jour, NaCL et pas 75-100 ml/kg et par jour, NaCL et Kcl,oxygène, repos (sédation)Kcl,oxygène, repos (sédation)

Surveillance diurèse, poids, digoxinémie, Surveillance diurèse, poids, digoxinémie, ionogrammeionogramme