CANCER DE L’OREILLECANCER DE L’OREILLE

I- I- Introduction- généralités :Introduction- généralités : • Parmi les tumeurs malignes de l’oreille, on distingue Parmi les tumeurs malignes de l’oreille, on distingue

habituellement les tumeurs du pavillon, du CAE et de habituellement les tumeurs du pavillon, du CAE et de l’oreille moyenne, qui différent sur les plans l’oreille moyenne, qui différent sur les plans épidémiologique, histologique, diagnostique, pronostique et épidémiologique, histologique, diagnostique, pronostique et thérapeutique.thérapeutique.

• Les tumeurs malignes du pavillon sont les plus fréquentes, Les tumeurs malignes du pavillon sont les plus fréquentes, représentées principalement par les tumeurs épithéliales représentées principalement par les tumeurs épithéliales cutanées. Elles surviennent chez la personne âgée, et leur cutanées. Elles surviennent chez la personne âgée, et leur diagnostic clinique facile peut permettre un traitement diagnostic clinique facile peut permettre un traitement précoce et un bon pronostic.précoce et un bon pronostic.

• Les tumeurs malignes du CAE et de l’oreille moyenne sont Les tumeurs malignes du CAE et de l’oreille moyenne sont rares, et sont représentées par les tumeurs épithéliales rares, et sont représentées par les tumeurs épithéliales cutanées mais aussi glandulaires, leur pronostic est en cutanées mais aussi glandulaires, leur pronostic est en général défavorable en raison du caractère tardif du général défavorable en raison du caractère tardif du diagnostic et des difficultés du traitement chirurgical.diagnostic et des difficultés du traitement chirurgical.

II Rappel Anatomique :II Rappel Anatomique :L’oreille est divisée en 3 compartiments : L’oreille est divisée en 3 compartiments :

OE, OM ,OIOE, OM ,OI1- Oreille externe : constituée de 2 parties :1- Oreille externe : constituée de 2 parties :

le pavillon en dehors et le CAE le pavillon en dehors et le CAE en dedans prolongeant le pavillon en dedans prolongeant le pavillon jusqu’au tympan.jusqu’au tympan.a- Le pavillon de l’oreille :a- Le pavillon de l’oreille :

c’est une expansion lamelleuse, armée dec’est une expansion lamelleuse, armée defibro-cartilage, de forme ovalaire à grossefibro-cartilage, de forme ovalaire à grosseextrémité supérieure et a grand axe vertical.extrémité supérieure et a grand axe vertical.Constitué essentiellement de deux faces :Constitué essentiellement de deux faces :

*- Face externe qui présente une série de *- Face externe qui présente une série de saillies et de dépressions : L’Hélix, saillies et de dépressions : L’Hélix, l’anthélix, la conque, la gouttière l’anthélix, la conque, la gouttière scaphoïde, le tragus, l’anti-tragusscaphoïde, le tragus, l’anti-tragus*- Face interne : libre dans sa partie *- Face interne : libre dans sa partie postérieure, alors que dans sa partie postérieure, alors que dans sa partie antérieure constitue la zone d’adhérance antérieure constitue la zone d’adhérance crânienne, séparée de la partie libre par le crânienne, séparée de la partie libre par le sillon rétro-auriculairesillon rétro-auriculaire

• Le pavillon est recouvert par de la peau contenant Le pavillon est recouvert par de la peau contenant quelques glandes sébacées surtout au niveau de la quelques glandes sébacées surtout au niveau de la conque.conque.

• La vascularisation: l’artère temporale superficielle La vascularisation: l’artère temporale superficielle et l’artère auriculaire postérieure.et l’artère auriculaire postérieure.

b- Le Conduit Auditif externe :b- Le Conduit Auditif externe :*-Il en partie cartilagineux, en partie *-Il en partie cartilagineux, en partie

osseux qui fait suite à la conque et osseux qui fait suite à la conque et s’étend jusqu’au tympan.s’étend jusqu’au tympan.

*-Le CAE présente 4 parois :*-Le CAE présente 4 parois :*- Paroi antérieure répond *- Paroi antérieure répond

à l’articulation temporo-à l’articulation temporo-mandibulairemandibulaire

*- Paroi postérieure *- Paroi postérieure séparée des cellules mastoïdiennes séparée des cellules mastoïdiennes par une cloison osseuse par une cloison osseuse d’épaisseur variable.d’épaisseur variable.

*- Paroi supérieure : *- Paroi supérieure : répond en dehors à la région répond en dehors à la région temporale et en dedans à l’étage temporale et en dedans à l’étage moyen du crâne moyen du crâne

*-Paroi inférieure : la *-Paroi inférieure : la parotide dont la capsule adhère au parotide dont la capsule adhère au périchondre.périchondre.

• La vascularisation se fait par la temporale La vascularisation se fait par la temporale superficielle et l’auriculaire postérieure, la stylo-superficielle et l’auriculaire postérieure, la stylo-mastoïdiennemastoïdienne

• Les lymphatiques : se fait essentiellement vers les Les lymphatiques : se fait essentiellement vers les ganglions prétragiens, parotidiens sous ganglions prétragiens, parotidiens sous aponévrotiques, parotidiens inférieurs et aponévrotiques, parotidiens inférieurs et mastoïdiens, les vaisseaux efférents aboutissent aux mastoïdiens, les vaisseaux efférents aboutissent aux ganglions latéraux profonds du cou.ganglions latéraux profonds du cou.

• La peau du CAE prolonge celle du pavillon, elle La peau du CAE prolonge celle du pavillon, elle est épaisse, le derme contient des glandes sébacées est épaisse, le derme contient des glandes sébacées alors que le tissu sous cutanée contient des glandes alors que le tissu sous cutanée contient des glandes cérumineuses, elle devient de plus en plus mince, cérumineuses, elle devient de plus en plus mince, lisse et sèche en s’approchant du tympan.lisse et sèche en s’approchant du tympan.

--L’oreille moyenne :--L’oreille moyenne :L'oreille moyenne est une cavité aérienne. Sa L'oreille moyenne est une cavité aérienne. Sa

partie centrale, plus communément partie centrale, plus communément appelée caisse du tympan, contient le appelée caisse du tympan, contient le système tympano-ossiculaire, vers l'arrière système tympano-ossiculaire, vers l'arrière sont placées, les annexes mastoïdiennes et sont placées, les annexes mastoïdiennes et vers l'avant, la trompe auditive qui fait vers l'avant, la trompe auditive qui fait communiquer la caisse avec le communiquer la caisse avec le rhinopharynx rhinopharynx

La caisse du tympan se présente comme une La caisse du tympan se présente comme une cavité irrégulière à six faces. Cinq de ses cavité irrégulière à six faces. Cinq de ses faces sont osseuses et la sixième est en faces sont osseuses et la sixième est en grande partie membraneuse, composée par grande partie membraneuse, composée par le tympan.Paroisle tympan.Parois– paroi latérale : paroi membraneuse ; paroi latérale : paroi membraneuse ; – paroi médiale : paroi labyrinthique ; paroi médiale : paroi labyrinthique ; – paroi supérieure : ou tegmen tympani ; paroi supérieure : ou tegmen tympani ; – paroi inférieure : paroi jugulaire ; paroi inférieure : paroi jugulaire ; – paroi antérieure : paroi carotidienne ; paroi antérieure : paroi carotidienne ; – paroi postérieure : paroi mastoïdienne.paroi postérieure : paroi mastoïdienne.

La muqueuse de type respiratoire et qui est en La muqueuse de type respiratoire et qui est en continuité avec celle des cellules continuité avec celle des cellules mastoïdiennes et celle de la trompe mastoïdiennes et celle de la trompe auditive.auditive.

Le drainage lymphatique, se fait vers les Le drainage lymphatique, se fait vers les ganglions parotidiens, sous parotidiens ganglions parotidiens, sous parotidiens postérieurs, mastoïdiens et postérieurs, mastoïdiens et rétropharyngiens.rétropharyngiens.

III- EpidémiolgieIII- Epidémiolgie : diffère selon la localisation : : diffère selon la localisation :• 1- Age- Fréquence 1- Age- Fréquence ::

*- Pour le pavillon de l’oreille*- Pour le pavillon de l’oreille : :--Sont les plus fréquentes+++;--Sont les plus fréquentes+++;--Age : homme >60 ans; --Age : homme >60 ans; --Les tumeurs malignes épithéliales « carcinome » sont de loin --Les tumeurs malignes épithéliales « carcinome » sont de loin

les plus fréquentes 90-95% des cas ; les plus fréquentes 90-95% des cas ; --le carcinome basocellulaire (CBC) est le plus fréquent parmi --le carcinome basocellulaire (CBC) est le plus fréquent parmi

les tumeurs épithéliales 60-65%;les tumeurs épithéliales 60-65%;-- Les mélanomes représentent 4% des tumeurs du pavillon ils -- Les mélanomes représentent 4% des tumeurs du pavillon ils

surviennent préférentiellement chez l’homme (60 à 70%)surviennent préférentiellement chez l’homme (60 à 70%)

• *- Pour le CAE et l’OM :*- Pour le CAE et l’OM :-- Age : > 50ans pour le CBC et le CE mais les tumeurs -- Age : > 50ans pour le CBC et le CE mais les tumeurs

glandulaires peuvent survenir chez un sujet plus jeune en glandulaires peuvent survenir chez un sujet plus jeune en particulier le carcinome adénoïde kystique.particulier le carcinome adénoïde kystique.

-- Sexe ratio 1-- Sexe ratio 1--Le CE représente 60 à 80% des tumeurs du CAE alors qu’il --Le CE représente 60 à 80% des tumeurs du CAE alors qu’il

est supérieur à 85% pour l’OM est supérieur à 85% pour l’OM --Le CBC : 15 à 20% des tumeurs du CAE --Le CBC : 15 à 20% des tumeurs du CAE --Les tumeurs glandulaires 15 à 20 % des tumeurs du CAE, et --Les tumeurs glandulaires 15 à 20 % des tumeurs du CAE, et

10% des tumeurs de l’OM.( cylindromes, ADK 10% des tumeurs de l’OM.( cylindromes, ADK cérumineux) cérumineux)

2- Lésions précancéreuses :2- Lésions précancéreuses :a- Au niveau du pavillon :a- Au niveau du pavillon :

--Très fréquentes+++--Très fréquentes+++-- L’exposition solaire est la cause principale, mais plusieurs -- L’exposition solaire est la cause principale, mais plusieurs

facteurs de risque sont reconnus :facteurs de risque sont reconnus :– – physiques : des radiations ionisantes, des cicatrices de physiques : des radiations ionisantes, des cicatrices de brûlures anciennes, des microtraumatismes localisés répétés, brûlures anciennes, des microtraumatismes localisés répétés, des antécédents de PUVA-thérapie, de la présence d’une des antécédents de PUVA-thérapie, de la présence d’une plaie chronique (ulcère chronique, lupus tuberculeux) ;plaie chronique (ulcère chronique, lupus tuberculeux) ;– – chimiques : l’exposition aux dérivés de goudrons, aux chimiques : l’exposition aux dérivés de goudrons, aux hydrocarbures, à l’arsenic;hydrocarbures, à l’arsenic;– – immunologiques : une immunodépression ou un immunologiques : une immunodépression ou un traitement immunosuppresseurtraitement immunosuppresseur– – héréditaires : le xeroderma pigmentosum est un facteur de héréditaires : le xeroderma pigmentosum est un facteur de risque rare.risque rare.

• Kératoses actiniques:Kératoses actiniques: (kératose actinique, solaire ou sénile ) (kératose actinique, solaire ou sénile ) Survient chez presque tous les sujets âgés à peau claire Survient chez presque tous les sujets âgés à peau claire

ayant vécu et travaillé au soleil, mais du fait de l’exposition ayant vécu et travaillé au soleil, mais du fait de l’exposition solaire plus intense,ces dernières années, ce type de lésion solaire plus intense,ces dernières années, ce type de lésion s’observe chez des patients plus jeunes. Les régions découvertes s’observe chez des patients plus jeunes. Les régions découvertes sont touchées, particulièrement le pavillon.sont touchées, particulièrement le pavillon.

La lésion se présente sous l’aspect de taches rugueuses, La lésion se présente sous l’aspect de taches rugueuses, hyperkératosiques correspondant à un épaississement de la hyperkératosiques correspondant à un épaississement de la couche cornée de la peau. couche cornée de la peau.

Son évolution lente aboutit à de véritables CE et plus Son évolution lente aboutit à de véritables CE et plus rarement CBC.rarement CBC.

• Maladie de BowenMaladie de BowenSe présente sous la forme d’une lésion rouge sombre ou Se présente sous la forme d’une lésion rouge sombre ou brunâtre, bien limitée, discoïde, à tendance verruqueuse ou brunâtre, bien limitée, discoïde, à tendance verruqueuse ou croûteuse, d’évolution chronique.croûteuse, d’évolution chronique.

• Elle réalise un véritable CE in situ. Elle réalise un véritable CE in situ.

• B- au niveau du CAE et l’OM :B- au niveau du CAE et l’OM :

Exceptionnels. Quelques cas de papillomes inversés de Exceptionnels. Quelques cas de papillomes inversés de l’oreille moyenne ont été décrits, mais leur dégénérescence l’oreille moyenne ont été décrits, mais leur dégénérescence est discutée.est discutée.

Des virus de type Des virus de type human papilloma virus human papilloma virus (hPV 16 et 18 (hPV 16 et 18 principalement) ont été retrouvés dans des CE de l’oreille principalement) ont été retrouvés dans des CE de l’oreille moyenne, faisant discuter leur rôle dans la genèse de tels moyenne, faisant discuter leur rôle dans la genèse de tels cancers.cancers.

Les antécédents de radiations sur la région temporale. Les antécédents de radiations sur la région temporale.

IV- Anatomo-pathologie :IV- Anatomo-pathologie :1- Les carcinomes : les plus fréquents:1- Les carcinomes : les plus fréquents:

a- le carcinome basocellulaire :a- le carcinome basocellulaire :*- Macroscopie :*- Macroscopie :

Les aspects macroscopiques sont très polymorphe mais avec leLes aspects macroscopiques sont très polymorphe mais avec leplus souvent un signe pathognomonique plus souvent un signe pathognomonique c’est la perlec’est la perletranslucidetranslucide de la taille d’une tête d’épingle ou d’une petite de la taille d’une tête d’épingle ou d’une petitelentille, enchâssée dans l’épiderme on peut distinguer 4lentille, enchâssée dans l’épiderme on peut distinguer 4formes :formes :

-- Les formes planes :-- Les formes planes :– – CBCplan cicatriciel : le plus fréquent, réalise une zone centrale CBCplan cicatriciel : le plus fréquent, réalise une zone centrale

atrophique cicatricielle entourée de perles épithéliomateuses ;atrophique cicatricielle entourée de perles épithéliomateuses ;– – CBCsclérodermiforme : rare, mais d’évolution torpide, rélise une CBCsclérodermiforme : rare, mais d’évolution torpide, rélise une

forme infiltrante;forme infiltrante;– – CBC superficiels ou « pagetoïdes » : d’évolution très lente, CBC superficiels ou « pagetoïdes » : d’évolution très lente,

-- les formes saillantes :-- les formes saillantes :– – CBC nodulaire : très fréquents, c’est une grosse perle CBC nodulaire : très fréquents, c’est une grosse perle

épithéliomateuse unique ou multiple, évoluant lentement vers épithéliomateuse unique ou multiple, évoluant lentement vers l’ulcération. l’ulcération.

– – CBC bourgeonnant : rare, parfois ulcéré, il ressemble aux CE ;CBC bourgeonnant : rare, parfois ulcéré, il ressemble aux CE ;

-- les formes ulcérées : il peut s’agir soit de l’évolution -- les formes ulcérées : il peut s’agir soit de l’évolution ulcéreuse d’un autre type de CBC, soit d’une ulcération à ulcéreuse d’un autre type de CBC, soit d’une ulcération à l’emporte-pièce d’emblée, avec un pouvoir de destruction en l’emporte-pièce d’emblée, avec un pouvoir de destruction en profondeur très intense, pouvant détruire tout le pavillon ;profondeur très intense, pouvant détruire tout le pavillon ;

-- les formes pigmentées : ou CBC tatoués, parfois très -- les formes pigmentées : ou CBC tatoués, parfois très difficiles à distinguer d’un mélanome ou d’une verrue difficiles à distinguer d’un mélanome ou d’une verrue séborrhéique lorsqu’il manque les perles périphériques.séborrhéique lorsqu’il manque les perles périphériques.

*- Microscopie*- Microscopie : :Il réalise une prolifération assez monomorphe de cellules Il réalise une prolifération assez monomorphe de cellules ressemblant aux cellules de l’assise basale de l’épiderme, ressemblant aux cellules de l’assise basale de l’épiderme, regroupées en lobules de taille variable en périphérie desquels regroupées en lobules de taille variable en périphérie desquels les cellules adoptent une disposition palissadiqueles cellules adoptent une disposition palissadique

b- carcinome épidermoïde :b- carcinome épidermoïde :*- Macroscopie : *- Macroscopie :

• Peut prendre différent aspects : (mamelonné ; bourgeonneant, Peut prendre différent aspects : (mamelonné ; bourgeonneant, infiltrant, ulcérant ou ulcérovégétant saignant au moindre infiltrant, ulcérant ou ulcérovégétant saignant au moindre contact et ne cicatrisant pas). contact et ne cicatrisant pas).

*- Microscopie :*- Microscopie :Il s’agit d’une prolifération, habituellement lobulaire, au-delà de laIl s’agit d’une prolifération, habituellement lobulaire, au-delà de lamembrane basale, de cellules malignes présentant unemembrane basale, de cellules malignes présentant unedifférenciation épidermoïde caractérisée par la présence de cadresdifférenciation épidermoïde caractérisée par la présence de cadresclairs épicellulaires segmentés par des desmosomes ou épinesclairs épicellulaires segmentés par des desmosomes ou épinesintercellulaires (spinocellulaires) et par une maturation intercellulaires (spinocellulaires) et par une maturation

kératinisante.kératinisante.

2- Les mélanomes :2- Les mélanomes :

Ils réalisent une lésion pigmentée dont la triple irrégularité deIls réalisent une lésion pigmentée dont la triple irrégularité deteinte (polychromie), de contour et de surface (irrégularités) est teinte (polychromie), de contour et de surface (irrégularités) est

caractéristique. Cette lésion peut être plane ou saillante, caractéristique. Cette lésion peut être plane ou saillante, témoignant alors d’une croissance verticale. Dans certains cas, la témoignant alors d’une croissance verticale. Dans certains cas, la lésion est achromique.lésion est achromique.--Histologiquement--Histologiquement, on observe le plus souvent une prolifération , on observe le plus souvent une prolifération de mélanocytes atypiques au niveau de la basale et de la jonction de mélanocytes atypiques au niveau de la basale et de la jonction dermoépidermique. dermoépidermique.

3- Autres tumeurs malignes de l’oreille : sont rares: 3- Autres tumeurs malignes de l’oreille : sont rares: sarcomes: ont pu être décrit au niveau de l’os temporal maissarcomes: ont pu être décrit au niveau de l’os temporal mais elles sont exceptionnelles :chondrosarcome,Rhabdomyosarcomes elles sont exceptionnelles :chondrosarcome,Rhabdomyosarcomes • LMNH exceptionnel de même qu’une métastase de cancer à LMNH exceptionnel de même qu’une métastase de cancer à

distance, et la découverte d’un adénocarcinome de l’oreille doit distance, et la découverte d’un adénocarcinome de l’oreille doit faire rechercher une tumeur primitive ostéophile( rein, prostate, faire rechercher une tumeur primitive ostéophile( rein, prostate, sein) sein)

V-V- Clinique : Clinique : TDD : carcinome basocellulaire du pavillonTDD : carcinome basocellulaire du pavillon

C’est le cancer le plus fréquent de l’oreille.C’est le cancer le plus fréquent de l’oreille. Il est caractérisé par ses aspects cliniques polymorphes, sa localisationIl est caractérisé par ses aspects cliniques polymorphes, sa localisationexclusivement cutanée excluant les muqueuses (contrairement au CE), exclusivement cutanée excluant les muqueuses (contrairement au CE),

son évolution essentiellement locale sans métastases. son évolution essentiellement locale sans métastases. *-*-Ils siégent le plus souvent au niveau de la région prétragienne ou à la Ils siégent le plus souvent au niveau de la région prétragienne ou à la

face postérieure du pavillon face postérieure du pavillon *-L’aspect clinique du CBC est polymorphe, mais avec le plus souvent *-L’aspect clinique du CBC est polymorphe, mais avec le plus souvent

un signe pathognomonique : un signe pathognomonique : la perle translucidela perle translucide, de la taille d’une , de la taille d’une tête d’épingle ou d’une petite lentille, enchâssée dans l’épiderme. tête d’épingle ou d’une petite lentille, enchâssée dans l’épiderme.

*-Le CBC dans sa forme plan cicatriciel et dans sa forme nodulaire sont *-Le CBC dans sa forme plan cicatriciel et dans sa forme nodulaire sont de loin les plus fréquents.de loin les plus fréquents.

*-Dans sa forme ulcérée il réalise soit une ulcération d’emblée soit une *-Dans sa forme ulcérée il réalise soit une ulcération d’emblée soit une évolution aux formes précédentes. évolution aux formes précédentes.

*-Les autres formes sont rares et d’évolution très lente.*-Les autres formes sont rares et d’évolution très lente.*-- La biopsie s’impose au moindre doute.*-- La biopsie s’impose au moindre doute.

Carcinome basocellulaire de l’hélixCarcinome basocellulaire de l’hélix

VI-VI- Formes cliniques : Formes cliniques :1- Selon la localisation :1- Selon la localisation :

a- Au niveau du pavillona- Au niveau du pavillon-- Carcinome épidermoïde :-- Carcinome épidermoïde :-Se développe le plus souvent sur des -Se développe le plus souvent sur des lésions kératosiques préexistantes; lésions kératosiques préexistantes;

*-Il possède un grand pouvoir métastatique. *-Il possède un grand pouvoir métastatique. *-Sur le pavillon, ils siègent le plus souvent en périphérie sur l’hélix (44 *-Sur le pavillon, ils siègent le plus souvent en périphérie sur l’hélix (44

à 53 %), sur la face postérieure du pavillon (14 à 27 %), sur l’anthélix à 53 %), sur la face postérieure du pavillon (14 à 27 %), sur l’anthélix ou la fossette triangulaire (14 à 19 %), sur la conque, le lobule, le ou la fossette triangulaire (14 à 19 %), sur la conque, le lobule, le tragus (environ 5 % pour chacun).tragus (environ 5 % pour chacun).

*-Les signes qui doivent faire soupçonner la malignité sont : l’étalement *-Les signes qui doivent faire soupçonner la malignité sont : l’étalement rapide et le boursouflement de la plaque qui prend un aspect rapide et le boursouflement de la plaque qui prend un aspect mamelonné, un bourgeonnement en surface, une infiltration en mamelonné, un bourgeonnement en surface, une infiltration en profondeur avec induration, une érosion ou une ulcération saignant au profondeur avec induration, une érosion ou une ulcération saignant au moindre contact et ne cicatrisant pas.moindre contact et ne cicatrisant pas.

*-L’examen clinique apprécie l’extension locale et recherche des *-L’examen clinique apprécie l’extension locale et recherche des métastases ganglionnaires.métastases ganglionnaires.

*-La biopsie confirme le diagnostic;*-La biopsie confirme le diagnostic;*-Le recours à l’imagerie est inutile, à moins d’une extension *-Le recours à l’imagerie est inutile, à moins d’une extension

particulière auCAE ou à la mastoïde.particulière auCAE ou à la mastoïde.

Carcinome épidermoïde de l’hélixCarcinome épidermoïde de l’hélix

Carcinome épidermoïde récidivé du pavillon et de la Carcinome épidermoïde récidivé du pavillon et de la région pré auriculairerégion pré auriculaire

-- Mélanomes du pavillon :-- Mélanomes du pavillon :-Le mélanome malin peut se développer soit sur peau saine, soit sur -Le mélanome malin peut se développer soit sur peau saine, soit sur

une lésion préexistante (nævus ou mélanose circonscrite une lésion préexistante (nævus ou mélanose circonscrite précancéreuse..) (15 à 30 %des cas).précancéreuse..) (15 à 30 %des cas).

-Au niveau du pavillon, le siège de la lésion est le plus souvent -Au niveau du pavillon, le siège de la lésion est le plus souvent l’hélix (60 %), puis le lobule, le tragus et la région prétragienne, l’hélix (60 %), puis le lobule, le tragus et la région prétragienne, la conque et l’anthélix.la conque et l’anthélix.

-Le diagnostic est suspecté cliniquement devant une lésion -Le diagnostic est suspecté cliniquement devant une lésion pigmentée dont la triple irrégularité (contours, surface, couleur) pigmentée dont la triple irrégularité (contours, surface, couleur) oriente le diagnostic.oriente le diagnostic.

-L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic -L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic et de déterminer deux indices pronostiques capitaux : et de déterminer deux indices pronostiques capitaux :

• l’indice de Clark qui classe les mélanomes en fonction de l’indice de Clark qui classe les mélanomes en fonction de l’infiltration des différentes couches histologiques de la peau, et l’infiltration des différentes couches histologiques de la peau, et surtout l’indice de Breslow qui correspond à la plus grande surtout l’indice de Breslow qui correspond à la plus grande épaisseur de la lésionépaisseur de la lésion..

– b- Au niveau du CAE et de L’OM :b- Au niveau du CAE et de L’OM :Ces deux cas sont habituellement étudiés conjointement car s’il est aisé, Ces deux cas sont habituellement étudiés conjointement car s’il est aisé,

dans les petites tumeurs, de préciser le point de départ, il est très dans les petites tumeurs, de préciser le point de départ, il est très difficile, dans les tumeurs étendues, les plus fréquentes, de préciser difficile, dans les tumeurs étendues, les plus fréquentes, de préciser parfaitement le point de départ entre ces deux structuresparfaitement le point de départ entre ces deux structures

anatomiques qui sont souvent envahies simultanément.anatomiques qui sont souvent envahies simultanément.Les carcinomes sont de loin les tumeurs les plus fréquentes dans ces Les carcinomes sont de loin les tumeurs les plus fréquentes dans ces

deux localisations.deux localisations.*- Clinique :*- Clinique :

--Signes révélateurs :--Signes révélateurs :-Le plus habituel est une -Le plus habituel est une otorrhée chroniqueotorrhée chronique et et unilatéraleunilatérale, parfois , parfois

sanguinolente et traînante depuis plusieurs mois, pouvant paraître sanguinolente et traînante depuis plusieurs mois, pouvant paraître banale chez un patient négligent porteur d’une otite chronique banale chez un patient négligent porteur d’une otite chronique ancienne.ancienne.

-Cette otorrhée est volontiers -Cette otorrhée est volontiers douloureusedouloureuse et la persistance de cette et la persistance de cette douleur, malgré les traitements antibiotiques, peut donner l’alarme.douleur, malgré les traitements antibiotiques, peut donner l’alarme.

-À cette otorrhée douloureuse, s’associent habituellement une surdité et -À cette otorrhée douloureuse, s’associent habituellement une surdité et des acouphènes.des acouphènes.

- La PF rarement révélatrice s’associe généralement aux signes - La PF rarement révélatrice s’associe généralement aux signes précédents négligés. précédents négligés.

-la présence d’ADP cervicales est rarement révélateur;-la présence d’ADP cervicales est rarement révélateur;-Les tumeurs glandulaires débutantes de l’oreille peuvent se présenter -Les tumeurs glandulaires débutantes de l’oreille peuvent se présenter

sous forme d’une tuméfaction limitée du CAE, recouverte d’une sous forme d’une tuméfaction limitée du CAE, recouverte d’une peau subnormale ; une biopsie permettra d’obtenir une certitude peau subnormale ; une biopsie permettra d’obtenir une certitude histologique.histologique.

--Examen clinique :--Examen clinique :L’interrogatoire précise les antécédents de pathologie de l’oreille, et L’interrogatoire précise les antécédents de pathologie de l’oreille, et

les anté cédents éventuels de radiothérapie.les anté cédents éventuels de radiothérapie.- Otoscopie : - Otoscopie :

-En cas de cancer du CAE, l’examen retrouve une sténose -En cas de cancer du CAE, l’examen retrouve une sténose inflammatoire très douloureuse du conduit, parfois constituée d’un inflammatoire très douloureuse du conduit, parfois constituée d’un tissu bourgeonnant, accessible à une biopsie qu’il faudra penser à tissu bourgeonnant, accessible à une biopsie qu’il faudra penser à réaliser. réaliser.

• Tantôt, c’est l’aspect d’une OE apparemment banale qu’il faut pas Tantôt, c’est l’aspect d’une OE apparemment banale qu’il faut pas négligé, un nouvel examen aura lieu quelques jours plus tard, avec négligé, un nouvel examen aura lieu quelques jours plus tard, avec une éventuelle biopsie. une éventuelle biopsie.

--Les cancers de l’OM se révèlent souvent par une pathologie du Les cancers de l’OM se révèlent souvent par une pathologie du CAE ; bien souvent, le tympan est infiltré, épaissi, souvent CAE ; bien souvent, le tympan est infiltré, épaissi, souvent traversé par des bourgeons tumoraux provenant de l’oreille traversé par des bourgeons tumoraux provenant de l’oreille moyenne et infiltrant le CAE.moyenne et infiltrant le CAE.

-L’examen clinique est complété par la recherche d’une -L’examen clinique est complété par la recherche d’une adénopathie cervicale jugulocarotidienne, en particulier sous-adénopathie cervicale jugulocarotidienne, en particulier sous-digastrique mais également intraparotidienne ou rétroauriculaire.digastrique mais également intraparotidienne ou rétroauriculaire.

-L’examen recherche,des signes de paralysie faciale, une atteinte -L’examen recherche,des signes de paralysie faciale, une atteinte des autres paires crâniennes (VIII ou XII).des autres paires crâniennes (VIII ou XII).

-- -- Examens Paracliniques :Examens Paracliniques :-- -- Examen AnapathExamen Anapath : :• indispensable pour affirmer le diagnostic de cancer de l’oreille ; indispensable pour affirmer le diagnostic de cancer de l’oreille ;

a travers une biopsie d’un bourgeon du CAE ou un bourgeon a travers une biopsie d’un bourgeon du CAE ou un bourgeon accessible à travers une paracentèse.accessible à travers une paracentèse.

• Il faut toutefois rappeler l’importance de l’extemporané lors de Il faut toutefois rappeler l’importance de l’extemporané lors de la découverte en peropératoire de bourgeons suspects dans les la découverte en peropératoire de bourgeons suspects dans les cavités de l’oreille moyenne.cavités de l’oreille moyenne.

-- -- Imagerie :+++Imagerie :+++-Elle permet d’orienter vers une pathologie tumorale et apprécier -Elle permet d’orienter vers une pathologie tumorale et apprécier

l’extension de cette tumeur.l’extension de cette tumeur.-La TDM, permet d’apprécier les images osseuses, est souvent complétée -La TDM, permet d’apprécier les images osseuses, est souvent complétée

par l’IRM pour apprécier l’extension de la tumeur aux parties molles. par l’IRM pour apprécier l’extension de la tumeur aux parties molles. -Cette imagerie explore, de façon systématique, les régions parotidienne -Cette imagerie explore, de façon systématique, les régions parotidienne

et cervicale à la recherche d’adénopathies satellites. Les données de et cervicale à la recherche d’adénopathies satellites. Les données de l’imagerie ne montrent pas d’aspect spécifique en faveur d’un cancer, l’imagerie ne montrent pas d’aspect spécifique en faveur d’un cancer, mais apportent des arguments importants tels une lyse osseuse, le mais apportent des arguments importants tels une lyse osseuse, le comblement des cellules mastoïdiennes ; ces images purement comblement des cellules mastoïdiennes ; ces images purement osseuses ne sont pas pathognomoniques, certaines ostéites ou osseuses ne sont pas pathognomoniques, certaines ostéites ou cholestéatomes de l’oreille pouvant donner des aspects superposables.cholestéatomes de l’oreille pouvant donner des aspects superposables.

*-*-Artériographie carotidienne: Artériographie carotidienne: Son indication est rare, justifiée lors des Son indication est rare, justifiée lors des atteintes étendues du rocher et en particulier à proximité du canal atteintes étendues du rocher et en particulier à proximité du canal carotidien.carotidien.

*-*-L’échographieL’échographie peu d’intérêt puisque le scanner explore également, la peu d’intérêt puisque le scanner explore également, la région cervicale parotidienne à la recherche d’adénopathies.région cervicale parotidienne à la recherche d’adénopathies.

*-Quant au PET-scan (*-Quant au PET-scan (positon emission tomographypositon emission tomography), peut fournir des ), peut fournir des éléments plus spécifiques ; la place éventuelle de cet examen est éléments plus spécifiques ; la place éventuelle de cet examen est actuellement en cours d’évaluation.actuellement en cours d’évaluation.

Carcinome épidermoïde révélé par un bougeant Carcinome épidermoïde révélé par un bougeant obturant Le CAEobturant Le CAE

2- Formes Anapath 2- Formes Anapath ::a- Les carcinomes : de loin les plus fréquents, le CBC au niveau du a- Les carcinomes : de loin les plus fréquents, le CBC au niveau du

pavillon et le CE au niveau du CAE et l’OM, ce dernier est doué pavillon et le CE au niveau du CAE et l’OM, ce dernier est doué d’un pouvoir métastatique important loco-régionale. d’un pouvoir métastatique important loco-régionale.

b- Le carcinomes adénoïdes kystique ou cylindrome du CAE est b- Le carcinomes adénoïdes kystique ou cylindrome du CAE est caractérisé par son caractère très douloureux son pouvoir caractérisé par son caractère très douloureux son pouvoir métastatique à distance surtout pulmonaire qu’il faut savoir métastatique à distance surtout pulmonaire qu’il faut savoir toujours surveiller toujours surveiller

c- Les adénocarcinomes du CAE sont d’évolution habituellement c- Les adénocarcinomes du CAE sont d’évolution habituellement plus rapide. plus rapide.

3- Forme selon l’age:3- Forme selon l’age:-Forme de l’enfant : ce sont généralement des rhabdomyosarcomes, -Forme de l’enfant : ce sont généralement des rhabdomyosarcomes,

l’age de survenue est en moyenne 4.3 ans avec des extrêmes entre l’age de survenue est en moyenne 4.3 ans avec des extrêmes entre 4-7 ans et une nette prédominance masculine, sont de mauvais 4-7 ans et une nette prédominance masculine, sont de mauvais pronostic et le TRT repose une chimio-radiothérapie.pronostic et le TRT repose une chimio-radiothérapie.

-Des cas de sarcome Botryoïde ont été rapportés chez les enfants. -Des cas de sarcome Botryoïde ont été rapportés chez les enfants.

VII- Diagnostic :VII- Diagnostic :1- Diagnostic positif :1- Diagnostic positif :

*- Au niveau du pavillon : le diagnostic ne pose pas de *- Au niveau du pavillon : le diagnostic ne pose pas de problème : problème :

-sujet âgé >60 ans porteur d’une lésion kératosique précancéreuses ;-sujet âgé >60 ans porteur d’une lésion kératosique précancéreuses ;- Au moindre doute la biopsie confirme le diagnostic.- Au moindre doute la biopsie confirme le diagnostic.

*- Pour le CAE et l’OM : savoir évoquer le diagnostic devant*- Pour le CAE et l’OM : savoir évoquer le diagnostic devanttoute otorrhée traînante et douloureuse parfois sanguinolente toute otorrhée traînante et douloureuse parfois sanguinolente

qui ne réponde pas à un TRT ATB adéquat chez un patient qui ne réponde pas à un TRT ATB adéquat chez un patient porteur d’une otite chronique.porteur d’une otite chronique.

• --Au moindre doute la biopsie et l’imagerie oriente le diagnostic --Au moindre doute la biopsie et l’imagerie oriente le diagnostic

2- Diagnostic différentiel :2- Diagnostic différentiel :*-Pour le pavillon :*-Pour le pavillon :

--Devant un CBC savoir éliminer :- CE, mélanome (CBC tatoué)--Devant un CBC savoir éliminer :- CE, mélanome (CBC tatoué) -Tm bénignes : nodule -Tm bénignes : nodule

douloureux de l’hélix, hyperplasie sébacée, Kératoachantome : ce dernier le douloureux de l’hélix, hyperplasie sébacée, Kératoachantome : ce dernier le diagnostic différentiel clinique et parfois histologique le plus difficile. diagnostic différentiel clinique et parfois histologique le plus difficile. Réalise une tumeur d’origine pilaire, considérée comme une forme Réalise une tumeur d’origine pilaire, considérée comme une forme pseudocarcinomateuse. Touche l’homme âgé, la lésion prend l’aspect d’un pseudocarcinomateuse. Touche l’homme âgé, la lésion prend l’aspect d’un cratère rempli de kératine entouré d’une bordure rosée bien limitée. Cette cratère rempli de kératine entouré d’une bordure rosée bien limitée. Cette lésion régresse spontanémenten 2 à 4 mois, laissant une cicatrice irrégulière lésion régresse spontanémenten 2 à 4 mois, laissant une cicatrice irrégulière et inesthétique. L’exérèse en totalité est souvent indispensable pour affirmer et inesthétique. L’exérèse en totalité est souvent indispensable pour affirmer le diagnostic anatomopathologique souvent difficile.le diagnostic anatomopathologique souvent difficile.

-- Devant un mélanome : éliminer : -- Devant un mélanome : éliminer : – – d’une tumeur nævique bénigne : nævus nævocellulaire, d’une tumeur nævique bénigne : nævus nævocellulaire, – – d’une tumeur épithéliale bénigne : verrue séborrhéique,d’une tumeur épithéliale bénigne : verrue séborrhéique,– – d’une tumeur épithéliale maligne : CBC tatouéd’une tumeur épithéliale maligne : CBC tatoué– – d’une tumeur conjonctive bénigne : histio-cyto-fibrome d’une tumeur conjonctive bénigne : histio-cyto-fibrome – – de tumeurs vasculaires bénignes (angiome thrombosé) ou malignes (maladie de tumeurs vasculaires bénignes (angiome thrombosé) ou malignes (maladie

de Kaposi).de Kaposi).Ce sont surtout les rares mélanomes malins achromiques qui sont sourceCe sont surtout les rares mélanomes malins achromiques qui sont sourced’erreurs diagnostiques, évoquant cliniquement, tantôt des tumeurs bénignes d’erreurs diagnostiques, évoquant cliniquement, tantôt des tumeurs bénignes

(verrues, papillomes), tantôt un CE, tantôt un botryomycome.(verrues, papillomes), tantôt un CE, tantôt un botryomycome.

*- Pour le CAE et l’OM : éliminer*- Pour le CAE et l’OM : éliminer --Otite externe maligne: --Otite externe maligne: une ostéite survenant chez le sujet âgé, une ostéite survenant chez le sujet âgé,

diabétique, due à diabétique, due à Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa. Se caractérise par une . Se caractérise par une otorrhée hyperalgique avec un conduit obturé par des bourgeons otorrhée hyperalgique avec un conduit obturé par des bourgeons inflammatoires ; l’imagerie retrouve une ostéite intéressant le inflammatoires ; l’imagerie retrouve une ostéite intéressant le tympanal ou le dépassant. L’association avec un cancer a pu être tympanal ou le dépassant. L’association avec un cancer a pu être décrite.décrite.--Ostéoradionécrose du conduit auditif externe:--Ostéoradionécrose du conduit auditif externe:

Survenant en tissu irradié, douloureuse; l’hypothèse d’une récidive Survenant en tissu irradié, douloureuse; l’hypothèse d’une récidive tumorale doit toujours être évoquée.tumorale doit toujours être évoquée.--Otite tuberculeuse: --Otite tuberculeuse: caractérise par une OMC avec un aspect caractérise par une OMC avec un aspect nécrotique, blanchâtre du fond de caisse et souvent des douleurs et nécrotique, blanchâtre du fond de caisse et souvent des douleurs et une paralysie faciale révélatrice.une paralysie faciale révélatrice.--Tumeurs bénignes--Tumeurs bénignes

– – Le schwannome du nerf facial peut se révéler par une otorrhée avec Le schwannome du nerf facial peut se révéler par une otorrhée avec une surdité de transmission et une paralysie facialeune surdité de transmission et une paralysie faciale

– – Les tumeurs glomiques : l’existence d’ostéolyse étant habituelle dans Les tumeurs glomiques : l’existence d’ostéolyse étant habituelle dans ce type de lésion. De rares tumeurs glomiques peuvent être ce type de lésion. De rares tumeurs glomiques peuvent être d’authentiques tumeurs malignes.d’authentiques tumeurs malignes.

VIII- Classification TNM VIII- Classification TNM : : La classification de Laccourreye et de Passereau est valableLa classification de Laccourreye et de Passereau est valableseulement pour les tumeurs du CAE, seulement pour les tumeurs du CAE,

– – T1 : tumeur limitée au revêtement cutané du CAE ;T1 : tumeur limitée au revêtement cutané du CAE ;– – T2 : tumeur étendue aux parois du CAE cartilagineux et T2 : tumeur étendue aux parois du CAE cartilagineux et osseux ;osseux ;– – T3 : tumeur atteignant l’oreille moyenne ;T3 : tumeur atteignant l’oreille moyenne ;– – T4 : tumeur dépassant les limites de l’oreille moyenne et T4 : tumeur dépassant les limites de l’oreille moyenne et atteignant soit l’oreille interne et l’os temporal, soit atteignant soit l’oreille interne et l’os temporal, soit l’encéphale.l’encéphale.

Stell propose une autre classification :Stell propose une autre classification :– – T1 : tumeur limitée au site d’origine (pas de paralysie T1 : tumeur limitée au site d’origine (pas de paralysie faciale ou d’ostéolyse radiologique) ;faciale ou d’ostéolyse radiologique) ;– – T2 : tumeur étendue avec ostéolyse ou paralysie faciale ;T2 : tumeur étendue avec ostéolyse ou paralysie faciale ;– – T3 : tumeur envahissant les structures de voisinage (dure-T3 : tumeur envahissant les structures de voisinage (dure-mère, parotide,articulation temporomandibulairemère, parotide,articulation temporomandibulaire).).

IX- Evolution :IX- Evolution :L’évolution dépend de la localisation (pavillon, CAE, OM), le degré L’évolution dépend de la localisation (pavillon, CAE, OM), le degré

d’envahissement ganglionnaire et à distance et surtout du type d’envahissement ganglionnaire et à distance et surtout du type histologique.histologique.

-- Pour le pavillon :-- Pour le pavillon :-- Les CBC :ont une évolution essentiellement locale, ne donnent pas de -- Les CBC :ont une évolution essentiellement locale, ne donnent pas de

métastases ni ganglionnaire ni à distance sauf cas exceptionnel. métastases ni ganglionnaire ni à distance sauf cas exceptionnel. --Le CE : Localement, l’évolution est en général lente. Cependant, la --Le CE : Localement, l’évolution est en général lente. Cependant, la

faible épaisseur cutanée du pavillon permet un envahissement rapide faible épaisseur cutanée du pavillon permet un envahissement rapide du périchondre et du cartilage qui majore les signes inflammatoires et du périchondre et du cartilage qui majore les signes inflammatoires et la douleur. la douleur.

L’envahissement ganglionnaire est plus fréquent. Le taux de métastases L’envahissement ganglionnaire est plus fréquent. Le taux de métastases ganglionnaires lors du diagnostic est d’environ 10 %dans plusieurs ganglionnaires lors du diagnostic est d’environ 10 %dans plusieurs études et également d’environ 10 % au cours de la surveillance. études et également d’environ 10 % au cours de la surveillance.

Les métastases à distance sont rares mais non exceptionnelles (1 à 5 %)Les métastases à distance sont rares mais non exceptionnelles (1 à 5 %)--Les mélanomes :--Les mélanomes :L’évolution est marquée par l’extension locale, ganglionnaire et L’évolution est marquée par l’extension locale, ganglionnaire et

générale.générale.L’incidence des métastases ganglionnaires est importante 42 % dans L’incidence des métastases ganglionnaires est importante 42 % dans

certaines séries.certaines séries.

• -- Pour le CAE et l’OM : -- Pour le CAE et l’OM : 

– – Les CE du CAE s’étendent rapidement à l’OM, Les CE du CAE s’étendent rapidement à l’OM, l’articulation temporo-mandibulaire, loge parotidienne, etc. l’articulation temporo-mandibulaire, loge parotidienne, etc. Les métastases ganglionnaires sont d’abord parotidiennes Les métastases ganglionnaires sont d’abord parotidiennes puis, sous-digastriques.puis, sous-digastriques.

-Les carcinomes de l’OM envahissent rapidement toutes les -Les carcinomes de l’OM envahissent rapidement toutes les cavités de l’oreille et s’étendent au CAE et à la région cavités de l’oreille et s’étendent au CAE et à la région périauriculaire. périauriculaire.

X- Traitement :X- Traitement :Le traitement des tumeurs de l’oreille diffère selon la localisation de la Le traitement des tumeurs de l’oreille diffère selon la localisation de la

tumeur et de son type histologique pour la même localisation tumeur et de son type histologique pour la même localisation  1- Traitement des tumeurs du pavillon de l’oreille1- Traitement des tumeurs du pavillon de l’oreille  : :

a- But : a- But : Le but du traitement est l’efficacité carcinologique avec un bon résultat Le but du traitement est l’efficacité carcinologique avec un bon résultat esthétique. esthétique.

b- Moyens :b- Moyens :-- Méthodes dite dermatologiques :-- Méthodes dite dermatologiques :

Généralement réalisées en consultation. Elles sont réservées au traitement Généralement réalisées en consultation. Elles sont réservées au traitement des lésions kératosiques précancéreuses ou des carcinomes très limités.des lésions kératosiques précancéreuses ou des carcinomes très limités.*- Chimiothérapie locale :*- Chimiothérapie locale :

L’application locale répétée de fluorouracile (Efudixt) est essentiellement L’application locale répétée de fluorouracile (Efudixt) est essentiellement utilisée pour le traitement des kératoses précancéreuses ou des utilisée pour le traitement des kératoses précancéreuses ou des carcinomes très limités .carcinomes très limités .

*- Cryothérapie :*- Cryothérapie :Il s’agit d’une destruction des lésions par le froid (application d’azoteIl s’agit d’une destruction des lésions par le froid (application d’azoteliquide à l’aide d’un porte-coton), très utilisée pour les lésions de la face.liquide à l’aide d’un porte-coton), très utilisée pour les lésions de la face.

*-Électrocoagulation-curetage:*-Électrocoagulation-curetage:

Cette méthode consiste à enlever la lésion à la curette, en coagulantCette méthode consiste à enlever la lésion à la curette, en coagulant

les berges et le fond de l’exérèse. La cicatrisation dirigée est plusles berges et le fond de l’exérèse. La cicatrisation dirigée est plus

longue. Le taux de récidive semble plus élevé qu’avec les autreslongue. Le taux de récidive semble plus élevé qu’avec les autres

techniques.techniques.

--La radiothérapie :--La radiothérapie :

*-Curiethérapie:*-Curiethérapie:

La curiethérapie à l’iridium 192 est un traitement « conservateur »La curiethérapie à l’iridium 192 est un traitement « conservateur »

satisfaisant des carcinomes du pavillon de taille limitée. La dosesatisfaisant des carcinomes du pavillon de taille limitée. La dose

délivrer est de 70 Gy localement. Le succès carcinologique et ledélivrer est de 70 Gy localement. Le succès carcinologique et le

résultat esthétique sont directement corrélés à la taille de la tumeur.résultat esthétique sont directement corrélés à la taille de la tumeur.

Pour des carcinomes de moins de 4 cm de diamètre, il est obtenu unPour des carcinomes de moins de 4 cm de diamètre, il est obtenu un

contrôle local dans 99 % des cas, avec un bon résultat esthétique danscontrôle local dans 99 % des cas, avec un bon résultat esthétique dans

78 % des cas 78 % des cas

*- Radiothérapie externe :*- Radiothérapie externe :

Elle est plutôt réservée aux tumeurs étendues, soit chez les Elle est plutôt réservée aux tumeurs étendues, soit chez les patients inopérables, soit après chirurgie. Le risque de chondrite et patients inopérables, soit après chirurgie. Le risque de chondrite et de nécrose du pavillon n’est pas négligeable. La dose délivrée est de nécrose du pavillon n’est pas négligeable. La dose délivrée est 40-50 Gy.40-50 Gy.

-La radiothérapie externe peut également être utilisée pour le-La radiothérapie externe peut également être utilisée pour le

traitement des aires ganglionnaires, seule ou associée à la chirurgie.traitement des aires ganglionnaires, seule ou associée à la chirurgie.

-La radiothérapie de contact (ou contactothérapie) est réservée au -La radiothérapie de contact (ou contactothérapie) est réservée au traitement des tumeurs de moins de 1 cm peu infiltrantes.traitement des tumeurs de moins de 1 cm peu infiltrantes.

--La chirurgie :--La chirurgie :

Le traitement chirurgical comporte 2 temps: un de résection tumoral et Le traitement chirurgical comporte 2 temps: un de résection tumoral et

un pour la réparationun pour la réparation..

*- Exérèse tumorale*- Exérèse tumorale: Selon la taille et l’histologie de la tumeur, les : Selon la taille et l’histologie de la tumeur, les marges d’exérèse varient de 5 à 15 mm, et plus pour les marges d’exérèse varient de 5 à 15 mm, et plus pour les mélanomes. La difficulté d’apprécier cliniquement les limites mélanomes. La difficulté d’apprécier cliniquement les limites tumorales des tumeurs malignes du pavillon, rend indispensable tumorales des tumeurs malignes du pavillon, rend indispensable une analyse anatomopathologique des berges de résection. Cette une analyse anatomopathologique des berges de résection. Cette étude peut être différée ou extemporanée.étude peut être différée ou extemporanée.

– – Exérèse avec examen extemporané à la demande : en cas de doute Exérèse avec examen extemporané à la demande : en cas de doute sur l’extension avant la reconstruction.sur l’extension avant la reconstruction.

– – Exérèse et réparation en deux temps : Lorsqu’un examen Exérèse et réparation en deux temps : Lorsqu’un examen extemporané n’est pas possible, la réparation chirurgicale peut être extemporané n’est pas possible, la réparation chirurgicale peut être différée après un examen complet de la pièce opératoire.différée après un examen complet de la pièce opératoire.

– – Examen anatomopathologique extemporané: qui consiste à établir Examen anatomopathologique extemporané: qui consiste à établir une cartographie quadrillée de la lésion, et à analyser de façon une cartographie quadrillée de la lésion, et à analyser de façon extemporanée chaque fragment cartographié en périphérie et extemporanée chaque fragment cartographié en périphérie et profondeur. L’exérèse est donc guidée de proche en proche profondeur. L’exérèse est donc guidée de proche en proche jusqu’au tissu sain. Initialement, Cette technique a l’avantage d’une jusqu’au tissu sain. Initialement, Cette technique a l’avantage d’une très bonne sécurité carcinologique, avec un sacrifice tissulaire très bonne sécurité carcinologique, avec un sacrifice tissulaire minimal. Les taux de récidive locale sont nettement plus faible (3 à minimal. Les taux de récidive locale sont nettement plus faible (3 à 7 %selon les études), par rapport au taux de 16 à 25 % pour les 7 %selon les études), par rapport au taux de 16 à 25 % pour les autres techniques. autres techniques.

*- *- Réparation :Réparation :Selon la taille et la localisation de la perte de substance, plusieurs Selon la taille et la localisation de la perte de substance, plusieurs

techniques sont proposées.techniques sont proposées.*– Bord périphérique du pavillon (hélix, anthélix)*– Bord périphérique du pavillon (hélix, anthélix)

-L’exérèse tumorale est souvent cunéiforme, transfixiante, et la -L’exérèse tumorale est souvent cunéiforme, transfixiante, et la fermeture se fait par suture directe, facilitée par des excisions fermeture se fait par suture directe, facilitée par des excisions triangulaires de part et d’autre du sommet.triangulaires de part et d’autre du sommet.

-La réparation peut se faire par une technique d’enroulement de l’hélix -La réparation peut se faire par une technique d’enroulement de l’hélix de type plastie d’Antia et Buch. Plus rarement, une greffe composée de type plastie d’Antia et Buch. Plus rarement, une greffe composée de l’oreille controlatérale pourra être utilisée ou un lambeau de l’oreille controlatérale pourra être utilisée ou un lambeau rétroauriculaire.rétroauriculaire.

*– Face externe de la conque*– Face externe de la conqueLorsque la lésion est très superficielle, l’exérèse- greffe est possible sur Lorsque la lésion est très superficielle, l’exérèse- greffe est possible sur

le périchondre conservé. Sinon, l’exérèse, plus ou moins large en le périchondre conservé. Sinon, l’exérèse, plus ou moins large en surface, doit emporter le cartilage en profondeur. La réparation est surface, doit emporter le cartilage en profondeur. La réparation est assurée soit par un lambeau rétroauriculaire à pédicule postérieur assurée soit par un lambeau rétroauriculaire à pédicule postérieur passé par une incision transfixiante ,soit par une greffe de peau totale.passé par une incision transfixiante ,soit par une greffe de peau totale.

*– Face postérieure du pavillon*– Face postérieure du pavillonLa laxité de la peau à ce niveau permet souvent une fermeture directe. La laxité de la peau à ce niveau permet souvent une fermeture directe.

*– Région prétragienne*– Région prétragienneLa suture directe, après exérèse en fuseau est souvent possible après La suture directe, après exérèse en fuseau est souvent possible après

décollement sous-cutané. Sinon, différents types de lambeaux sont décollement sous-cutané. Sinon, différents types de lambeaux sont utilisés ( rotation, glissement).utilisés ( rotation, glissement).

*– Lobule*– LobulePour les petites lésions, une résection cunéiforme avec suture directe est Pour les petites lésions, une résection cunéiforme avec suture directe est

possible. En cas d’amputation du lobule mordant sur la queue de possible. En cas d’amputation du lobule mordant sur la queue de l’hélix, on peut reconstruire par un lambeau cutané cervical replié sur l’hélix, on peut reconstruire par un lambeau cutané cervical replié sur lui-même, ou par un lambeau rétroauriculaire à pédicule inférieur. lui-même, ou par un lambeau rétroauriculaire à pédicule inférieur.

*– Amputation du pavillon*– Amputation du pavillonLa reconstruction se fait par une greffe ou un lambeau musculocutané. La reconstruction se fait par une greffe ou un lambeau musculocutané.

· Chirurgie des aires ganglionnaires· Chirurgie des aires ganglionnaires

Le pavillon est une région lymphophile avec un tauxLe pavillon est une région lymphophile avec un taux

d’envahissement ganglionnaire histologique faible de l’ordre de 10%. d’envahissement ganglionnaire histologique faible de l’ordre de 10%.

L’évidement ganglionnaire, systématique en cas de ganglionL’évidement ganglionnaire, systématique en cas de ganglion

palpable ou décelé au scanner, est donc jugulocarotidien suspalpable ou décelé au scanner, est donc jugulocarotidien sus

omohyoïdien, associé à parotidectomie, au minimum superficielle. omohyoïdien, associé à parotidectomie, au minimum superficielle.

c-c-Indications :Indications :

--Lésions précancéreuses--Lésions précancéreuses

Le traitement doit être précoce. L’application de Le traitement doit être précoce. L’application de fluorouracile, la cryothérapie, l’électrocoagulation-curetage sont les fluorouracile, la cryothérapie, l’électrocoagulation-curetage sont les méthodes utilisées .L’exérèse chirurgicale peut être proposée, méthodes utilisées .L’exérèse chirurgicale peut être proposée, notamment pour la maladie de Bowen.notamment pour la maladie de Bowen.

La prévention primaire et secondaire repose sur la La prévention primaire et secondaire repose sur la prévention de l’exposition solaire (port du chapeau, application de prévention de l’exposition solaire (port du chapeau, application de crèmes écran solaire).crèmes écran solaire).

--Carcinomes basocellulaires: --Carcinomes basocellulaires: Pour les CBC de moins de 1 cm, la Pour les CBC de moins de 1 cm, la cryothérapie ou l’électrocoagulation curetage sont possibles avec une cryothérapie ou l’électrocoagulation curetage sont possibles avec une surveillance régulière. surveillance régulière.

*-La curiethérapie donne de bons résultats sur les CBC de moins de 4 cm.*-La curiethérapie donne de bons résultats sur les CBC de moins de 4 cm.*-La chirurgie est le traitement le plus utilisé. Les marges d’exérèse *-La chirurgie est le traitement le plus utilisé. Les marges d’exérèse

varient entre 5 et 10 mm selon la taille de la tumeur. varient entre 5 et 10 mm selon la taille de la tumeur. --Carcinomes épidermoïdes:--Carcinomes épidermoïdes:Le traitement est soit la chirurgie, soit la curiethérapie. Les margesLe traitement est soit la chirurgie, soit la curiethérapie. Les margesd’exérèse sont classiquement plus larges (de 8 à 15 mm). La radiothérapie d’exérèse sont classiquement plus larges (de 8 à 15 mm). La radiothérapie

externe est réalisée, seule lorsque le patient est inopérable, et associée à externe est réalisée, seule lorsque le patient est inopérable, et associée à la chirurgie pour les grosses tumeurs infiltrantes.la chirurgie pour les grosses tumeurs infiltrantes.

Le traitement des aires ganglionnaires accompagné d’une parotidectomie Le traitement des aires ganglionnaires accompagné d’une parotidectomie est systématique en cas d’adénopathies palpables ; il est conseillé est systématique en cas d’adénopathies palpables ; il est conseillé lorsque la tumeur fait plus de 4 cm ou envahit le cartilage.lorsque la tumeur fait plus de 4 cm ou envahit le cartilage.

--Mélanomes:--Mélanomes:Le traitement est chirurgical. Les marges d’exérèses sont d’au moins Le traitement est chirurgical. Les marges d’exérèses sont d’au moins 15 mm. 15 mm. Le traitement des aires ganglionnaires est systématique en casLe traitement des aires ganglionnaires est systématique en casd’adénopathies cliniquement palpables. Cependant, il ne semble pas qu’und’adénopathies cliniquement palpables. Cependant, il ne semble pas qu’unévidement ganglionnaire prophylactique améliore le pronostic.évidement ganglionnaire prophylactique améliore le pronostic.

2- Traitement des tumeurs du CAE et du pavillon 2- Traitement des tumeurs du CAE et du pavillon ::le traitement est généralement bien codifié c’est une chirurgiele traitement est généralement bien codifié c’est une chirurgiesuivie d’une radiothérapie, la radiothérapie est proposéesuivie d’une radiothérapie, la radiothérapie est proposéed’emblée si CI à l’AG.d’emblée si CI à l’AG.

--Techniques Chirurgicales :--Techniques Chirurgicales :*-Résection partielle du CAE:*-Résection partielle du CAE:S’adresse aux tumeurs dont les limites sont parfaitementS’adresse aux tumeurs dont les limites sont parfaitementvisibles ; un examen extemporané est systématique pour visibles ; un examen extemporané est systématique pour

apprécier les limites d’exérèse parfois incertaines.apprécier les limites d’exérèse parfois incertaines.-Une résection cutanée large sera habituellement associée à -Une résection cutanée large sera habituellement associée à

une résection de l’os au contact de la tumeur, la réparation une résection de l’os au contact de la tumeur, la réparation de la perte de substance osseuse pouvant être assurée, entre de la perte de substance osseuse pouvant être assurée, entre autres, par une greffe de conque ou par des biomatériaux.autres, par une greffe de conque ou par des biomatériaux.

-La réparation de la perte de substance cutanée, très large, sera -La réparation de la perte de substance cutanée, très large, sera assurée par une greffe de peau mince.assurée par une greffe de peau mince.

*-*-Pétrectomies partielles externes:Pétrectomies partielles externes:-Elles s’adressent aux tumeurs limitées du conduit auditif -Elles s’adressent aux tumeurs limitées du conduit auditif

osseux envahissant les parois osseuses de façon limitée osseux envahissant les parois osseuses de façon limitée mais épargnant l’oreille moyenne.mais épargnant l’oreille moyenne.

-Le geste chirurgical comporte l’ablation de tout le CAE, si-Le geste chirurgical comporte l’ablation de tout le CAE, sipossible en monobloc avec la tumeur.possible en monobloc avec la tumeur.-Une parotidectomie superficielle avec conservation du nerf -Une parotidectomie superficielle avec conservation du nerf

facial est habituellement associée, de même qu’un curage facial est habituellement associée, de même qu’un curage ganglionnaire sous-digastrique, spinal et éventuellement ganglionnaire sous-digastrique, spinal et éventuellement jugulocarotidien.jugulocarotidien.

-Certains auteurs préconisent le comblement de la cavité -Certains auteurs préconisent le comblement de la cavité ainsi réalisée par un tissu adipeux pris à l’abdomen ou par ainsi réalisée par un tissu adipeux pris à l’abdomen ou par un lambeau de muscle temporal mais il semble préférable un lambeau de muscle temporal mais il semble préférable de réaliser une large méatoplastie, assurant en outre une de réaliser une large méatoplastie, assurant en outre une surveillance postopératoire. surveillance postopératoire.

*-*-Pétrectomie subtotalePétrectomie subtotale::Proposée pour les tumeurs du CAE étendues à l’oreille moyenne et àProposée pour les tumeurs du CAE étendues à l’oreille moyenne et àla mastoïde.la mastoïde.La collaboration d’un neurochirurgien est souvent nécessaire en cas La collaboration d’un neurochirurgien est souvent nécessaire en cas

d’envahissement dure-mèrien.d’envahissement dure-mèrien.La résection intéresse le CAE, éventuellement le condyle temporal,toutes La résection intéresse le CAE, éventuellement le condyle temporal,toutes

les structures de l’oreille moyenne, ainsi que le bloc labyrinthique.les structures de l’oreille moyenne, ainsi que le bloc labyrinthique.Une parotidectomie superficielle et un curage ganglionnaire sont réalisés Une parotidectomie superficielle et un curage ganglionnaire sont réalisés

simultanément. La méninge sera exposée, éventuellement réséquée en simultanément. La méninge sera exposée, éventuellement réséquée en cas d’envahissement. Le canal carotidien est également disséqué. La cas d’envahissement. Le canal carotidien est également disséqué. La cavité est comblée soit par de la graisse, soit par des lambeaux cavité est comblée soit par de la graisse, soit par des lambeaux musculaires de voisinage.musculaires de voisinage.

*-*- Pétrectomie totale: Pétrectomie totale:D’indication exceptionnelle et est proposée pour des tumeurs de l’oreilleD’indication exceptionnelle et est proposée pour des tumeurs de l’oreillemoyenne très étendues à l’oreille interne avec extension à la carotide moyenne très étendues à l’oreille interne avec extension à la carotide

intrapétreuse et à l’apex pétreux.intrapétreuse et à l’apex pétreux.

*-Traitement des aires ganglionnaires:*-Traitement des aires ganglionnaires:

-Ainsi que nous l’avons déjà évoqué, il est souvent pratiqué en -Ainsi que nous l’avons déjà évoqué, il est souvent pratiqué en même temps que la résection tumorale, lorsqu’il s’agit de même temps que la résection tumorale, lorsqu’il s’agit de tumeurs étendues et en particulier de CE.tumeurs étendues et en particulier de CE.

• Ce curage comportera une parotidectomie superficielle, Ce curage comportera une parotidectomie superficielle, ainsi qu’un curage sous-digastrique et spinal, ainsi qu’un curage sous-digastrique et spinal, éventuellement associé à un curage ganglionnaire éventuellement associé à un curage ganglionnaire jugulocarotidien complet.jugulocarotidien complet.

----RadiothérapieRadiothérapie

-La radiothérapie complémentaire est toujours nécessaire, -La radiothérapie complémentaire est toujours nécessaire, portant sur le lit tumoral et les relais ganglionnaires portant sur le lit tumoral et les relais ganglionnaires

parotidiens et jugulocarotidiensparotidiens et jugulocarotidiens..

XI- Pronostic :XI- Pronostic :1- Tumeurs du pavillon :1- Tumeurs du pavillon :

*-Le CBC est généralement de bon pronostic, le risque important est la *-Le CBC est généralement de bon pronostic, le risque important est la récidive locale qui peut être éviter avec une résection chirurgicale récidive locale qui peut être éviter avec une résection chirurgicale satisfaisante.satisfaisante.

*-Le CE est de mauvais pronostic comparant au CBC du faite de son *-Le CE est de mauvais pronostic comparant au CBC du faite de son potentiel de métastases ganglionnaires et ses limites généralement potentiel de métastases ganglionnaires et ses limites généralement imprécises rendant la résection imparfaite et exposant au risque de imprécises rendant la résection imparfaite et exposant au risque de récidive.récidive.

*-Les mélanomes : le pronostic dépend des indices de Breslow et de *-Les mélanomes : le pronostic dépend des indices de Breslow et de Clarck, la survie des patients N- est de 95% à 2 ans, 75% à 5ans, 60% Clarck, la survie des patients N- est de 95% à 2 ans, 75% à 5ans, 60% à 10 ans, pour les patients N+, elle est de 60% à 2 ans, 12% à 5ans, à 10 ans, pour les patients N+, elle est de 60% à 2 ans, 12% à 5ans, 10% à 10 ans. Le taux de survie est de 95% à 5 ans si l’indice de 10% à 10 ans. Le taux de survie est de 95% à 5 ans si l’indice de Breslow <1,5 mm et de 55% si il est > 3 mm.Breslow <1,5 mm et de 55% si il est > 3 mm.

2- Tumeurs du CAE et de l’OM :2- Tumeurs du CAE et de l’OM :*-*- Tous les auteurs s’accordent sur le caractère péjoratif de ces tumeurs Tous les auteurs s’accordent sur le caractère péjoratif de ces tumeurs

surtout s’il existe une PFP ou métastases ganglionnaires au premier surtout s’il existe une PFP ou métastases ganglionnaires au premier examen.examen.

*-Certaines études rapportent un taux de survie de 90% entre 6 mois et 1 *-Certaines études rapportent un taux de survie de 90% entre 6 mois et 1 an. Le taux de survie à 5 ans est de 28%. an. Le taux de survie à 5 ans est de 28%.

ConclusionConclusion : :• – – Les tumeurs malignes du pavillon, sont les plus fréquentes Les tumeurs malignes du pavillon, sont les plus fréquentes

des tumeurs de l’oreille, l’exposition solaire est le facteur de des tumeurs de l’oreille, l’exposition solaire est le facteur de risque principal ; l’homme âgé est le plus souvent atteint. Le risque principal ; l’homme âgé est le plus souvent atteint. Le traitement est surtout chirurgical, et doit être réalisé traitement est surtout chirurgical, et doit être réalisé précocement et avec rigueur sur le plan carcinologique. Le précocement et avec rigueur sur le plan carcinologique. Le pronostic est en général favorable.pronostic est en général favorable.

• - Les tumeurs malignes du CAE et de l’oreille moyenne - Les tumeurs malignes du CAE et de l’oreille moyenne sont moins fréquentes, le diagnostic est souvent tardif, le sont moins fréquentes, le diagnostic est souvent tardif, le traitement chirurgical, souvent difficile en raison de la traitement chirurgical, souvent difficile en raison de la proximité de structures nobles, est presque toujours associé proximité de structures nobles, est presque toujours associé à la radiothérapie.à la radiothérapie.

• Le pronostic de ces tumeurs reste globalement mauvais.Le pronostic de ces tumeurs reste globalement mauvais.