belgisch register van neuromusculaire ... ... 5 dankwoord het belgisch register van neuromusculaire

Download BELGISCH REGISTER VAN NEUROMUSCULAIRE ... ... 5 Dankwoord Het Belgisch register van neuromusculaire

Post on 23-Feb-2020

0 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 1

    BELGISCH REGISTER VAN NEUROMUSCULAIRE AANDOENINGEN

    REGISTRE BELGE DES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

    BELGIAN NEUROMUSCULAR DISEASES REGISTRY (BNMDR)

    Jaarverslag Belgisch Register Van Neuromusculaire Aandoeningen

    2016

  • 2

  • 3

    Sciensano

    Epidemiologie en volksgezondheid - Gezondheidszorgonderzoek

    Belgisch register van neuromusculaire aandoeningen

    juli 2018 • Brussel • België

    Corinne Bleyenheuft • T+32 2 2 642 57 46 • corinne.bleyenheuft@siensano.be

    Marjan Cosyns • T+32 2 642 54 15 • marjan.cosyns@siensano.be

    Partners en Medewerkers

    Gelieve te citeren als: Bleyenheuft C., Cosyns M., Van Casteren V., Belgisch Register Van Neuromusculaire Aandoeningen (BNMDR), Jaarverslag 2016. Brussel, België: Sciensano; 2018. 80p. Wettelijk depotnummer: D/2018/14470/18.

  • 4

  • 5

    Dankwoord

    Het Belgisch register van neuromusculaire aandoeningen is het resultaat van meerdere vruchtbare samenwerkingen, zonder dewelke het nooit tot stand had kunnen komen. Onze dank gaat in de eerste plaats uit naar de patiënten en hun families, die vertrouwen in ons stellen, alsook naar de patiëntenverenigingen. De arts-specialisten en datamanagers van de neuromusculaire referentiecentra verrichten elk jaar een titanenwerk om de gegevens van het register op tijd aan te vullen, ondanks hun drukke klinische agenda. Wij willen hen dan ook hartelijk danken voor hun inzet en betrokkenheid bij dit werk dat jaar na jaar wordt overgedaan. Voorts gaat onze dank uit naar onze partners van het platform Healthdata.be voor de samenwerking en steun bij de vele technische uitdagingen die het project met zich meebrengt. Onze collega’s van de dienst Gezondheidszorgonderzoek hebben ook een handje geholpen bij de totstandkoming van dit verslag. Onze dank gaat in het bijzonder uit naar mevrouw Suchsia Chao voor het ontwerpen van het voorblad en naar de heren Kris Doggen en Hadrien Maloux die betrokken waren bij de validatie van de gegevens. Tot slot willen wij ook nog de medewerkers van het Rijksinstituut voor Ziekte- en Invaliditeitsverzekering bedanken voor het vertrouwen dat ze in ons stellen door het project te financieren.

    Het team van het register

  • 6

  • 7

    INHOUDSTAFEL

    DANKWOORD ........................................................................................................................................ 5

    INHOUDSTAFEL .................................................................................................................................... 7

    LIJST VAN AFKORTINGEN ................................................................................................................... 9

    LIJST VAN DE TABELLEN EN FIGUREN ............................................................................................ 11

    1.1. Tabellen ................................................................................................................................. 11

    1.2. Figuren .................................................................................................................................. 11

    LEDEN VAN DE WETENSCHAPPELIJKE RAAD ................................................................................ 14

    GEACCREDITEERDE REFERENTIECENTRA IN BELGIË ................................................................. 15

    SAMENVATTING .................................................................................................................................. 17

    SUMMARY ............................................................................................................................................ 18

    1. ACHTERGROND ......................................................................................................................... 19

    1.1. Neuromusculaire aandoeningen: definitie ............................................................................. 19

    1.2. Zorgverlening in België voor patiënten met een neuromusculaire aandoening .................... 19

    1.3. Het Belgisch register van neuromusculaire aandoeningen .................................................. 19

    2. METHODOLOGIE ........................................................................................................................ 21

    2.1. Doelgroep .............................................................................................................................. 21

    2.2. Gegevensverzameling .......................................................................................................... 21

    2.3. Software ................................................................................................................................ 21

    2.4. Gegevensstroom ................................................................................................................... 22

    2.5. Beheer van dubbele registraties ........................................................................................... 22

    2.6. Feedback ............................................................................................................................... 23

    3. DEMOGRAFISCHE GEGEVENS ................................................................................................ 24

    4. DIAGNOSE ................................................................................................................................... 28

    4.1. Algemeen .............................................................................................................................. 28

    4.2. Analyse van de tien meest voorkomende aandoeningen in het register .............................. 32

    4.2.1. Hereditaire motorische en sensorische neuropathie (Hereditary Motor and Sensory Neuropathy, HMSN) ...................................................................................................... 33

    4.2.2. Myotone dystrofie type 1 (Myotonic Dystrophy type 1, MD1) ....................................... 35

    4.2.3. Amyotrofische lateraal sclerose (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) ........................ 37

    4.2.4. Hereditaire spastische paraparese (Hereditary Spastic Paraplegia, HSP)................... 39

    4.2.5. Spierdystrofie van Duchenne (Duchenne muscular dystrophy, DMD) ......................... 41

    4.2.6. Bekkengordeldystrofie (Limb Girdle Muscular Dystrophy, LGMD) ............................... 43

    4.2.7. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP).......................................................................... 45

    4.2.8. Facioscapulohumerale dystrofie (Facioscapulohumeral Dystrophy, FSHD) ................ 47

    4.2.9. Spinocerebellaire ataxie (Spinocerebellar Ataxias, SCA) ............................................. 49

    4.2.10. Postpoliosyndroom (Postpoliomyelitis Syndrome, PPS)............................................... 51

    5. TREAT-NMD ................................................................................................................................ 53

  • 8

    5.1. Spierdystrofie van Duchenne en Becker (Becker muscular dystrophy, BMD) ..................... 53

    5.1.1. Algemene resultaten van de gegevensverzameling ..................................................... 53

    5.1.2. Hartmedicatie bij patiënten met DMD in België ............................................................ 54

    5.1.3. Ademhalingsfunctie bij patiënten met DMD in België ................................................... 56

    5.1.3.1. Natuurlijk Verloop ................................................................................................................... 56

    5.1.3.2. Longitudinale opvolging van het aantal beademde patiënten ................................................. 59

    5.1.4. Scoliosechirurgie bij patiënten met DMD in België ....................................................... 60

    5.1.5. Ambulatie bij patiënten met DMD in België ................................................................... 60

    5.2. Spinale musculaire atrofie (Spinal muscular atrophy, SMA) ................................................. 61

    5.2.1. Algemene resultaten van de gegevensverzameling ..................................................... 61

    5.2.2. Ademhalingsfunctie bij patiënten met SMA in België .................................................... 62

    5.2.3. Scoliosechirurgie bij patiënten met SMA in België ........................................................ 64

    6. ACTIVLIM ..................................................................................................................................... 65

    7. REFERENTIECENTRA & OVEREENKOMST NEUROMUSCULAIRE AANDOENINGEN ......... 66

    8. KWALITEIT VAN DE GEGEVENS ............................................................................................... 74

    Invoer ................................................................................................................................................ 74

    Dubbele registraties .....................................................................................................................

Recommended

View more >