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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service
d’Hématologie de Casablanca
N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc
4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007
Introduction
L’aplasie médullaire :
Insuffisance médullaire quantitative
Maladie peu fréquente
Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas
Pronostic vital +++
Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++
But du travail :
Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.
Patients et méthodes
Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie
médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies,
radiographies standards), Sévérité de l’aplasie
Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT)
Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie
Résultats (Épidémiologie)
Fréquence et incidence
Période de 8 ans: 200 cas colligés
Fréquence: 15 pour 1000 malades admis
Incidence mensuelle: 2 malades par mois
Épidémiologie
Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an
0
5
10
15
20
25
30
35
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
Épidémiologie
Répartition par age et par sexe
200 patients:
118 hommes et 82 femmes
Sex-ratio H/F:1,4
Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans)
23% des malades ont moins de 20 ans
Épidémiologie
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
<10
ans
20-30
ans
40-50
ans
60-
70ans
Homme
Femme
Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe
Sans
profession
41%
Cadre supérieur
2%Cadre moyen
18%
Paysan
8%
Ouvrier
7%
Etudiant
24%
Épidémiologie
Répartition socioprofessionnelle
Répartition géographique
16
7
6
3
2
1
31
3
11
1
8
3 4
4
2
9
89
Épidémiologie
Sécurité sociale
18%
82%Oui
Non
Clinique
Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois).
Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%).
Syndrome hémorragique 186 cas (93%)
Minime 72 cas 36%
Modéré 104 cas 52%
Sévère 24 cas 12%
Paraclinique Hémogramme Hémoglobine:
Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%)
Globules blancs Moyenne : 2500 (300-7900) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤500 94 cas ( 47%)
Plaquettes Moyenne:15000 (1000-100000) Pq<20000 164 cas (82%)
Réticulocytes Faits: 92 cas (46%)
Moyenne: 25000 Réti<20000 53 cas (57%)
Paraclinique
La biopsie médullaire
Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%)
Œdème hémorragique 24 cas (12%)
Caryotype: fait: 4 cas
Normal :2cas
Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)
Sévérité de l’aplasie médullaire
Sévère 124cas 62%
Très sévère 18 cas 9%
Modérée 58 cas 29%
Étiologies de l’aplasie médullaire
Idiopathique 170 cas 85%
Médicamenteuse 10 cas 5%
Professionnelle 10 cas 5%
Tuberculose 4 cas 2%
Post-hépatitique 4 cas 2%
HPN 2 cas 1%
Traitement
Besoins transfusionnels moyens/malade:
Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG)
Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)
Traitement de fond:
Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j
Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg
SAL:5mg/Kg/j x5j
Traitement
Nombre total 200
Traités 128(64%)
Non Traités 72(36%)
Perdus de vue 52(26%)
Décédés 20(10%)
Première ligne thérapeutique
Patients traités 128 (64%)
Androgènes 44 (34%)
Ciclosporine 72 (56%)
Ciclo+ SAL 12 (10%)
Androgènes
44 patients
Perdus de vue 8
Décédés 6
Réponse complète
3
Réponse partielle
9
Échec 18
27%
Ciclosporine
72 patients
Échec 23
Réponse complète
11
Réponse partielle
17
Perdus de vue 13
Décédés 10
39%
Ciclo+SAL
12 patients
Réponse complète
6
Réponse partielle
2
Échec 3
Décédés 1
67%
Traitement 2e ligne
Patients 18
Ciclosporine 8
Androgènes 10
Rémission partielle 4
Échecs 4
Rémission partielle 4
Échecs 6
Évolution (n=128)
Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)
nb %
Réponse complète 20 16
Réponse partielle 36 28
Échec 54 42
Perdus de vue 21 16
Décédés 17 13
Discussion
Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: 20-30
ans++ L’origine idiopathique: 80% Problématique
Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des
infections
Discussion
Options thérapeutiques
Androgènes:sujet âgé +++
Traitement immunosuppresseur: sujet jeune
Allogreffe de moelle non disponible au Maroc