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Anémies néonatales précoces:

Cheminement diagnostique et

thérapeutique

Journées Parisiennes de Pédiatrie 2015Dr Anne Cortey; Dr Haifa MourtadaCentre National de Référence en Hémobiologie Périnatale(UF clinique)Pôle Périnatologie - GHU Est

Cet intervenant :

a déclaré ses liens d’intérêt

estime qu’ils ne peuvent pas influer sur cette présentation

Tous les orateurs ont reçu une déclaration de liens d’intérêt.

Anémie néonatale: définition

Anémie: taux d’Hb et/ou Hte < -2SD à la moyenne pour l’âge

▫ Normes varient avec l’âge gestationel et l’âge post-natal▫ Valeurs Hb sur sang capillaire > sang veineux

Hb en veineux < 13 g/dl;Hb en capillaire < 14 g/dl

(chez un Nné > 34 SA et <28j)

• Anémies néonatales précoces et anémies néonatalestardives▫ Précoces = adaptation à la vie extra-utérine tolérance▫ Enjeu double: diagnostique et thérapeutique▫ Pédiatre: réaction en temps court▫ Orientation étiologique après la correction: bilan avant correction

CORTEY/MOURTADA; CNRHP- JPP 2015

Etiologies s’orienter

ANÉMIES

NÉONATALES

précoces

Hémorragiques

Hémolytiques

Centrales

tardives physiologiques

Autres

iatrogène

Carentielle (B12, E, folates..)

Hémolyse chronique

infections

Déficit production médullaire

constitutionnel


Clinique:+ collapsus: A.aigue

+ ictère: hémolyse+ hépatosplénomégalie, purpura, anasarque: A. chronique+ anamnèse : accouchement, grossesse

Examens complémentaires. NFS+ réticulocytes + frottis

. Groupe phéno Rhkell et coombs directÀ interpréter avec groupe et RAI maternelles. Bilirubine. Kleihauer maternel. + 1 tube EDTA; + echos + sérologies…….

Circonstances de diagnostic :

• Anomalie du rythme cardiaque fœtal : ▫ rythme sinusoïdal: anémie sévère

Anticipation de ces besoins transfusionnels

La mesure extemporanée de l’Hb: Hémocue® ou « pH au

cordon » validation.

• Mauvaise adaptation à la vie extra-utérine ▫ Hb en biologie extemporanée

• Pâleur:▫ Non spécifique: symptôme d’une asphyxie, d’un état de choc

d’une hypothermie et/ou d’une hypoglycémie

▫ Peu sensible: valeurs d’Hb < 7-8 g/dl.

• Bilan orienté (infection, ictère, contexte IFME, antécédents

familiaux)

• Découverte « fortuite »: bilan non orienté, anasarque ou

examen clinique attentif.


• Appel: Césarienne en urgence sur anomalies du RCF à 34 SA. (sinusoidal)

▫ Grossesse bien suivie ; mère A RhD pos et RAI neg

▫ CS pour mouvements actifs

• CGR disponible ? (stock ou commande en urgence vitale immédiate de CGR groupe O)

• Naissance: petite fille de 2000g pâle avec bonne adaptation et hépatosplénoMG

• Hémocue® à 6g/dl

• Transfusion H1: CGR O phénocompatible

• Orientation:▫ Anamnèse grossesse et

immuno-hématologique

▫ Bilan infectieux neg

▫ NFS + rétic: Hb 5,6g/dl avec plaq Nles et rétic 600 000/mm3

▫ Groupe sanguin: A Pos et Coombs direct nég

▫ Kleihauer maternel : positif

▫ 140 HF/10 000HA (et

hématies vieillies)

• Anémie par hémorragie foeto-maternelle chronique


AnémieNéonatale précoce

Avec ictère:hémolyse

Coombs direct négatifSans

incompatibilité

Anomalies de membrane

du GR

Déficitsenzymatiques

du GR

Alpha-thalassémieHémoglobino

pathies

M. métaboliques:

Galactosémie, ostéopétrose

InfectionCMV, Toxo,

Syphilis, Herpès

CIVD, choriangiome

placentaire

Coombs direct positifElution positiveIncompatibilité

IFMEABO, Rh,

autres

Hémolyse médicamenteuse

Auto-immune d’origine maternelle

Sans ictère

Réticulocytes élevés

Anémies hémorragique

s

Réticulocytes bas

Anémie congénitale

Blackfand diamond, Fanconi

Infections: Syphilis,rubéole

parvo B19

Bilirubine Anamnèse

sérologies

Echo TF+abdo

Groupe sg

+ coombs direct

Groupe + RAI mère

NFS+retic

FrottisEnzymes GR

Anamnèse

Kleihauer maternel


Anémie néonatale

Par perte de GRhémorragie

Hémorragies Ante-natales

Transfuseur-Transfusé

Hémorragie foeto-

maternelle

Hémorragies Per-natales

Placenta

cordon

Hémorragies post-natales

Hémorragies internes

CéphalhématomeEt saignements

extériorisés

Hémorragie de

prélèvements

Par fabrication

Réduite de GR

Parhémolyse

KH:500 HF/10 000 HA

Clinique:- Ictère: non souvent- Autres atteintes- Historique grossesse

et accouchementBiologie:- Réticulocytes - Groupe sanguin et

coombs direct- RAI maternelles neg- Kleihauer


Cas clinique

• Appel: Bilan réalisé à H6 de vie chez nné fille à terme de mère

O RhD pos:

▫ Hb:11g/dl avec 400 000 réticulocytes

▫ Bili non conjuguée:100µmoles/l

▫ Groupe A RhD pos et Coombs direct

• Transfert pour prise en charge de l’ictère et anémie

▫ Photothérapie intensive; pas d’indication transfusionnelle

▫ Surveillance Bili/24h

▫ Exsanguinotransfusion à H48 de vie (bili 430µmol/l; anémie 8g/dl)


KTVO

Système EST

Tubu

lure

tran

sfus

ion

Seringue 20 ml

verrouillable

Sang

Total

Filtre

Rejet

Robinet 4 voies

Principe EST

AnémieNéonatale précoce


Coombs direct négatifET élution négative

Sans incompatibilité


du GR


du GR

Alpha-thalassémie

Hémoglobinopathies

M. métaboliques:


InfectionCMV, Toxo,

Syphilis, Herpès

CIVD, choriangiome

placentaire


IFMEABO, RH1, RH4,Kell,

autres


Auto-immune d’origine

maternelle

Sans ictère


Anémies hémorragiques

Réticulocytes bas


Blacfand diamond, Fanconi


parvo B19


sérologies

Echo TF+abdo

Groupe sg

+ coombs direct

Groupe + RAI mère

NFS+retic

Frottis Enzymes GR

Anamnèse

Kleihauer maternel


Nouveau-né: quand transfuser?

La symptomatologie de l’anémie (tachycardie, tachypnée, apnées, difficultés d’alimentation, faible gain pondéral)

dépend des capacités à maintenir un transport d’O2 adapté avec un niveau d’Hb réduit

Capacités d’adaptation varient selon sujets

Pour tous les groupes d’experts, les indications sont fonction de:▫ La concentration en Hb et Hct vs age gest

▫ Présence de régénération médullaire

▫ Rapidité d’installation

▫ Signes cliniques de mauvaise tolérance

▫ Pathologies et facteurs de risques associés


Seuils transfusionnels pour le Nné (HAS 2014)

• Nouveau-né ≥ 32 SA et 1500g à la naissance▫ Hb=12g/dl cardiopathie cyanogène

▫ Hb=10g/dl si non stabilisés en réanimation, sous ECMO, en post-opératoire aigu de chirurgie cardiaque

▫ Hb= 8g/dl si stabilisés en réanimation sans cardiopathie ou stabilisés en post-op de chir cardiaque

▫ Hb=7g/dl et réticulo à 100 000/mm3 si pas de signe clinique associé

• Nouveau-né prématuré < 32 SA ou <1500g▫ Avant 7j de vie

Hb=11g/l si ventilation assistée ou FiO2≥ 30%

Hb= 10g/dl si ventilation spontanée ou FiO2< 30%

▫ Après 7j de vie:

Hb=10g/dl ou Hb 8g/dl selon situations ci-dessus

Hb= 7g/dl si réticulocytes <100 000/mm3 et ventilation spontanée et assymptomatique


Cas clinique

• Appel: Bilan réalisé à H6 de vie

chez nné fille à terme de mère O RhD pos:

▫ Hb:11g/dl

▫ Bili non conjuguée:100µmoles/l

▫ Groupe A RhD pos et Coombs direct

• Transfert pour prise en charge

ictère et anémie

▫ Photothérapie intensive; pas d’indication transfusionnelle

▫ Exsanguinotransfusion à H48 de vie (bili 430µmol/l; anémie

8g/dl)

• Orientation:

▫ Bilan Nné demandé sur dépistage instrumental systématique mais « pas jaune » « pas pâle » à H0

▫ RAI maternelles négatives

▫ Elution sur coombs direct positif retrouve anti-A

▫ Origine Sardaigne

• Incompatibilité ABO + déficit en G6PD


Anémie néonatale

ParHémolyse

corpusculaires

MembraneSphérocytose,

Pyknocytose,….

EnzymesG6PD, PK,

G6Pisomérase

HémoglobineAlpha-thalassémie

Extra-corpusculaires

Immunes

IFMEABO,

RH 1, RH 4, KEL

Maladies auto-immunes

maternelles

Non immunes

Infections bactériennes

graves

FoetopathiesCMV, Syphilis,

rubéole, herpès…

Pseudo-SHU

Par perte de GR

hémorragie

Par fabrication

Réduite de GR

Clinique:- Ictère++- HSM,++- Historique grossesseBiologie:- Réticulocytes - Groupe sanguin et

coombs direct- RAI maternelles (T3)- frottis


Mme Lu. G3P2 de groupe A RhD pos

• 35 SA consulte pour MAP :RCF « sinusoidal »

• Naissance par césarienne d’Ethan pâle et cyanosé et

mauvaise adaptation

• Transfert Ethan Do.

▫ en cardiologie pédiatrique, pour suspicion de

malformation cardiaque

▫ Premier bilan :Hb 5g/dl ; Bili à 85µmoles/l

Transfusion en urgence vitale avec CGR O RhD neg

• EFS contacte salle de naissance pour RAI Mme Lu. pos à anti-RH4

Diagnostic de maladie hémolytique anti-RH4 Incident transfusionnel car diagnostic à postérioriAttention CGR O ne veut pas dire CGR O RH:-1 (anti-RH4)


Anne Cortey -

2015Principes de choix et réglementation

• Les CGR transfusés doivent être compatibles avec le groupe de l’enfant et les anticorps de la mère▫ Respect phénocompatibilité RH-KELL

▫ Respect des RAI maternelles

▫ Éviter si possible d’apporter un antigène RHKell absent chez le nouveau-né et respecter RAI maternelles

Ordre d’immunogénicité : D>> E>Kell>c> C>e

• Examens pré-transfusionnels réglementaires▫ Deux déterminations de groupe sanguin ABO et Rh-kell

et un test direct à l’antiglobuline avec élution

▫ RAI maternelles de moins de 3j à accouchement (ou chez l’enfant)+++

Si RAI positives: phénotype complet et compatibilisation nécessaire


• Appel: J15 anémie à 7g/dl avec Hbili à 340µmoles/l.

« bébé fatigué »; Transfert pour transfusion

• Orientation:▫ J3: Ictère à 310µmoles/l; Photothérapie intensive 2x 3h

Grossesse N°1 bien suivie; mère :Groupe AB pos, RAI neg

Fille, Naissance 36 SA, 2400g, Forceps, bonne adaptation

Allaitement maternel avec perte de poids 9%

Hb: 13g/dl

▫ J6: Hbili 280 µmoles/l et Hb 11g/dl

début de reprise pondérale et groupe A pos et coombs neg

▫ J8: Hbili 310 µmoles/l; phototh; 2x3h

▫ J10: Bili 240µmoles/l et poids 2470g

• J15 à l’arrivée: Splénomégalie

Réticulocytes

Frottis et ektacytométrie avant transfusionCORTEY/MOURTADA; CNRHP- JPP 2015

Frottis Enzymes GR

Anamnèse

Kleihauer maternelAnémieNéonatale précoce


Coombs direct négatifSans

incompatibilité


du GR


du GR

Alpha-thalassémieHémoglobino

pathies

M. métaboliques:


InfectionCMV, Toxo,

Syphilis, Herpès

CIVD, Chorio

angiome placentaire


IFMEABO, Rh,

autres


Auto-immune d’origine

maternelle

Sans ictère


Anémies hémorragiques

Réticulocytes bas


Blacfand diamond, Fanconi


parvo B19


sérologies

Echo TF+abdo

Groupe sg

+ coombs direct

Groupe + RAI mère

NFS+retic


• Appel: J15 anémie à 7g/dl avec Hbili à 340µmoles/l.

« bébé fatigué »; Transfert pour transfusion

• Orientation:▫ J3: Ictère à 310µmoles/l; Photothérapie intensive 2x 3h

Grossesse N°1 bien suivie; mère :Groupe AB pos, RAI neg

Fille, Naissance 36 SA, 2400g, Forceps, bonne adaptation

Allaitement maternel avec perte de poids 9%

Hb: 13g/dl

▫ J6: Hbili 280 µmoles/l et Hb 11g/dl

début de reprise pondérale et groupe A pos et coombs neg

▫ J8: Hbili 310 µmoles/l; phototh; 2x3h

▫ J10: Bili 240µmoles/l et poids 2470g

▫ J15 à l’arrivée:

Splénomégalie

Réticulocytes

Frottis et ektacytométrie avant transfusion

• sphérocytoseCORTEY/MOURTADA; CNRHP- JPP 2015

Anémie mal tolérée à la naissance: une urgence thérapeutique et diagnostique

• Prise en charge immédiate▫ Oxygénothérapie ± ventilation assistée

▫ Réanimation hémodynamique si hypovolémie: A la seringue 10-20ml/kg sérum salé isotonique

Si anasarque: Furosémide

▫ Transfusion en urgence:10-20 ml/kg à réevaluer

Nouveau-né non groupé CGR RhD négatif, Kell négatif sauf si RAI maternelle pos et mère RhD pos

Nouveau-né RhD positif, test de Coombs direct négatif CGR RhDpositif R1R1, Kell négatif

Transfusion simple ou exsanguinotransfusion partielle sur KTVO si anasarque

• Bilan sanguin à la pose de transfusion: +++++Groupe RhKell, Coombs direct, NFS, réticulocytes, bili, frottis, +/- 1 tube EDTA en attente….



Au delà de la prescription de CGR….

• Bilan préalable:▫ RAI avant 1er transfusion valable 4 mois après

Mère <72h accouchement

Si positive compatibilisation

▫ TDA+ groupe sanguin

▫ Exploration étiologique+++++

• Information des parents: orale et écrite

• Contrôle de concordances▫ À réception produits

▫ Au moment de la transfusion (Bracelet,Contrôle ultime)

• Traçabilité+++▫ Toute une vie devant l’enfant

▫ Dossier transfusionnel (+ Carnet de santé)

• Bilan post-transfusionnel +++++

Pour conclure

• L’anémie néonatale peut surprendre▫ Dès la salle de naissance▫ et même dans le premier mois de vie

• L’enquète étiologique repose sur « peu » d’examens complémentaires + anamnèse▫ dès la découverte de l’anémie▫ Au pire juste avant la correction

transfusionnelle

• Rattacher une anémie néonatale à une étiologie permet d’orienter la prise en charge ultérieure


anémies néonatales précoces: cheminement …€¦ · cet intervenant : a déclaré ses liens...

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