teratome cervical:a propes dun cas et revue de la litterature centre de maternite et de neonatologie...

TERATOME CERVICAL:A PROPES D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

CENTRE DE MATERNITE ET DE NEONATOLOGIE DE TUNIS SERVICE « A » 

INTRODUCTION Des tumeurs peu fréquentes

Le pronostic vital à la naissance par détresse respiratoire.

Le diagnostic prénatal : l’ échographie.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) anténatale: tumeur opérable sans séquelle importante et grossesse poursuivie.

OBSERVATION:

•Patiente âgée de 31 ans.

•Antécédents: RAS.

•Pas de consanguinité.•G2P1 , accouchement par

césarienne(infection amniotique) , à terme d’un bébé de sexe masculin ,pesant 3200 g.

•Enfant en bon état de santé.

Grossesse actuelle

•DDR: 28/07/2009 TAG:25 SA•Echographie du premier trimestre faite

par un médecin de libre pratique, clarté nucale non faite.

•Les sérologies : non faites.•Dépistage du diabète non fait. GROSSESSE MAL SUIVIE.• Découverte à l’échographie

morphologique de malformations fœtales.

L’examen à l’admission

•Cicatrice médiane solide•HU=27•MAF perçus•BDC perçus•TV : col long fermé postérieur

A L’échographie

•Ascite •Hydrothorax•Image hétérogène solido kystique de

siège cervical antérieur ,de 97 mm*87 mm

•Tête fœtale en hyper extension•Face normale , membre normaux•Biométries de 23 SA•Hydramnios : GC à 133 mm

Décision du comité d’éthique

• Interruption thérapeutique de la grossesse.

•Mode: Amniodrainage écho guidé .Protocole ITG 2èmè trimestre: 2OO µg de

mifépristole suivis 24 heures après de 400µg de mésoprostol renouvelables toutes les 3 heures sans dépasser 5 doses.

Evolution

•Accouchement en siège ,après 48 heures, d’un mort né de sexe masculin pesant 2600 g , présentant les malformations décrites à l’échographie.

•Fœtus et placenta adressés pour examen foeto pathologique.

DISCUSSION•Tératomes congénitaux: 1/4000 naissances• le premier: par Hess en 1856•25–35 % de l’ensemble des tumeurs néonatales.•Localisations: cervico-faciaux : 5à15%.

saccrococcygeales:60 %

gonadiques :22 %

Azizkhan RG, Haase GM, Applebaum H, Dillon PW, Coran AG,King PA. Diagnosis, management, and outcome of cervicofacial

teratomas in neonates: a Children’s Cancer Group study.J Pediatr Surg 1995

Billmire DF, Grosfeld JL. Teratomas in childhood: analysis of142 cases. J Pediatr Surg 1986

Le diagnostic prénatal

• Les examens échographiques de routine ou préconisés sur point d’appel.

•L’examen échographique morphologique.•Le doppler couleur : écarter l’hypothèse

de malformation vasculaire.

Diagnostic positif• Le diagnostic prénatal positif : la présence d’une masse cervicale ou nasopharyngienne avec

des composants solides et liquides.• Les principales circonstances de découverte (20 à

50 %des cas) sont la visualisation de la masse cervicale et le poly hydramnios.

• La mort intra-utérine, le tableau de pré éclampsie sont aussi des points d’appel fréquents.

Berge SJ, von Lindern JJ, Appel T, Braumann B, Niederhagen, Diagnosis and management of cervical tératomastomas. Br J Oral Maxillofac Surg 2004Elmasalme F, Giacomantonio M, Clarke KD, Othman E, Matbouli S. and review. Eur J Pediatr Surg 2000

Diagnostic différentiel•Devant une masse cervicale :les

malformations lymphatiques, un lymphangiome, un goitre congénital, un kyste du tractus thyréoglosse, un kyste branchial, une malformation artérioveineuse, un lipome, une laryngocèle.

•Les tumeurs d’origine nerveuse : schwannomes, névromes plexiformes et neurofibromes

Place de l’IRM• L’IRM : sans injection en anténatal, et avec injection

après la naissance.

• Un tératome apparaît comme une formation hétérogène.

• Evaluer l’extension intracrânienne de la tumeur parfois incertaine à l’échographie.

• À 32 SA, l’IRM recherche aussi des malformations cérébrales difficilement décelables à l’échographie comme certaines anomalies de gyration.

Knox EM, Muamar B, Thompson PJ, Lander A, Chapman S,Kilby MD. The use of high-resolution magnetic resonance imaging

in the Obstet Gynecol 2005

Sagittal MRI demonstrating the upper portion of the large heterogenous tumor attached to the maxilla by a pedicle. The tumor displaysdifferent levels of density, which is consistent with an epignathusteratoma.

Malformations associées: scanner et IRM

CONCLUSION

•L’importance de l’échographie morphologique dans le diagnostic anténatal.

•Apport des autres moyens radiologiques : scanner et IRM dans le diagnostic et le pronostic.