quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ?
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QUELLES INFORMATIONS DONNER APRÈS LE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
D’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE ?
Guy VaksmannHôpital privé de
La LouvièreLille
Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal
Etablir un diagnostic précisExpliquer la cardiopathie, son pronostic et les
différentes évolutions possiblesExpliquer les différentes optionsAider les parents à prendre une décision
Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision
Diagnostic de la cardiopathieSécurité du diagnosticÂge gestationnelAnomalies associées éventuelles
La Cardiopathie4 catégories
• Cardiopathies mineures: petite CIV, CIA O2
• Cardiopathies à risque modéré: CIV large, Fallot, CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA…
• Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV complexe…
• Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…
Diagnostic de la cardiopathie
Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles
Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision
Sécurité du diagnostic
• Problème des échocardiographies difficiles (patientes obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou tardif…).
• Problème des anomalies que l’on ne peut pas voir (coronaires)
• Toujours remettre en question son examen.
TGV simple
TGV simple: prise en charge
Atrioseptostomie de Rashkind: 80% des cas
TGVTraitement Chirurgical
Mortalité < 3% Bon résultat chirurgical: 90% des cas
Réparation anatomiqueEn période néonatale (3 à 10 jours)
TGV simple ou complexe?
Terme 34 sa
TGV + CIV + Sténose pulmonaire
• Rashkind néonatal• Anastomose de Blalock néonatale• Réparation à l’étage ventriculaire vers 1 an• Réopérations plus tardives sur la voie
pulmonaire (remplacement de tubes, valvulations…)
• Risques de BAV complet
Aorte à cheval à 18 SA
CIV simple? CIV multiples? Fallot? Atrésie pulmonaire? Tronc artériel commun? VDDI?
Petit VG à 32 SA
Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic
Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles
Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision
Âge gestationnelet taux d’IMG
Le taux d’IMG est influencé par le terme de la grossesse
1124diagnostic anténataux
de cardiopathies sévères
44 % nés vivants
6 % mort in utero
50 % IMG 70% si diag < 21 SA
61 % si diag < 25 SA
Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995)
Catherine Bull. Lancet 1999;354:1242-1247.
• Sténoses pulmonaires atrésie pulmonaire hypo VD
• Sténoses aortiques atrésie aortique hypo VG
• Fuites auriculoventriculaires
Âge gestationnel et évolutivité de certaines cardiopathies
22 SA
31 SA
civ
Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision
Diagnostic de la cardiopathieSécurité du diagnosticÂge gestationnel
Anomalies associées éventuelles
Relation type de cardiopathie et% d’aberrations chromosomiques
Cardiopathie % aneuploïdie chez foetus
CIV large 48 %CAV 35 %Fallot et VDDI 22 %Coarctation 29 %Hypo VG 6 %Atrésie Tricuspide 4 %TGV isolée ~ 0 %
Les Syndromes
• VACTER, VACTERL• CHARGE• Cornelia Delange• Noonan• Di-George (micro délétion 22q1.1)
Informations aux futurs ParentsLes grands principes
Objectivité
Informations aux futurs ParentsLes grands principes
Objectivité
Faire comprendre la malformation (shémas+++)
Informations aux futurs ParentsLes grands principes
Objectivité
Faire comprendre la malformation (shémas+++)
Guider les parents vers la décision qui est la
meilleure pour eux.
• Anticiper certaines questions (pourquoi cette malformation? Risque de récurrence…)
• La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant la naissance
• Césarienne le plus souvent inutile
Informations aux futurs ParentsLes grands principes
Les cardiopathies « incurables »
« Il y a sûrement quelque chose à faire »
Demande IMG recevable
Accompagnement néonatal
Prise en charge chirurgicale
Hypoplasie du cœur gaucheEtape 1 = Intervention de Norwood
• Septectomie auriculaire• Résection suture du canal• Reconstruction de l’aorte
ascendante à l’aide d’une homogreffe pulmonaire
• Anastomose aorte reconstruite avec le TAP
• Anastomose systémico-pulmonaire
VD
Hypoplasie du cœur gaucheProgramme opératoire (suite)
Etape 23-10 mois
Etape 3 = intervention de Fontan18-36 mois
Le ventricule systémique est de morphologie droite
Hypoplasie du cœur gaucheDiagnostic anténatal vs diagnostic néonatal
P as d 'interventionn = 8
Décès précocen = 0
Survivantsn = 14
N orw oodn = 14
V iva nts à la na issancen = 22
Interruptionn = 11
D ia gnostic a nténa ta ln = 33
Pa s d 'interventionn = 17
D écès précocen = 13
S urviva ntsn = 25
N orw oodn = 38
D iagnostic néona ta ln = 55
H ypo VGn = 88
Tworetzky et al Circulation 2001;103:1269-73.
EchographisteCardiologuefoetal
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