les luxations congénitales de la hanche négligées...

Les luxations congénitales de la hanche négligées:

Questions du chirurgien; réponses du Radiologue.

BOUTAKIOUTE B, EL ALAMI M Y, JIDDI K, BOUROUMANE R,

BASRAOUI D, JALAL H

Service d’imagerie médicale,

Service de chirurgie pédiatrique,

Hôpital Mère et Enfant,

Marrakech Maroc

JFR 2013

Introduction

• Anomalie de l’articulation coxo-fémorale décrite comme une perte des rapports anatomiques entre les surfaces articulaires du fémur et de l’acétabulum dépistable dès la naissance.

• Véritable enjeu de santé publique de part sa fréquence et son retentissement physique, psychologique et social.

• Malgré les efforts de dépistage de la luxation congénitale de la hanche les luxations découvertes à l’âge de la marche ou au delà, demeurent fréquentes sous nos cieux

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• Dépistage +++

Doit faire partie de l’examen systématique de tout nouveau-né.

Examen clinique et échographie de la hanche à 1 mois.

La radiographie de la hanche au 4ème mois.

• TDM : Bilan des lésions résiduelles.

• IRM : Contrôles sous plâtre difficiles radiologiquement.

Evaluation des dysplasies cotyloïdiennes résiduelles

• Traitement : Méthodes orthopédiques et chirurgicales.

Introduction

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Objectifs

• Intérêt de l’imagerie dans le diagnostic et le suivi post-opératoire des luxations congénitales de la hanche après l’ âge de la marche.

• Connaitre les principes de prise en charge thérapeutique.

• Recommander un dépistage précoce de façon systématique.

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Matériels et méthodes

• Dans le cadre d’une consultation conjointe entre radiologues et chirurgiens pédiatres, nous présentons notre expérience de prise en charge de la LCH négligée.

• Etude rétrospective à propos de 40 cas réalisée sur une période de 3 ans (2010 – 2013) au service de Radiologie et de Chirurgie pédiatrique du CHU Mohammed VI de Marrakech.

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Epidémiologie:

o Age : 18 mois – 13 ans.

o Filles: 32 Garçons: 8

o Sex-ratio: 4/1 (+++)

Facteurs de risque:

o Primiparité: 5 cas

o Antécédent dans la fratrie: 2 cas

o Présentation de siège: 9 cas

o Accouchement à domicile: 5 cas

o Hyperlaxité ligamentaire: 2 cas

o Malformations associées: 4 cas

-Pied bot varus équin: 3 cas

-Syndrome de Kabuki: 2 cas

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Clinique:

o Boiterie indolore à la marche: 40 cas

o Côté atteint:

-Unilatérale: Droit 23cas Gauche 10cas

-Bilatérale: 7 cas

o Limitation d’abduction (+++): 22 cas

o Raccourcissement du membre atteint: 18 cas

o Signe de Klisic: 14 cas 7

Imagerie:

1- Radiographie du bassin de face:

o Les radiographies ont été réalisées dans les conditions standardisées pour l’ensemble des enfants.

o Deux classifications radiologiques ont été retenues pour

notre étude:

Classification de Tonnis.

Classification de Severin.

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La classification de Tonnis:

Evaluer la hauteur de la luxation en se basant sur la situation de la tête fémorale par rapport au cotyle.

Résultats:

Dans notre série les hanches étaient réparties comme suit :

• 3 hanches étaient classées Tonnis 2.

• 12 hanches étaient classées Tonnis 3.

• 25 hanches étaient classées Tonnis 4.

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La classification de Severin:

Evalue le degré de dysplasie acétabulaire en utilisant un élément coxométrique :

l’angle de couverture externe de Wiberg: (ACE)

Dans notre série les hanches étaient réparties comme suit :

• 4 hanches étaient classées Severin III. • 11 hanches étaient classées Severin IV. • 18 hanches étaient classées Severin V. • 7 hanches étaient classées Severin VI.

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II- TDM de la hanche:

Réalisée pour 6 enfants

Technique:

Les acquisitions ont été réalisées par un scanner 16 barrettes par des coupes millimétriques, sans injection de produit de contraste avec des reconstructions en MPR dans les trois plans de l'espace.

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Résultats TDM: o Dysplasie cotyloïdienne (n=4)

o Incongruence articulaire coxo-fémorale: Ascension (n=5) excentration de l’extremité supérieure du fémur(n=5)

o Anomalies des noyaux épiphysaires supérieurs (n=1)

o Antéversion col fémoral (n=2)

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Traitement:

Sur les 40 hanches de notre série, 15 cas ont bénéficié d’un traitement orthopédique:

o Traction dans l’axe du corps pendant 3 semaines

o Plâtre pelvi-bipédieux pendant 4 mois.

o Contrôle radiologique.

Traitement orthopédique:

Résultats

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L’ensemble de nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. o Réduction chirurgicale o Capsulorraphie o Ténotomie o Ostéotomie de dérotation fémorale o Ostéotomie SALTER

Traitement chirurgical:

Résultats

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2ème cas

: 2 ans 5 mois

: Marche dandinante

du basin: LCH bilatérale grade 4 de Tonnis

: Traction+Platre+Réduction chirurgicale+Capsulorraphie

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3ème cas

: 18 mois

: Marche dandinante

: LCH gauche grade 4 de Tonnis

: Réduction chirurgicale+Capsulorraphie

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4ème cas:

Antéversion bilatérale

38° à droite.

34° à gauche.

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Antéversion bilatérale des deux cols fémoraux avec ouverture des angles :

mesurant: 38° à droite.

34° à gauche.

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5ème cas:

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Résultats:

métaphyse

dysplasique .

épiphysaires

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Complications :

• Attitude vicieuse: 4 cas

• Coxa-vara: 2 cas

• Ostéochondrite: 1 cas

• Abcès en regard de l’incision: 1 cas

• Persistance de la luxation: 1 cas

Recul: 8 à 32 mois

Résultats

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Discussion

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Anatomie de la hanche du nouveau né:

LA HANCHE DU NOUVEAU-NE EST PLUS CARTILAGINEUSE QU'OSSEUSE

Elle est formée des 3 noyaux osseux au niveau de chaque hémi-bassin : -Noyau iliaque -Noyau pubien -Noyau ischiatique

Le cotyle : Point de jonction des 3 pièces osseuses primitives : l’ilion, l’ischion et le pubis, réunis par le cartilage en Y.

I- Rappel anatomique

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1- Grossissement sphérique de la tête fémorale: Le noyau d’ossification apparaît entre le 3° et le 6° mois. Le noyau osseux grandit de façon harmonieuse jusqu’à envahissement de la presque totalité de la tête.

2- Agrandissement et creusement de l'acétabulum: Le toit s’abaisse. L’angle d’inclinaison acétabulaire est de : -30° à La naissance -20° à 5 mois -10° à 10 ans. L’acétabulum s’agrandit et s’approfondit.

II- Physiologie de la hanche en croissance

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3- Antéversion du col femoral De 40° à la naissance, elle passe à 15° à 5 ans et à 10° chez l’adulte. En position intra utérine (flexion de la hanche) le centrage est excellent. Apres la naissance, l’extension tend à luxer la hanche en avant. La diminution de l’antéversion permet un meilleur centrage de la tête fémorale. 4- Inclinaison du col fémoral De 145° à la naissance, l’angle cervico-diaphysaire va diminuer jusqu’à 130°. Le début de la marche fait travailler les abducteurs et les tractions exercées sur la masse cartilagineuse du grand trochanter induisent l’apparition du noyau trochantérien tendant à horizontaliser le col.

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Le bon développement de l’articulation coxo-fémorale nécessite 3 conditions : Une bonne vascularisation Des contraintes mécaniques correctes Un équilibre musculaire harmonieux Malposition fœtale Hyperpression sur les hanches

Mauvais tonus musculaire

La tête fémorale bouge

Mauvais modelage du cartilage en Y.

III- Physiopathologie

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IV- Epidémiologie

o 3000 à 20 ooo naissance/an selon les pays.

o 3 à 12% des formes familiales.

o Présentation de siège +++.

o Siège concerne 3 à 4% des enfants et LCH existe dans 1 cas/5

o LCH unilatérale +++

o Gauche +++: 2 fois plus fréquente que droite

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V- Facteurs de risque

Facteurs Génétiques :

• Antécédents familiaux

• Race blanche

• Sexe féminin ++

• Contexte géographique.

• Hyperlaxité ligamentaire.

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Facteurs mécaniques :

• Posture luxante

-Hyperflexion

-Abduction faible ou nulle

-Rotation externe ou antéversion exagérée

• Présentation du siège

• Fœtus à l’étroit dans l’utérus :

Primiparité, Gros poids de naissance, Jumeaux, Disproportion FM, Oligoamnios.

V- Facteurs de risque

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IV- Clinique

o Boiterie

o Limitation de l’abduction

o Flessum de la hanche

o Hyperlordose lombaire compensatrice

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Objectifs:

Effectuer des mensurations afin d’évaluer l’orientation de

l’acétabulum, du col fémoral, la morphologie de la tête

fémorale et les rapports entre ces différents éléments, tant

en situation normale que pathologique.

Moyens d’imagerie:

Radiographie du bassin.

Tomodensitométrie.

IRM.

VI- Imagerie:

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A- Radiographie du bassin

Technique

Chez l’enfant:

Le cliché est réalisé en DD ou en position debout.

Les membres inférieurs en rotation interne de 15 à 20° afin d’annuler l’antéversion fémorale.

Chez le nourrisson:

Le cliché est réalisé couché.

Genoux fléchis à 90°.

Les cuisses en abduction à 45° et en rotation interne maximale: si une étude fonctionnelle de l'instabilité est nécessaire,

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Critères de qualité

Bassin strictement de face :

o La verticale passant par le milieu du sacrum passe par le milieu de la symphyse pubienne.

o Les ailes iliaques et les trous obturateurs sont symétriques.

Contrôle de la lordose :

o Cartilages en Y bien dégagés.

o L'horizontale joignant les cartilages en Y doit passer par la dernière pièce sacrée.

Contrôle de la position des fémurs :

o Diaphyses fémorales perpendiculaires à la ligne des Y.

o Le petit trochanter ne doit pas être trop visible.

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Critères de qualité d’une radiographie de bassin de face stricte

1 - Passage de l’axe sacré par le milieu de la symphyse pubienne. 2- Symétrie des ailes iliaques 3- Symétrie des trous obturateurs. 4- Cartilage en Y 5- Ligne des Y

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Classification de Tonnis:

4 grades

Basée sur la situation des noyaux fémoraux par rapport au quadrant réalisés par la ligne horizontale passant par le cartilage en Y et la verticale tangente au point le plus externe du toit du cotyle nommée ligne de PERKINS (la construction d’Ombredanne)

La construction d’Ombredanne

Critères de lecture:

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Tonnis 3 : la tête fémorale est latéralisée et située au niveau de l’angle supéro-externe du cotyle.

Tonnis 4 : La tête fémorale est latéralisée et située au dessus de l’angle supéro-externe du cotyle: Tête fémorale très ascensionnée.

Tonnis 1 : la tête fémorale est située dans le quadrant inféro-interne : dysplasie sans luxation.

Tonnis 2 : la tête fémorale est située dans le quadrant inféro-externe

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Classification de Severin

• But: Evaluer le degré de dysplasie acétabulaire.

• Tient compte de l’aspect du cotyle, de la tête et du col du fémur.

• La croissance du cotyle et son degré d’abaissement peuvent être définis sur la radiographie standard en fonction de selon les repères de HILGENREINE.

• Utilise un élément coxométrique :

l’angle de couverture externe ou angle VCE de WIBERG.

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on analyse : Les angles H.T.E, V.C.E, A.C.D o Le point T: La jonction toit-arrière-fond du cotyle,

o Le point C: Le centre de la tête fémorale,

o Le point D: L’axe diaphysaire.

o Le point E: L’extrémité externe du toit cotyloïdien.

o La ligne verticale V est la verticale passant par le centre de la

tête.

o La ligne H : l’axe horizontal passant par le point T.

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Tracé des angles VCE,HTE et ACD

Angle V.C.E. de WIBERG: Mesure la couverture externe de la tête fémorale par le toit. l’angle est jugé normal si supérieure ou égal à 25°. si inférieure à 20° : dysplasie.

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H.T.E. d’HILGENREINE: Normal =10° Si > à 12° il ya alors une dysplasie A.C.D ou angle cervico-diaphysaire : C’est l’inclinaison du col sur la diaphyse. Dysplasique: si > à 144° de 1 à 3 ans > à 135° de 4 à 5 ans > à 134° de 9 à 13 ans > à 128° de 15 à 17 ans.

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6 groupes :

Groupe I : Hanche normale. A: VCE ≥ 25° B : 20° < V C E < 25° Groupe II : Déformation modérée du cotyle, de la tête ou du col du fémur. A: VCE ≥ 25° B : 20° < V C E < 25° Groupe III : Dysplasie sans subluxation : V C E < 20°

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Groupe IV : Subluxation A : Modérée VCE ≥ 0 B : sévère VCE < 0 Groupe V : Néocotyle au dessus du palèocotyle. Groupe VI : A : Reluxation B : Déformation importante du cotyle, de la tête ou du col du fémur.

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B- Tomodensitométrie

1- Intérêt:

o Evaluation des dysplasies résiduelles chez l'enfant plus âgé.

o Etude précise de la forme du cotyle pour faciliter le choix de l'ostéotomie pelvienne.

o Intérêt des reconstructions 3D.

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2- Technique:

o Décubitus dorsal pieds immobilisés en rotation interne.

o Acquisition hélicoïdale par des coupes axiales sur l'espace couvrant du pôle supérieur de la tête jusqu'au-dessus du petit trochanter.

o Une coupe sur le condyle fémoral (ou deux si les genoux sont décalés en hauteur).

o Reconstruction d’ensemble sur chaque côté.

o Reconstruction 3D.

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3- Mesures:

Angle d'antéversion du col fémoral:

o On le mesure grâce à la superposition de 4 coupes TDM: 1ère coupe passant par le centre de la tête fémorale, 2ème coupe passant par le milieu du col, 3ème coupe passant par la partie inférieure du col et 4ème coupe passant par les condyles fémoraux. o Les trois premières coupes superposées permettent de tracer

l'axe du col.

o La dernière coupe passant par l'axe bi-condylien: tangente à la partie postérieure des condyles.

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o L'angle réalisé par ces deux axes définit:

l'angle d'antéversion du col fémoral.

Valeur normale: 10 à 15° Pathologique: > à 20°

o

Mesure de l'antéversion du col fémoral en TDM

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C- IRM

L’IRM offre une bonne alternative pour l’exploration des dysplasies cotyloïdiennes aux radiographies standards en permettant de mieux explorer les composantes cartilagineuses de la hanche.

Permet à la fois de bien distinguer les structures osseuses des structures cartilagineuses avec une exploration dans les trois plans de l’espace.

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L’étude du cotyle de l’enfant par l’IRM est une aide précieuse dans le diagnostic et le pronostic de la dysplasie cotyloïdienne résiduelle notamment par la mesure de l’angle acétabulaire osseux et cartilagineux.

Ses seules contraintes sont le coût élevé et un temps d’examen encore assez long rendant nécessaire une anesthésie générale pour les enfants en bas âge

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Modalités

Thérapeutiques

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Objectifs thérapeutiques

Le but du traitement :

• Réduire en douceur la tête fémorale dans le cotyle.

• Obtenir une réduction concentrique le plus tôt possible.

• Eviter la souffrance vasculaire de la tête fémorale.

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Traction dans l’axe du corps pendant 3 semaines

avec des poids, suivi d’une réduction sous AG

• Si la réduction facile et stable:

-Plâtre pelvi-bipédieux pendant 4 mois.

-Contrôles radiologiques tous les mois.

-Libération du bassin à 2 mois.

• Si la réduction est impossible ou instable:

-Traitement chirurgical.

Méthodes orthopédiques:

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Techniques opératoires:

En fonction de l’âge de l’enfant, du stade de la LCH et de la dysplasie associée:

o Réduction chirurgicale

o Ostéotomie fémorale

o Les ostéotomies du bassin

-Ostéotomie de SALTER

-Ostéotomie de PEMBERTON

Méthodes chirurgicales:

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Indications:

o Luxations irréductibles ou instables au traitement orthopédique

o Luxations hautes et celles vues tardivement.

Complications:

o Echec de la réduction.

o La dysplasie cotyloïdienne résiduelle.

o L’ Ostéonécrose de la tête fémorale.

o La raideur

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Dépistage

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A la maternité, premier examen dans les 24 premières heures et 2ème examen à la sortie.

Examen mensuel durant les premiers mois.

Examen clinique et échographique à la 4ème semaine de vie, si anomalie clinique et/ou FDR.

Examen clinique et radiographie du bassin au 4ème mois si FDR sans échographie réalisée à la 4ème semaine, ou discordance clinique/échographie.

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Conclusion

La luxation congénitale de la hanche est un véritable problème de santé publique.

La prévention au sens strict du terme est impossible pour cette pathologie réellement congénitale.

Le dépistage de la LCH doit être une obsession et une obstination quotidienne.

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Bibliographie

1. C. Morin, P. Wicart, Société française d’orthopédie pédiatrique. Luxation congénitale de la hanche de découverte tardive, après l'âge d’un an: état des lieux et prise en charge. Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2012), 98S, S271. 2. M. Berrada Ghzioual Ismail Luxation congénitale de la hanche a l'âge de la marche. Thèse présentée et soutenue publiquement le 17/12/2012. faculté de Médecine de Fes. Maroc 3- C. Baunin, J. Vial, D. Labarre, C. Domenech-Fontenel, J. Railhac, N. Sans. Boiterie chronique de l’enfant. Journal de radiologie (2011) 92, 506—514 4- C. Tréguiera,∗, M. Chapuisb, B. Brangerc, A. Grelliera, K. Chouklatia, B. Bruneaua, B. Fraisseb, P. Violasb, P. Pladysd, P. Darnaulta, Y. Gandona. Luxation congénitale de hanche chez l’enfant. Journal de radiologie (2011) 92, 481—493 5-E. Bourgeois LA LUXATION CONGENITALE DE HANCHE, résultats coxométriques et évaluation des traitements, à propos d’une série de 35 cas. Thèse présentée publiquement le 27 septembre 2010. Faculté de médecine de Grenoble. France.

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Bibliographie

6-C.Morin, P.Wicart SOFOP Analyse prospective des luxations congénitales de hanche diagnostiquées en France en 2010 après l’âge de 1 an . 7-F. Colas, R. Carlier, C. Le breton, HÔPITAL RAYMOND POINCARE 92380 GARCHES. Intérêt du scanner 3D dans la mesure de l'antéversion des cols fémoraux. JFR 2008 8- L. Fabek, D. Farokh, M. Tollay, Ph. Délincé. Etude de l’antéversion cotyloïdienne par mesure coxometrique. J Radiol. 1998, 79, 743-750. 9- C Benez, J le chevalier, S Abouamara, et al. Echecs de la prise en charge initiale de la maladie luxante de la hanche en Haute-Normandie. Revue chir. Orthop. 2003; 89, 228-33. 10-A. DIMEGLIO, C. HERISSON, L. SIMON: La maladie luxante de la hanche de l’enfant et de l’adolescent. Collection de pathologie locomotrice et de médecine orthopédique. Masson, 2000. 59

Evaluation

Question N° 1: Dans les luxations congénitales de la hanche: A- Le coté gauche est le plus atteint. B- Les garçons sont plus touchés que les filles. C- La gémellarité ne constitue pas un FDR D- On observe souvent une limitation de l’abduction du membre atteint.

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Evaluation

Question N° 2: Quel sont les examens à demander en première intention devant une LCH négligée: A- Echographie de la hanche. B- TDM de la hanche. C- Scintigraphie osseuse. D- Radiographie du bassin

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Question N°3: L ’antéversion du col fémoral : A. On la mesure grâce à la superposition de 4 coupes TDM. B. Est pathologique si sa valeur est <20° C. Diminue progressivement de la naissance jusqu’à l'âge adulte. D. Est appréciée essentiellement par l’échographie.

Evaluation

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Question N°1: A,D

Question N° 2: B,D

Question N° 3: A,C

Réponses

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