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Les Ateliers Lymphomes et LLC

22 – 24 octobre 2009Le Moulin de la Forge – Le Vaumain (60)

3ème session :Lymphome du manteauModérée par Catherine THIEBLEMONT

33

Programmedelasession

3èmesession:Lymphomedumanteau–ModéréeparC.Thieblemont

Anatomopathologie N.Brousse

Facteurspronos8quescliniquesetbiologiques F.Morschhauser

Thérapeu8quesde1èreligne S.LeGouill

Cascliniqueinterac8f PrésentéparC.Thieblemont

Anatomopathologiedulymphomeàcellulesdumanteau«MCL»

NicoleBROUSSEServiceAnatomieetCytologiepathologiques,HôpitalNecker,Paris

Classifica8ondeslymphomesB

• PrécurseursB– Lymphome/Leucémielymphoblas8queB

• CellulesBmatures– LeucémielymphoïdechroniqueB/lymphomelymphocy8que– Lymphomelympho‐plasmocytaire– Lymphomedelazonemarginale(MALT,rate,ganglion)– Lymphomefolliculaire– Lymphomeàcellulesdumanteau

– LymphomediffusàgrandescellulesB(médias8n,SNC,cutané,intra‐vasculaire,séreuses)

– LymphomedeBurkiT– Plasmocytomeetmyélome

LymphomeBàpe8tescellulesOMS

• Lymphomelymphocy8que/LLC

• Lymphomelympho‐plasmocytaire,maladiesdeschaîneslourdes,tumeursplasmocytaires

• LymphomeBdelazonemarginale

– Extra‐ganglionnaireduMALT

– Splénique(+lymphocytesvilleux)

– Ganglionnaire• Lymphomefolliculaire

• Lymphomeàcellulesdumanteau

Lymphomedumanteau

• 3à10%deslymphomes

• Agemédian60ans

• Prédominancemasculine

• Siège:ganglions,rate,moelle,sang

• Sitesextra‐ganglionnaires:– tubediges6fdontlapolyposelymphomateuse– ORL

Lymphomedumanteau

• Architecture– Nodulaireavecpersistancedecentresgermina6fs(zonedumanteau)

– Nodulairesanscentresgermina6fs

– Diffus

• Cytologie– Cellulesdetaillepe6teàmoyenne

– Noyauirrégulier,+clivé

– Rarementcellulesblas6ques

– Persistanceetdésorganisa6onduréseaudec.folliculairesdendri6ques

• Immunophénotype– SIgM+,SIgD+

– CD5+,CD10‐,bcl‐6‐,CD23‐,CyclineD1+– CD43+,CD11c‐

LymphomedumanteauPhénotype

• SIgM+,SIgD+

• CD5+,CD10‐,CD23‐• Bcl‐6‐• CyclineD1+

Lymphomedumanteau

Prolifération tumorale respectantquelques centres germinatifs

Les cellules tumorales des nodulesexpriment CD5

Expression de la cycline D1(sauf le centre germinatif)

Expression de bcl-2(sauf les centres germinatifs)

LymphomeàcellulesdumanteauvarianteOMS

• Variante«blas8que»

L. du manteau : forme blastique

Lymphomedumanteauaspectscliniques

• StadeIIIouIV

• ATeintesanguinefréquente:

intérêtdelacytométrie…

• Parfoislymphocytosemarquée

LymphomedumanteauCelluled’origine?

• CelluleBdelazoneinternedumanteau,

• Detypecentrepré‐germina8fnaïve

Proposed model of molecular pathogenesis in the development andprogression of MCL.

d’après Jares P. et al Nat Rev Cancer 2007;7:750-62

LymphomedumanteauATeintegastro‐intes8nale

• Isolée:localisa8onsecondaire

• Mul8ple:polyposelymphomateuse

CD20

Cycline D1

CD5

Bcl2

Polyposelymphomateusemul8ple

• Untyperaredelymphomediges8f(<10%)

• Ungroupehétérogèneincluant:

– lelymphomedumanteau

– lelymphomefolliculaire– lelymphomeduMALT

T. Kodama, Histopathology 2005;47:467-78

Polyposelymphomateusedetypelymphomefolliculaire(LF)

• Lésionsunifocalesdans50%descas

• Aspectiden8queàceluidelapolyposelymphomateuse

dans50%descas

• Folliculestumoraux,degrade1del’OMS,• LescellulestumoralesexprimentCD20,CD10,bcl‐2

etbcl‐6(CD5‐)

• RéarrangementIgH‐bcl‐2

G.Damaj,AnnOncol,2003,14:623‐629

Polyposelymphomateuse

• Doitêtredis8nguéedel’hyperplasielymphoïdenodulairediffuse:

– Décritechezl’enfantetl’adulte

– Associéeounonàundéficitimmunitaire

– Mul6plesnodulessurtoutdansl’intes6ngrêle

– Centresgermina6fsbiendéfinis

– Hyperplasielymphoïdefolliculairepolyclonale

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22 – 24 octobre 2009Le Moulin de la Forge – Le Vaumain (60)