insuffisances respiratoires aigües des maladies

Insuffisances respiratoires aigües des maladies neuromusculaires

Pillet Odile14 Décembre 2018

odile.pillet@chu-bordeaux.fr

• Maladies neuro-musculaires : affections congénitales ou acquises touchant les muscles et le système nerveux périphérique (notion d’unité motrice).

• Maladies caractérisées par un déficit de la force musculaire dont la symptomatologie est variée selon l’âge de début, l’évolutivité et la topographie des muscles atteints.

Définition et rappels généraux

Les différentes atteintes neuromusculaires

SLA

Amyotrophie spinale

Poliomyélite

Nerf périphérique

–NP héréditaires (C M T)

–NP acquises: •Toxiques, métaboliques, •Dysimmunitaires (PRN aigue et chronique)

Jonction neuromusculaire

–Myasthénie •Auto-immune •Congénitale

–Lambert-Eaton

– Botulisme

MYOPATHIES

•

Dystrophinopathie : myopathie de Duchenne de Boulogne, myopathie de Becker.Canalopathies: maladie de Westphal, paramyotonie d’Eulenburg….Dystrophie musculaire des ceintures : calpaïnopathie,dysferlinopathie, sarcoglycanopathies...Dystrophie musculaire congénitale; syndrome d’Ullrich, walker-WarburgDystrophies musculaires d’Emery-DreifussMyopathie congénitale (déficit en némaline, central core,myotubulaire, centro-nucléaire, multi-minicores)Dystrophie musculaire fascio-scapulo-huméraleDystrophie myotonique : maladie de Steinert, PROMMMyotonie congénitaleMyopathies mitochondriales : syndrome de Melas, Kearns-Sayre…Myopathie de surcharge (amylose)Myopathies métaboliques ou Glycogénose musculaire :maladie de Pompe (déficit en maltase acide), McArdle…Myopathies inflammatoires: polymyosite, dermato-polymyosite,myosite à inclusionMyopathie de réanimation

• Insuffisance respiratoire aigue

• Survenue brutale d’une défaillance du système respiratoire

• Atteinte de l’échangeur• Atteinte de la pompe

• Entrainant

• Une hypoxémie +/- hypercapnie artérielle

• Deux situations à distinguer

• L’insuffisance respiratoire aiguë dans le cadre d’une maladie neuromusculaire d’apparition et d’évolution aiguë potentiellement réversible• Syndrome de Guillain-Barré• Crise myasthénique

• L’insuffisance respiratoire aigue dans le cadre d’une maladie neuromusculaire chronique évolutive• SLA• Maladie de Duchenne• Amyotrophie spinale…

• 2 problématiques

• Première situation : déterminer le moment de mise en place d’une ventilation le plus souvent invasive afin de limiter les complications

• Deuxième situations : éviter au maximum le recours à la ventilation invasive afin de limiter le recours à la trachéotomie

•Insuffisance respiratoire aiguë et maladie neuromusculaire d’expression aiguë

• Syndrome de Guillain –Barré•Crise Myasthénique

• Syndrome de Guillain-Barré

• Cause la plus fréquente de paralysie aiguë et extensive des pays industrialisés

• Prévalence de l’insuffisance respiratoire nécessitant la mise en place d’une

VM : 20% ( Þ 40%)

• Complication la plus grave , corrélée à la durée d’hospitalisation et au risque

de séquelles fonctionnelles

• Augmentation de la morbidité due aux complications de la VM

• Mortalité de 5% chez les patients ventilés

• Maladie auto-immune : lésions axonales ou démyélinisantes Þ paralysie

musculaire flasque aiguë et ascendante

• Insuffisance respiratoire restrictive

• Paralysie des muscles expiratoires et inspiratoires• Diaphragme ++ Corrélation entre diminution des potentiels d’action et chute de CV• Muscles expiratoires abdominaux• Muscles inspiratoires accessoires• Muscles oropharyngés

Déficit inspiratoireTroubles de déglutitionInefficacité de la touxEncombrement bronchique – Atélectasies – PneumopathiesHypoventilation alvéolaire

• Sous estimation des symptômes respiratoires• Epuisement à bas bruit• Pas de signes de luttes ¹ IRA obstructive• Rechercher : • Orthopnée• Oppression thoracique• Tachypnée et réduction de l’ampliation thoracique• Hypophonie++• Accès de toux Þ inhalation salivaire• Angoisse

• Surveillance régulière : CV - PImax et PE max• Diminution des PImax et PE max précède celle de CV• GDS : faux amis !!• Normaux même si baisse importante de CV

Anomalies : imminence de l’arrêt respiratoire

Dégradation rapide inhalation /atélectasie : nocturnes++

pas de kinésithérapiediminution de l’activité diaphragmatiquemajoration des troubles oropharyngésApnées

• Facteurs prédictifs de ventilation mécanique à l’admission en réanimation • Sans mesure de la CV (risque > 85 % si 4 critères présents)

• 1. Début des signes avant admission < 7 jours • 2. Toux inefficace • 3. Impossibilité de tenir debout • 4. Impossibilité de soulever les coudes • 5. Impossibilité de relever la tête • 6. Cytolyse hépatique

• Avec mesure de la CV (risque > 85 %si les 3 critères présents) • 1. Début des signes avant admission < 7 jours) • 2. Impossibilité de relever la tête • 3.CV < 60 % de la théorique

• Facteurs prédictifs de ventilation mécanique pendant le séjour en réanimation • Troubles de déglutition • CV < 20 ml/kg

• Critères d’intubation • Détresse respiratoire • PaCO2 > 6,4 kPa (48 mmHg) ou PaO2 < 7,5 kPa (56 mmHg)• CV < 15 ml/kg • PImax <- 25 cmH2O • PEmax < 40 cmH2O

• Importance de la mesure répétée de la CV et de la vitesse de sa variation• Chute de CV de + de 50% ÞVM dans les 36h• Chute de CV < 1L : VM dans les 18 h

• Prise en charge respiratoire : VM ou VNI ?• Place de la VNI : limitée

• Difficultés de diagnostic d’un déficit oropharyngé• Gastroparésie• Crises neuro végétatives• Masque l’altération de la fonction ventilatoire

• Respecter les critères d’intubation : ne pas la retarder!!!• Trachéotomie??

• Délai difficile• Selon la récupération neurologique• Entre 3 et 4 semaines• Aide de l’électrophysiologie ? : peu contributive

• Sevrage du ventilateur

• Dès la récupération • Des capacités respiratoires• Du déficit moteur• Des troubles de la déglutition

• Dès que la CV = 7 ml/kg• Pièce en T prolongée • Extubation quand CV >15 ml/kg et RS > 24h

Déclenchée : infection, stress, médicaments contre indiqués, chirurgie, modification du traitement…

Fonctionnement normal d’une jonction neuro-musculaires

•Myasthénie : • dysfonctionnement post synaptique de la jonction neuromusculaire• Fixation d’anticorps circulants sur les récepteurs post synaptiques à l’acétyl

choline• Déficit moteur se majorant à l’effort• Intéressant plusieurs types de muscles

• Oculomoteurs• extrinsèques• Muscles respiratoires• Muscles oropharyngés

• Evolution par poussées• Gravité : atteinte des muscles respiratoires

•

Urgences

Crise aigue myasthénique Crise Cholinergique

Dyspnée DyspnéeFaiblesse généralisée Faiblesse généraliséeDysphonie BradycardieTroubles de déglutition Douleurs thoraciques

Douleurs abdominales/DiarrhéesHypersudation/hypersialoréesFasciculations

Traitement différent Myosis

• Fluctuation rapide des symptômes Þaggravation brutale du patient• Hospitalisation en soins intensifs• Traitement spécifiques de la pathologie et des causes de déclanchement• Rééquilibration du traitement• Corticoïdes • Echanges plasmatiques• Cures d’IgIV…..

• Recours à la ventilation : Quand??• Critères cliniques/Spirométriques

• Expression clinique frustre…. À rechercher• Polypnée/ Orthopnée• Hypo/aphonie• Toux inefficace/encombrement• Parfois : asymptomatique…

• GDS souvent normaux• Hypercapnie tardive : imminence de l’arrêt respiratoire

• Surveillance répétée de la CV• Une seule mesure peut être faussement rassurante

• Etudier les variations de la CV

• Valeurs <1l ou <15ml/kg ou < 30% théorique

• Diminution • PImax <-20 cm H2O• PEmax <+40 cm d’H2O

• Soutien d’une ventilation volontaire maximale pendant 12 sec avec une fréquence de 50 à 60 cycles /min• Mise en évidence d’un épuisement de la force musculaire inspiratoire• Diminution de valeur : nécessité d’une assistance respiratoire

• Fourrier F: défaillance respiratoire aigue des affections neuromusculaires périphériques. In Actualités en réanimation et Urgences. Elsevier Ed: 2000; P.110-26

• Quand ventiler?• Chute de la CV < 1L ou < 15ml/kg (1,2)• Pimax < 20 cm H2O• Pemax < 40 cmH2O

• (1) Fitting. Rev Mal Resp 1999• (2) ( Mayer. Neurology 1997

• Ventilation Invasive ou Non Invasive• Fluctuation de symptômes• Aggravation rapide• Survenue d’une arrêt respiratoire• Troubles de déglutition

• En dehors d’équipes très expérimentées , l’intubation par excès est préférable

• Ventilation sans particularité mais prolongée• Prévention des PAVM • Kinésithérapie

• Sevrage (1, 2, 3): extubation délicate car pathologie fluctuante• Episode aigu corrigé• Absence de complications intercurrentes• Pas d’altération de la commande ventilatoire (drogues sédatives)• Hématose normalisée• CV > 25 ml/kg• PImax > -40 cm H2O• PE max > 50 cm H2O• (1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995, (2) Thomas, Neurology, 1997, (3) Mayer,

Neurology , 1997

• Botulisme• Maladie infectieuse causée par la neurotoxine botulique• Sécrétée par Clostridium Botulinum : BG+ anaérobie stricte• Bloc présynaptique• Pas de libération d’acétylcholine dans la fente synaptique• Paralysie flasque descendante• Forme alimentaire la plus fréquente

• Tableau clinique polymorphe• Troubles digestifs• Signes neurovégétatifs• Paralysie flasque Þ IRA dans 10% des cas

• Intoxication par les organophosphorés

Excès d’acétyl choline dans la synapse

Syndrome muscariniquesyndrome nicotiniqueSyndrome central

• Atteinte respiratoire multifactorielle

• Effets nicotinique : paralysie• Effets muscariniques : sécrétions et bronchoconstriction• Effets centraux : atteinte des commandes ventilatoires• Œdème pulmonaire d’origine lésionnel ou hémodynamique

• 40% des intoxications

• Traitement symptomatique : intubation +++• Antidote : atropine/ Contrathion

•Porphyrie aigue intermittente

• Maladie métabolique héréditaire autosomique dominante• Déficit enzymatique dans le processus de biosynthèse de l’hème• Accumulation et excrétion accrue des précurseurs toxiques de l’hème :

porphyrines• Crises aigues neuroviscérales souvent déclenchées

• Syndrome abdominal• Syndrome neuropsychique central• Atteinte neurologique périphérique Þ IRA dans 9 à 14% des cas

Insuffisance Respiratoire et maladie neuromusculaire chronique

•

Dystrophinopathie : myopathie de Duchenne de Boulogne, myopathie de Becker.Canalopathies: maladie de Westphal, paramyotonie d’Eulenburg….Dystrophie musculaire des ceintures : calpaïnopathie,dysferlinopathie, sarcoglycanopathies...Dystrophie musculaire congénitale; syndrome d’Ullrich, walker-WarburgDystrophies musculaires d’Emery-DreifussMyopathie congénitale (déficit en némaline, central core,myotubulaire, centro-nucléaire, multi-minicores)Dystrophie musculaire fascio-scapulo-huméraleDystrophie myotonique : maladie de Steinert, PROMMMyotonie congénitaleMyopathies mitochondriales : syndrome de Melas, Kearns-Sayre…Myopathie de surcharge (amylose)Myopathies métaboliques ou Glycogénose musculaire :maladie de Pompe (déficit en maltase acide), McArdle…Myopathies inflammatoires: polymyosite, dermato-polymyosite,myosite à inclusionMyopathie de réanimation

• 2 Problématiques

• Maladie neuromusculaire déjà connue• Evaluation de l’atteinte respiratoire• Évolution de l’atteinte respiratoire• Identification de pathologie à risque

• Insuffisance respiratoire révélatrice• Aigu : problème diagnostic d’une hypoventilation alvéolaire au décours d’une IRA

(sevrage…) • Chronique : exploration de symptômes peu spécifiques (sommeil)

• Particularités• Diminution progressive de la force des muscles respiratoires Þ

décompensation respiratoire souvent tardive et parfois fatale• Situations d’urgence Þ risque d’intubation difficile Þ trachéotomie

• Petite ouverture buccale• Déformation orthopédique importante • Macroglossie

• Sevrage difficile Þ trachéotomie• Evolution attendue dans certaines myopathie : Duchenne, Amyotrophie spinale..• Peu anticipée dans des pathologies moins stéréotypées : Steinert..• Problème éthique : SLA• Aggravation de la dépendance du patient• Limite les possibilités d’existance en aval

• Importance du suivi régulier• Kinésithérapie• Mise en place de la VNI au long cours• Règles hygièno- diététiques• Vaccinations• Surveillance de l’alimentation /diététicien/ gastrostomie• Importance des directives anticipées : trachéotomie

• Facteurs de décompensation respiratoire • Causes fréquentes• Infections des voies aériennes supérieures (90% des cas)• Bronchites aigues• Pneumopathies /Atelectasies• Fausses routes• Troubles digestifs ++ (diarrhées, constipation, distension gastrique si VNI)

• Causes rares• OAP (Insuffisance cardiaque gauche – Myopathie++)• Sédatifs• Pneumothorax• Embolies pulmonaires• Hémorragies trachéales (patient trachéotomisé)

• Signes cliniques de détresse respiratoire• Altération gazométrique++• Aucun intérêt de la mesure de CV / PI max et PE max

• Difficulté à la toux : encombrement bronchique• Atteinte bulbaire : inhalation et fausses routes• Déterminants de la toux :

• 44% capacité d’insufflation maximale• 13% : volume de réserve expiratoire• 2% : PEmax

• Mesure du peak flow à la toux : Débit toux• Débit toux < 270 l/min : risque d’encombrement• Débit toux < 160 l/min : seuil de non sevrabilité du respirateur

• Prise en charge précoce du déficit de la toux• Apprentissage des

techniques de désencombrement en dehors des périodes aiguës• Permet d’éviter

l’intubation

•Percussionnaire

• Ventilation percutée (intermittente ou prolongée)• « décolle » et mobilise les sécrétions• Aide au désencombrement• Permet drainage des bronches périphériques vers

bronches principales et trachée• Ne permet pas le passage de la glotte!!

•Cough Assist• Assistant à la toux ou remplaçant de la toux !• In-Exsufflateur• Délivre une pression d’insufflation immédiatement suivie d’une

exsufflation par pression négative produisant une aspiration des sécrétions• Permet le passage de la glotte

•Modalités de la VNI : choix de l’interface• Préférer : l’interface faciale

INTERFACE NASALE vs FACIALE

INTERFACE AVANTAGES INCONVENIENTS

NASALE

-risque d’inhalation ↓-élimination plus facile des sécrétions-claustrophobie ↓-parole/alimentation facilitées-facile à mettre et à attacher-espace mort ↓

-fuites buccales-résistance + élevée à traversle nez-efficacité ↓ si obstruction nasale-irritation nasale, rhinorrhée et sécheresse buccale

FACIALE-meilleur contrôle des fuites buccales-plus efficace avec les « mouth-breathers » , surtout en cas d’utilisation en période aigue

-espace mort ↑-claustrophobie ↑-risque d’inhalation ↑-parole/alimentation ↓-risque d’asphyxie en cas de dysfonction du respirateur

Dean R Hess Respiratory Care July 2004 Vol 49 N° 7

• Réglage de la VNI

• Modalité déterminée par les équipes en fonction du confort du patients et les résultats gazométriques• Deux modes de ventilation• Ventilation volumétrique• Vt et fréquence préréglés 10 ml/ kg

• Ventilation barométrique• Pression préréglée Þle Vt reçu est dépendant des caractéristiques

mécanique du système thoracopulmonaire

• Selon le réglage du trigger et du cyclage• Ventilation assistée : mode S (spontaneus)• Ventilation assistée contrôlée : mode AC ou S/T (spontaneus/timed) • Ventilation contrôlée : mode C ou T(timed)

• Mode assisté : uniquement barométrique• Insufflation déclenchée par l’effort inspiratoire• Ventilation confortable pour le patient capable de déclencher le ventilateur• Fréquence physiologique• Mais

• Non adapté pour les patients ayant une trop grande faiblesse musculaire• Pb lors du sommeil (apnées)

• Mode assisté-controlé : ventilation baro ou volumétrique• Fréquence minimale ou Vt cible imposé par le respirateur

• Mode controlé• Patient passif• Le mode volumétrique ou barométrique contrôle les paramètres préréglés

• Intubation• Encombrement massif• Coma• Choc• Arrêt cardiorespiratoire• Intolérance à la VNI• Echec de la VNI• Dépendance totale à la VNI• Choix du patient : directives anticipées

• Problème du Sevrage parfois impossible : Trachéotomie

• Echec de VNI• Dépendance complète du ventilateur• Troubles de déglutition• Encombrement+++• En urgence sur un IRA ou en post chirurgie

• Canule à ballonnet

• Sécurité +++• Aspiration directe • Ventilation volumétrique contrôlée• Alarmes de débranchement• Reprise alimentaire

Merci de votre attention