hydrocéphalie chez l’enfant

Dr H. KHECHFOUD, Pr S. TLIBAService de Neurochirurgie

CHU de BEJAIA

30 mars 2013Campus universitaire Abderrahmane MIRA ,

TARGA OUZEMMOUR, BEJAIA

définition de l’hydrocéphalie

C’est un trouble de l'hémodynamique du

LCR, à l'origine d'une augmentation du

volume imparti à ce liquide, dans les

ventricules

AnatomieLe système ventriculaire est compose de :

2 ventricules latéraux dans chaque hémisphère cérébral,

ils sont composés de 3 cornes (frontale, temporale,

occipitale).

la jonction des 3 cornes constitue le carrefour

ventriculaire

Un ventricule diencéphalique: le V3

Un ventricule dans la FCP: V4

Les ventricules latéraux communiquent avec le

V3 par les deux trous de MONRO

Le V3 communique avec le V4 par l’aqueduc de

Sylvius

Le LCR passe dans les espaces sous arachnoïdiens

via le trou de Magendie et de LUSHKA

Schémas des ventricule selon

Ibn Sina dans son livre القانون في الطب

PHYSIOLOGIE Le Volume total du LCR:

- Nourrisson : 40 - 60 ml

- enfant : 60 - 80 ml

- adolescent : 80 - 120 ml

- adulte : 120 - 150 ml

Le LCS est sécrété par :

- les plexus choroïdes (30%)

- le revêtement épendymaire des ventricules (30%)

- les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens

(20%)

- les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)

La production est réalisée à partir du plasma

selon un mécanisme actif de filtration et de

sécrétion.

Le débit du LCS est de 21 ml/h avoisinant les

500 ml/j chez l'adulte

un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.

L'absorption se fait au niveau des villosités

arachnoïdiennes dites granulations de

PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux

dure mériens, en particulier le sinus longitudinal

supérieur.

Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique

et à la différence de pression oncotique entre le

LCS et le plasma.

Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption

Sécrétion = résorption

Composition du LCR :

- Protéine = 30-50mg/100ml.

- Glucose = 40-85mg/100ml/.

- Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ,

- Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à

7 cm H2O chez le nourrisson

(7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte)

Elle varie aussi en fonction de la position

couchée ou debout.

Rôle du LCR: Protection contre les chocs (amortisseur)

Transport hormonal.

Nutritionnel.

Contrôle de l'environnement chimique du

cerveau (système tampon).

MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE

Il s'agit d’un mécanisme complexe. Schématiquement on peut définir 3

mécanismes

Hypersécrétion du LCR,

Obstruction des voies d’écoulement du LCR

Défaut de résorption du LCR

se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes ( PAPILLOME des plexus choroïde)

C’est une tumeur bénigne. Le diagnostic est facile à la TDM cérébrale qui montre un PE intraventriculaire ( VL ou V4) hyperdense, se rehaussant après injection de PC, situe en intraventriculaire

Le traitement est chirurgical, L’ exérèse de la tumeur à ciel ouvert ou au mieux par neuro-endoscopie suffit à la guérison.

L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR

Sténose de l aqueduc de Sylvius

- Agénésie ou atrésie l'aqueduc

- Siégé de plusieurs canaux étroits

0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT 0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT DU LCRDU LCR

(HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES

Processus expansifs bloquant les voies d'écoulement en particulier - tumeurs de la fosse postérieure

MEDULLOBLSTOME ASTRCYTOME CEREBELLEUX

- tumeur suprasellaires CRANIOPHARYNGIOME -

tumeur du 3ème ventricule,- tumeur du ventricule latéral,- tumeur de la région pinéale.

synéchies arachnoïdienne dans les suites d’une

méningite ou hémorragie méningée

thrombose des sinus veineux intracrâniens

immaturité ou agénésie des granulations de

PACCHIONI.

DÉFAUT DE RÉSORPTION DÉFAUT DE RÉSORPTION

il faut souligner que le diagnostic anténatal à

l'aide de l'échographie est possible.

la confirmation par une IRM du fœtus est

devenue une pratique courante.

CLINIQUECLINIQUE

vomissements, altération de l'état général.

augmentation du périmètre crânien.

peau amincie avec dilatation veineuse (circulation

collatérale au niveau du scalp).

regard en coucher de soleil.

fontanelles ouvertes, tombantes, tendues et non

pulsatiles.

CHEZ LE NOURRISSON CHEZ LE NOURRISSON

refus du biberon.

somnolence hypertonie.

disjonction des sutures.

retard de développement psychomoteur

(absence de réflexes archaïques)

L'auscultation recherche un éventuel souffle

d'une malformation vasculaire cérébrale.

céphalées.

vomissements en jet surtout le matin.

troubles de l'oculomotricité associe un flou visuel

souvent mis sous le conte dune baisse de l’AV

troubles de la vigilance.

baisse du rendement scolaire.

Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS

CHEZ L'ENFANT CHEZ L'ENFANT

Il existe une possibilité de stabilisation

de l'hydrocéphalie mais avec des séquelles

psycho-intellectuelles très importantes

associées à une ataxie et parfois une cécité.

Le FO recherche un œdème papillaire (son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou syndrome d’HTIC).

FOND D’OEILFOND D’OEIL

TDM:Dilatation ventriculaire associée ou non à une

hypodensité péri ventriculaire surtout frontale

(résorption trans épendymaire).

Des orientations étiologiques sont fournies

DIAGNOSTIC PARA CLINIQUEDIAGNOSTIC PARA CLINIQUE

Résorption transependymaire (scanner)

UNI OU BIVENTRICULAIRE : - kyste colloïde. - tumeur thalamique. - tumeur supra-sellaire se développant dans le V3

comme les craniopharyngiomes.

TRI VENTRICULAIRE : - Sténose de l aqueduc de Sylvius.- tumeur de mésencéphale.- anévrisme de l'ampoule de Galien.

TÉTRAVENTRICULAIRE : - arachnoïdite d'origine infectieuse. - post hémorragie méningée.

IRM Dilatation ventriculaire.

Hyper signal péri-ventriculaire (résorption)

Possibilité d'image cinétique (de "flux") qui

montre le blocage de la circulation du LCR.

TRAITEMENTObjectifs : Restaurer la circulation du LCR :

dérivation Traiter la cause

Moyen:

Dérivation ventriculaire externe

Valves de dérivation interne DVP ou DVA

VentriculoCisternoStomie (VCS)

Dérivation ventriculaire externe : implanté dans l'un des 2 ventricules latéraux

(dans la corne frontale)

Indications = hydrocéphalie en contexte

hémorragique ou en contexte infectieux

haut risque infectieux (pose et soins =

asepsie+++)

Valves de dérivation interne

Dispositif composé : – d'un KT supérieur implanté dans le

système ventriculaire (carrefour ventriculaire)

– relié à une valve, placée sous la peau, qui règle le débit d'écoulement du liquide

– la valve est connectée à un KT inférieur qui est tunnelisé sous la peau

➢ Le KT inférieur peut être implanté :

dans les cavités cardiaques : OD, par la

veine jugulaire (= dérivation ventriculo-

cardiaque ou ventriculo-atriale)

dans la cavité péritonéale (= dérivation

ventriculo-péritonéale)

TDM: avant et après la mise d une DVP

Complications:

Obstruction

hyper drainage (hématomes sous duraux) infection : - cutanée locale,

- méningite,- péritonite, endocardite.

CHIRURGIE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE : VCS Consiste en l’introduction de un neuroendoscope

jusqu'à la corne frontale du ventricule latéral droite (située en général à une profondeur de 4 a 5 mm de cortex)

Dans la situation idéale, le foramen de Monro est immédiatement visible repéré par les plexus choroïdes

La progression se continue vers le plancher de V3 pour réaliser une stomie, permettant la communication du V3 avec les espaces sous arachnoïdiens de la base du crane,

Serie du service de neurochirurgie du CHU de BEJAIA

422 patient opères de février 2012 a février 2013

dont 105 cas d’hydrocéphalies

(25 valves et 80 VCS)

74 Cas d hydrocéphalie chez l’enfants

CONCLUSIONCONCLUSION L hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant

Le diagnostique clinique et radiologique est aise

Une prise en charge rapide conditionne les résultats

Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée

rapidement aura un développement psychomoteur

semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie.

Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.

mercimerci