dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant maladie de jaffé-lichtenstein

Dysplasie fibreuseet fibrome ossifiant

Maladie de Jaffé-Lichtenstein

• Lésion intra-osseuse bénigne

• Congénitale sans caractère héréditaire

• Os longs et plats

• Corticales amincies

Localisation

• 1 seul os : forme monostotique ou• La totalité du squelette : forme polyostotique

• Souvent atteintes cutanées (taches café au lait)• Parfois tr. endocriniens (puberté précoce)

Localisations

• Fémur : 90 %• Tibia : 80 %• Bassin : 80 %• Péroné et pied : 60 %• Humérus et main : 50 %• Crâne : 50 %• Rachis

• Affection rare

• La forme monostotique est la plus fréquente

• Début des symptômes : enfance et adolescence

• Prédominance féminine peu nette

• Formes monostotiques :– Fréquence au fémur, tibia, côtes, maxillaire

• Formes polyostotiques :– Atteinte d’1 membre inférieur (bassin,

fémur, jambe, pied) ou d’1 hémicorps de façon prépondérante

• Début au niveau de la métaphyse

• Extension possible à la diaphyse

• L’atteinte de l’épiphyse ne se voit qu’après la disparition de la physe

• Début au niveau de la métaphyse

• Extension possible à la diaphyse

• L’atteinte de l’épiphyse ne se voit qu’après la disparition de la physe

• Formes centro-diaphysaires rares

Symptômes

Douleurs

Incurvations (genu valgum)

Inégalité de longueur

Fractures pathologiques

Biologie

Elévation des phosphatases alcalines

Dysplasie fibreuse

F - 35 ans : Névralgies CB et cervicalgies

Radiologie

Forme typique- Développement du tissu fibreux centro- médullaire

- Erosion des corticales

- Refoulement des corticales sans réaction périostée (pouvant doubler le diamètre de l’os)

- Trabéculation interne de densité variable

- Images en nuages de fumée parfois(liées à des kystes et des îlots cartilagineux)

Traitement

Forme monostotique

• Bénignité

• Biopsie

• Curetage et comblement par greffe +/- ostéosynthèse

• Traitement chirurgical en cas de fracture

Traitement

Forme polyostotique bénignePeu de douleursDécouverte tardiveTraitement des fractures

Forme polyostotique graveDécouverte précoceAssociation au syndrome d’AlbrightDéformations progressives monstrueuses

Evolution

• Stabilisation à l’âge adulte

• Fractures fréquentes (85 % des patients) qui consolident normalement

• Dégénérescence sarcomateuse rare (5 %)

Dysplasie fibreuse

H - 30 ans : lombalgies basses et syndrôme de la queue de cheval

Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque

Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque

Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque

Dysplasie fibreuse

F 30 ans :

Douleurs à la course

Radio IRM Scanner

Dysplasie fibreuse

F 30 ans :

Douleurs à la course

Post-op 1 an

Trépanation sur 14 cm, curetage et comblement (substitut osseux)

Récidive après 1 an 1/2

Trépanation

Curetage

Reposition du volet