diu macrodactylies congÉnitales
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MACRODACTYLIES CONGÉNITALES
Gilles DautelSOS Mains-CHU de Nancy
dimanche 7 février 16
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Definition
Toute augmentation du volume digital d’origine congénitale
Concerne à la fois les parties molles et le squelette
Synonymes
Gigantisme, macrodystrophie lipomateuse, macrodactylie fibrolipomateuse
Localisation: digitale
main, membre supérieur, hémihypertrophie corporelle
Introduction
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Augmentation du volume de tous les constituants tissulaires d’un doigt
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Historique
Premières publications : Littérature allemande
Klein, 1824
Beck, 1836
Von Recklinghausen, 1882 (neurofibromatose)
Halderman, 1883 : Relation entre Macrodactyly et territoire nerveux
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Diagnostic différentiel
✤ Macrodactylies congénitales versus macrodactylies acquises
✤ Les macrodactylies d’origine «tumorale»
✤ tumeurs osseuses, vasculaires, lymphoedeme
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ClassificationMacrodactylie Isolée
Macrodactylie Syndromique
Neurofibromatose
Maladie d’Ollier (enchondromatose)
Maffucci (Hemangiome + dyschondroplasie)
Klippel Trenaunay (hémangiome cutané, gigantisme localisé)
Sd de Protée
6dimanche 7 février 16
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PathogénieClassification de Flatt (1994, The care of congenital Hand Anomalies)
Type I : Gigantisme et lipofibromatose
Type II : Gigantisme et neurofibromatose
Type III Gigantisme et hyperostose digitale
Type IV Gigantisme et hémihypertrophie
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ClassificationSelon le «comportement» en cours de croissance
Macrodactylie Statique :présente à la naissance et croissance proportionnelle au reste du membre
Macrodactylie progressive : peut être aussi présente à la naissance, mais croissance disproportionnée par rapport aux autres doigts
croissance responsable d’angulations
gagne la paume de la main
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Classification de Flatt des macrodactylies
Type 1 : Gigantisme et lipofibromatose
associé à un élargissement nerveux
Type II : Gigantisme et Neurofibromatose bilatérale
Type III : Gigantisme et hyperostose digitale
masses ostéochondrales péri-articulaires
Type IV : Gigantisme et hémihypertrophie
tous les doigts sont concernés
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Epidémiologie et Génétique
Malformation rare
Série de Flatt : 0,9% des malformations congénitales
Sporadique, sans transmission génétique
Macrodactylie de la maladie de Von Recklinghausen : transmission sur le mode autosomique
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Etiologies
Etiologie exacte : inconnue
anomalies de l’apport vasculaire (augmentation du flux artériel)
Association entre pathologie des nerfs périphériques et macrodactylie
Infiltration graisseuse et augmentation du calibre apparent des nerfs périphériques (fibrolipome, lipofibrome, hamartome)
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Anatomo-Pathologie dans les macrodactyliesAugmentation de la quantité de tissu cellulaire sous cutané
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✤ Uni ou pluridigitale
✤ Rayon le plus souvent atteint : index
✤ Forme pluridigitale : Divergente
✤ Atteinte du pouce : déviation en abduction
Présentation clinique
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Doigts et territoires affectés •Un ou plusieurs doigts
•Territoire correspondant à un ou plusieurs nerfs (nerve territory oriented macrodactly)
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Anatomo-Pathologie
✤ Développement préférentiel de la macrodactylie à la face palmaire du doigt
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Anatomie
✤ Anomalies de la mobilité articulaire (interphalangiennes)
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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie
Limiter la croissance
ligature artères collatérales
bandages compressifs
stripping des nerfs collatéraux
Epiphysiodèse
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Agir “préventivement” sur longueur et angulation…
Epiphysiodèse
Wood, VE, Congenital Hand
deformities (macrodactyly)
in Green : Operative Hand
Surgery, 1996
From : “the Growing Hand”
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Amputation digitale
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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie
Amputation digitaleRésection proximale de rayon
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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie
Amputation digitaleRésection proximale de rayon
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Les méthodes de Traitement dans la macrodactylie
Amputation digitaleRésection proximale de rayon
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Les méthodes de Traitement dans la macrodacytlies
Réorientation digitale : ostéomie de soustraction
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Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge
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Agir “curativement” sur longueur et angulation : Tsuge
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Agir sur la composante d’hypertrophie des parties molles : Degraissage
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Raccourcissement extemporané et recul
unguéal : Techniques classiques
Tsuge : Treatment o f Macrodactyly, PRS, 1967
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Principe
Isoler l’unité unguéale en îlot sur l’un des pédicules collatéraux palmaires pour permettre de réaliser “librement” son recul lors d’un raccourcissement digital
Le recul unguéal en îlot
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Indication Macrodactylie avec raideur
totale de l’IPDdimanche 7 février 16
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Application au traitement des macrodactylies affectant les orteils.
Dautel, G.Vialaneix, J. Faivre, S. Island nail transfer in the treatment of macrodactyly of the great toe: a case report, J Foot & Ankle surgery, 2004, 43
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Isolement en îlot du complexe unguéal du premier orteil
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Positionnement de l’ongle puis résection à la demande (parties molles et structures
ostéo -articulaires)dimanche 7 février 16
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Série CliniqueSérie Clinique Main
Pied
Titre
pouce2° rayon3° rayon
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Macrodactylies isolées : 5 casMacrodactylie “syndromique” : 1 cas
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Conclusion
Une des malformations congénitales de la main les plus difficile à traiter…
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