conférence neurologie

Conférence neurologie

Nicolas VILLAIN n.villain@gmail.com

DOSSIER 1

Sur 300 pts

Enoncé 1/5

• Mlle P., 28 ans, vous consulte en urgences pour des fourmillements et des douleurs ayant débuté aux pieds il y a 3 jours, et touchant maintenant l’ensemble des membres inférieurs.

• Elle a également une faiblesse des membres inférieurs qui s’est progressivement aggravée depuis 3 jours.

• Elle ne prend pas de traitement particulier en dehors d’une contraception par Minidril® (Ethinylestradiol + Levonorgestrel).

QRM 1 30 pts

• Quelles sont vos principales hypothèse topographiques ?

A. polyradiculonévrite aigue

B. Syndrome psychogène

C. Syndrome médullaire

D. Syndrome de la queue de cheval

E. lésion du tronc cérébral

QRM 1: A,C,D 30 pts

• Quelles sont vos principales hypothèse topographiques ?

A. polyradiculonévrite aigue

B. Syndrome psychogène MZ

C. Syndrome médullaire PMZ

D. Syndrome de la queue de cheval

E. lésion du tronc cérébral

Déficit aigu membres inférieurs

1. Queue de cheval

2. Guillain Barré

3. Atteinte médullaire

QRU 2 10 pts

• Parmi les suivants, quel élément est indispensable à l’interrogatoire ?

A. Antécédent d’infection virale ou gastroentérite dans les semaines précédentes

B. Antécédent de traumatisme du rachis

C. Antécédent de baisse d’acuité visuelle

D. Antécédent de troubles psychiatriques

E. Aucun des items précédents

QRU 2: E 10 pts

• Parmi les suivants, quel élément est indispensable à l’interrogatoire ?

A. Antécédent d’infection virale ou gastroentérite dans les semaines précédentes

B. Antécédent de traumatisme du rachis

C. Antécédent de baisse d’acuité visuelle

D. Antécédent de troubles psychiatriques

E. Aucun des items précédents

QRM 3 30 pts

• Que devez-vous absolument chercher à l’examen clinique ?

A. un globe urinaire

B. une abolition des ROT

C. une belle indifférence

D. une anesthésie en selle

E. un signe de Lasègue

QRM 3: A,B, D 30 pts

• Que devez-vous absolument chercher à l’examen clinique ?

A. un globe urinaire PMZ

B. une abolition des ROT

C. une belle indifférence MZ

D. une anesthésie en selle

E. un signe de Lasègue

Déficit aigu membres inférieurs

QUEUE CHEVAL

GUILLAIN BARRE

MEDULLAIRE

ROT ↘ ↘ ↗

Tonus ↘ ↘ ↗ spastique

Troubles sphinctériens

++++++ Absents +++

Troubles sensitifs En selle Se profonde Niveau sensitif Atteinte dissociée

Membres sup Non atteints Atteinte Atteinte si cervicale

Autre Atteinte face Sd lésionnel

Enoncé 2/5

• Votre examen met en évidence une abolition des reflexes aux membres inférieurs, et des reflexes faibles aux membres supérieurs.

• Il existe un déficit moteur touchant les membres inférieurs de manière symétrique (triceps sural, jambier antérieurs et quadriceps à 4/5, psoas à 3/5) et les membres supérieurs (triceps 4/5).

QRM 4 30 pts

• Quels examens complémentaires demandez-vous ?

A. IRM cérébrale sans + avec gadolinium

B. IRM médullaire sans + avec gadolinium

C. Electromyogramme des 4 membres

D. Ponction lombaire

E. Bilan d’hémostase

QRM 4: C,D,E 30 pts

• Quels examens complémentaires demandez-vous ?

A. IRM cérébrale sans + avec gadolinium

B. IRM médullaire sans + avec gadolinium

C. Electromyogramme des 4 membres

D. Ponction lombaire

E. Bilan d’hémostase

Enoncé 3/5

• Vous demandez un électromyogramme, celui-montre :

– un allongement des latences proximales aux membres inférieurs,

– une diminution des vitesses de conductions motrices et sensitives aux 4 membres.

– Les amplitudes motrices sont normales.

QRM 5 30 pts

• Quelle est votre interprétation de l’EMG ?

A. Il y a une démyélinisation

B. Il y a une perte axonale

C. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de la queue de cheval

D. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de Guillain Barré

E. Cet EMG est de mauvais pronostic.

QRM 5: A,D 30 pts

• Quelle est votre interprétation de l’EMG ?

A. Il y a une démyélinisation

B. Il y a une perte axonale

C. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de la queue de cheval

D. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de Guillain Barré

E. Cet EMG est de mauvais pronostic.

• EMG : détection

• Activité électrique spontanée/à l’effort du muscle • Altération = ATTEINTE MOTRICE (motoneurone / nerf moteur /

jonction / muscle) • Tracé normal

• Tracé neurogène

• Tracé myogène

Tout ce qu’il faut savoir: EMG

• EMG : stimulo-détection • Physiologie

• EMG : stimulo-détection • Atteinte axonale

2.5 2.5

• EMG : stimulo-détection • Atteinte démyélinisante

4.5

QRM 6 20 pts

• Vous réalisez une Ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

QRM 6: A,D 20 pts

• Vous réalisez une Ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

QRM 6

• Vous réalisez une Ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

Dissociation Albumino-cytologique

QRM 7 30 pts

• Que prescrivez-vous ?

A. Hospitalisation

B. Corticoides par voie veineuse : Méthylprednisolone (Solumédrol®) 1 g/jour pendant 3 jours

C. Immunoglobulines par voie intraveineuse (ex : Tégéline®) : 0,4 g/jour pendant 5 jours

D. Héparine de bas poids moléculaire à dose préventive

E. Héparine de bas poids moléculaire à dose curative.

QRM 7: A,C,D 30 pts

• Que prescrivez-vous ?

A. Hospitalisation

B. Corticoides par voie veineuse : Méthylprednisolone (Solumédrol®) 1 g/jour pendant 3 jours

C. Immunoglobulines par voie intraveineuse (ex : Tégéline®) : 0,4 g/jour pendant 5 jours

D. Héparine de bas poids moléculaire à dose préventive PMZ

E. Héparine de bas poids moléculaire à dose curative.

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

QRM 8 20 pts

• Quelle est votre surveillance ?

A. recherche des reflexes ostéo-tendineux 2 fois par jour

B. test de déglutition 1 fois par jour

C. PA, fréquence cardiaque 6 fois par jour

D. ECG quotidien

E. palpation des mollets 1 fois par jour.

QRM 8: C,D,E 20 pts

• Quelle est votre surveillance ?

A. recherche des reflexes ostéo-tendineux 2 fois par jour

B. test de déglutition 1 fois par jour

C. PA, fréquence cardiaque 6 fois par jour

D. ECG quotidien PMZ

E. palpation des mollets 1 fois par jour. PMZ

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

Enoncé 4/5

• L’infirmière constate que Mlle P. tousse pendant ses repas, surtout lorsqu’elle boit de l’eau.

QRM 9 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Intubation oro-trachéale

B. Pose d’une sonde naso-gastrique

C. Début d’un traitement antibiotique

D. Transfert en réanimation

E. Réalisation d’une fibroscopie bronchique

QRM 9: B,D 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Intubation oro-trachéale

B. Pose d’une sonde naso-gastrique PMZ

C. Début d’un traitement antibiotique

D. Transfert en réanimation PMZ

E. Réalisation d’une fibroscopie bronchique

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

3. Troubles de la déglutition

4. (infections)

Enoncé 5/5

• Mlle P. a finalement été transférée en réanimation médicale.

QRM 10 30 pts

• Quelles sont, parmi les suivantes, les causes de transfert en réanimation dans cette pathologie ?

A. Fluctuations tensionnelles importantes.

B. Tachycardie

C. aggravation rapide du déficit

D. hypercapnie

E. areflexie diffuse

QRM 10: A,B,C,D 30 pts

• Quelles sont, parmi les suivantes, les causes de transfert en réanimation dans cette pathologie ?

A. Fluctuations tensionnelles importantes PMZ

B. Tachycardie

C. aggravation rapide du déficit

D. hypercapnie PMZ

E. areflexie diffuse MZ

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

3. Troubles de la déglutition

4. (Infections)

5. Détresse respiratoire

• SURVEILLANCE +++ (4D) :

• Déglutition • Dyspnée / DEP • Dysautonomie • Décubitus : phlébite +++

Rappel : PRNA

QRM 11 20 pts

• Quelles sont les facteurs de mauvais pronostic de cette affection ?

A. Atteinte démyélinisante

B. Atteinte axonale

C. une longue durée de la phase d’extension

D. une longue durée de la phase de plateau

E. la présence d’anomalies du LCR

QRM 11: B, D 20 pts

• Quelles sont les facteurs de mauvais pronostic de cette affection ?

A. Atteinte démyélinisante MZ

B. Atteinte axonale

C. une longue durée de la phase d’extension

D. une longue durée de la phase de plateau

E. la présence d’anomalies du LCR

QRM 12 20 pts

• Les parents de Mlle P. vous interrogent sur le pronostic et l’évolution attendue des symptômes. Que répondez-vous ?

A. Mlle P. va tout récupérer d’ici quelques semaines MZ

B. Des séquelles sont possibles, et surviennent dans 15-20% des cas.

C. la phase de plateau dure moins de 4 semaines.

D. La durée de la phase de plateau est très variable

E. il y a un risque de rechute dans le futur.

QRM 12: B,D 20 pts

• Les parents de Mlle P. vous interrogent sur le pronostic et l’évolution attendue des symptômes. Que répondez-vous ?

A. Mlle P. va tout récupérer d’ici quelques semaines MZ

B. Des séquelles sont possibles, et surviennent dans 15-20% des cas.

C. la phase de plateau dure moins de 4 semaines.

D. La durée de la phase de plateau est très variable

E. il y a un risque de rechute dans le futur.

Questions en rapport

95 Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré) Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

89 Déficit neurologique récent Diagnostiquer un déficit neurologique récent.

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens

complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de

l'évolution.

94 Neuropathies périphériques Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaitre

l’orientation étiologique.

Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale

amyotrophique (SLA).

DOSSIER 2

Sur 290 pts

Enoncé 1/4 Vous recevez Mr A., 71 ans, accompagné par sa femme, très inquiète car il a des problèmes de mémoires depuis 6 mois.

Elle trouve également qu’il a changé de comportement: il est plus irritable, et ne fait plus rien à la maison.

Il n’a pas d’antécédent particulier en dehors d’un problème de cholestérol, traité par Tahor® (atorvastatine) 20 mg/jour.

L’examen physique est normal, mais le MMSE à 24/30 (perte de 1 point pour l’orientation temporelle, 2 points pour le calcul, 3 points pour le rappel des mots).

QRM 1 30 pts

• Devant ce tableau, on peut évoquer :

A. Un syndrome dépressif

B. Un syndrome confusionnel

C. Une maladie d’Alzheimer

D.Une démence fronto-temporale

E. Une tumeur cérébrale

QRM 1:A,C,D,E 30 pts

• Devant ce tableau, on peut évoquer :

A. Un syndrome dépressif

B. Un syndrome confusionnel

C. Une maladie d’Alzheimer

D.Une démence fronto-temporale

E. Une tumeur cérébrale

Enoncé 2/4

• Mme A. vous explique que le médecin généraliste a essayé un traitement par Seroplex® (escilatopram), que Mr A. a pris pendant 2 mois sans efficacité sur les symptômes.

Enoncé 2/4

• Mme A. vous explique que le médecin généraliste a essayé un traitement par Seroplex® (escilatopram), que Mr A. a pris pendant 2 mois sans efficacité sur les symptômes.

attitude à retenir!!

QRM 2 40 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Vous ne proposez pas d’examen complémentaire

B. Vous prescrivez une IRM cérébrale

C. Vous prescrivez une ponction lombaire

D.Vous prescrivez un bilan neuropsychologique

E. Vous prescrivez une TDM cérébrale

QRM 2: B,D 40 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Vous ne proposez pas d’examen complémentaire MZ

B. Vous prescrivez une IRM cérébrale PMZ

C. Vous prescrivez une ponction lombaire

D.Vous prescrivez un bilan neuropsychologique

E. Vous prescrivez une TDM cérébrale

QRM 3 30 pts

• Vous avez prescrit un bilan biologique, que comporte-t-il ?

A. Une TSH

B. Un dosage sanguin de la proteine tau

C. Un dosage sanguin de la protéine béta-amyloïde

D. Une albuminémie

E. Un bilan d’hémostase

QRM 3: A,D 30 pts

• Vous avez prescrit un bilan biologique, que comporte-t-il ?

A. Une TSH

B. Un dosage sanguin de la proteine tau

C. Un dosage sanguin de la protéine béta-amyloïde

D. Une albuminémie

E. Un bilan d’hémostase

Démence: bilan HAS 2011

• Bio : – TSH, calcémie, hémogramme, ionogramme sanguin,

glycémie, bilan rénal, albuminémie, CRP.

– +/- B12, folates, bilan hépatique, TPHA/VDRL, VIH, Lyme.

• IRM cérébrale : – Séquences T1, T2, T2*, FLAIR, coupes coronales

• Objectif : – éliminer cause non dégénérative (traitable)

– dépister les comorbidités.

QRM 4 30 pts

• Vous avez prescrit une IRM cérébrale:

A. il s’agit d’une séquence T1 B. il s’agit d’une séquence Flair C. Cette imagerie est normale D. Cette imagerie est évocatrice d’une maladie d’Alzheimer E. Cette imagerie est évocatrice d’une hydrocéphalie à pression normale

QRM 4: A,D 30 pts

• Vous avez prescrit une IRM cérébrale:

A. il s’agit d’une séquence T1 B. il s’agit d’une séquence Flair C. Cette imagerie est normale D. Cette imagerie est évocatrice d’une maladie d’Alzheimer E. Cette imagerie est évocatrice d’une hydrocéphalie à pression normale MZ

Atrophie hippocampique

Enoncé 3/4

• Vous avez prescrit un bilan neuropsychologique, qui met en évidence une atteinte de la mémoire épisodique associée à un syndrome dysexécutif discret et quelques troubles sémantiques.

QRM 5 20 pts

• Quelles sont les affirmations exactes ?

A. La mémoire épisodique est la mémoire des connaissances générales

B. La mémoire sémantique est la mémoire des connaissances générales

C. Le syndrome dysexécutif peut être la conséquence d’une lésion pariétale

D. Le syndrome dyséxécutif peut être la conséquence d’une lésion frontale

E. L’atteinte de la mémoire sémantique est très évocatrice d’une maladie d’Alzheimer.

QRM 5: B,D 20 pts

• Quelles sont les affirmations exactes ?

A. La mémoire épisodique est la mémoire des connaissances générales

B. La mémoire sémantique est la mémoire des connaissances générales

C. Le syndrome dysexécutif peut être la conséquence d’une lésion pariétale

D. Le syndrome dyséxécutif peut être la conséquence d’une lésion frontale

E. L’atteinte de la mémoire sémantique est très évocatrice d’une maladie d’Alzheimer.

Les mémoires

Court terme: mémoire de travail

Ex: mémoriser un numéro de téléphone avant de le faire

Réseaux préfrontaux/pariétaux et systèmes attentionnels

Long terme:

Procédurale:

Ex: conduire, faire du vélo

Noyaux gris centraux et cervelet

Déclarative:

qui peut être exprimée verbalement

Sémantique Connaissance acquise Ex: capitale de l’Italie… Cortex temporal externe

Episodique: Souvenirs personnels Ex: ce que vous avez fait hier soir… Complexe hippocampique : circuit de Papez

Maladie d’Alzheimer

QRM 6 20 pts

• Parmi les symptômes/syndromes suivants, lesquels évoquent une atteinte spécifiquement corticale ?

A. apraxie

B. aphasie

C. syndrome parkinsonien

D. déficit moteur

E. syndrome dysexecutif

QRM 6: A,B 20 pts

• Parmi les symptômes/syndromes suivants, lesquels évoquent une atteinte spécifiquement corticale ?

A. apraxie

B. aphasie

C. syndrome parkinsonien

D. déficit moteur

E. syndrome dysexecutif

QRU 7 40 pts

• Quel est votre diagnostic concernant Mr. A.?

A. Maladie d’Alzheimer débutante

B. Maladie d’Alzheimer stade modéré

C. Maladie à corps de Lewy

D. Démence fronto-temporale de forme comportementale

E. Démence sémantique

QRU 7: A 40 pts

• Quel est votre diagnostic concernant Mr. A.?

A. Maladie d’Alzheimer débutante

B. Maladie d’Alzheimer stade modéré

C. Maladie à corps de Lewy

D. Démence fronto-temporale de forme comportementale

E. Démence sémantique

Critères NIA-AA (2011)

Troubles cognitifs et comportementaux :

1. Troubles cognitifs détectés et diagnostiqués par la combinaison de (1) l’histoire clinique rapportée par un informant fiable et (2) d’une évaluation cognitive objective (au lit du patient +/- bilan neuropsy)

2. Déclin par rapport au niveau antérieur de fonctionnement

3. Interfèrent avec les activités habituelles de la vie quotidienne et avec la profession

4. Association d’au moins deux des atteintes suivantes : mnésique / dysexécutive (raisonnement, jugement, tâches complexes) / langage / visuo-spatiales / comportementales

5. Ne sont pas expliqués par une confusion ou une maladie psychiatrique sévère

Sd démentiel

Critères NIA-AA (2011)

1. Début insidieux : début progressif sur des mois ou des années

2. Déficit cognitifs initiaux :

A. Atteinte de la mémoire + une autre fonction (parmi: langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives)

B. Nouveau : présentations non amnésiques possibles = troubles phasiques (manque du mot) / visuo-spatiaux (cognition spatiale, agnosie d’objet, prosopagnosie, simultagnosie, alexie) / dysexécutifs (raisonnement, jugement, résolution de pb) + une autre fonction

3. Non lié à une autre cause de démence (démence vasculaire, DCL, DFT, APP)

Nouveau : probabilité renforcée si si mutations APP/PSEN 1 & 2 / biomarqueurs positifs (PL / PET / IRM)

Maladie d’Alzheimer probable = sd démentiel +

Maladie d’Alzheimer et biomarqueurs

Maladie d’Alzheimer et biomarqueurs

McKhann et al., Alz Dement, 2011

Enoncé 4/4

• Mme A. s’inquiète pour ses enfants. En effet, la grand-mère de Mr A. a également eu des troubles cognitifs vers l’âge de 80 ans. Elle se demande s’il s’agit d’une forme génétique.

QRM 8 20 pts

• Que lui répondez-vous ?

A. Vous proposer une recherche de mutation génétique

B. Le risque d’une forme génétique est important.

C. Le risque d’une forme génétique est assez modéré

D. Le risque d’une forme génétique est très faible

E. Il n’y a pas d’indication à faire une recherche génétique

QRM 8: D,E 20 pts

• Que lui répondez-vous ?

A. Vous proposer une recherche de mutation génétique

B. Le risque d’une forme génétique est important.

C. Le risque d’une forme génétique est assez modéré

D. Le risque d’une forme génétique est très faible

E. Il n’y a pas d’indication à faire une recherche génétique

QRM 9 40 pts

• Quel traitement proposez-vous ?

A. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action centrale

B. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action périphérique

C. Un traitement par anti-glutamatergique

D. Un traitement vitaminique

E. Aucun traitement

QRM 9: A 40 pts

• Quel traitement proposez-vous ?

A. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action centrale

B. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action périphérique

C. Un traitement par anti-glutamatergique

D. Un traitement vitaminique

E. Aucun traitement

QRM 10 20 pts

• Quelles sont les lésions anatomopathologiques retrouvées dans cette pathologie ?

A. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée entre les neurones

B. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée dans les neurones

C. Accumulation de protéine béta-amyloide dans les neurones

D. Accumulation de protéine béta-amyloïde entre les neurones

E. Accumulation d’alpha-synucléine sous forme de corps de Lévy

QRM 10: B,D 20 pts

• Quelles sont les lésions anatomopathologiques retrouvées dans cette pathologie ?

A. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée entre les neurones

B. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée dans les neurones

C. Accumulation de protéine béta-amyloide dans les neurones

D. Accumulation de protéine béta-amyloïde entre les neurones

E. Accumulation d’alpha-synucléine sous forme de corps de Lewy

Anapath MA

Dégénérescence neurofibrillaires:

inclusions cytoplasmique comportant protéine Tau et filaments.

Plaques séniles:

dépôts extracellulaires de protéine amyloïde.

Questions en rapport

106 Confusion, démences Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques

techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l’évolution de la maladie. 129 Troubles cognitifs du sujet âgé Orientation diagnostique devant des troubles cognitifs du sujet âgé et principales causes. Recommandations : Recommandations HAS : - 2011 et 2012 : Place des médicaments du traitement symptomatique de la MA - 2011 : Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : dg et prise en charge - 2010 : ergothérapie et psychomotricité pour la MA ou maladie apparentée. - 2009 : MA et maladies apparentées : annonce et accompagnement du dg. - 2009 : MA et maladies apparentées : prise en charge des troubles du comportement. - 2009 : Confusion aiguë chez la personne âgée : prise en charge initiale de l’agitation. - 2009 : Maladie d’Alzheimer et autres démences. - 2008 : Dg et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées. - 2007 : Quelle place pour les médicaments anti-Alzheimer dans la prise en charge ? - 2003 : Prise en charge non médicamenteuse de la MA et des troubles apparentés.

Dossier 3

Sur 290 pts

Enoncé 1/6

• Mr. P, 70 ans, viens vous voir pour des tremblements évoluant depuis plusieurs mois.

• Il prend du bromazepam (lexomil®) au coucher en raison d’une insomnie d’endormissement, mais ne vous décrit pas d’autre antécédent.

QRU 1 30 pts

• Quel élément clinique vous permettra de préciser la cause du tremblement ?

A. La fréquence du tremblement ?

B. L’amplitude du tremblement ?

C. La topographie du tremblement ?

D. Les circonstances déclenchantes du tremblement ?

E. L’amélioration lors de la consommation d’alcool ?

QRU 1: D 30 pts

• Quel élément clinique vous permettra de préciser la cause du tremblement ?

A. La fréquence du tremblement ?

B. L’amplitude du tremblement ?

C. La topographie du tremblement ?

D. Les circonstances déclenchantes du tremblement ?

E. L’amélioration lors de la consommation d’alcool ?

QRU 2 10 pts

• Comment recherchez-vous un tremblement de repos ?

A. Par la manœuvre du serment

B. Par la manœuvre du bretteur

C. Par la manœuvre doigt-nez

D. mains relachées et semi-fléchies reposant sur un plan

E. Par la manœuvre du verre d’eau

QRU 2: D 10 pts

• Comment recherchez-vous un tremblement de repos ?

A. Par la manœuvre du serment

B. Par la manœuvre du bretteur

C. Par la manœuvre doigt-nez

D. mains relachées et semi-fléchies reposant sur un plan

E. Par la manœuvre du verre d’eau

QRM 3 30 pts

• Quelles sont, parmi les suivantes, les causes classiques de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel

E. Prise de béta-bloquants

QRM 3: A, B, D 30 pts

• Quelles sont, parmi les suivantes, les causes classiques de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel PMZ: la plus fréquente (1/200)

E. Prise de béta-bloquants MZ

QRM 3: A, B, D 30 pts

• Quelles sont, parmi les suivantes, les causes classiques de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel PMZ: la plus fréquente (1/200)

E. Prise de béta-bloquants MZ

Quelle autre cause faut-il évoquer ?

Résumé Tremblements

• Repos: parkinsonien

• Cinétique: cérébelleux

• Postural:

– Tremblement essentiel ++

– Cause d’augmentation du T. physiologique:

• Médicaments

• Hyperthyroidie

• Sevrage alcool

Enoncé 2/6

• Vous observez un tremblement de repos discret et intermittent, touchant le membre supérieur droit.

QRM 4 30 pts

• Quels autres signes ou symptômes iraient dans le sens du diagnostic de maladie de Parkinson?

A. Rigidité spastique

B. Akinésie

C. Chutes répétées

D. Signe de l’applaudissement

E. Perte du balancement du bras

QRM 4: B,E 30 pts

• Quels autres signes ou symptômes iraient dans le sens du diagnostic de maladie de Parkinson?

A. Rigidité spastique

B. Akinésie

C. Chutes répétées MZ

D. Signe de l’applaudissement

E. Perte du balancement du bras

Triade Parkinson

• Akinésie (bradykinésie/hypokinésie)

• Rigidité Plastique

• Tremblement de repos

QRM 5 30 pts

• Quels signes ou symptômes iraient contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles

D. dysmétrie doigt-nez

E. troubles sphinctériens

QRM 5: C,D,E 30 pts

• Quels signes ou symptômes iraient contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles

D. dysmétrie doigt-nez

E. troubles sphinctériens

QRM 5: C,D,E 30 pts

• Quels signes ou symptômes iraient contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles => Démence corps Levy

D. dysmétrie doigt-nez => AMS

E. troubles sphinctériens => AMS

Sd parkinsoniens « plus » : Drapeaux rouges

• Signes cliniques atypiques précoces : – instabilité posturale nette précoce – atteinte axiale et symétrique précoce – signes pseudo-bulbaires – signes oculo-moteurs : paralysie supranucléaire du regard – signes cérébelleux – signes pyramidaux / de corne antérieure – dysautonomie sévère précoce – autres mouvements anormaux : myoclonies, dystonie – démence sévère précoce / hallucinations

• Evolution atypique : – progression rapide avec chutes précoces, perte de la marche

/ station debout – rémission prolongée – signes strictement unilatéraux après 3 ans d’évolution

• Pharmacologique : – réponse négative à une posologie suffisante de L-dopa – Absence de dyskinésies dopa-induites

PSP, AMS

AMS AMS, PSP

AMS

PSP PSP

DCL, PSP, DCB

PSP, AMS

DCB

Sd parkinsoniens secondaires

Sd parkinsoniens secondaires, PSP, AMS, DCB

DCB, sd parkinsoniens IIr

PSP, AMS

Diagnostics ≠ de la MPI:

• Syndrome extra-pyramidal : – Bradykinésie / Rigidité plastique / Tremblement de repos /

Troubles de la marche

• Etiologies :

– Maladie de Parkinson idiopathique : • début unilatéral avec asymétrie persistante • présence d’un tremblement de repos • aggravation progressive • réponse positive à la dopathérapie durant 5 ans ou plus

– Syndrome parkinsonien secondaire (iatrogène (NL+++), toxique (CO+++), vasculaire, infectieux, traumatique, HPN, tumoral, métabolique…)

– Syndromes parkinsoniens « plus » : cf. drapeaux rouges • Sporadiques : PSP, AMS, DCB, DCL… • Génétiques : maladie de Wilson +++ / Huntington

Enoncé 3/6

• Au décours de l’examen clinique, vous pensez qu’il s’agit d’une maladie de Parkinson.

QRM 6 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) proposez-vous ?

A. IRM cérébrale

B. TDM cérébrale

C. Dat-scan

D. Bilan neuropsychologique

E. Aucun

QRM 6: E 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) proposez-vous ?

A. IRM cérébrale

B. TDM cérébrale

C. Dat-scan

D. Bilan neuropsychologique

E. Aucun

Enoncé 4/6

• Mr P. se dit assez invalidé par ses symptômes, et souhaiterait débuter un traitement.

QRM 7 30 pts

• Quels traitements pouvez-vous lui proposer ?

A. Agoniste dopaminergique

B. Anticholinergique

C. L-dopa + dopadécarboxylase

D. Inhibiteur de la monoamine oxydase B

E. antiglutamatergique

QRM 7: C,D 30 pts

• Quels traitements pouvez-vous lui proposer ?

A. Agoniste dopaminergique

B. Anticholinergique MZ

C. L-dopa + dopadécarboxylase

D. Inhibiteur de la monoamine oxydase B

E. antiglutamatergique

Ttt M. Parkinson début Selon HAS 2012

Pas de gêne fonctionnelle: pas de traitement

Gêne fonctionnelle

Jeune: < 65 ans Vieux > 65 ans

IMAO si gêne modérée

Agoniste dopaminergique

L-DOPA + inhib DDC +

QRU 8 10 pts

• Quelle est l’évolution habituelle de la maladie de Parkinson dans les 4 ans suivant l’introduction du traitement ?

A. aggravation progressive des symptômes moteurs

B. amélioration nette des symptômes moteurs

C. nécessité de fragmenter les prises des traitements antiparkinsoniens

D. apparition de troubles cognitifs

E. apparition des complications motrices liées aux traitements

QRU 8: B 10 pts

• Quelle est l’évolution habituelle de la maladie de Parkinson dans les 4 ans suivant l’introduction du traitement ?

A. aggravation progressive des symptômes moteurs

B. amélioration nette des symptômes moteurs

C. nécessité de fragmenter les prises des traitements antiparkinsoniens

D. apparition de troubles cognitifs

E. apparition des complications motrices liées aux traitements

Enoncé 5/6

• Vous le revoyez 9 ans plus tard. Son traitement comporte du Modopar® (L-dopa + bensérazide) 125 mg toutes les 3h.

• Vous le recevez 1 h après la dernière prise, il présente un syndrome akinéto rigide sévère. Il ne rapporte pas de fluctuations motrices.

QRU 9 20 pts

• Quelle est votre attitude thérapeutique ?

A. Augmentation des posologies unitaires de Modopar ®

B. Rapprochement des prises de Modopar ®

C. Espacement des prises de Modopar ®

D. Diminution des posologies unitaires de Modopar ®

E. Maintien du traitement à l’identique

QRU 9: A 20 pts

• Quelle est votre attitude thérapeutique ?

A. Augmentation des posologies unitaires de Modopar ®

B. Rapprochement des prises de Modopar ®

C. Espacement des prises de Modopar ®

D. Diminution des posologies unitaires de Modopar ®

E. Maintien du traitement à l’identique

Enoncé 6/6

• 6 mois plus tard, son ordonnance comporte du Modopar® (L-dopa + bensérazide) 250 mg toutes les 3h.

• Il est nettement mieux, mais sa femme vous mentionne l’apparition de mouvements anormaux du tronc et des membres supérieurs environ 1h après les prises, qui, bien qu’impressionnantes, ne gênent pas le patient.

QRM 10 30 pts

• Il s’agit de :

A. Dyskinésies de début et fin de dose

B. Phénomène on/off

C. Sous-dosage en Modopar ®

D. Dyskinésies de milieu de dose

E. Myoclonies liées au traitement

QRM 10: D 30 pts

• Il s’agit de :

A. Dyskinésies de début et fin de dose

B. Phénomène on/off

C. Sous-dosage en Modopar ®

D. Dyskinésies de milieu de dose

E. Myoclonies liées au traitement

Prise en charge des dyskinésies

Video

QRM 11 20 pts

• Quels dispositifs peuvent être proposés au stade des fluctuations motrices ?

A. Stimulation électrique des noyaux sous-thalamiques B. Stimulation magnétique transcranienne C. Pompe de duodopa : diffusion de L-dopa par voie sous

cutanée D. Pompe de duodopa : diffusion de L-dopa par voie

duodéno-jéjunale E. Pompe d’apomorphine : diffusion d’apomorphine par

voie duodéno-jéjunale.

QRM 11: A,D 20 pts

• Quels dispositifs peuvent être proposés au stade des fluctuations motrices ?

A. Stimulation électrique des noyaux sous-thalamiques B. Stimulation magnétique transcranienne C. Pompe de duodopa : diffusion de L-dopa par voie sous

cutanée D. Pompe de duodopa : diffusion de L-dopa par voie

duodéno-jéjunale E. Pompe d’apomorphine : diffusion d’apomorphine par

voie duodéno-jéjunale.

QRM 12 10 pts

• Quelles sont les affirmations exactes concernant la stimulation des noyaux sous-thalamiques ?

A. Il s’agit d’une stimulation électrique B. Elle est indiquée chez les patients au stade des

fluctuations/complications motrices C. Elle n’est pas indiquée chez les patients ayant des troubles

cognitifs D. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est négatif (<50%

d’amélioration) E. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est positif (>50%

d’amélioration)

QRM 12: A,B,C,E 10 pts

• Quelles sont les affirmations exactes concernant la stimulation des noyaux sous-thalamiques ?

A. Il s’agit d’une stimulation électrique B. Elle est indiquée chez les patients au stade des

fluctuations/complications motrices C. Elle n’est pas indiquée chez les patients ayant des troubles

cognitifs D. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est négatif (<50%

d’amélioration) MZ E. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est positif (>50%

d’amélioration)

Ttt M. P. fluctuations motrices Selon HAS 2012

L-DOPA Rapprocher les prises et ↗ nb de prises (FRACTIONNER) Augmenter la dose unitaire

Inhibiteur de dégradation DOPA ICOMT ou IMAO

agoniste dopa si <65 ans +

Si insuffisant

Si insuffisant

Apomorphine SC continue Stimulation cérébrale profonde L-dopa entérale

Indications de la chirurgie

• MPi évoluant depuis plus de 5 ans • Répercussion significative sur la vie quotidienne en

dépit d’une thérapie médicamenteuse optimale • Symptômes à type de tremblement prédominants (peu

de symptômes axiaux) • Persistance d’une bonne sensibilité à la L-dopa,

tremblement excepté • Absence de déficit cognitif et/ou de troubles

psychiatriques • Pas de contre-indication à la chirurgie • Accord du patient

QRM 13 10 pts

• Quels sont, à ce stade, les autres symptômes que l’on peut observer ?

A. Un délire de type psychotique

B. Une hypotension orthostatique

C. Des troubles praxiques

D. Une hypersalivation

E. Un syndrome cérébelleux

QRM 13: A,B,D 10 pts

• Quels sont, à ce stade, les autres symptômes que l’on peut observer ?

A. Un délire de type psychotique

B. Une hypotension orthostatique

C. Des troubles praxiques

D. Une hypersalivation

E. Un syndrome cérébelleux

Questions en rapport

104 Maladie de Parkinson

Diagnostiquer une maladie de Parkinson.

Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

105 Mouvements anormaux

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les

examens complémentaires pertinents.

Recommandations :

Recommandations HAS Mai 2012 « Parkinson, parcours de soins »

DOSSIER 4

Sur 300 pts

Enoncé 1/3

• Mlle S., 24 ans, consulte aux urgences pour un déficit sensitivo moteur du membre inférieur droit d’aggravation progressive depuis 2 jours. L’examen clinique retrouve un déficit moteur du psoas (3/5) et du quadriceps (4/5) droit. Il y a également un déficit sensitif jusqu’à mi cuisse, touchant la sensibilité épicritique et la pallesthésie à droite, et la sensibilité à la piqure à gauche.

QRM1 10 pts

• Le testing du psoas montre que la patiente :

A. peut effectuer un mouvement contre résistance

B. peut effectuer un mouvement contre pesanteur

C. ne peut pas effectuer un mouvement contre pesanteur

D. ne peut pas effectuer un mouvement contre résistance

E. aucune des affirmations n’est exacte

QRM1: B,D 10 pts

• Le testing du psoas montre que la patiente :

A. peut effectuer un mouvement contre résistance

B. peut effectuer un mouvement contre pesanteur

C. ne peut pas effectuer un mouvement contre pesanteur

D. ne peut pas effectuer un mouvement contre résistance

E. aucune des affirmations n’est exacte

Testing musculaire

0: Pas de contraction

1: contraction sans mouvement

2: mouvement dans le plan du lit

3: mouvement contre pesanteur

4: mouvement contre résistance

5: normal

QRU 2 30 pts

• Le tableau clinique évoque :

A. Une atteinte médullaire

B. Une atteinte radiculaire

C. Une atteinte cérébrale

D. une atteinte tronculaire

E. un syndrome de Guillain Barré

QRU 2: A 30 pts

• Le tableau clinique évoque :

A. Une atteinte médullaire

B. Une atteinte radiculaire

C. Une atteinte cérébrale

D. une atteinte tronculaire

E. un syndrome de Guillain Barré

Il y a également un déficit sensitif jusqu’à mi cuisse, touchant la sensibilité épicritique et la pallesthésie à droite, et la sensibilité à la piqure à gauche

=> atteinte sensitive dissociée = atteinte médullaire

QRM 3 30 pts

• A l’examen clinique, vous vous attendez à trouver :

A. une atteinte de la sensibilité thermique à droite

B. un signe de Babinski droit

C. une atteinte du sens de position du gros orteil à droite

D. des reflexes ostéotendineux faibles au membre inférieur gauche

E. une hypertonie plastique du membre inférieur droit

QRM 3: B,C 30 pts

• A l’examen clinique, vous vous attendez à trouver :

A. une atteinte de la sensibilité thermique à droite

B. un signe de Babinski droit

C. une atteinte du sens de position du gros orteil à droite

D. des reflexes ostéotendineux faibles au membre inférieur gauche

E. une hypertonie plastique du membre inférieur droit

QRU 4 30 pts

• Quel examen complémentaire demandez-vous en priorité ?

A. IRM panmédullaire sans + avec produit de contraste

B. IRM cérébrale sans + avec produit de contraste

C. IRM de la queue de cheval sans + avec produit de contraste

D. Electromyogramme.

E. ponction lombaire

QRU 4: A 30 pts

• Quel examen complémentaire demandez-vous en priorité ?

A. IRM panmédullaire sans + avec produit de contraste

B. IRM cérébrale sans + avec produit de contraste

C. IRM de la queue de cheval sans + avec produit de contraste

D. Electromyogramme.

E. ponction lombaire

QRM 5

• Vous venez de réaliser cet examen :

QRM 5 20 pts

A. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et Flair

B. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 sans injection

C. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 avec gadolinium

D. Il y a une séquelle de myélite dorsale

E. Il y a une myélite dorsale récente

QRM 5: C,E 20 pts

A. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et Flair

B. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 sans injection

C. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 avec gadolinium

D. Il y a une séquelle de myélite dorsale

E. Il y a une myélite dorsale récente

3 séquences de l’IRM médullaire

Enoncé 2/3

• L’interrogatoire met en évidence un antécédent de diplopie un an auparavant.

• L’épisode a duré environ 3 semaines, et la patiente a été traitée par rééducation orthoptique avec un retour à la normale en moins d’un mois.

QRM 6 30 pts

• Dans l’hypothèse d’une ophtalmoplégie internucléaire, qu’aurait on observé à l’examen clinique il y a un an ?

A. un signe de Marcus-Gunn

B. une disparition de la diplopie lors de la vision monoculaire

C. un nystagmus de l’œil en abduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

D. un nystagmus de l’œil en adduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

E. une altération de la convergence

QRM 6: B,C 30 pts

• Dans l’hypothèse d’une ophtalmoplégie internucléaire, qu’aurait on observé à l’examen clinique il y a un an ?

A. un signe de Marcus-Gunn

B. une disparition de la diplopie lors de la vision monoculaire

C. un nystagmus de l’œil en abduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

D. un nystagmus de l’œil en adduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

E. une altération de la convergence

Signe de Marcus Gunn

Ophtalmoplégie internucléaire gauche

gauche droit

Liée à atteinte du faisceau longitudinal médian gauche (relie le III G au VI droit)

Enoncé 3/3

• L’examen clinique montre un nystagmus de l’œil droit dans le regard latéral droit.

QRU 7 30 pts

• Quel est votre diagnostic ?

A. myélite isolée

B. premier épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

C. deuxième épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

D. neuromyélite optique (maladie de Devic)

E. infarctus médullaire

QRU 7: C 30 pts

• Quel est votre diagnostic ?

A. myélite isolée

B. premier épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

C. deuxième épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

D. neuromyélite optique (maladie de Devic)

E. infarctus médullaire

Diagnostic de SEP

• Terrain : plutôt femme jeune (20-40 ans)

• Dissémination dans le temps (2 épisodes>30 jours intervalle)

• Dissémination dans l’espace (2 localisations)

• Pas d’autre pathologie

Diagnostic de SEP

• Critères McDonald 2010

QRM 8 30 pts

• Quels seraient les résultats attendus d’une ponction lombaire ?

A. protéinorachie > 1g/l

B. présence de bandes oligoclonales spécifiques du LCR

C. présence de bandes oligoclonales identiques à celles du sérum

D. présence de moins de 50 lymphocytes par mm3

E. présence de plus de 50 lymphocytes par mm3.

QRM 8: B,D 30 pts

• Quels seraient les résultats attendus d’une ponction lombaire ?

A. protéinorachie > 1g/l

B. présence de bandes oligoclonales spécifiques du LCR

C. présence de bandes oligoclonales identiques à celles du sérum

D. présence de moins de 50 lymphocytes par mm3

E. présence de plus de 50 lymphocytes par mm3 MZ

QRM 9 30 pts

• Interprétez l’IRM suivante :

A.il s’agit d’une séquence T2 Standard B. il s’agit d’une séquence T2 flair C. IRM compatible avec le diagnostic de SEP D. IRM évocatrice de lésions vasculaires E. IRM normale

QRM 9: B,C 30 pts

• Interprétez l’IRM suivante :

A.il s’agit d’une séquence T2 standard B. il s’agit d’une séquence T2 flair C. IRM compatible avec le diagnostic de SEP D. IRM évocatrice de lésions vasculaires E. IRM normale

QRM 10 30 pts

• Que comporte votre prise en charge immédiate ?

A. hospitalisation

B. traitement par anti-inflammatoires non stéroidiens

C. traitement par corticoides per os

D. traitement par corticoides IV

E. traitement par Immunoglobulines par voie intra-veineuse

QRM 10: A,D 30 pts

• Que comporte votre prise en charge immédiate ?

A. hospitalisation

B. traitement par anti-inflammatoires non stéroidiens

C. traitement par corticoides per os

D. traitement par corticoides IV

E. traitement par Immunoglobulines par voie intra-veineuse

QRM 11 30 pts

• Quel de fond pouvez-vous proposer dans ce contexte ?

A. Aucun

B. traitement immunomodulateur par interféron béta (ex : bétaféron®)

C. traitement par acétate de glatiramère (Copaxone®)

D. traitement par natalizumab (Tysabri®)

E. traitement par fingolimod (Gylenia®)

QRM 11: B,C 30 pts

• Quel de fond pouvez-vous proposer dans ce contexte ?

A. Aucun

B. traitement immunomodulateur par interféron béta (ex : bétaféron®)

C. traitement par acétate de glatiramère (Copaxone®)

D. traitement par natalizumab (Tysabri®)

E. traitement par fingolimod (Gylenia®)

Traitement de la SEP

• Traitement de la poussée: CTC IV après bilan • Traitement de fond:

– Immunomodulateurs : 1ère ligne • Injectables : interféron béta / acétate glatiramère • Oraux : tériflunomide / diméthyl fumarate

– Immunosuppresseurs : 2ème ligne • Injectables : natalizumab • Oraux : fingolimod

– Immunosuppresseurs : 3ème ligne • Alemtuzumab • Mitoxantrone • Rituximab

• Traitement symptomatiques +++: spasticité, troubles sphinctériens, rééducation motrice et sensitive …

+ Mesures sociales: 100 %, soutien psy etc…

Questions en rapport

102 Sclérose en plaques Diagnostiquer une sclérose en plaques. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. 89 Déficit neurologique récent Diagnostiquer un déficit neurologique récent. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. 90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens

complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution. Recommandations HAS 2006 : Sclérose en plaque Fampyra : avril 2012