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APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DES LNH EXTRAGANGLIONNAIRES EN ALGERIE
(Période 2009-2013)
Travail coopératif et multicentrique
Rapporteur: HAMDI-LEZZAR SELMA
Réunion du groupe LNH extraganglionnaire (Mercure: 26/02/2015)
S.Hamdi, N. Sidi Mansour, F.Grifi, T.Filali, M. Saidi, B.Bendjaballah, S.Bouaoud, F.Smaili, H.Ait Ali, K.Bouzid, RM.Hamladji, R.Ahmed Nacer, FZ. Ardjoun, M.Belhani, N.Boudjerra, S.Nekkal, M.Abad, N.Lakhdari , N.Mesli, A.Bekadja, H.Touhami, Z.Zouaoui, N.Mehalhal, A.Bachiri.
Introduction
LNH extraganglionnaires: proliférations malignes développées à partir des lymphocytes B ou T/NK
Origine le MALT +++ (Isaacson 2005), acquisition après stimulations antigéniques répétées.
Organes cibles: A.Digestif, ORL, Peau, Poumon, Glandes salivaires, glandes lacrymales, thyroïde, médiastin, Os, SNC ou autre organe…
Facteurs favorisants: Déficits ou Troubles immunitaires- Environnement - Virus: EBV, HIV, VHC - Bactéries: HP, autres germes…
LNH Incidence monde /105Hab: ♂ 1,4-18,4 - ♀ 0,4-10,6 et croît avec l’âge. Fréquents en Amérique et faible en Asie. En Algérie : 2,24 en 2012 (Boudjerra, Geal 2013)
Fréquence LNH extragg: 24-48% des LNH et sont en
Diagnostic : examen histologique d’une biopsie au niveau de l’organe atteint.
Selon la classification histologique de l’OMS , chaque entité est basée sur des données morphologiques, immunophénotypiques, génétiques et cliniques.
Bilan d’extension: echo-endoscopie, Scanner, biologie… Classification: Ann Arbor, Musshoff et Fc Pc.
Particularités thérapeutiques: ATB/CHIR/RT/CHT
Patients et méthodes
Enquête épidémiologique rétrospective. Période d’étude: 2009- 2013 (5ans). 966 patients âgés de plus de 15 ans (LEG). Source d’information : dossiers médicaux. Recueil des données: Fiche technique diffusée à l’échelle nationale à 17 services d’hématologie et 3 centres anticancéreux . Exploitation et analyse des données: logiciel SPSS V 19
Objectifs de l’étude: 1/ Analyser les caractéristiques épidémiologiques (sexe, âge, répartition géographique, incidence annuelle et selon l’âge). 2/ Etudier le diagnostic anatomopathologique. 3/ Identifier les localisations anatomiques 4/ Apprécier les caractéristiques cliniques et pronostiques
RESULTATS Répartition selon le sexe
579; 60%
381; 40%
Hommes
Femmes
n: 960 cas Sex-ratio: 1,51
Répartition/Tranche d’âge
0
50
100
150
200
250
16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-8081-90 ans
31
112 131
178 204
142 121
35
Population: 954 (16-89ans) Moyenne âge: 51 ans
Répartition/année
0
50
100
150
200
250
20092010
20112012
2013
205
174 174 209
203
Moyenne annuelle: 193 cas/an
Répartition des patients selon le lieu de PEC (n: 966)
0
20
40
60
80
100
120
CA
C C
ne
CH
U S
étif
CA
C B
lida
CH
U A
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CH
U T
lem
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CH
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C
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CH
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CH
U S
BA
HM
RU
O
HC
A
H B
lida
HM
RU
C
CH
U B
ou
gie
113 111 106
103
68 64 63
49 46 41
36 34 26 25 23 22
17 16
3
Répartition selon le lieu de résidence (n: 913)
OUEST: 234
Tlemcen: 56 – Oran: 51- Mascara: 39- Tiaret: 22- Chlef: 19- SBA: 18- Relizane: 12-Divers: 17
CENTRE 300
Alger: 82- TO: 46- Blida: 42- Bejaia: 22- BBA: 22- Ain Defla: 18- Médéa: 17- Tipaza: 16- Boumerdes:16- Djelfa: 12- Autres: 7cas
EST 334
Sétif: 80- Cne: 42- Annaba: 38- Mila:23- Skikda: 23- OEB: 22- El-Tarf: 18-M’sila: 17- Batna: 16- Guelma: 15- Autres: 40 cas
SUD 45 Biskra: 15- El Oued:9- Divers:21 cas
Incidence Annuelle Années Nombre Population
en million (ONS)
Taux d’Incidence
/105hab
Population en million > 14 ans (ONS)
Taux d’incidence spécifique/
105hab
2009 205 35.268 0.58 25.40 0.80
2010 174 35.978 0.48 25.90 0.67
2011 174 36.717 0.47 26.44 0.65
2012 209 37.495 0.56 27.00 0,77
2013 204 38.297 0.53 27.57 0,74
Moyenne 193 36.751 0.52 26.46 0,73
Incidence selon l’âge
0,09 0,29
0,47
0,88
1,5
2,1
2,8
2
0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80+ ans
Tau
x d
’inci
de
nce
/ 1
05
Etude de la profession (n:803)
53; 7%
127; 16%
28; 4%
82; 10%
65; 8%
27; 3%
421; 52%
Fellah
Ouvrier
Commerçant
Employé
Cadre
Etudiant
SP
23%
Diagnostic Anatomopathologique
59%
9%
7%
2%
2%
3% 4%
2% 3% 1%
1% 7% LDGC
BG Malt
Malt
LF
LLpl
LPC
LDPC
Lmixte
LNK/T
Lburkitt
Llblastique
Divers
Phénotype B: 772 cas (92%) - Phénotype T: 65 cas (8%)
Localisation Anatomique des LNH
Tube digestif 429 (44%) Estomac: 327 (76%)- Intestin:71(17%) – Colon: 29(7%)- Mésentère: 2
A. Waldeyer 152 (15%) Amygdales: 79(52%) - Cavum: 54 (36%)- Autres: 19 cas
FN et Sinus 50 (5% )
Cutané 60 (6%)
Osseux 49 (5%)
SNC 35 (4%)
Divers 191 cas Médiastin: 29 - Rate+/-MO:26- P/Pl: 23- Œil et annexes: 25- Glandes salivaires:10- Thyroïde: 15- Parties Molles: 11- Foie:11- + rares: 41 cas
Localisations rares
Sein 10 cas
Testicules 9
Reins 5
Surrénales 5
Ovaires 3
Pancréas 2
Cœur 1
Vessie 1
multiviscérales 5
Principales Caractéristiques Cliniques
Délai diagnostic (n: 815)
Moyen : 8mois (1-84) 89% dg avant 12 mois
PS (n: 920) : 0-1 63%
L. Digestive Estomac Intestin - Colon
Symptomatologie: Épigastralgies et/D°abd (90%), vomissements (30%), masse (7%), hémorragies digestives (6%) D° abdominale (60%),OIA (20%), trouble transit (30%), mélénas (5%)
Localisation Symptomatologie
ORL Amygdales Cavum Cavités N- Sinus
Hypertrophie amygdalienne (60%) , dysphagie (20%), angine +/-ulcéronécrotique (10%), dysphonie (4%). Obstruction Nasale (30%), dysphonie (12%), dysphagie (8%), Tm (27%), hypoacousie (6%), épistaxis (3%), rhinorrhées, anosmie
Cutanée Lésions: Erythémateuses (35%), squameuses (3%), prurit (30%), nodules (21%), tuméfaction (11%), ulcérations (6%). Siège: cuir chevelu (4cas), dos (5cas), Jambes (2cas), bras (1cas).
Localisation Symptomatologie
Osseuses
D° osseuses (60%), paralysie (30%), fractures (15%), paresthésies (5%). Siège: os longs (26%), os plats: (16%), vertèbres (19%) , articulations (4%).
SNC Céphalées (40%), HIC (12%), paralysie (15%), de l’acuité visuelle (10%), vertiges (9%), convulsions (9%), désorientation …
Médiastin Poumon/Plèvre
Toux (30%), D° thoracique (27%), dyspnée(30%), syndrome cave sup (20%). + nodules ou atteinte pulmonaire (30%), atteinte pleurale (36%).
Localisation Symptomatologie
Œil et annexes
masse palpébrale (28%), exophtalmie (20%), hémorragie conjonctivale (16%), Conjonctivite (12%), de l’acuité visuelle (12%).
Autres localisations
Selon la spécificité de l’organe atteint
Répartition selon les stades cliniques Ann Arbor et Musshoff
SC IE SCII1E SCIIE SCII2E SCIII SCIV
Nombre n: 939
467 124 19 123 59 147
Taux % 50 13 2 13 6 16
SL: 63% SE:35%
Foie (22%)- MO(22%)- Poumon(8%)-Os (7%) Cavum, Pancréas, Rein…
Répartition selon l’IPIaa dans les LDGC (n:407)
FR(0F) IF(1F) IE(2F) RE(3F) Total
≤ 60ans 70 (25%)
116 (42%)
63 (23%)
29 (10%)
278
67%
>60ans 34 (26%)
49 (38%)
33 (26%)
13 (10%)
129
64%
Répartition selon le FLIPI dans les LFG
FR (0-1 F) RI (2 F) RE (3 F) Total
Nombre 105 37 25 167
Taux (%) 63 22 15 100
Commentaires I
En Algérie les LNH occupent la première place parmi les autres hémopathies malignes (Benakli: plan cancer 2014). Dans cette étude l’incidence spécifique annuelle est de 0,7/100000 habitants et elle augmente avec l’âge. Ce travail permettra une estimation plus précise de l’incidence globale des LNH en Algérie (GG et extraGG) afin de situer leur incidence / l’incidence mondiale.
Commentaires II
La prédominance masculine et la moyenne d’âge entre 50-60 ans rejoint les données classiques.
La recherche des facteurs favorisants fait ressortir la profession ouvrier (16%) et agriculteur (7%) soit 23% à approfondir car exposition aux produits chimiques et aux herbicides. Spécificité : infx par HP dans les lymphomes digestifs et autres.
Commentaires III
La localisation digestif (45%) en 1ère position suivie de l’atteinte ORL et la fréquence de l’atteinte gastrique et amygdalienne renforcent les données classiques. Le taux de l’atteinte cutanée est sous estimée en raison de l’absence de données des services de dermatologie. Les autres localisations entre 1-5% confirment la rareté et la diversité des lymphomes extraganglionnaires
Commentaires IV
La fréquence plus élevée des stades localisés (69%) / SE et des IPI (FR)– FLIPI (FR) est caractéristique des lymphomes extraganglionnaires et rejoint les données de la littérature.
Quant à la répartition histologique, les LDGC sont les plus fréquents et se superposent aux lymphomes gg . La rareté des LF s’explique par la tendance de ce type de lymphomes à infiltrer la zone marginale du MALT.
Commentaires V
La fréquence du phénotype B est en accord avec les données de la littérature d’une part et rejoint les taux des lymphomes ganglionnaires d’autre part.
Conclusion
Les lymphomes extraganglionnaires sont caractérisés par une diversité anatomoclinique qui nous interpelle à une réflexion sur une homogénéisation de la prise en charge au niveau multidisciplinaire et à l’échelle nationale.
Liste des collaborateurs ayant participé à l’étude nationale - Hématologie CHU Sétif: S.Hamdi, I.Bentahar, S.Khermiche, H.Merzougui, M. Madani, M.Djouadi, H.Harbadji, N. Hadjadj, A.boubaidja, A.Aouir, S.Saadaoui. - Hématologie CHU Annaba: F.Grifi, S.Bougherira, N.Bencheikh, K.Smaili . - CAC et Hématologie CHU Constantine: T.Filali, N. Sidi Mansour. - Hématologie CHU Batna: M. Saidi, M.Bitam, S.Bougofa . - HMRUCne: B.Bendjaballah, D.Lamara. - CAC Blida: F.Smaili. - Hématologie CHU Tizi Ouzou: H.Ait Ali, M.Allouda. - CAC CPMC Alger: K.Bouzid, R.Sia. - Hématologie CPMC Alger: RM.Hamladji, R.Ahmed Nacer, N.Ait Ameur, F.Belhadri. - HCA Alger: FZ. Ardjoun, SE.Belakehel, L.Sahraoui, D.Saber Chérif , Ghassoul. - Hématologie CHU BM: M.Belhani, N.Boudjerra, S.Nekkal, L.Louanchi. - CAC Hématologie Blida: M.Abad, S.Oukid. - Hématologie CHU Bougie: N.Lakhdari, L.Touati. - Hématologie CHU Tlemcen: N.Mesli, B.Berber. - Hématologie EHU Oran: .A.Bekadja, L.Charef . - Hématologie CHU Oran: H.Touhami, L.Zatla. - Hématologie CHU SBA: Z.Zouaoui, N.Si Ali. - Hématologie EPH Mascara: N.Mehalhal. - HMRUO: A.Bachiri, N.Belkacemaoui. - Epidémiologie CHU Sétif: S.Bouaoud, L.Kara.
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