2009 01 29 hemat sous caps foie jp c - free

Jeanne PINOTEAU Service d’anesthésie réanimation CHI Poissy / Saint Germain - Janvier 2009

Cas clinique� Mme E. L.

� 33 ans

� G4P2

� 40 SA

� Antécédents médicaux :� Thyroïdite de Hashimoto traitée par Lévothyrox®

� dyslipidémie

� eczéma au soleil

� surcharge pondérale BMI: 27.3 kg/m2

Cas clinique� Antécédents obstétricaux

� G4P2

� 2 fausses couches

� 1 accouchement voie basse en 2004

� Antécédents familiaux� HTA chez sa grand mère maternelle

� Cancer de l’utérus chez sa mère

� Suivi de la grossesse actuelle

� Déroulement normal à noter TA 14/9 à 2 reprises

Histoire de la maladie

� à 40SA ,

� A 9h10,Consulte aux Urgences maternité� Douleur intense dorsale � irradiation dans l’épaule droite � difficultés respiratoires� TA 12/8 puis 11/7mmHg, FC 113/min,� pas de signe fonctionnel de pré éclampsie

Histoire de la maladie

� A 9h25, en salle d’attente : � Malaise

� Vomissements,

� Hypotension 76/56 mmHg

� Pouls 83 /min

� SpO2 97%

� A 10h, échographie en urgence : � Hématome sous capsulaire du foie de 12 x 5cm

� Pas d’hémopéritoine visible

� Bonne vitalité fœtale

Bilan sanguin

� Hémolyse

� Hb 11.9 g/dl

� Haptoglobine effondrée

� LDH élevé à 750

� PAL élevées à 255

� Absence de schizocytes,

� Bilirubine totale normale

Bilan sanguin

� Elevated liver enzymes : � Transaminases supérieures à 6 fois la normale

� Low platelets count : � plaquettes à 62 000/mm3

� Hémostase normale : � TP 107%

� TCA 27s témoin 30s

� Fibrinogène 5,5 g/l

Histoire de la maladie

� A 10h30, � Décision de césarienne en urgence sous AG

� Devant HELLP syndrome

� Compliqué d’un hématome sous capsulaire du foie (HSCF)

� Stabilisation hémodynamique après remplissage vasculaire

Césarienne

� Césarienne BLOC 1� Extraction rapide d’un bébé eutrophe

� Apgar s’améliorant rapidement après intubation

� Hospitalisation en néonat

� Hémopéritoine d’abondance modérée � Saignement actif provenant du bord inférieur du foie

� Hématome du foie droit de 12 cm

� Tamponnement au surgicel fibrillaire

� Mise en place de 2 redons

Histoire de la maladie : Césarienne

� Instabilité hémodynamique

� Remplissage par 1000 cc de Voluven® et 4000 cc de Ringer Lactate®

� 9 mg d’Ephédrine®

� 3 culots globulaires

� 3 poches de plasma frais congelés

� 1 culot plaquettaire

� 1 g d’Exacyl®

Histoire de la maladie : Post opératoire

� Post opératoire en service de réanimation

� Hémoglobine 7.5 g/dl

� plaquettes 71 000/mm3

� Hémostase normale

� Amélioration du bilan hépatique

� MAIS cliniquement: saignement abondant au niveau des 2 redons (600cc x 2)

Histoire de la maladie:reprise chirurgicale

� BLOC 2

� Hémostase et packing de l’hématome

� Instabilité hémodynamique� Noradrénaline 1mg/h puis 1,5mg/h et enfin 0,75mg/h

� 5 culots globulaires

� 3 poches de plasma frais congelés

� 1 culot plaquettaire

� 1 g d’Exacyl®

� Atonie utérine résolutive sous Nalador®

Histoire de la maladie : Post opératoire

� En réanimation

� Diminution puis arrêt rapide de la Noradrénaline

� Episode hypertensif transitoire sous Loxen®

� Amélioration de l’anémie, Hb 12,1 puis 14,1 g/dl

� Plaquettes stables à 91 000/mm3

� Hémostase normale

� Réascension des marqueurs hépatiques à 2 heures d’intervalles

Histoire de la maladie : Biologiecésar bloc2 réa

J010h

J013h30

J016h

J1017h30

Hb 11.9 7.5 12.2 14.1

Plaq 62 71 91 94

ASAT 198 84 87 124

ALAT 218 81 78 95

LDH 790 359 616

PAL 255 100

Histoire de la maladie : Transfert

� Transfert en réa à Beaujon� pour éventuelle embolisation hépatique si récidive� évolution favorable� pas de saignement� correction des paramètres biologiques

� Hb 13.8 g/dl� plaquettes 97 000/mm3

� pas de défaillance hémodynamique ni rénale, ni respiratoire

� J2 � BLOC 3 Dépacking

Histoire de la maladie : Transfert

� J4 :

� Récidive de douleur scapulaire droite

� Hémodynamique stable

� Hémoglobine stable à 9,3 g/dl

� Pas de fuite active de produit de contraste au TDM abdominal

� Pas d’indication chirurgicale posée

Histoire de la maladie: retour àPoissy

� J6

� Amélioration clinique et biologique

César bloc2 réa

J010h

J013h30

J016h

J017h30

J6

Hb 11.9 7.5 12.1 14.1 8.6

plaq 62 71 91 94 302

ASAT 198 84 87 124 37

ALAT 218 81 78 95 58

LDH 790 359 616

PAL 255 100 157

Histoire de la maladie : récidiveJ10

� Récidive des douleurs scapulaires

� Tachycardie

� Désaturation à 91% en air ambiant

� Déglobulisation progressiveJ010h

J013h30

J016h

J0 17h30

J6 J10 J12

Hb 11.9 7.5 12.1 14.1 8.6 9.7 8.4

Plaq 62 71 91 94 302 608 512

ASAT 198 84 87 124 37

ALAT 218 81 78 95 58

LDH 790 359 616

PAL 255 100 157

TDM abdo J12Aspect hétérogène du

hile hépatique

Hématome du foie droit

�Collection hématique sous diaphragmatique et péri splénique

�hématome développé dans le petit épiplon

�Collapsus pulmonaire passif des 2 bases

Histoire de la maladie : reprise chirurgicale

� J12

� BLOC 4

� Évacuation de hématome nouvellement formé au niveau du foie gauche

� Pas de geste sur l’hématome du lobe droit en cours de résorption

� Pas d’hémopéritoine

� Pas de saignement actif

� Transfusion de 2 culots globulaires

Histoire de la maladie : Complication tardive

� J16

� Difficulté de sevrage de l’O2

� Dyspnée

� AngioTDM� Thrombose complète de la veine iliaque primitive externe et

fémorale commune droite

� Pas d’embolie pulmonaire

� Épanchements pleuraux bilatéraux

� Atélectasies bilatérales

� Pose d’un filtre cave temporaire

Histoire de la maladie

� Le 18 novembre

� sortie de USC

� Le 29 novembre

� retour à domicile

Résumé

� Hématome sous capsulaire du foie à 40 SA, � compliqué

� rupture de la capsule de Glisson avec � choc hémorragique � récidives d’hématomes

� HELLP syndrome

� probable pré éclampsie sévère � HTA post gravidique, � mais pas de protéinurie mesurée

Résumé

� Amélioration rapide des paramètres biologiques du HELLP syndrome

� Pas d’insuffisance d’organe

� 30 jours d’hospitalisation : � 4 blocs

� 10 culots globulaires

� 2 culots plaquettaires

� 6 plasmas frais congelés

� 1 thrombose veineuse du membre inférieur droit traitée par filtre cave

ÉpidémiologiePhysiopathologiePrise en charge

Épidémiologie HSCF� Pathologie rare de la grossesse

� Incidence 1/40 000 à 1/250 000 accouchements� Survient dans 1 à 4% des HELLP syndromes� une des principales causes de décès dans le HELLP syndrome� Pas systématiquement lié à une pré éclampsie ni à un HELLP

syndrome� Conséquence d’un HELLP syndrome dans 95% des cas� 5% non lié : étiologie? trauma?� Localisation préférentielle au niveau du lobe droit

� mortalité� Maternelle 50 à 75%� Fœtale 60 à 80%

EL YOUSSOUFI. Rupture du foie en péripartum : à propos de 8 cas,J Gynécol Obstet Biol Reprod, 2007

HELLP: rappels

� Complique 0.1 à 0.3% des grossesses

� Complique 15% des pré éclampsies

� Taux de mortalité maternelle 1 à 2%

� Taux de mortalité fœtale 20%

� N’est pas associé à la pré éclampsie dans 10 à 20% des cas

� Associé à la pré éclampsie n’augmente pas l’incidence de l’éclampsie

� Mais augmente la mortalité maternelle de la prééclampsie de 10 à 20%

Définition biologique du HELLP

� Peut être complet ou partiel� Hémolysis:

� schizocytes� haptoglobine effondrée� Bilirubine Totale > 12 � LDH > 600� anémie normochrome normocytaire tardive

� Elevated liver enzymes : transaminases de 2 à 10 x la normale

� Low platelets count < 100 000/mm3

HELLP: clinique� Clinique aspécifique

� Douleur épigastrique ou hypochondre droit dans 65 à90% des cas

� Malaise aspécifique dans 90% des cas

� Nausées vomissements dans 35 à 50% des cas

� Céphalées dans 30% des cas

� Evolution

� Favorable en quelques jours en post partum

� Rares récidives lors des grossesses suivantes

CARRINNA WICKE. Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome, Am J Obstet Gynecol. 2004

Série rétrospective HELLP

� Incidence de l’HSCF 0,9%

� 65% au 3° trimestre

� 85% lors du travail

� Incidence globale d’hémorragie et de rupture hépatique: 1/45 000 à 1/250 000

� Rupture hépatique associée à� Taux de mortalité maternelle de 50%

� Taux de mortalité fœtale de 80%

SIBAI . Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with HELLP syndrome, Am J Obstet. and Gynecol. 1993

Rupture capsulaire

� Dans 2% des HSCF

� Responsable de 80% de la mortalité par HSCF� Choc hypovolémique

� Défaillances d’organes

� Est à évoquer en urgence devant � Douleur abdominale intense

� Instabilité hémodynamique

� Mais peu de signes spécifiques

� Laparotomie en urgence

EDOUARD. Prise en charge préanesthésique de a prééclampsie grave et de l’éclampsie, JEPU. 2003

HSCFPhysiopathologie

� Défaut de remodelage vasculaire utérin

� Ischémie utéro-placentaire

� Libération de molécules vaso-actives et pro-inflammatoire

� Radicaux libres

� Lipides oxydés

� Protéases et cytokines

� Débris syncytotrophoblastiques apoptotiques

� Facteurs de croissances angiogéniques

� Réaction inflammatoire systémique inappropriée

Physiopathologie

� Dysfonctionnement généralisé de l’endothélium

�Micro angiopathie disséminée maternelle

� Dépôts de fibrine généralisés

� Libération accrue de la forme soluble du ligand CD95/Fas

� Stimulation de cellules immunitaires cytotoxiques

� Stimulation de l’apoptose hépatocytaire

� Augmentation des résistances vasculaires périphériques

� Vasoconstriction généralisée

� Altération de la réactivité aux molécules vasomodulatrices

� Augmentation de la perméabilité capillaire

� Activation de la coagulation

Physiopathologie

� Micro angiopathie thrombotique localisée

� Au niveau des vaisseaux sinusoïdes hépatiques

� Surtout en péri portal

� Ischémie hépatocytaire �

�Lésions nécrotiques et hémorragiques

�Extension des lésions hémorragique vers la région sous capsulaire

�Formation d’un HSCF �

�Dissection du tissu conjonctif péri portal �

�Rupture spontanée du foie

Physiopathologie

� Hémolyse mécanique

� Par destruction des hématies sur les dépôts de fibrines

� Thrombopénie

� Agrégation et consommation au contact des lésions endothéliales hépatiques

� Accélération du turnover plaquettaire, d’où la présence de mégacaryocytes

Physiopathologie

� Pas de corrélation entre

� anomalies biologiques hépatiques

� Et importance des lésions histologiques

� Corrélation entre

� Sévérité de la thrombopénie

� Et l’étendue de l’hématome sous capsulaire du foie

BEUCHER. Prise en charge du HELLP syndrome. Gynécologie Obstétrique & Fertilité, 2008

Prise en charge de l’HSCF

� Centre hospitalier de compétence adaptée � en néonatalité

� en réanimation maternelle

� Multidisciplinaire

� Interruption de la grossesse en urgence

� Surveillance étroite � Évolution rapide des paramètres biologiques

� Risque de rupture hépatique

� Taux de mortalité élevé

Prise en charge chirurgicale de l’HSCF

� Hématome circonscrit par la capsule hépatique

�Traitement conservateur

�Surveillance échographique

�Régression spontanée

�Meilleure survie maternelle

�Traitement médical symptomatique

Prise en charge de la rupture capsulaire

�Laparotomie en urgence, souvent à répéter

�Préférer le traitement le plus conservateur possible

1. Packing péri hépatique

2. Embolisation sélective de l’artère hépatique

3. Ligature chirurgicale du pédicule hépatique

4. Chirurgie d’hémostase avec résection des plages de nécrose

5. Transplantation si insuffisance hépato cellulaire

�Attention ligature et embolisation sont à risque de

gangrène vésiculaire et nécrose hépatiqueSEREN. HELLP syndrome et hématome sous capsulaire du foie rompu. Stratégie

thérapeutique à partir d’un cas clinique. AFAR, 2006

Prise en charge médicale de l’HSCF

� Transfusion plaquettaire si plaquettes < 50 000/mm3

� Transfusion érythrocytaire si anémie aiguë

� Plasma frais congelés si� Manifestations hémorragiques importantes

� CIVD

� Insuffisance hépatique

� En urgence avant l’accouchement si forme sévère ou rapidement évolutive

Prise en charge médicale

� Facteur VIIa recombiné

� Agent hémostatique utilisé pour hémophiles aux USA

� Etude américaine de 2004 sur 3 cas

� Utilisé en dernier recours en cas de saignement persistant malgré différentes techniques chirurgicales

� 3 doses a 2h d’intervalle de 120 ou 90 microg/kg

� Stabilisation hémodynamique et amélioration de l’hémostase

� Conclusion difficile car très faible effectif

� Attention risque théorique de thrombose

MERCHANT SH. Recombinant factor VIIa in management of spontaneous subcapsular liver

hematoma associated with pregnancy, Obstet Gynecol.2004

Prise en charge médicale

� Exacyl®, acide tranéxamique� Action anti fibrinolytique par inhibition de la plasmine

� 2 bolus à 3h d’intervalle

� Pas plus de manifestation thromboembolique

� Contre-Indications : � État fibrinolytique réactionnel à une CIVD

� Insuffisance rénale grave

� Hématurie macroscopique

� Manifestation thromboembolique

Prise en charge médicale

� Corticoïdes dans le HELLP syndrome

� Maturation pulmonaire fœtale

� Amélioration � De la thrombopénie

� De la cytolyse hépatique

� De la PAM

� De la diurèse

� Permettant de� De diminuer les besoin en dérivés sanguin labiles

� D’utiliser une anesthésie péri médullaire

Corticothérapie

� Mécanisme d’action anti-inflammatoire

� Diminution des interactions entre endothélium et cellules

circulantes, hématies et plaquettes

� Inhibe l’activation et la consommation plaquettaire

� Inhibe la production de cytokines inflammatoires

� Inhibe la nécrose hépatocytaire induite par le système

CD95/ligand d’origine placentaire

Corticothérapie� Amélioration rapide et temporaire des paramètres

biologiques

� MAIS aucune preuve d’un bénéfice sur le pronostic et la morbidité maternofoetale

� Risques :� Infectieux en post partum

� Dysfonction axe hypothalamo hypophyso surrénalien

EDOUARD. Prise en charge préanesthésique de la prééclampsie grave et de l’éclampsie,JEPU. 2003BEUCHER. Prise en charge du HELLP syndrome. Gynécologie Obstétrique & Fertilité, 2008

Prise en charge : A l’étude

� Prostacycline

� Vasodilatateur

� Anti agrégant plaquettaire

� Mais augmente le risque hémorragique

� Antithrombine III

� Semble prolonger la grossesse

� Mais risque hémorragique augmenté lors de l’accouchement

� Son bénéfice dans le sepsis semble actuellement démenti

Prise en charge� Protéine C activée

� Micro angiopathie du HELLP similaire à celle du sepsis

� Mais risque hémorragique à évaluer

� Si pas d’amélioration biologique après 3 jours en post partum

� Remettre en cause le diagnostic

� Évoquer un autre diagnostic� Purpura thrombotique thrombopénique

� Syndrome hématique et urémique

EDOUARD. Prise en charge préanesthésique de la prééclampsie grave et de l’éclampsie, JEPU, 2003.

Conclusion: HSCF� Pathologie rare mais grave� Complication du HELLP syndrome� Physiopathologie commune� Signes cliniques aspécifiques

� Risque évolutif:� 2% de rupture capsulaire� Mortalité élevée

� Traitement conservateur et multidisciplinaire� Chirurgie en urgence si rupture

� Prudente� Reprises souvent nécessaires

� Corticothérapie optionnelle� A l’étude: facteur VII activé