Communications affichées présentées

sous l ’égide de la Société Française de Pathologie

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Sommaire

1 - Posters affichés et publ iés dans les Annales de Pathologie pages 7-13

Abstract 2016 - Modélisation informatisée des étapes d’un examen anatomo-cyto-pathologique : «graphes contextuels».

Abstract 2026 - Une tumeur pulmonaire rare : l’adénome alvéolaire à propos de deux nouveaux cas et revue de la littérature.

Abstract 2028 - Mise en place de l’étude de la méthylation du gène MGMT dans le glioblastome sur la plateforme de génétique moléculaire des cancers à Besançon.

Abstract 2059 - La leucémie/lymphome T de l’adulte HTLV1+ : prévalence et particularités anatomo-cliniques dans la population Tunisienne.

Abstract 2069 - Sarcome granulocytaire de localisation pulmonaire : à propos d’un cas.

Abstract 2081 - Tumeurs tubulo-papillaires du rein : particularités anatomopathologiques.

Abstract 2160 - Corrélations radio-pathologiques des macrobiopsies sous guidage IRM : expérience de 119 cas de l’Hôpital Tenon.

Abstract 2175 - Détermination per opératoire de l’infiltration du myomètre par les carcinomes de l’endomètre : revue de l’expérience d’un centre (25 cas).

Abstract 2184 - Y-a-t-il une place pour le test HPV dans les frottis ASC-H ?

Abstract 2224 - Le myofibroblastome mammaire : à propos de 3 cas.

2 - Posters sélectionnés et présentés

Dermatologie pages 14-16

Abstract 2045 - Pemphigoïde gestationis : expérience du Centre Hospitalier Universitaire de Marrakech.

Abstract 2092 - Syndrome de Brooke-Spiegler : une génodermatose rare à connaître.

Abstract 2114 - Erythème nécrolytique migrateur : à propos d’un cas.

Abstract 2115 - Hyalinose cutanéo-muqueuse : à propos d’un cas.

Abstract 2212 - Le lymphome NK/T de type nasal de localisation cutanée primitive : à propos de 2 cas.

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Digestif pages 17-21

Abstract 2006 - Surexpression de HER-2 dans les carcinomes primitifs de l’estomac et de la jonction œso-gastrique : étude de 57 cas tunisiens.

Abstract 2014 - Transformation adénomateuse et cancérisation des polypes hamartomateux de Peutz-Jeghers : à propos de 2 cas.

Abstract 2043 - L’amplification de l’oncoprotéine MDM2 dans les tumeurs stromales gastro-intestinale : à propos d’une série rétrospective de 43 cas.

Abstract 2094 - Les lésions festonnées de l’appendice : à propos de 9 cas.

Abstract 2099 - Tumeur de collision gastrique : association d’un adénocarcinome tubuleux et d’un lymphome primitif de la zone marginale.

Abstract 2139 - Les tumeurs stromales du tube digestif : étude anatomo-clinique, immunohistochimique et pronostique.

Abstract 2145 - Impact pronostique des marqueurs de l'immunité adaptative dans les adénocarcinomes colorectaux.

Abstract 2159 - Les tumeurs neuroendocrines digestives : faisabilité de la nouvelle classification OMS 2010.

Foie - Pancréas pages 22-23

Abstract 2022 - Un adénome hépatocellulaire inflammatoire associé à un syndrome des ovaires polykystiques.

Abstract 2060 - Cholestase intra-hépatique familiale progressive de type 2 (P F I C 2) : à propos d’un cas avec revue de la littérature.

Abstract 2111 - Cystadénomes séreux du pancréas : une tumeur kystique rare du pancréas à propos de 4 cas.

Gynécologie pages 24-29

Abstract 2007 - Un tératome ovarien avec une composante tumorale particulière.

Abstract 2009 - Naevus bleu du col utérin.

Abstract 2019 - Corrélation histo-cytologique des frottis cervico-utérins pathologiques : étude rétrospective sur 3 ans dans le CHU de Toulouse-Rangueil.

Abstract 2052 - Lymphome de Burkitt primitif bilatéral de l’ovaire : à propos d'un cas et revue de la littérature.

Abstract 2058 - Adénosarcome endométrial : à propos de 2 cas et revue de la littérature.

Abstract 2142 - Tumeur stromale utérine avec différenciation partielle sex-cord like de bas grade de malignité : à propos d'un cas et revue de la littérature.

Abstract 2174 - Le léiomyome épithélioïde utérin : une tumeur rare à ne pas méconnaître.

Abstract 2181 - Expression de p16 et typage HPV dans les cancers du tractus génital féminin.

Abstract 2204 - Le cancer de l’endomètre : à propos de 17 cas.

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Hématologie pages 29-30 Abstract 2027 - Une cause rare de bicytopénie : la dégénérescence gélatineuse de la moelle.

Abstract 2163 - Lymphome B diffus à grandes cellules primitif splénique : à propos de 4 observations.

Abstract 2219 - Maladie de Kahler : et si c’était question d’histiocytes ?

ORL - Tête et cou pages 31-36

Abstract 2018 - La Collapsine Response Mediator Protein 5 (CRMP5), marqueur des carcinomes neuroendocrines de haut grade du poumon, est également exprimée par les carcinomes neuroendocrines à petites cellules de l‘ethmoïde.

Abstract 2023 - Une tumeur rare de l’angle interne de l’œil.

Abstract 2037 - A propos d’une tumeur parotidienne inhabituelle : la tumeur fibreuse solitaire.

Abstract 2128 - Le kyste lympho-épithélial de la parotide.

Abstract 2151 - Carcinome canalaire salivaire : à propos de 2 cas.

Abstract 2172 - Masse orbitaire unilatérale en rapport avec une maladie à IgG4.

Abstract 2179 - Un paragangliome intra-thyroïdien diagnostiqué sur cytoponction.

Abstract 2191 - Métastase ganglionnaire d’un carcinome canalaire HER2 3+.

Poumon pages 36-39

Abstract 2003 - Apport de l'immunohistochimie dans le typage des cancers broncho-pulmonaires primitifs et métastatiques. A propos de 100 cas.

Abstract 2008 - Un nodule pulmonaire d’origine inhabituelle.

Abstract 2020 - Concept de «tumor-in-tumor» : à propos de 2 cas et revue de la littérature.

Abstract 2093 - Tumeurs bénignes pulmonaires de «type glande salivaire» : à propos de 5 cas.

Abstract 2150 - Carcinome adénoïde kystique bronchique primitif : à propos d’un cas.

Abstract 2193 - Un bourgeon endobronchique révélateur d’un thymome invasif.

Sein pages 40-57

Abstract 2002 - Profil immunohistochimique du cancer du sein : à propos d'une série de 118 cas.

Abstract 2021 - Evaluation axillaire dans la prise en charge des carcinomes mammaires : cytologie ganglionnaire et extemporanée du ganglion sentinelle vers quelle stratégie ?

Abstract 2024 - L'évaluation du Ki67 dans les carcinomes mammaires invasifs : comment le double marquage p16/Ki67 peut nous aider ?

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Abstract 2029 - Pièges diagnostiques en pathologie mammaire à propos d’un nodule «a priori bénin» : imagerie et cytologie rassurantes !

Abstract 2030 - Cancer du sein et lésions associées.

Abstract 2031 - Microenvironnement tumoral et cancer du sein (Expérience du CHU Hassan II Fès) : à propos de 186 cas.

Abstract 2034 - Imagerie non invasive de ganglions sentinelles et de tissu mammaire avec la tomographie par cohérence optique plein champ.

Abstract 2062 - Particularités du carcinome adénoïde kystique mammaire : à propos d’une observation.

Abstract 2063 - Cystadécarcinome mucineux du sein : à propos d'un cas.

Abstract 2065 - Profil épidémiologique et histologique du cancer du sein : à propos de 100 cas.

Abstract 2072 - La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) : à propos de 25 cas et revue de la littérature.

Abstract 2073 - Une lésion inhabituelle du sein : le carcinome épidermoïde in situ. À propos d’une observation.

Abstract 2076 - Le carcinome lobulaire du sein : analyse d’une série de 65 cas avec étude des différents sous-types moléculaires et de leur impact sur le pronostic.

Abstract 2083 - Amylose mammaire localisée simulant un carcinome : à propos d'un cas.

Abstract 2107 - Le kyste hydatique du sein : étude rétrospective de 46 cas.

Abstract 2135 - Evaluation par CISH du statut du gène Her-2/neu dans les carcinomes mammaires infiltrants de score 2 en immunohistochimie.

Abstract 2136 - Cancers du sein chez l’homme : 4 cas avec différenciation neuroendocrine.

Abstract 2149 - Le cancer inflammatoire du sein : à propos de 81 cas avec revue de la littérature.

Abstract 2161 - Tumeur phyllode du sein : à propos d'une série de 78 cas.

Abstract 2165 - Particularités du profil moléculaire du cancer du sein dans un Hôpital du Centre Tunisien.

Abstract 2167 - Rôle de l’examen extemporané des ganglions sentinelles des cancers du sein.

Abstract 2178 - Hyperplasie sclérosante lobulaire du sein : une lésion rare et méconnue.

Abstract 2207 - Apport de la technique FISH dans l’évaluation du statut HER2 dans le cancer du sein : à propos de 132 cas.

Abstract 2208 - Kyste hydatique du sein : à propos de 11 cas.

Abstract 2214 - CCIS de haut grade avec métastases ganglionnaires axillaires : recherche du chaînon manquant.

Abstract 2216 - Régression tumorale, statut HER2 et évolution métastatique : à propos d’une observation de CCIS de haut grade avec envahissement ganglionnaire axillaire massif.

Abstract 2218 - Carcinome lobulaire infiltrant à composante mucineuse : à propos d’une observation.

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Abstract 2221 - Carcinome neuroendocrine primitif du sein : à propos d’une série de 5 cas.

Système nerveux pages 58-60

Abstract 2047 - Tumeurs intracrâniennes : corrélations anatomo-radiologiques (à propos de 109 cas).

Abstract 2177 - Hémangiopéricytome anaplasique : à propos d’un cas.

Abstract 2182 - Etude anatomo-clinique des tumeurs primitives du système nerveux central à propos de 452 cas.

Abstract 2194 - Une entité rare : la Tumeur Neuro-épithéliale Dysembryoplasique (DNET) à propos de 2 observations.

Télépathologie - Informatique - Assurance Qualité pages 60-62

Abstract 2017 - Implémentation d'un système informatique de traçabilité : expérience du Laboratoire d'Anatomie Pathologique de l'Hôpital Erasme.

Abstract 2123 - Contrôle de qualité interne. Expérience du Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Hassan II de Fès (Maroc).

Abstract 2156 - Projet de télépathologie du réseau des Pathologistes de Franche-Comté.

Tissus mous pages 62-65

Abstract 2061 - Les tumeurs glomiques : étude d'une série de 19 cas.

Abstract 2064 - Une tumeur congénitale anale évolutive.

Abstract 2075 - Tumeur desmoplastique intra-abdominale à petites cellules rondes.

Abstract 2077 - Mésentérite rétractile : à propos de 5 cas.

Abstract 2130 - Tumeur trompeuse des parties molles.

Abstract 2185 - Hémangioendothéliome rétiforme de localisation inhabituelle : à propos d’un cas.

Urologie - Néphrologie pages 65-69

Abstract 2080 - Une tumeur vésicale rare à ne pas méconnaître.

Abstract 2091 - Léiomyosarcomes du rein : à propos de 2 cas.

Abstract 2096 - Une tumeur vésicale inhabituelle.

Abstract 2120 - Cystite à éosinophiles. Etude rétrospective de 17 cas.

Abstract 2189 - Le carcinome mucineux tubuleux et à cellules fusiformes du rein : à propos de 3 cas.

Abstract 2213 - La maladie de dépôts denses ou glomérulonéphrite membrano-proliférative de type II : expérience d’un Centre Marocain.

Abstract 2215 - Mécanismes de l'atteinte rénale au cours de la sarcoïdose : à propos de 7 cas.

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1 - Posters aff ichés et publiés dans les Annales de Pathologie Abstrac t 2016 - MODELISATION INFORMATISEE DES ETAPES D’UN EXAMEN ANATOMO-CYTO-PATHOLOGIQUE : «GRAPHES CONTEXTUELS» E ATTIEH(1), J CALVO(1), P BREZILLON(2), F CAPRON(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris, France (2) LIP6, Université Pierre et Marie Curie, 4 place Jussieu, 75005 Paris, France

Introduct ion : Les points du parcours ou «workflow» d’un examen anatomo-cyto-pathologique (ACP) sont un continuum d’actions en relation étroite avec le contexte de leur réalisation. Le contexte est ce qui contraint une étape de la résolution d’un problème sans y intervenir explicitement. Il dépend de plusieurs éléments (situations, informations ou connaissances utilisées pour définir le contexte). Le graphe contextuel est une méthode de modélisation du contexte d’un parcours ou process. Object if s : C’est l’application du graphe contextuel au « workflow » d’un examen acp, limitée ici aux étapes de réception/enregistrement, pour souligner les contraintes spatiales et humaines, pointer les temps à risque et développer un support d’amélioration des pratiques. Nous comptons envisager un logiciel compagnon entre les deux déjà existants dans le service : les systèmes de gestion de laboratoire et d’images. Méthodes : Dans le service d’ACP du groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, à la réception/enregistrement des examens, nous nous sommes basés sur un tableau du workflow réalisé par le Chef de Service, sur les procédures et sur l’observation des acteurs en travail. Nous avons ensuite intégré l’ensemble des tâches et des éléments contextuels sous forme d’un graphe en utilisant l’approche cxg. Sur ce graphe, nous avons introduit les évènements non-conformes et les actions correctives adaptées. Quatre groupes d’analyse étaient nécessaires : acteurs, tâches, situation et environnement. La tâche étant une action ou une prise de décision ; sa réalisation étant tracée ou non par une validation informatique. Résultats : - Graphe détaillé des étapes réception/enregistrement des examens ACP. - Intégration des procédures du service au graphe pour documentation. - Intégration du graphe dans le livret d’accueil et de formation des techniciens et des médecins. - Constats : autant de tâches effectives qu'il y a d’opérateurs accomplissant la tâche prescrite ; le choix des pratiques se fait en se basant sur les informations contextuelles ; la nature de la tâche, le transfert de tâches entre les acteurs et l’environnement périphérique à la tâche jouent un rôle important. Discussion : La modélisation contextuelle sous forme de graphe du «workflow» en ACP permet de distinguer entre la configuration réelle de la tâche et les procédures. Ceci est primordial pour déterminer les zones à risques puisque le process de travail est une suite d’actions interdépendantes où l’erreur à une étape entraîne une cascade d’évènements indésirables. Le graphe contextuel peut être conçu comme un outil de veille sur la qualité de travail, de suivi des actions, de détection et de correction des non conformités. Conclusion : Le graphe contextuel permet d’objectiver les évènements qui influencent l’organisation et la réalisation d’un examen ACP. Cette approche peut être appliquée à toutes les étapes du «workflow» ACP et par extension à tout domaine où le souci de la qualité est primordial. Abstrac t 2026 - UNE TUMEUR PULMONAIRE RARE : L’ADENOME ALVEOLAIRE A PROPOS DE DEUX NOUVEAUX CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE A. BENNANI(1), S. PIGEONNANT(1), F. PIARD(1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Dijon

Introduct ion : L’adénome alvéolaire du poumon est une tumeur bénigne extrêmement rare, caractérisée par une prolifération de l’épithélium alvéolaire et de septa mésenchymateux. Nous rapportons deux nouvelles observations chez deux patients de sexe masculin avec une revue de littérature. Observat ions : Observation 1 : Patient de 65 ans sans antécédents pathologiques qui consulte pour une dyspnée chez qui une radiographie du thorax a objectivé un nodule périphérique du lobe moyen droit. Sur la TDM, ce nodule était bien limité homogène et non calcifié et mesure 15 mm

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de diamètre. Une résection atypique du lobe concerné a été réalisée. Observation 2 : Patient de 72 ans qui consulte pour une altération de l’état général avec épigastralgies, chez lequel un bilan réalisé a permis de mettre en évidence un adénocarcinome de la tête du pancréas avec au bilan d’extension une lésion de 25 mm du lobe inférieur droit du poumon. Une résection atypique de cette lésion a été réalisée L’examen anatomopathologique dans les deux cas était en faveur d’un adénome alvéolaire. Discussion : L’adénome alvéolaire a été écrit la première fois en 1986. Il s’agit d’une lésion pulmonaire périphérique rare survenant surtout chez la femme d’âge moyen. Cette lésion est souvent asymptomatique, découverte à l’occasion d’un examen radiologique. Elle reproduit grossièrement l'architecture alvéolaire du parenchyme pulmonaire. Elle est constituée de deux contingents cellulaires distincts épithélial et mésenchymateux. Elle pose un problème de diagnostic différentiel avec le lymphangiome et l’hémangiome sclérosant. Son traitement est chirurgical et permet le diagnostic anatomopathologique de certitude. Conclusion : A travers une revue de la littérature, nous allons illustrer les différents aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette entité rare. Abstrac t 2028 - MISE EN PLACE DE L’ETUDE DE LA METHYLATION DU GENE MGMT DANS LE GLIOBLASTOME SUR LA PLATEFORME DE GENETIQUE MOLECULAIRE DES CANCERS A BESANÇON A. LUQUAIN(1), S. MAGNIN(1), G. VIENNET(1), C. MOUGIN(1), J.L. PRETET(1), S. VALMARY-DEGANO(1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques et de Biologie Cellulaire et Moléculaire, CHRU Jean Minjoz, 2 boulevard Fleming, 25000 Besançon

Introduct ion : Le gène MGMT, situé sur le chromosome 10, code l’enzyme O6-méthylguanine-méthyltransférase (MGMT) intervenant dans la réparation de l’ADN. La méthylation de la région promotrice et de l’exon 1 du gène MGMT entraîne la répression de son expression. Les glioblastomes, tumeurs cérébrales malignes primitives les plus fréquentes (70%), présentent une méthylation de MGMT dans 47% des cas. Cette méthylation est associée à un meilleur pronostic chez les patients traités par radiothérapie plus témozolomide. Objecti f : La validation de la méthode de pyroséquençage selon la norme ISO 15189 (spécificité analytique, répétabilité, fidélité intermédiaire, justesse, intervalle de mesure, incertitudes, contamination, …) sera réalisée par l’ensemble des plateformes nationales à l’aide des mêmes échantillons contrôles et sous l’égide d’un groupe de travail piloté par l’INCa. En parallèle, notre objectif est de vérifier sur site certains critères de performance de la trousse de pyroséquençage choisie par notre plateforme pour l’analyse de la méthylation de MGMT. Méthodes : La trousse commerciale Therascreen® MGMT Pyro® marquée CE-IVD permet une analyse quantitative de la méthylation de MGMT. Après extraction, l’ADN est traité avec de l’«EpiTect® Bisulfite» afin de transformer les cytosines non méthylées en uracile et de conserver les cytosines méthylées. Une séquence de l’exon 1 abritant 4 sites CpG est ensuite amplifiée par PCR, puis analysée par pyroséquençage à l’aide du PyroMark Q24 qui fournit un pourcentage de méthylation par site. Le résultat rendu est une moyenne des taux de méthylation des 4 sites. Pour confirmer la limite de détection du blanc (LOB), de l’ADN extrait de leucocytes de sujets sains a été utilisé. Pour l’étude de la linéarité en particulier, de l’ADN hautement méthylé sur les 4 sites CpG est nécessaire afin de réaliser une gamme d’ADN comprenant au moins 5 points allant de 0 à 100% de méthylation. Pour ce faire, l’ADN témoin fourni dans la trousse a été testé ainsi que l’ADN extrait de CaSki et de fibroblastes MRC5 traités in vitro par méthylase Msss1. Résul ta ts : Nous avons obtenu une LOB de 1,9% versus une LOB de la trousse évaluée à 2,1%. L’analyse du taux de méthylation de l’ADN témoin de la trousse et des ADN de CaSki et de MRC5 traités montre respectivement, 70%, 83% et 100% de méthylation sur les 4 sites CpG étudiés. Conclusion : Nous avons désormais à disposition de l’ADN qualifié pour vérifier les critères de performance de la trousse Therascreen® MGMT Pyro®. Dans l’attente de la vérification complète, cette trousse apparaît satisfaisante pour tester la méthylation du gène MGMT. Sur l’ensemble des prélèvements étudiés sur la plateforme, 42% des cas sont méthylés. Ce pourcentage est concordant avec ceux de la littérature.

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Abstrac t 2059 - LA LEUCEMIE/LYMPHOME T DE L’ADULTE HTLV1+ : PREVALENCE ET PARTICULARITES ANATOMO-CLINIQUES DANS LA POPULATION TUNISIENNE S ZIADI(1), K AMARA(1), F KSIAA(1), R BEN GACEM(1), B SRIHA(1), M MOKNI(1), M TRIMECHE(1) (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie

Introduct ion : La leucémie/lymphome T de l’adulte (ATLL) est une forme grave de lymphome s’observant essentiellement dans les zones d’endémie du virus HTLV1, à savoir le Japon, Taïwan, le bassin des Caraïbes, l’Afrique Tropicale et certaines régions d’Amérique du Sud. En Tunisie, la séroprévalence du HTLV1 est faible mais non négligeable, estimée à environ 0,5%. L’objectif du présent travail a été d’évaluer la prévalence et les caractéristiques anatomo-cliniques des lymphomes T HTLV1+ en Tunisie à travers l’analyse rétrospective d’une série Tunisienne de 95 lymphomes T/NK diagnostiqués au laboratoire d’Anatomie et de Cytologique Pathologiques du CHU Farhat Hached de Sousse entre 1991 et 2007. Méthodes : La recherche du virus HTLV1 a été effectuée par technique PCR sur des échantillons tissulaires tumoraux fixés au formol et enrobés en paraffine. Le statut virologique a été confronté aux données clinico-pathologiques. Résultats : Le virus HTLV1 a été détecté par PCR chez 10 patients (10,5% des cas testés). L’âge moyen de ces patients au moment du diagnostic était de 49 ans (extrêmes 16-80 ans) avec un sex-ratio de 1,5. Neuf patients présentaient une atteinte ganglionnaire multiple. L’atteinte cutanée était présente chez 7 patients. Un envahissement médullaire était présent chez 5 patients. L’élévation du taux sérique de LDH était notée chez 7 patients et une hypercalcémie chez 5 patients. Malgré une polychimiothérapie, six patients sont décédés 9 à 16 mois après le diagnostic. Les autres patients étaient perdu de vue 11 à 14 mois après le diagnostic. L’étude de la répartition des cas en fonction du type histologique a montré que 7 parmi nos 10 cas HTLV1+ avaient été classés lors du diagnostic initial dans la catégorie des lymphomes T périphériques sans autre précision. L’analyse rétrospective des données clinico-pathologiques à la lumière de l’étude virologique nous a permis de reclasser ces cas en ATLL, forme «lymphomateuse» (3 cas), forme «chronique» (3 cas), et forme «leucémique» (1 cas). Trois cas diagnostiqués initialement comme mycosis fongoïde ont été reclassés selon notre analyse rétrospective et la recherche du virus HTLV1 en ATLL, forme «indolente» (1 cas), forme «chronique» (1 cas) et forme «lymphomateuse» (1 cas). Conc lusion : Ce travail montre que le virus HTLV1 est présent dans une proportion significative de lymphomes T en Tunisie (10,5%). Ceci suscite l’intérêt de pratiquer une sérologie HTLV1 devant toute présentation atypique de lymphome T pour une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Abstrac t 2069 - SARCOME GRANULOCYTAIRE DE LOCALISATION PULMONAIRE : A PROPOS D’UN CAS K LAADAM(1), A BOUDHAS(1), I RHARASSI(1), M SINAA(1), A LAKTAIBI(1), H CHAHDI(1), M OUKABLI(1), A ALBOUZIDI(1) (1) Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Hôpital Militaire Mohamed V, Hay Ryad Rabat, 10000, Rabat, Maroc Introduct ion : Le sarcome granulocytaire (SG), encore appelé sarcome myéloïde ou chlorome, est une masse tumorale de cellules myéloïdes immatures dans un site extramédullaire. L’atteinte pulmonaire est exceptionnelle. Object if s : Nous rapportons un cas exceptionnel de SG de localisation pulmonaire à travers lequel nous allons décrire cette tumeur rare tout en insistant sur ses particularités diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques. Méthodes : Il s’agit d’un patient de 13 ans, d’origine togolaise, sans antécédents pathologiques notables. La symptomatologie clinique a débuté 6 mois avant le diagnostic, par une toux sèche, des accès de fièvre et une légère altération de l’état général. La radiographie pulmonaire a objectivé une opacité basale gauche. L’hémogramme n’a montré qu’une anémie à 9 g/dl. Le patient a bénéficié d’un traitement antibiotique. Devant la non amélioration et l’aggravation de l’altération de l’état général, une TDM thoracique avec ponction biopsie scannoguidée ont été réalisées. Résul ta ts : L’examen microscopique a monté une

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prolifération tumorale maligne faite de nappes de cellules aux noyaux augmentés de taille, hyperchromatiques, irréguliers et nucléolés avec des figures de mitoses estimées à 22 mitoses/10 champs au fort grossissement. Cette prolifération était mêlée à des polynucléaires neutrophiles et des histiocytes A l’examen immunohistochimique, les cellules tumorales ont exprimé de façon intense et diffuse les anticorps anti-LCA (antigène anti-leucocytaire), anti-MPO (myéloperoxydase), et focalement l’anticorps anti-CD68. Elles n’ont pas montré de marquage par les anticorps anti-CD3, anti-CD20, anti-CD99, anti-CK AE1/AE3, anti-CD117, anti-desmine et anti-myogénine. Ce profil immunohistochimique a permis de retenir le diagnostic de sarcome granulocytaire de localisation pulmonaire. Le patient a bénéficié d’une biopsie ostéo-médullaire et d’un myélogramme qui n’ont pas objectivé la présence de blastes. Le traitement s’est basé sur la chimiothérapie avec bonne évolution après deux cures. Discussion : Le SG est une tumeur extramédullaire rare composée de cellules immatures de la lignée granulocytaire. Ses localisations sont très variées, avec une atteinte plus fréquente de l’os, des ganglions, de la peau et des tissus mous. L’atteinte pulmonaire est exceptionnelle. La symptomatologie clinique et les signes radiologiques dépendent de la localisation, avec une absence de signes spécifiques. Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique et surtout l’étude immunohistochimique qui montre une positivité des cellules tumorales avec les anticorps dirigés contre les cellules de la lignée myéloïde essentiellement anti-MPO, anti-CD34, anti-CD15 et anti-CD68. Le traitement repose sur la chimiothérapie avec absence de protocole spécifique à la localisation pulmonaire. Le pronostic semble meilleur que celui de la leucémie aiguë myéloïde isolée. Conclusion : La localisation pulmonaire du SG est exceptionnelle. Son diagnostic est difficile et souvent tardif, surtout en absence d’anomalie hématologique associée. Le diagnostic doit être évoqué devant une tumeur difficile à identifier. C’est l’examen anatomopathologique et l’immunohistochimie qui permettent le diagnostic. Abstrac t 2081 - TUMEURS TUBULO-PAPILLAIRES DU REIN : PARTICULARITES ANATOMOPATHOLOGIQUES B CHELLY(1), I CHELLY(1), MM GARGOUGI(2), A ZEHANI(1), H AZZOUZ(1), H NFOUSSI(1), S HAOUET(1), N KCHIR(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007, Tunis, Tunisie (2) Service d’Urologie, Hôpital La Rabta, 1007, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les carcinomes tubulo-papillaires du rein (CTP) constituent une entité particulière de tumeurs rénales bien individualisées dans la classification des cancers du rein. Elles sont composées de deux sous-types : type 1 le plus souvent multifocal et de bas grade, constitué de petites cellules basophiles et de type 2 souvent unifocal et de haut grade, constitué de grandes cellules éosinophiles et caractérisé par son plus mauvais pronostic. Matérie ls e t méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective sur une période de 14 ans portant sur 27 tumeurs tubulo-papillaires rénales. Résul ta ts : Ces tumeurs représentaient 11,3% des cancers du rein. L'âge moyen de nos patients était de 62,4 ans avec une prédominance masculine. La symptomatologie était dominée par des lombalgies et une hématurie macroscopique. Cependant, une découverte fortuite était constatée dans 26% des cas. La tomodensitométrie, pratiquée chez tous les patients n'avait pas montré de signes spécifiques du CTP par rapport aux autres cancers du rein. Dans la plupart des cas, il s'agissait de masses hypodenses. L'atteint bilatérale était absente et la taille tumorale était de 6,86 cm. Le traitement a consisté en une néphrectomie élargie dans 74% des cas et une tumorectomie dans 26% des cas. Sur le plan anatomopathologique, ces tumeurs étaient encapsulées dans 20 cas. La présence de remaniements nécrotico-hémorragiques était notée dans 5 cas. Microscopiquement, les CTP étaient faits de 50 à 75% d'un contingent tubulo-papillaire. 17 tumeurs étaient de sous-type 1, caractérisés par des petites cellules à cytoplasme peu abondant pâle associées à des calcifications et des macrophages spumeux ; et 10 étaient de sous-type 2, constituées de cellules de plus grande taille, à cytoplasme abondant éosinophile et munies de noyaux pseudostratifiés. Dans le sous-type 1, les tumeurs étaient généralement de bas grade et corrélées à un stade TNM plus bas et à un meilleur pronostic. Celles du sous-type 2 étaient corrélées à un grade et un stade TNM plus élevés et un plus mauvais pronostic. Conclusion : Le CTP représente le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent. Le sous-type 1 est plus fréquent (63%) et associé à un meilleur pronostic. Le typage anatomopathologique est

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indispensable pour une meilleure évaluation du pronostic et une surveillance rapprochée des malades à haut risque. Abstrac t 2160 - CORRELATIONS RADIO-PATHOLOGIQUES DES MACROBIOPSIES SOUS GUIDAGE IRM. EXPERIENCE DE 119 CAS DE L’HOPITAL TENON J GONIN (1)(2), I THOMASSIN-NAGGARA (2)(3), J CHOPIER (3), N MAURIN (2)(4), M ANTOINE (1) (1) AP-HP, Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine 75020 Paris (2) Université Pierre et Marie Curie, 91 boulevard de l’hôpital 75013 Paris (3) AP-HP, Service de Radiologie, Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine 75020 Paris (4) AP-HP, Service d’Histologie et de Biologie tumorale, Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine 75020 Paris L’utilisation de l’IRM dans le diagnostic et l’évaluation des lésions mammaires est définie par les recommandations européennes de l’EUSOMA. Cette technique bénéficie d’une bonne sensibilité mais d’une spécificité plus variable. Elle est, en dehors des situations de dépistage des femmes à risque, un examen de seconde intention devant toujours être associé à l’imagerie conventionnelle ; elle ne détecterait pas près de 20% des carcinomes in situ (CIS) et 5% des carcinomes invasifs. Les macrobiopsies sous IRM sont réservées aux cas où il existe une prise de contraste pathologique (masse ou réhaussement sans masse), sans traduction en imagerie conventionnelle permettant le guidage biopsique. C’est une technique longue, coûteuse et nécessitant un apprentissage du radiologue. Les macrobiopsies sont réalisées à l’aide d’aiguilles de gros calibre avec mise en place systématique d’un clip en fin de procédure dont le positionnement sera vérifié en cas de résultat non spécifique. Le principal problème est l’impossibilité de s’assurer en temps réel que la cible est présente dans les prélèvements collectés, en particulier dans les réhaussements sans masse, rendant difficile l’établissement de corrélations radio-pathologiques. Cette étude vise à établir des corrélations radio-pathologiques. Nous rapportons une série de 119 biopsies effectuées entre 2008 et 2012 chez 113 patientes âgée en moyenne de 55 ans. Dans 40% des cas, l’IRM était indiquée dans le bilan d’extension d’un carcinome, homolatéral (45%) ou controlatéral (55%). Les biopsies ont été réalisées pour 91 réhaussements sans masse et 28 masses. La taille de la lésion biopsiée variait de 2 à 80 mm (moyenne de 18 mm) donnant en moyenne 17 fragments biopsiques. L’étude histologique a révélé 86 lésions bénignes (72%) comportant notamment 5 lésions d’adénose sclérosante, 8 cicatrices radiaires, 13 adénofibromes, 11 ectasies galactophoriques, et 2 papillomes. Vingt-trois lésions (19%) étaient malignes (9 CIS, 3 carcinomes micro-infiltrants, 6 carcinomes infiltrants non lobulaires et 5 carcinomes lobulaires infiltrants), 8 (7%) atypiques (3 métaplasies cylindriques ou hyperplasies canalaires atypiques, 6 hyperplasies lobulaires atypiques) et une non contributive. Un geste chirurgical a été réalisé dans 50 cas (pour 23 biopsies bénignes, 7 atypiques et 20 malignes). Dans 2 cas (4%), il existait une sous-estimation des biopsies en comparaison avec la chirurgie : découverte d’une hyperplasie lobulaire atypique sur pièce opératoire réalisée pour lésion bénigne et d’un carcinome micro-infiltrant, infiltrant au final. Les résultats de notre série montrent que les macrobiopsies sous IRM conduisent à un diagnostic de malignité ou d’atypie dans 26% des cas. Aussi, malgré la nécessité d’un matériel et de personnel dédiés, cet examen peut modifier la prise en charge thérapeutique. Une meilleure connaissance des corrélations radio-pathologiques est utile en raison des difficultés de ciblage. Grâce à leur fort potentiel diagnostique, les macrobiopsies sous IRM constituent une bonne alternative aux biopsies chirurgicales plus invasives.

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Abstrac t 2175 - DETERMINATION PER-OPERATOIRE DE L’INFILTRATION DU MYOMETRE PAR LES CARCINOMES DE L’ENDOMETRE - REVUE DE L’EXPERIENCE D’UN CENTRE (25 CAS). J KOURDA(1), B BISIG(1), C BARCENA(1), M FICHE(1) (1) Institut Universitaire de Pathologie, CHUV, 25 rue du Bugnon, 1011 Lausanne, Suisse Contexte : Le consensus actuel sur les modalités de traitement des carcinomes de l’endomètre restreint les indications de lymphadénectomie pelvienne aux cas à risque de récidive élevé (©Cancer de l’endomètre, Collection Recommandations & référentiels, INCa, Boulogne-Billancourt, novembre 2010). Ce risque est évalué en combinant la biologie de la tumeur (type histologique, grade des carcinomes endométrioïdes) et le stade (degré d’infiltration du myomètre, atteinte du col). Le degré d’infiltration du myomètre peut être évalué en pré- ou per-opératoire par l’imagerie (IRM), l’examen extemporané de la pièce d’hystérectomie totale ou une combinaison de ces deux méthodes. Object ifs : Le but de ce travail était d’évaluer rétrospectivement la performance de l’examen extemporané dans l’évaluation de l’infiltration myométriale par les carcinomes de l’endomètre dans notre centre. Méthode : Les cas d’hystérectomie totale pour carcinome de l’endomètre enregistrés de 2009 à 2013 (février) (50 mois) ont été extraits du système informatique de notre Institut, les rapports d’examen analysés. Pour les 25 cas dans lesquels un examen extemporané a été réalisé, nous avons comparé l’infiltration du myomètre évaluée en per-opératoire (< 50%, > ou égal à 50%) et le stade pathologique définitif, selon la classification TNM 2009 (pT1a < 50%, pT1b > ou égal à 50%). Une infiltration > ou égale à 50% était considérée comme un résultat «positif», une infiltration < 50% comme un résultat «négatif». Résultats : Sur 25 cas, la sensibilité de l’examen extemporané était de 87,5% (6 cas pT1b sur 7 diagnostiqués lors de l’examen extemporané) et sa spécificité de 100%. La valeur prédictive négative était de 94,7% et la valeur prédictive positive de 100%. Une lymphadénectomie a été réalisée chez 10 patientes, dont 6 chez lesquelles l’examen extemporané avait montré une infiltration du myomètre > 50%. Dans ce groupe, le stade définitif était pN0 dans 66,7% et pN > 0 dans 33,3%. Discussion : Dans cette série, l’évaluation extemporanée de l’infiltration du myomètre par les carcinomes de l’endomètre avait une sensibilité de 87,5% et une spécificité de 100%. Ces résultats sont en accord avec ceux de grandes études récentes (Kumar S et al., Gynecol Oncol 2012;127:525-31). En comparaison, la performance de l’IRM dans la littérature est controversée. Conclusion : Dans cette courte série, limitée à un centre, l’examen extemporané se révèle performant pour guider le chirurgien dans les indications de lymphadénectomie pelvienne chez les patientes atteintes d’un carcinome de l’endomètre. Abstrac t 2184 - Y-A-T-IL UNE PLACE POUR LE TEST HPV DANS LES FROTTIS ASC-H ? ALC ANDRIANIRINA(1), C RENARD(1), CY AKLADIOS(2), JJ BALDAUF(2), G TUDOR(1), P LE VAN QUYEN(1), S MADIS(1), JP BELLOCQ(1), G AVEROUS(1) (1) Département de Pathologie et (2) Département de Gynécologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Hôpital de Hautepierre, 1 av Molière, 67098 Strasbourg cedex, France Introduct ion : Les frottis avec un doute diagnostique quant à la présence ou non d’une lésion de haut grade (ASC-H) sont rares et représentent 0,27 à 0,56% des frottis (1). Object if : L’objectif de l’étude est d’évaluer l’intérêt du test HPV-HR dans les frottis ASC-H en les corrélant avec le diagnostic histologique sur biopsie ou pièce opératoire. Matér iels e t méthodes : Parmi les 69849 frottis cervico-vaginaux réalisés entre le 1er janvier 2007 et le 31 décembre 2010 et analysés en technique monocouche (SurePath), 150 (0,2%) ont été diagnostiqués ASC-H. Pour 136 d’entre eux, un test HPV-HR par technique HC2 a été réalisé à partir du résidu liquidien. Résul ta ts : Des données de suivi histologique et cytologique étaient disponibles pour 132 patientes. La période de suivi allait de 4 à 72 mois. L’âge moyen des patientes était de 44,6 ans. Soixante patientes (45,5%) ont révélé une lésion de haut grade CIN2+, dont trois carcinomes (un épidermoïde micro-invasif, un adénocarcinome et un carcinosarcome mullérien). Cinq patientes avaient une lésion intra-épithéliale de bas grade, CIN1 (3,8%). Dans 136 frottis avec test HPV-HR, 98 (72,1%) étaient positifs. Parmi les 98 cas HPV-HR

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positifs avec suivi histologique (89 cas), 35 patientes (39,3%) ont révélé une CIN3 dont 2 associées à de l'adénocarcinome in situ (AIS), 17 patientes (19,1%) ont présenté une CIN2, 2 une VAIN3, 1 un carcinome micro-invasif, 1 un adénocarcinome et 5 une CIN1 (5,6%). Pour 7 patientes, la cytologie de contrôle était positive (ASC-H, LSIL, AGC, ASC-US). Parmi les cas de HR-HPV négatifs, 3 patientes ont présenté une CIN3 et une patiente avait un carcinosarcome mullérien. Pour la détection des lésions de haut grade CIN2+ dans les frottis ASCH, le test HPV-HR avait une VPP de 58,4%, une VPN de 88,2%, une sensibilité de 92,8% et une spécificité de 55,5%. Discussion : Dans notre étude des ASC-H, le test HPV s’est révélé très sensible, avec toutefois une faible spécificité et une faible VPP. Comparé à l’étude de Liman AK et al., la VPN du test HPV était inférieure du fait de 3 cas de CIN3 HPV négatifs (2). Conclusion : Compte tenu du taux important, dans les ASC-H, de lésions de haut grade CIN 2+ (45,4%), de la faible VPP et de la VPN médiocre du test HPV, il est important de réaliser d’emblée une colposcopie avec biopsie, indépendamment du résultat du test HPV pour une prise en charge thérapeutique adéquate, conformément aux recommandations de l'ANAES. Références : 1 - Cohen D et al. Am J Clin Pathol 2012;138:517-523 (). 2 - Liman AK et al. Cancer Cytopathol 2005;105(6):457-460. Abstrac t 2224 - LE MYOFIBROBLASTOME MAMMAIRE : A PROPOS DE 3 CAS S SASSI(1), N BOUJELBENE(1), N BEN HAMIDA(1), R DHOUIB(1), I ABBES(1), K MRAD(1), M DRISS(1), R DOGHRI(1), L CHARFI(1), H HAOUARI(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaeiz, Bab Saadoun, 1006 Tunis Introduct ion : Le myofibroblastome mammaire (MM) est une tumeur mésenchymateuse bénigne rare. Objec ti fs : Rapporter le profil anatomo-clinique et les problèmes du diagnostic différentiel de cette tumeur rare. Méthodes : Trois cas de MM confirmés par une étude immunohistochimique. Une tumorectomie a été réalisée dans 1 cas et une mastectomie avec curage axillaire a été réalisée dans un cas. Résul ta ts : Trois cas de MM chez deux hommes âgés de 60 et 70 ans et un cas chez une femme âgée de 92 ans. L’âge moyen était de 74 ans. Le siège le plus fréquent était le sein gauche dans deux cas et le sein droit dans un cas. La taille tumorale moyenne était de 7,46 cm (3,6 cm, 4, 8 cm et 14 cm). L’aspect macroscopique était une tumeur ferme, blanchâtre mal limitée dans 2 cas et bien limitée dans 1 cas. Histologiquement, les 3 tumeurs avaient un aspect similaire : une prolifération mésenchymateuse bénigne de densité variable faite de cellules fusiformes régulières dissociées par du collagène. Le curage axillaire de la pièce de mastectomie était réactionnel (10 ganglions N-). A l’étude immunohistochimique les cellules tumorales étaient CD34+, Actine+ et caldesmone-. Discussion : Le MM est une tumeur bénigne rare à différenciation myofibroblastique qui se voit fréquemment chez la femme ménopausée et l’homme âgé. Il réalise une tumeur solide, mobile et bien limitée. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur à cellules fusiformes dissociées par du collagène. Le diagnostic différentiel clinique et radiologique se pose avec un adénofibrome et un hamartome. Histologiquement, le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs à cellules fusiformes mais l’immunohistochimie permet de redresser le diagnostic. Conclusion : Le MM est tumeur mésenchymateuse bénigne rare dont le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale du nodule tumoral.

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2 - Posters sélectionnés et présentés

Dermatologie

Abstrac t 2045 - PEMPHIGOÏDE GESTATIONIS : EXPERIENCE DU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE DE MARRAKECH FAKHRI A(1), RAIS H(1), CHOUAF J(1), AKHDARI (2), AMAL S(2), BELAABIDIA B(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique (2) Service de Dermatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc

La pemphigoïde gestationis est une dermatose bulleuse sous épidermique rare, survenant généralement chez la multipare au cours du 2 e ou 3 e trimestre de la grossesse ou éventuellement dans le post-partum. Le but de ce travail est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, anatomo-pathologique,thérapeutique et évolutif. Notre étude était rétrospective, elle avait porté sur 8 patientes ayant une pemphigoïde gestationis, confirmée par l'immunoflorescence directe au service d anatomie pathologique du CHU Mohammed VI durant la période de janvier 2011 au décembre 2012. L'âge de début de la maladie était compris entre 21 et 38 ans avec une moyenne de 30 ans. La première poussée de pemphigoïde gestationis avait intéressé surtout les multipares (75 % des cas) et avait débuté au cours du 3 e trimestre chez 6 patientes. Toutes les malades avaient débuté leur maladie par un prurit intense suivi d'une éruption érythémateuse, maculo-papuleuse. L'immunofluorescence directe avait confirmé le diagnostic dans tous les cas en objectivant un dépôt linéaire de la fraction C3 du complément le long de la jonction dermo-épidermique. La corticothérapie générale était utilisée dans 80 % des cas. L’évolution était marquée par la récidive des lésions en post-partum immédiat chez 50 % des patientes. La pemphigoïde gestationis reste une dermatose rare au cours de la grossesse. Notre série est conforme à la littérature avec une prédominance de survenue au 3eme trimestre, un grand pourcentage de multiparité et l’apport important de l’immunofluorescence dans le diagnostic positif de cette pathologie

Abstrac t 209 - SYNDROME DE BROOKE-SPIEGLER : UNE GENODERMATOSE RARE A CONNAITRE S. SEHLI ATTAFI(1), S. RAMMEH(1), A. KHALED(2), M. JONES(2), N. ZNAIDI(1), F. FARAH(1), YSH. ZIDI(1), I. SMICHI(1), W. AJOULI(1), K. MFAREJ(1), R. ALOUI(1), N. KOURDA(1), R. ZERMANI(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie (2) Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

Le syndrome de Brooke-Spiegler est une génodermatose rare, à transmission autosomique dominante, définie par l’association de multiples tumeurs annexielles, représentées essentiellement par des trichoépithéliomes et des cylindromes, éventuellement accompagnés d'autres tumeurs (spiradénomes, grains de milium). Nous en rapportons 2 cas. Il s’agissait de deux hommes âgés de 28 et 57 ans. Le premier patient, dont le père était atteint du même syndrome, avait des nodules sous-cutanés des deux joues ainsi que des kystes de la joue droite. Le deuxième patient avait une mère et deux frères atteints du syndrome de Brooke-Spiegler. Il présentait de multiples grains de milium associés à de nombreux nodules sous-cutanés du visage répondant à des trichoépithéliomes multiples de la face. Le syndrome de Brooke-Spiegler est une entité rare. Dont l'évolution est marquée par la multiplication des lésions. La transformation maligne a été rapportée, mais reste rare.

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Abstrac t 2114 - ERYTHEME NECROLYTIQUE MIGRATEUR : A PROPOS D’UN CAS I SMICHI(1), S RAMMEH(1), A BLEL(1), N ZNAIDI(1), M JONES(2), YSH ZIDI(1), MK M’FARREJ(1), R ALOUI(1), W AJOULI(1), S ATTAFI(1), B FAZAA(2), R ZERMANI(1), F FARAH(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie (2) Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : L’érythème nécrolytique migrateur (ENM) est une affection cutanée rare appelée également syndrome du glucagonome. Observa t ion : Mme K, âgée de37 ans, handicapée mentale, consultait pour une éruption cutanée érythémato-vésiculeuse, érosive et croûteuse de la nuque, du dos, des plis sous-mammaires et de la face interne des cuisses, évoluant depuis un mois. Elle était mise sous traitement antiseptique et antiallergique. L’évolution était marquée par un assèchement des lésions, une diminution du prurit et une persistance de placards pigmentés squameux. L’IFD était négative. Les lésions s’étendaient à tout le corps. Une biopsie cutanée a été réalisée. L’examen histologique montrait un épiderme parakératosique avec un aspect vacuolisé ballonnisé des kératinocytes superficiels, le derme était discrètement inflammatoire. Cet aspect était très évocateur d’ENM. Le bilan endocrinologique et radiologique n’a pas révélé de tumeur neuroendocrine. Conclusion : En 1979, Mallinson et coll. ont proposé le terme «syndrome du glucagonome» pour décrire des tumeurs pancréatiques associées à une éruption cutanée caractéristique, nommée ENM par Wilkinson. Cette éruption est à connaître car peut être la première manifestation de la maladie et sa reconnaissance peut conduire au diagnostic. L’hyperglucagonémie n’est pas en soi la cause directe parce qu'il a été rapporté des patients présentant un ENM associé à des syndromes carentiels (notamment la carence en zinc) sans tumeur neuroendocrine ou hyperglucagonémie associées. C’est le cas de l’observation que nous rapportons.

Abstrac t 2115 - HYALINOSE CUTANEO-MUQUEUSE : A PROPOS D’UN CAS I SMICHI(1), S RAMMEH(1), N ZNAIDI(1), M JONES(2), A BLEL(1), MK M’FARREJ(1), S ATTAFI(1), W AJOULI(1), YSH ZIDI(1), R ALOUI(1), N KOURDA(1), B FAZAA(2), R ZERMANI(1), F FARAH(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie (2) Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : La hyalinose cutanéo-muqueuse ou lipoïdoprotéinose d’Urbach-Weith est un désordre métabolique héréditaire rare, à transmission autosomique récessive caractérisé par une atteinte diffuse prédominant au niveau de la peau et des muqueuses aéro-digestives supérieures. Observat ion : une fillette de 4 ans a consulté pour des lésions croûteuses du visage de la nuque et du dos des mains. L’examen clinique objectivait en plus de ces lésions, un aspect scléreux des avant-bras, une perléche, une photosensibilité, une voie rauque et un retard staturo-pondéral.. Le scanner laryngé et cérébral ne montrait pas d’anomalie. L’examen histologique d’une lésion de la nuque, montrait un abondant dépôt de matériel éosinophile prédominant au niveau des parois vasculaires et des membranes basales. Le diagnostic retenu devant le contexte clinique et l’aspect histopathologique était une lipoprotéinose. Conclusion : La hyalinose cutanéo-muqueuse est une maladie génétique rare qui devrait être évoquée devant des lésions vesiculo-bulleuses et une voix rauque chez un enfant. L'examen histopathologique permet de confirmer le diagnostic.

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Abstrac t 2212 - LE LYMPHOME NK/T DE TYPE NASAL DE LOCALISATION CUTANEE PRIMITIVE : A PROPOS DE 2 CAS

R HAMROUNI(1), S SASSI(1), I ABBES(1), N BOUJELBENE(1), R DHOUIB(1), H HAOUARI(1), L CHARFI(1), R DOGHRI(1), R BEN GHORBEL(1), M DRISS(1), K MRAD(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d'Anatomie Pathologique et de Cytopathologie, Hôpital Salah Azaiez, Tunis, Tunisie 1006 Introduct ion : Le lymphome NK/T de type nasal extraganglionnaire est une entité anatomo-clinique caractérisée par un processus nécrosant de la cavité nasale et des structures médiofaciales de voisinages. La localisation cutanée primitive est rare représentant 26% des lymphomes NK/T de type nasal extraganglionnaire. Objec ti f : Préciser les caractéristiques histologiques du lymphome nasal T/NK et évoquer les difficultés diagnostiques de ce type de lymphome. Méthodes : Nous rapportons deux cas de lymphome NK/T de type nasal cutané diagnostiqués à l’aide d’une étude immunohistochimique, colligés à notre service. Résultats : Il s’agit de deux hommes âgés de 35 et 53 ans, ayant présenté de multiples nodules sous-cutanés au niveau des mollets et des cuisses. Le diagnostic histologique a été posé sur des prélèvements biopsiques. Le derme était le siège d’un infiltrat lymphoïde dense et diffus. Les cellules tumorales étaient de taille variable essentiellement de grande taille, présentant de nombreuses mitoses. Cet infiltrat se disposait de façon nodulaire autour des follicules pileux et des glandes sudorales. Il infiltrait également l’épiderme en surface et détruisait les parois vasculaires réalisant des lésions d’angiocentrisme. L’étude immunohistochimique montrait des cellules tumorales CD3 et granzyme B positives dans les deux cas et CD56 positives dans un cas. Les cellules étaient CD20 et CD5 négatives. L’index de prolifération Ki67 était élevé pour les cas. Discussion : L’âge moyen de survenue de ce lymphome se situe entre 52-66 ans, l’atteinte est souvent dermique et sous-cutanée, avec un épidermotropisme possible. Sur le plan macroscopique, il s’agit de nodules ou de plaques situés au niveau du tronc ou des membres Sur le plan histologique, l’atteinte épidermique est variable, l'atteinte dermique est nodulaire ou diffuse infiltrant le plan sous-cutanée et les annexes. Les cellules tumorales sont souvent pléomorphes, réalisant des lésions d’angiodestruction. L’étude immunohistochimique est importante pour le diagnostic. En effet, les cellules tumorales expriment le CD45, la granzyme B, et de façon intermittente le CD3 et le CD56. L’index de prolifération est habituellement élevé. Le pronostic est mauvais avec une survie moyenne de 15 mois. Conclusion : Le lymphome T/NK nasal est une forme agressive de lymphome non-Hodgkinien comportant des caractéristiques clinico-pathologiques qui lui sont spécifiques. La localisation cutanée primitive est rare. L’association de la chimiothérapie pour les stades avancés ne semble pas améliorer la survie par rapport à la radiothérapie seule qui reste le traitement de choix, surtout pour les stades localisés.

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Digestif

Abstrac t 2006 - SUREXPRESSION DE HER-2 DANS LES CARCINOMES PRIMITIFS DE L’ESTOMAC ET DE LA JONCTION OESO-GASTRIQUE : ETUDE DE 57 CAS TUNISIENS M BEL HAJ SALAH(1), S ATTAFI(1), S NECHI(1), A CHAABÈNE(1), R NOOMÈNE(2), W KOUBÂA(1), O KHAYAT(1), E BEN BRAHIM(1), A CHERIF(2), A CHADLY-DEBBICHE(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 8 rue Aly Ben Ayed Montfleury, 1008, Tunis, Tunisie (2) Service de Chirurgie Viscérale, Hôpital Habib Thameur 8, rue Aly Ben Ayed Montfleury. 1008, Tunis, Tunisie.

La surexpression de HER2, détectée dans 10-28% des carcinomes gastriques, aurait, à l’instar du cancer du sein, une valeur pronostique péjorative. Par conséquent, la thérapie ciblée à base de Trastuzumab pourrait en améliorer le pronostic. Le but de ce travail était d'évaluer la valeur pronostique d’HER2 dans le cancer gastrique et d'apprécier la corrélation de son amplification/surexpression avec les autres facteurs pronostiques. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 57 cas de cancer gastrique recensés dans le service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Habib Thameur sur une période de 11 ans (2000-2010). Une évaluation du statut HER2 a été réalisée par étude immunohistochimique selon la technique des puces micro-tissulaires suivie d’hybridation in situ (CISH). Pour l’interprétation des résultats de l’immunohistochimie, nous avons adopté le score modifié par Hoffmann. A cause des pertes tissulaires, l’immunohistochimie a porté sur 53 cas qui montrait : score 3+ : 15,09% (8/53) ; score 2+ : 11,32% (6/53) ; score 1+ : 35,85% (19/53) ; score 0 : 37,74% (20/53). L’amplification du gène Her2/neu par CISH était retrouvée dans 1/6 cas (score 2). Ainsi 16,98% de nos cas étaient considérés HER2+. L’étude statistique utilisant le test chi2 a montré l’absence de corrélation entre le profil HER2 + et les différents facteurs pronostiques : sexe (p=0,414), âge (p=0,460), taille (p=0,580), siège (p=0,403), type histologique de Lauren (p=0,246) et de l’OMS (p=0,227), degré de différenciation (p=0,233), emboles veineux (p=0,585) et lymphatiques (p=0,165), engainements périnerveux (p=0,150), stade d’infiltration pariétale (p=0,457), atteinte ganglionnaire (p=0,211), métastases (p=0,607). Une étude univariée ayant analysé la relation entre la surexpression/amplification de HER2 et le temps de survie sans progression était également statistiquement non significative (p=0.776). Ainsi, la surexpression de HER2 était présente, comme dans la littérature, dans près de 17% des cas. Néanmoins, son incidence pronostique n’a pas été démontrée. Abstrac t 2014 - TRANSFORMATION ADENOMATEUSE ET CANCERISATION DES POLYPES HAMARTOMATEUX DE PEUTZ-JEGHERS : A PROPOS DE 2 CAS F LIMAÏEM(1), E BOUDABOUS(1), S BOUSLAMA(1), S BOURAOUI(1), S BEN SLAMA(1), A LAHMAR(1), S MZABI-REGAYA(1) (1) Hôpital Mongi Slim La Marsa, Sidi Daoued, Tunis, Tunisie

Introduct ion : Les polypes de Peutz-Jeghers ont été longtemps considérés comme des polypes hamartomateux qui ne se cancérisent pas. Toutefois, ces dernières années, d’authentiques cas de dysplasie ou de cancers développés sur des polypes de Peutz-Jeghers sporadiques ou rentrant dans le cadre d’une polypose, ont été exceptionnellement décrits. Observa t ions cl iniques : Cas 1 : Une femme âgée de 62 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté pour des troubles du transit et douleurs abdominales dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique a révélé une masse sensible de la fosse iliaque droite de 10 cm fixe par rapport au plan profond . Le lavement baryté a objectivé une lacune irrégulière obstructive de 12 cm de grand axe localisée au niveau du bas fond caecal ainsi que plusieurs autres lacunes coliques droite régulières correspondant vraisemblablement à des polypes. La patiente a bénéficié d'une iléo-colectomie droite avec anastomose iléo-transverse termino-latérale. L’examen macroscopique de la pièce opératoire a révélé la présence au niveau du bas fond cæcal d’une néoformation ulcéro-bourgeonnante et infiltrante

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étendue sur 7 cm de longueur et englobant l’appendice et la valvule de Bauhin. Il s'y associait une multitude de polypes sessiles ou pédiculés de 2 à 10 mm de grand axe. Cette néoformation correspondait en histologie à un adénocarcinome bien différencié infiltrant toute la paroi et envahissant l’appendice et la valvule de Bauhin. Les polypes correspondaient à des polypes de Peutz-Jeghers sans composante adénomateuse. Cas 2 : Une jeune femme âgée de 27 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté pour des rectorragies évoluant depuis 3 mois. L’examen physique était sans particularité et n’a pas révélé de lentiginose péri-orificielle. La rectoscopie a objectivé une formation polyploïde lobulée du bas rectum mesurant 15 cm de diamètre. L’étude histologique du fragment biopsique de ce polype a révélé l’aspect d’un adénome en dysplasie de bas grade. La résection complète du polype a été réalisée et l’examen histologique a montré l'aspect d'un polype hamartomateux de Peutz-Jeghers avec de nombreux contingents dysplasiques de bas grade. Diagnost ic anatomopathologique : Cas 1 : Cancérisation d'un polype hamartomateux de Peutz-Jeghers du bas fond caecal. Cas 2 : Transformation adénomateuse d'un polype hamartomateux sporadique de Peutz-Jeghers du bas rectum. Intérêt des observa tions : L'originalité de ces deux observations tient à la transformation adénomateuse et à la cancérisation des polypes hamartomateux de Peutz-Jeghers, exceptionnellement décrites dans la littérature et impliquant la discussion de l'existence d'une éventuelle filiation hamartome-dysplasie-cancer. Cette dernière longtemps controversée, semble être prouvée. En effet, le gène suppresseur de tumeur STK11, lorsqu’il est inactivé par déséquilibre allélique, entraîne le développement de polypes hamartomateux et la survenue d’une mutation somatique particulière serait à l’origine de sa cancérisation. Abstrac t 2043 - L’AMPLIFICATION DE L’ONCOPROTEINE MDM2 DANS LES TUMEURS STROMALES GASTRO-INTESTINALES : A PROPOS D’UNE SERIE RETROSPECTIVE DE 43 CAS. I. SOUAF(1), L. CHBANI(2), H. AMEURTESSE(1), I. HAFID(1), H. EL FATEMI(2), A. AMARTI(2) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, 30000, Fès, Maroc (2) Laboratoire de Biologie des Cancers, Faculté de Médecine, 30000, Fès, Maroc.

Introduct ion : Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs rares (1 à 3 % des tumeurs malignes du tube digestif), mais elles représentent les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tractus gastro-intestinal, éventuellement du mésentère ou du péritoine. Il s’agit d’une prolifération immature issue des cellules interstitielles de Cajal, associée à une mutation du gène Kit. Les principaux facteurs pronostiques des GIST sont la taille de la tumeur et l’index mitotique. Mais pendant ces dernières années, d’autres paramètres, essentiellement cytogénétiques sont en cours d’évaluation. MDM2 est une oncoprotéine amplifiée dans plusieurs tumeurs malignes. Son amplification est rencontrée dans 5,3 % des GIST, mais sa valeur pronostique reste encore controversée. Object if s : Evaluer l’expression immunohistochimique de la protéine MDM2 dans les tumeurs stromales gastro-intestinales et voir son intérêt comme facteurs pronostique. Matér iel e t méthodes : L’ étude rétrospective, descriptive et analytique a porté sur 43 patients atteints des GIST. Le diagnostic anatomopathologique a été porté sur la localisation de la tumeur, l’aspect morphologique et les immunomarquages (CD117 et CD34). La classification a été basée sur le consensus international de Fletcher, pour l’évaluation du risque de récidive et de métastase. Sur un tissu tumoral fixé au formol et inclus en paraffine, l’étude immunohistochimique a recherché l’expression de la protéine MDM2, sans seuil de marquage, avec évaluation du pourcentage des cellules marquées et de l’intensité du marquage. Résul ta ts : Dans notre série de 43 patients atteints des GIST, l’âge moyen est de 55,11 ans, avec une prédominance masculine. La localisation prédominante est l’estomac (51,2% des cas). L’étude du grade histologique a mis en évidence, pour 25 patients, des tumeurs de haut risque (61% des cas). L’amplification de MDM2 a été retrouvée chez 68,4% des patients. 75% étaient des tumeurs de haut risque de malignité. Conclusion : Dans notre série, l’amplification de MDM2 est retrouvée essentiellement dans les GIST de haut risque de malignité, ce qui suggère fortement son impact pronostique au cours de maladie. D’autres études plus approfondies sont nécessaires pour évaluer correctement son intérêt pronostique.

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Abstrac t 2094 - LESIONS FESTONNEES DE L’APPENDICE : A PROPOS DE 9 CAS S SEHLI ATTAFI(1), E BEN BRAHIM(1), W KOUBAA(1), R. JOUINI(1), A. BEN CHAABENE(1), O. KHAYAT(1), N. LABBEN(1), N. HAOUAS(2), A. CHERIF(2), A. CHADLI DEBBICHE(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, Tunis,Tunisie (2) Service de Chirurgie Générale, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les lésions festonnées du tube digestif sont définies comme une prolifération glandulaire d’architecture dentelée. Elles sont fréquentes au niveau du côlon, et regroupent trois entités : les polypes hyperplasiques (PH), les adénomes/polypes festonnés sessiles (SSAP) et les adénomes festonnés traditionnels (TSA). Au niveau de l’appendice, ces lésions, souvent méconnues, posent un problème diagnostique pour le pathologiste. Objectif s : Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques de ces lésions au niveau de l’appendice et discuter les difficultés diagnostiques. Matér ie l et méthodes : Etude rétrospective de 9 lésions festonnées de l’appendice, recensés dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Habib Thameur, sur une période de 3 ans (novembre 2010 à septembre 2012). Résulta ts : Dans notre série, nous avons noté une légère prédominance féminine (sexe ratio : 0,8) et un âge moyen de 46 ans. L’indication de l’appendicectomie était une suspicion d’appendicite aiguë dans la majorité des cas (70%), une tumeur colorectale dans 2 cas et un tableau de pelvi-péritonite dans un seul cas. Les lésions festonnées de l’appendice ont été découvertes fortuitement à l’examen histologique systématique. Il s’agissait dans 60% des cas de SSAP. Les PH étaient retrouvés dans 3 cas, tandis qu’un seul cas de TSA était mis en évidence. Conclusion : Les lésions festonnées de l’appendice sont encore mal connues. Certaines semblent impliquées dans une nouvelle voie de carcinogenèse. Le SSAP, longtemps confondu avec le PH ou l’hyperplasie diffuse de la muqueuse, est la lésion la plus fréquente au niveau de l’appendice. Il est considéré comme une lésion prénéoplasique, nécessitant une prise en charge thérapeutique par une surveillance endoscopique régulière des patients. Abstrac t 2099 - TUMEUR DE COLLISION GASTRIQUE : ASSOCIATION D’UN ADENOCARCINOME TUBULEUX ET D’UN LYMPHOME PRIMITIF DE LA ZONE MARGINALE D BACHA(1), F KHANCHEL(1), G SAHRAOUI(1), H KILANI(1), A DOUGGAZ(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Med Tahar Maamouri, route Mrezga 8000, Nabeul, Tunisie Les tumeurs de collision sont des tumeurs constituées de deux contingents tumoraux indépendants dans un même site topographique. Ces deux contingents ne présentent pas de forme de passage et ne proviennent pas d’une cellule souche commune, se distinguant ainsi des tumeurs composites et amphicrines. Les tumeurs de collision peuvent siéger dans de nombreux organes comme la jonction œso-gastrique, les poumons et la peau. Dans l’estomac, la coexistence d’un adénocarcinome et d’un lymphome primitif de la zone marginale est rare et relève de nombreux mécanismes physio-pathologiques incriminant notamment des agents infectieux comme l’Helicobacter pylori. Ces tumeurs posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Notre observation concerne une femme âgée de 70 ans, sans antécédents pathologiques, qui a consulté pour des épigastralgies remontant à 3 mois dans un contexte d’altération de l’état général. La fibroscopie gastrique a montré la présence d’un processus tissulaire ulcéro-bourgeonnant, circonférentiel qui commençait au niveau du cardia et qui occupait la grosse tubérosité gastrique. Les biopsies effectuées à ce niveau ont montré une double prolifération tumorale, carcinomateuse correspondant à un adénocarcinome infiltrant tubuleux bien différencié et à un lymphome B à petites cellules de la zone marginale. La muqueuse antrale adjacente comportait des lésions de gastrite chronique, non atrophique, active avec présence de nombreux corps d’Hélicobacter pylori. Le bilan d’extension a retrouvé trois nodules hépatiques d’allure secondaires, des ganglions infracentimétriques de la petite courbure et un ganglion centimétrique latéro-aortique gauche. La patiente a été proposée pour une radio-chimiothérapie. Elle a été perdue de vue. À travers une revue de la littérature, nous nous proposons d’étudier les caractéristiques morphologiques, les hypothèses physio-pathologiques et les modalités thérapeutiques des tumeurs de collision gastriques.

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Abstrac t 2139 - LES TUMEURS STROMALES DU TUBE DIGESTIF : ETUDE ANATOMO-CLINIQUE, IMMUNOHISTOCHIMIQUE ET PRONOSTIQUE S KAMOUN(1), I M’SAKNI(1), M YAHIA(1), F BEN ABDALLAH(1), B LAABIDI(1), F BOUGRINE(1), A BOUZIANI(1) (1) Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis, rue Raouth Ibnou Hatem Montfleury, 1008, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Elles s'intègrent dans un cadre nosologique précis depuis la découverte de la protéine c-kit. Mais, leur potentiel de malignité fait encore l'objet de nombreux débats. Objec tif s : Le but de ce travail est de réviser les tumeurs mésenchymateuses du tube digestif afin d’examiner le profil épidémiologique, clinique, immunohistochimique et pronostique des GIST. Méthodes : Notre étude rétrospective portait sur 22 cas de tumeurs conjonctives digestives colligées entre 1992 et 2011 dans le Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Militaire de Tunis. Résul tats : Sur les 18 GIST isolées grâce à l'utilisation conjointe de c-kit et de DOG1, l’âge moyen était de 58 ans avec un sex-ratio de 0,5. Le siège tumoral prédominant était l’estomac (11 cas) suivi de l’intestin grêle (7 cas). Les douleurs abdominales et les manifestations hémorragiques constituaient les principaux symptômes révélateurs. L’étude immunohistochimique montrait l’expression de c-kit dans 83,3%, de CD34 dans 44,4%, de PS100 dans 33,3%, de l’AML dans 22,2% et de la desmine dans 1 cas. L’évolution était défavorable chez 4 patients. La taille tumorale et l’index de prolifération Ki67 étaient les seuls paramètres corrélés au pronostic. Discussion : Dans notre série, les GIST étaient l’apanage de la femme. Cette prédominance féminine inhabituelle est retrouvée dans les études tunisiennes. Il n’y avait pas de tumeurs stromales du côlon ou de l’œsophage. Dans la littérature, ces deux localisations sont également rares. Le DOG1 est un nouvel anticorps d’une grande sensibilité et spécificité. L’utilisation de cet anticorps dans les tumeurs c-kit négatives nous a permis de réaliser un gain diagnostique de 16,7%. Seuls deux critères pronostiques sont unanimement reconnus : l'index mitotique et la taille tumorale. Dans notre étude, la taille tumorale (≥ 10 cm) était statistiquement corrélée au pronostic, conformément à la littérature. Mais, ce n’était pas le cas de l’index mitotique. Ce dernier dépend de l’opérateur et de la méthode utilisée. Plusieurs auteurs ont montré l’utilité de l’index de prolifération Ki67 dans l’estimation du risque. Dans notre série, un index ≥ 5% était corrélé à l’évolution défavorable. D’autres séries ont essayé de codifier le potentiel de malignité des GIST en ajoutant d’autres paramètres comme le siège, le type de résection, l’effraction tumorale, la nécrose et l’envahissement local ou régional. Conclusion : L’utilisation conjointe de c-kit et de DOG1 garantit un diagnostic pertinent des GIST. L’index Ki67 par rapport à l’index mitotique est un élément pronostique plus fiable du fait de la faible variabilité de ce paramètre. De grands espoirs sont fondés sur les nouveaux paramètres génétiques dont l’apport pourrait se révéler importants dans le diagnostic, l’évaluation du pronostic et de l’efficacité du traitement par les inhibiteurs des protéines kinases. Abstrac t 2145 - IMPACT PRONOSTIQUE DES MARQUEURS DE L'IMMUNITE ADAPTATIVE DANS LES ADENOCARCINOMES COLORECTAUX M TRABELSI(1), N KOURDAA(1), A ARFAOUI(1), A BLEL(1), R ALOUI(1), A HAMZA(1), R ZERMANI(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Charles Nicolle, boulevard du 9 Avril 1938, Bab Saadoun, 1007, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le pronostic du cancer colorectal est habituellement défini à partir du stade TNM (tumor-node-metastasis) qui permet d’évaluer le pronostic de la tumeur réséquée et de choisir le traitement adjuvant approprié. En dehors de l’extension de la tumeur, les caractéristiques de l’hôte peuvent également fournir des facteurs pronostiques. En effet, la tumeur primitive et ses métastases se développent au sein d’un microenvironnement comportant notamment des cellules du système immunitaire. Ainsi, le système immunitaire pourrait empêcher le développement tumoral par les mécanismes dits d’immunosurveillance. Le but de ce travail est d’analyser le profil d’expression du marqueur de l’immunité adaptative CD8 dans les adénocarcinomes colorectaux en comparaison avec la muqueuse saine adjacente à la tumeur et de déterminer la valeur pronostique de son expression dans

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l’évolution de ce néoplasme malin. Matérie ls et méthodes : L’étude rétrospective a été réalisée à partir de 29 prélèvements examinés au sein du Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Charles Nicolle de Tunis entre 2009 et 2010. Nous avons analysé le profil d’expression immunohistochimique du CD8 au moyen d’anticorps anti-CD8 afin d’apprécier la réponse immune cellulaire péritumorale. Résul ta ts : Dix des 29 tumeurs comportaient des emboles vasculaires et 5 comportaient des engainements nerveux. Ces deux éléments étaient associés dans cinq tumeurs. Il n’a pas été observé de VELPI dans 19 tumeurs. Un immunomarquage positif du CD8 est observé dans l’épithélium tumoral dans 10 cas et des lymphocytes T CD8 au niveau du front tumoral ont été observés dans 6 cas. Les tumeurs comportant des lymphocytes T CD8 aussi bien dans le front tumoral qu’au niveau épithélial sont au nombre de 5 cas. Il n’a pas été observé de corrélation entre la réponse immune et la présence de VELPI (p=0.52). De même, entre la réponse immune et la présence de VLPI chez les patients atteints de tumeur N0 (p=0.84). Il a une corrélation statistiquement entre la réponse immune et l’absence de métastase (p=0.011). Conclusion : Dans notre série, nous avons trouvé une réponse immune de forte densité chez les patients sans métastases alors que les patients avec une réponse immune faible ou absente présentaient des métastases (p=0.011). On a pu mettre en évidence une corrélation statiquement significative entre la réponse immune et la présence de métastases. La qualité de réaction immune au site tumoral a un impact important sur l’évolution clinique des patients après chirurgie. La composante immune pourrait supplanter le poids pronostique de l’invasion tumorale et améliorer la définition des patients à risque de récidive. Abstrac t 2159 - LES TUMEURS NEUROENDOCRINES DIGESTIVES : FAISABILITE DE LA NOUVELLE CLASSIFICATION OMS 2010 S SEHLI ATTAFI(1), A BLEL(1), A AABDELKHALEK(1), YSH ZIDI(1), A ARFAOUI(1), MK M'FAREJ(1), I SMICHI(1), WA JOULI(1), R ALOUI(1), F FAREH(1), N ZNAIDI(1), R ZERMANI(1), N KOURDA(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs neuroendocrines digestives sont des lésions néoplasiques rares dérivant des cellules endocrines digestives, dotées d’une sécrétion hormonale, et dont le diagnostic est essentiellement immunohistochimique. Elles constituent un groupe hétérogène de tumeurs dont les caractéristiques cliniques, morphologique et le pronostic différent d’une tumeur à une autre. L’organisation mondiale de la santé (OMS) a mis en place en 2010 une nouvelle classification histologique des tumeurs neuroendocrines digestives. But du t ravai l : Reclasser ces tumeurs selon la nouvelle classification de l’OMS de 2010 relative aux tumeurs neuroendocrines digestives et apprécier l’intérêt de cette classification et sa corrélation avec l’évolutivité de l’ensemble des tumeurs de nos patients, tout en discutant la faisabilité de sa mise en application sur le plan pratique. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 19 cas de patients porteurs de tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle et du pancréas colligées dans le Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologique de l’Hôpital Charles Nicolle, de 2004 à 2011. Résul tats : L’âge moyen des patients est de 58,3 ans. Le sex-ratio est de 0,7. Il s’agit de 13 tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle et 6 tumeurs du pancréas. Les tumeurs fonctionnelles étaient au nombre de 4, dont 2 insulinomes, un gastrinome, et une tumeur se manifestant par un syndrome carcinoïde. Le grading tumoral a été fait dans 17 cas. Les tumeurs qui étaient toutes bien différenciées ont été gradées G1 dans 12 cas et G2 dans 5 cas, et donc classées tumeur neuroendocrine G1 dans 12 cas et tumeur neuroendocrine G2 dans 5 cas. Les tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle ont été classées selon l’ENETS et l’UICC d’une façon identique, stade I dans 1 cas, stade IIa dans 3 cas, stade IIb dans 1 cas stade IIIb dans 3 cas et stade IV dans 5 cas. Les tumeurs pancréatiques ont été classées selon l’ENETS en stade I dans 2 cas, stade IIa dans 1 cas, stade IIb dans 1 cas et stade IIIb dans 2 cas. Selon l’UICC, les tumeurs pancréatiques ont été classées stade Ia dans 2 cas, stade Ib dans 2 cas et stade IIb dans 2cas. Conclusion : La nouvelle classification OMS permet la distinction entre classification histologique et stadification. D’autre part, elle donne des recommandations pour la rédaction des comptes rendus afin de faciliter la phase de transition entre les deux classifications, évitant ainsi des ruptures dans le dialogue entre pathologistes et cliniciens, habitués à l’ancienne classification.

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Foie - Pancréas

Abstrac t 2022 - UN ADENOME HEPATOCELLULAIRE INFLAMMATOIRE ASSOCIE A UN SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES A CAZORLA(1), S FELIX(1), S VALMARY-DEGANO(1), F ARBEZ-GINDRE(1), N SAILLEY(2), T THEVENOT(3), B HEYD(4), C BALABAUD(5), P BIOULAC-SAGE(5)(6) (1) Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon (2) Radiologie, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon (3) Hépatologie, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon (4) Chirurgie Digestive, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon (5) Inserm U1053, Université Bordeaux Segalen, Bordeaux (6) Service de Pathologie, Hôpital Pellegrin, CHU Bordeaux 33076 Bordeaux

Introduct ion : L’immunohistochimie a amélioré l’approche diagnostique et la classification des tumeurs hépatocellulaires bénignes : hyperplasie nodulaire focale (HNF) et adénome hépatocellulaire (AHC). Elle est à corréler aux données radiographiques, macroscopiques, biologiques et cliniques. Object ifs : Notre observation illustre l’apport de l’IHC au diagnostic d’un nodule hépatocytaire et l’association rare à un syndrome des ovaires polykystiques. Pa tient : Il s’agit d’une femme âgée de 34 ans ayant pour comorbidités une anémie chronique inflammatoire, une hypertension artérielle et une obésité. Elle ne prend pas de contraception œstro-progestative. Au cours d’un bilan d’hyperandrogénie, concluant à un syndrome des ovaires micropolykystiques, est réalisée une échographie abdomino-pelvienne montrant une lésion du segment VII hépatique mesurant 52 x 32mm isoéchogène au parenchyme. Le scanner est en faveur d’un adénome. L’examen microscopique de la biopsie diagnostique identifie, grâce à l’IHC, un adénome inflammatoire, sans argument pour une activation de la voie Wnt/β-caténine. Étant donné la taille du nodule et la nécessité de maintenir un traitement hormonal, une exérèse totale est réalisée. Résulta ts : L’examen macroscopique montre une lésion nodulaire de couleur chamois, bien limitée, non encapsulée et centrée par une fibrose étoilée, évoquant une HNF. L’examen microscopique observe une prolifération d’hépatocytes subnormaux, parcourue de nombreuses sections artérielles à paroi épaissie, entourées d’éléments inflammatoires mononucléés et d’une réaction ductulaire. Par places, il existe une fibrose stellaire avec quelques bandes fibreuses. En IHC, la tumeur exprime de façon forte et diffuse les protéines inflammatoires (SAA et CRP), contrastant avec le foie non tumoral adjacent strictement négatif. La glutamine synthétase n’est exprimée que par quelques hépatocytes périveineux. Le foie non tumoral présente des lésions de stéato-hépatite avec stéatose sévère sans fibrose et activité discrète. Le diagnostic proposé est celui d’adénome hépatocellulaire inflammatoire, avec quelques remaniements fibreux. Discussion : Ce cas illustre les difficultés diagnostiques que peuvent poser les nodules hépatocytaires bénins. Dans les cas où l’imagerie et l’histologie sont douteuses, l’immunohistochimie sur pièce opératoire ou biopsie, voire la biologie moléculaire, aident le diagnostic. Ici, malgré l’aspect trompeur de fibrose stellaire, le diagnostic d’adénome hépatocellulaire inflammatoire est affirmé sur l’IHC : positivité des marqueurs inflammatoires et absence de marquage en nappes cérébriformes de la glutamine synthétase, (caractéristique de l’HNF). Le diagnostic d’adénome, porté initialement, montre l’intérêt de l’immunohistochimie sur biopsie. Les bandes fibreuses, trompeuses, sont de probables remaniements post-nécrotiques, fréquents dans ce type d’adénome. Terrain métabolique et anémie inflammatoire sont des arguments forts en faveur de ce diagnostic. Enfin, l’association adénome et syndrome des ovaires polykystiques est rare (deux cas dans la littérature) impliquant l’hyperandrogénie dans cette tumeur. Conclusion : L’immunohistochimie facilite la distinction entre HNF et AHC. Le diagnostic de certitude conditionne la prise en charge adaptée chez des patientes jeunes. Notre observation illustre l’association exceptionnelle entre adénome inflammatoire et syndrome des ovaires polykystiques.

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Abstrac t 2060 - CHOLESTASE INTRA-HEPATIQUE FAMILIALE PROGRESSIVE DE TYPE 2 (PFIC2) : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE F CHENTOUF(1), L BENADELOUAHED(1) (1) Hôpital Pédiatrique Canastel, Oran, Algérie La cholestase intra-hépatique progressive familiale de type 2 (PFIC2) est une maladie néonatale héréditaire sévère due à des mutations du gène ABCB11 (2q24), codant la protéine BSEP entraînant une accumulation hépatocytaire d’acides biliaires. Elle doit être évoquée chez les enfants présentant une cholestase après exclusion des principales causes de cholestase. Nous rapportons un cas de cholestase intra-hépatique familiale de type 2 chez un nourrisson âgée d’un an présentant un ictère cutanéo-muqueux franc avec hépatomégalie et un bilan biologique hépatique très perturbé. La cholangiographie montre un arbre biliaire normal. Dans ses antécédents familiaux, on note le décès de 2 sœurs âgées respectivement de 3 et 6 ans dans un tableau d’ictère cholestatique. L’étude histopathologique des diverses biopsies hépatiques montre une importante cholestase hépatique avec des signes de cirrhose. Une étude par immunomarquage des protéines MDR3, MRP2, BSEP a été réalisée montrant une absence d’expression de BSEP. La PFIC2 fait partie d’un groupe hétérogène responsable de 10-15% des cholestases pédiatriques, le diagnostic doit être précoce afin de prévenir la morbidité et la mortalité par insuffisance hépatique familiale. La thérapie génique pourrait représenter une alternative thérapeutique. Abstrac t 2111 - CYSTADENOMES SEREUX DU PANCREAS : UNE TUMEUR KYSTIQUE RARE DU PANCREAS A PROPOS DE 4 CAS S ATTAFI SEHLI(1), A BLEL(1), F FAREH(1), MK M’FARREJ(1), A ARFAOUI(1), I SMICHI(1), W AJOULI (1), R ALOUI (1), N ZNAIDI(1), YSH ZIDI(1), R ZERMANI(1), N KOURDA(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs kystiques du pancréas représentent environ 5% des tumeurs pancréatiques. Les cystadénomes séreux sont des tumeurs rares, représentant 1% des tumeurs et 10% des lésions kystiques du pancréas. Elles sont habituellement de localisation corporéo-caudale. Dans leur forme typique, microkystique, l’aspect radiologique est très évocateur. Dans les formes atypiques, il est moins évident. Dans les deux cas, le diagnostic de certitude est histologique. Matér ie l e t méthodes : Quatre cas de cystadénome séreux du pancréas ont été colligés dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Charles Nicolle, entre 2005 et 2010. Résulta ts : Il s’agissait de 4 femmes âgées entre 33 ans et 65 ans avec un âge moyen de 49 ans. Elles ont toutes été opérées dans le Service de Chirurgie Générale de l’Hôpital Charles Nicolle pour des tumeurs kystiques du pancréas. Ces tumeurs étaient localisées au niveau de la tête du pancréas dans 2 cas, corporéo-caudale dans un cas et caudale dans le quatrième cas. Elles mesuraient entre 1,5 et 12 cm de grand axe. La tumeur était totalement kystique dans 3 cas et solide et kystique dans un seul cas. L’aspect multiloculaire était trouvé dans 2 cas. A l’examen histologique, ces formations kystiques étaient tapissées par un épithélium unistratifié constitué de cellules cubiques ou aplaties, ne montrant ni mitose ni atypies. Le cytoplasme était clair ou éosinophile. Le stroma était fibreux et peu cellulaire. Le diagnostic de cystadénome séreux était retenu. Conclusion : Dans le cadre des tumeurs kystiques du pancréas, il est important de différencier les lésions séreuses des lésions mucineuses puisque ces dernières sont potentiellement malignes et imposent un geste chirurgical tandis que les lésions séreuses sont le plus souvent surveillées. Cependant, de rares cas de cystadénomes séreux de comportement malin ont été décrits, nécessitant ainsi un traitement chirurgical.

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Gynécologie

Abstrac t 2007 - UN TERATOME OVARIEN AVEC UNE COMPOSANTE TUMORALE PARTICULIERE C EMPROU(1)(2), F LERINTIU(1), G AVEROUS(2), B ROKOTOARISOA(3) (1) Hôpitaux Civils, 39 avenue de la Liberté, 68024, Colmar (2) CHU, 1 avenue Molière, 67098, Strasbourg (3) Chirurgie Gynécologique, 23 avenue Louis Pasteur, 67606, Selestat Introduct ion : Les tératomes ovariens, pluritissulaires ou monotissulaires, font partie des tumeurs germinales. Dans les formes pluritissulaires, il peut s’associer une composante immature, voir une transformation maligne. Observat ion : Il s’agit d’une patiente de 29 ans, opérée par cœlioscopie d’un kyste ovarien, supposé cliniquement de type dermoïde, correspondant macroscopiquement à une formation kystique de 1,2 kg et 17 cm de grand axe, mi-solide et mi-kystique pluriloculaire, avec tissu fibro-adipeux et ostéo-cartilagineux à la coupe. Histologiquement, on observe un aspect prédominant de tératome pluritissulaire mature typique. Il s’y associe un contingent très cellulaire, représentant 40% du tissu, correspondant à du tissu neuroectodermique immature avec des cellules neuroblastiques tapissant des papilles et des tubes avec pseudorosettes et structures épendymaires immatures. Ce contingent exprime de manière variable la cytokératine AE1/AE3 et le CD99, avec une positivité des structures épendymaires pour l'EMA et des territoires de substance blanche pour la GFAP. L'étude moléculaire ne montre pas d’amplification du gène c-Myc. Diagnost ic : Il s'agit d'un médullo-épithéliome (cPNET) développé dans un tératome kystique pluritissulaire, partiellement immature. Discussion : Les tumeurs de l’ovaire composées entièrement ou presque entièrement de tissu neuroectodermique (PNET) sont très rares et ressemblent à ceux du système nerveux central. Elles ont le même spectre de différenciation et sont normalement associées à un foyer minoritaire de tératome complexe, mature et immature. Les PNET ovariennes se différencient de celles du système nerveux central par l’absence de l’amplification du gène c-Myc. Le contingent de type médullo-épithéliome, comme celui décrit dans notre observation, a été rarement décrit dans la littérature et représente une forme peu différenciée qui entrave sur la survie. Conclusion : L’intérêt de cette observation réside dans la richesse de la lésion dans la composante tératomateuse par rapport à la composante neuroectodermique. Par ailleurs, les secteurs d’architecture papillaire doivent faire éliminer une composante carcinomateuse compte tenu de la possible positivité des PNET avec la cytokératine. Abstrac t 2009 - NAEVUS BLEU DU COL UTERIN R KARKOUCHE (1), H BORNE (2), E SEDBON (3), F PLANTIER (4), B CAVELIER- BALLOY (1) (1) Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis, APHP, 1 Avenue Claude-Vellefaux, 75010, Paris, (2) Cabinet de Gynécologie Médicale, 36 rue Mathurins, 75008, Paris (3) Cabinet de Gynécologie Médicale, 17 rue Pétrarque, 75116, Paris (4) Service de Pathologie, Hôpital Cochin, APHP, 27 rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014, Paris

Introduct ion : Le nævus bleu est une lésion dermique commune. Nous présentons une localisation peu fréquente. Object if : Nous présentons le cas d’une femme de 53 ans, d’origine japonaise, sans antécédent particulier, suivie en gynécologie. Elle présentait trois mois plus tôt un frottis cervico-utérin subatrophique, en lien avec une carence hormonale et une colpite gênant l’examen. Lors du contrôle colposcopique sous hormonothérapie, la vulve, le pourtour anal et le vagin étaient normaux. Il existait des macules pigmentées au niveau du col utérin. Ces macules ont fait l’objet de biopsies présentées ici. Résulta t : Dès le faible grossissement, on observe une lésion faite de cellules fusiformes pigmentées se dispersant entre les trousseaux collagène et les fibroblastes, ou se groupant en petits faisceaux, entourant par endroits les glandes endocervicales. Le revêtement glandulaire cylindrique haut est clarifié, avec des noyaux réguliers et une basale rectiligne. Il n’a pas été observé

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d’activité jonctionnelle, de signe d’infestation virale ou de dysplasie. A plus fort grossissement, les cellules fusiformes pigmentées présentent des noyaux, peu visibles, ovoïdes et réguliers. La coloration de Perls était négative, éliminant ainsi des dépôts d’hémosidérine. Par endroits, les cellules pigmentées présentaient une forme plus globuleuse. Il n’a pas été observé de mitose, d’atypie ou de nucléole proéminent. C’est finalement le diagnostic de nævus bleu du col utérin qui est retenu. Discussion : La localisation cervicale d’un nævus bleu est rare. Il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite, chez une femme d’une cinquantaine d’années, sur des pièces d’hystérectomie pour léiomyomes ou adénomyose. La prévalence est faible dans les populations occidentales (0,12%) mais bien plus élevée dans la population féminine japonaise (8,6%). Le col est le site extra-cutané le plus fréquent, mais cette lésion peut s’observer dans d’autres sites comme les ganglions, la prostate, le vagin, ou le palais. L’histogenèse du nævus bleu reste inconnue. Plusieurs hypothèses ont été avancées : pour certains, comme Masson, il s’agirait d’une tumeur d’origine schwannienne. Pour d’autres, il s’agirait d’un accident de l’embryogenèse avec une migration de mélanocytes depuis les crêtes neurales. L’aspect histologique est similaire à celui d’une localisation cutanée. Les mélanocytes sont marqués par les anticorps anti-PS100, anti-melanA, et HMB45. Le seul diagnostic différentiel à discuter est celui d’un mélanome desmoplastique ou à cellules fusiformes, rarissime, et présentant des atypies marquées. L’évolution est bénigne, et il n’y a pas de cas décrit de transformation maligne en mélanome. Une surveillance simple sous colposcopie paraît indiquée. Conclusion : le naevus bleu du col utérin est une lésion rare de la femme de 50 ans d’origine japonaise. La présentation histologique est similaire à la localisation cutanée. Du fait de l’absence de risque de transformation en mélanome, une surveillance simple peut être proposée. Abstrac t 2019 - CORRELATION HISTO-CYTOLOGIQUE DES FROTTIS CERVICO-UTERINS PATHOLOGIQUES : ETUDE RETROSPECTIVE SUR 3 ANS DANS LE CHU DE TOULOUSE-RANGUEIL ABANI-BAKO AB(1), D’AURE D(1), COURTADE-SAÏDI M(1), AZIZA J(1), ESCOURROU G(1), DELISLE MB(1), QUINTYN-RANTY ML(1) (1) Service d’Anatomie et d’Histologie-Cytologie, Hôpital de Rangueil, 1 avenue Jean Poulhès, TSA 50032, 31000, Toulouse Object if : Le but de notre travail est de déterminer à quel diagnostic histologique correspond un FCU pathologique (en particuliers les ASCUS). Matériel et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective dans le Service d’Anatomie Pathologique et Histologie-Cytologie de Toulouse-Rangueil, de janvier 2010 à novembre 2012. Nous avons inclus toutes les patientes ayant bénéficié d’un FCU et d’une biopsie cervicale concomitante ou postérieure. Résul tats : 671 dossiers ont été revus. la moyenne d’âge des patientes était de 38 ans avec des extrêmes de 16 et 85 ans. Dans 89,2% des cas, le FCU a été réalisé en monocouche sur les trois années de notre étude. Le FCU était pathologique (classification de Bethesda) dans 395 cas (58,9%). Les LSIL (low grade squamous intraepithelial lesion) représentaient 167 cas (42,3%), les ASCUS (atypical squamous cells of undetermined signifiance) 83 cas (21%), les HSIL (high grade superficial intra-epithélial lesion) 69 cas (17,5%), les ASCH (atypical squamous cells cannot exclude HSIL) 23 cas (5,8%), les AGUS (atypical glandular cells of undetermined significance) 4 cas (1%). Le délai de contrôle histologique variait de 0 jour à 19 mois, avec une moyenne de 36 jours et une médiane de 0 jour. Après contrôle histologique, les ASCUS correspondaient dans 12 cas (14,5%) à une métaplasie malpighienne, dans 31 cas (37,3%) à une infection virale sans CIN (cervical intraepithelial neoplasia), dans 21 cas (25,3%) à un CIN1, dans 9 cas (10,8%) à un CIN2 et dans 1 cas (1,2%) à un carcinome malpighien infiltrant. Les LSIL correspondaient dans 16 cas (9,6%) à une métaplasie malpighienne, dans 55 cas (32,9%) à une infection à HPV (Human Papilloma Virus) sans CIN, dans 39 cas (23,4%) à un CIN1, dans 28 cas (16,8%) à un CIN2, dans 13 cas (7,8%) à un CIN3. Les ASCH correspondaient dans 6 cas (26,1%) à une métaplasie malpighienne, dans 7 cas (30,4%) à un CIN2, dans 4 cas (17,4%) à un CIN3 et dans 2 cas (8,7%) à un carcinome malpighien infiltrant. Les HSIL correspondaient dans 17 cas (24,6%) à un CIN2, dans 43 cas (62,3%) à un CIN3 et dans 2 cas (2,9%) à un carcinome malpighien infiltrant. Les AGUS correspondaient dans 2 cas (50%) à une infection à HPV sans CIN, dans 1 cas (25%) à un CIN1 et 1 cas (25%) à un CIN3. Discussion - Conclusion : Les répartitions en pourcentage que

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nous observons sont superposables à celles décrites dans la littérature pour la détection des CIN de haut grade. Ce pourcentage est de 15,6% pour les ASCUS (5-10% dans la littérature), de 47,8% pour les ASCH (40% dans la littérature), de 24,6% pour les LSIL (20% dans la littérature) et de 86,9% pour les HSIL (80% dans la littérature). Abstrac t 2052 - LYMPHOME DE BURKITT PRIMITIF BILATERAL DE L’OVAIRE : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE K MOUMNA(1), H ELFATEMI(1), N HAMMAS(1), I SOUAF(1), H AMEURTESSE(1), A BENNANI(1), L CHBANI(1), T HARMOUCH(1), G BERRADY(2), S RABHI(2), W BONO(2), N BOUSFIHA(3), A BANANI(3), A AMARTI(1) (1) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, 30000, Fez, Maroc (2) Service de Médecine Interne, CHU Hassan II, 30000, Fez, Maroc (3) Service de Gynécologie-Obstétrique 1, CHU Hassan II, 30000, Fez, Maroc Introduct ion : Les lymphomes ovariens primitifs sont rares. Le diagnostic est souvent fait en post opératoire lors de l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire, alors que, bien entendu, la chirurgie n’est pas le traitement de référence. Leur présentation clinique doit donc être connue afin d’éviter un traitement inadapté. Observat ion c l inique : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 17 ans, déjà traitée pour tuberculose ganglionnaire, qui présente depuis un mois des douleurs pelviennes associées à une augmentation du volume abdominal, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique a objectivé la présence d’une distension abdominale avec une matité déclive sans masse palpable. L’imagerie a objectivé la présence de deux volumineuses masses pelviennes latéro-utérines bilatérales, tissulaires avec polyadénopathies et ascite de grande abondance. La patiente a bénéficié d’une laparotomie exploratrice révélant la présence de deux masses tumorales ovariennes, friables avec de multiples implants péritonéaux et une ascite de grande abondance. Une résection de la tumeur a été réalisée. L’étude histologique et immunohistochimique étaient en faveur d’un lymphome de Burkitt. Discussion : Les lymphomes ovariens primitifs sont rares. Ils correspondent essentiellement à des lymphomes non hodgkiniens de haut grade. La symptomatologie clinique manque de spécificité. Le diagnostic doit être évoqué devant la rapidité de l’évolution clinique chez une patiente jeune. Les lésions sont habituellement bilatérales orientant à tort vers une tumeur ovarienne épithéliale ou une pseudotumeur. L’imagerie peut être évocatrice. L’aspect histologique est très caractéristique. L’étude immunohistochimique permet de caractériser l’origine de la population lymphoïde et de différencier le lymphome des autres proliférations néoplasiques. Le traitement repose sur une polychimiothérapie. La chirurgie n’a classiquement pas de place dans le traitement des lymphomes de Burkitt. Conclusion : Nous rapportons un cas de lymphome de Burkitt primitif bilatéral de l’ovaire. Bien que rare, un lymphome malin non hodgkinien doit être évoqué devant une tumeur solide de l’ovaire et doit être distingué des autres tumeurs ovariennes. Un diagnostic préopératoire précis permet une prise en charge thérapeutique adéquate en évitant une chirurgie mutilante. Abstrac t 2058 - ADENOSARCOME ENDOMETRIAL : A PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LITTERATURE J. KHARMOUM(1), S. TOURI(1), S. KHARMOUM(2), S. BELLARBI (1), A. MOUMNI(1), O. MESSOUDI(1), A. JALIL(3), H. ERRIHANI(2), B. ElKHANNOUSSI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique Institut National d’Oncologie, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V Souissi, 10000, Rabat, Maroc (2) Service d’Oncologie médicale, Institut National d’Oncologie, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V Souissi, 10000, Rabat, Maroc (3) Service de Chirurgie I, Institut National d’Oncologie, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V Souissi, 10000, Rabat, Maroc L'adénosarcome utérin est une tumeur mixte rare comportant un contingent épithélial de type mullérien d'apparence bénigne et un contingent mésenchymateux sarcomateux. C’est une tumeur qui se présente le plus souvent sous forme d'un polype endométrial. Nous rapportons deux cas d’un

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adénosarcome endométrial avec une revue de littérature. Observat ion 1 : Il s’agit d’une patiente âgée de 62 ans ménopausée, qui présentait depuis une année des métrorragies, le toucher vaginal trouvait une volumineuse tumeur du col utérin ulcéro-bourgeonnante de 5 cm de diamètre. Une biopsie a été réalisée objectivant à l’examen anatomopathologique un adénosarcome peu différencié du col utérin. La patiente a bénéficié d’une radiothérapie et d’une curiethérapie néoadjuvante puis d’une colpo-hystérectomie avec annexectomie bilatérale et curage ganglionnaire. L’examen macroscopique de la pièce opératoire ne montrait pas de lésions du col utérin, avec la présence d’un polype à base d’implantation au niveau du fond utérin mesurant 3,5 x 6 x 2 cm. L’examen microscopique n’a pas objectivé de résidu tumoral au niveau du col et mettait en évidence au niveau du polype une prolifération tumorale faite de deux composantes : une épithéliale bénigne et une sarcomateuse maligne homologue de bas grade exprimant à l’examen immunohistochimique l’actine muscle lisse (AML), le CD10. Le diagnostic d’adénosarcome endométrial été retenu. Observat ion 2 : Il s’agit d’une patiente de 72 ans ménopausée, qui présente depuis une année des leucorrhées sans métrorragies. L’examen clinique retrouvait un polype accouché par le col. Une biopsie a été réalisée qui montre à l’examen anatomopathologique une tumeur mullérienne mixte. La TDM abdomino-pelvienne montrait une hydrométrie utérine. La patiente a bénéficié d’une Colpo-hystérectomie totale élargie avec curage ganglionnaire. L’examen anatomopathologique a mis en évidence à l’examen macroscopique une tumeur polypoïde implantatée au niveau du fond utérin mesurant 3,7 x 5 x 1 cm. L’étude microscopique montrait une prolifération tumorale à double composante épithéliale bénigne et sarcomateuse maligne avec composante hétérologue de type rhabdomyosarcome avec infiltration superficielle du myomètre. Le diagnostic d’adénosarcome est anatomopathologique et reste fréquemment méconnu, ce qui impose un échantillonnage des polypes endométriaux. Le traitement est essentiellement chirurgical reposant sur une hystérectomie chez la femme péri- ou post- ménopausique, exérèse tumorale ou curetage chez la femme jeune. Si le pronostic est, dans l'ensemble favorable, il s'alourdit lorsqu'il existe un envahissement de plus d'un tiers du myomètre. Abstrac t 2142 - TUMEUR STROMALE UTERINE AVEC DIFFERENCIATION PARTIELLE SEX-CORD LIKE DE BAS GRADE DE MALIGNITE. A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE A. NAAMOUNE(1), S. OUHIDA(1), D. ABDELLOUCHE(1) (1) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalo-Universitaire Saadna Abdennour, Sétif 19000, Algérie Le sarcome stromal de l'utérus est une tumeur rare, il représente 0,25% des tumeurs utérines malignes. Les auteurs rapportent une observation d'un sarcome stromal de l'utérus de bas grade de malignité avec une différenciation partielle sex-cord like chez une femme de 51 ans. Elle se plaignait d'une douleur pelvienne qui l'a motivé à consulter. Une échographie et un scanner abdominal ont été réalisés et montraient une tumeur latéro-utérine qui a été prise pour une masse ovarienne. La malade a subi une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. L'examen macroscopique retrouvait une masse tumorale intrapariétale de 17 cm de diamètre sans extension aux annexes. L’étude histologique et immunohistochimique était en faveur d'une tumeur stromale utérine avec différenciation partielle sex-cord like de bas grade de malignité. A travers cette observation et à la lumière de la littérature, les auteurs discuteront les aspects clinique, anatomopathologique, immunohistochimique et pronostique de cette tumeur. Abstrac t 2174 - LE LEIOMYOME EPITHELIOIDE UTERIN : UNE TUMEUR RARE A NE PAS MECONNAITRE F. JGHAIMI(1), H. BAALAL(1), H. ABBASSI(2), B. BELAABIDIA(1) (1)Service d’Anatomie Pathologique, FMPM-UCAM, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc (2) Service de Gynécologie, FMPM-UCAM, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduct ion : Le léiomyome épithélioïde se définit selon l’OMS 2003 comme tumeur musculaire lisse bénigne faite de plus de 50% de cellules épithélioïdes. C’est une variante très rare du léiomyome

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utérin. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observa t ion : Il s’agit d’une patiente âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait des algies pelviennes avec métrorragies. L’échographie abdomino-pelvienne objectivait un aspect d’un léiomyome utérin. Une léiomyomectomie était réalisée. A l’examen macroscopique, il s’agissait d’une formation nodulaire de 6 cm, encapsulée, de couleur blanc jaunâtre et d’aspect charnu. A l’examen histologique, il s’agissait d’une prolifération tumorale bénigne qui comportait un contingent épithélioïde prédominant d’organisation diffuse, cordonnale et trabéculaire, et un contingent léiomyocytaire fusocellulaire classique. Les cellules tumorales ne présentaient pas d’atypies cyto-nucléaires et l’index mitotique était faible. A l’étude immunohistochimique, la tumeur exprimait l’AML, la desmine, l’H-caldesmone et les récepteurs progestéroniques et n’exprimait pas le CD10. Conclusion : Le léiomyome épithélioïde est une entité rare très controversée. Il pose le problème de diagnostic différentiel essentiellement avec les PEComes, en raison des similarités histologiques et immunohistochimiques qu’ils partagent. Abstrac t 2181 - EXPRESSION DE P16 ET TYPAGE HPV DANS LES CANCERS DU TRACTUS GENITAL FEMININ LABAIED N(1), HMISSA S(1), KORBI S(1), TLILI T(1), NJIMA M(1), BEN ABDELKADER A(1), DJAÏDANE L(1), YACOUBI MT(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduct ion : Les papillomavirus humains jouent un rôle causal bien établi dans le cancer du col de l’utérus. Ce virus est également détecté dans d’autres cancers de l’appareil génital féminin, y compris les cancers vulvo-vaginaux. Cependant, le rôle de l’infection par le HPV dans le développement des cancers du tractus génital supérieur, comme les cancers de l’ovaire restent moins clairs. L’infection par ce virus s’accompagne d’une surexpression de la protéine p16 (suppresseur de tumeur) qui appartient à la voie Rb de régulation du cycle cellulaire. Objec tif s : Etudier la corrélation entre l’expression de la p16 et l’infection à HPV dans une série de tumeurs du tractus génital féminin (vulve, vagin, endomètre et ovaire). Matér iels et Méthodes : Etude rétrospective de 39 cas de cancers du tractus génital féminin intéressant la vulve, le vagin, l’endomètre et les ovaires, diagnostiqués dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques. Résul tats : Nos cas sont répartis en 12 carcinomes épidermoïdes de la vulve, 6 carcinomes épidermoïdes du vagin, 8 adénocarcinomes de l’endomètre et 13 adénocarcinomes ovariens dont 10 sont de type séreux et 3 de type mucineux. Nous avons trouvé une expression de la protéine p16 dans 10 cas de cancers vulvaires (83,3%), tous les cancers du vagin (100%) et 12 cas de cancers ovariens (92,3%). Les tumeurs HPV positives sont réparties en 2 cancers vulvaires (16,6%), 5 cancers vaginaux (83,3%), les 8 cancers de l’endomètre (100%) et 5 cancers ovariens de type séreux (41,6%). L’association entre la surexpression de p16 et l’infection par l’HPV était significativement observée au niveau des carcinomes du vagin et de l’endomètre. L’association entre cette surexpression de p16 et l’infection à HPV était par contre faible dans les cancers vulvaires et ovariens. Conclusion : Les résultats de détection d’HPV au niveau du carcinome du vagin et d’adénocarcinome de l’endomètre sont plus évidents que ceux observés au niveau des cancers de la vulve et des ovaires. Cela peut être expliqué par la position anatomique de l’endomètre et du vagin en amont et en aval du col de l’utérus, cible majeur de l’HPV. Abstrac t 2204 - LE CANCER DE L’ENDOMETRE : A PROPOS DE 17 CAS S TOURI(1), S BELLARBI(1), J KHARMOUM(1), A MOUMNI(1), S KHARMOUM(2), M KAMOUNI(1), B ELKHANNOUSSI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Institut National d’Oncologie de Rabat, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohamed V Souissi Rabat, Maroc (2) Service d’Oncologie Médicale, Institut National d’Oncologie de Rabat, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohamed V Souissi Rabat, Maroc Introduct ion : Le cancer de l’endomètre touche essentiellement la femme âgée et ménopausée. Il a eu un regain d’intérêt vu l’augmentation de sa fréquence et la mise en évidence de facteurs biologiques

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et génétiques impliqués dans sa genèse. A travers notre étude, nous allons préciser les caractéristiques épidémiologiques et histopathologiques d’une série de 17 cas. Matér ie l et méthodes : Etude rétrospective de 17 cas colligés dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Institut National d’Oncologie (INO) de Rabat Maroc sur une période de deux ans (1er janvier 2011 au 31 décembre 2012). Résul ta ts : L’âge moyen au diagnostic était de 59 ans(45-79 ans). Soixante dix-huit pourcent (78%) des femmes étaient ménopausées et 20% étaient nullipares. Les métrorragies représentaient le signe révélateur. L’échographie couplée à la TDM et à l’IRM ont été réalisées dans tous les cas. La biopsie de l’endomètre a été réalisée dans 50% des cas avec une corrélation biopsie et pièce opératoire de 78%. Le type histologique a été redressé de façon précise sur les pièces chirurgicales. Le traitement était chirurgical dans 100% des cas, associé à la radiothérapie et curiethérapie dans 50% des cas et à une chimiothérapie adjuvante dans 21,4% des cas. L’adénocarcinome endométrioïde était le type histologique le plus fréquent (59%), suivi du carcinosarcome (18%), de l’adénosarcome (11%), de l’adénocarcinome à cellules claires (6%) et l’adénocarcinome papillaire séreux (6%). Quarante pour cent (40%) des adénocarcinomes endométrioïdes étaient de grade I de l’OMS, 40% de grade II et 20% de grade III. Le stade FIGO 2009 prédominant était le stade I (65% des cas). Conclusion : Le cancer de l’endomètre reste l’apanage des femmes âgées et ménopausées. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques et radiologiques avec nécessité de confirmation histologique. Les adénocarcinomes endométrioïdes restent le type histologique le plus fréquent dans notre série, conformément aux données de la littérature.

Hématologie

Abstrac t 2027 - UNE CAUSE RARE DE BICYTOPENIE : LA DEGENERESCENCE GELATINEUSE DE LA MOELLE A. BENNANI(1), T. PETRELLA(1), F. PIARD(1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Dijon

Introduct ion : La dégénérescence gélatineuse de la moelle est une lésion non spécifique observée dans les états de dénutrition chronique sévères, en particulier au cours de l’anorexie mentale. Observa t ion : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 25 ans, sportif, sans antécédents pathologiques notables qui consulte pour une asthénie sévère et un amaigrissement. L’examen clinique était sans particularités. Une NFS réalisée a objectivé une bicytopénie, le reste du bilan biologique était sans anomalie. Un myélogramme réalisé n’était pas concluant. La biopsie ostéo-médullaire a montré une moelle hypoplasique avec un dépôt de matériel finement granuleux, éosinophile et bleu alcian positif. Discussion : La dégénérescence gélatineuse de la moelle est caractérisée par une hypoplasie médullaire et adipocytaire et par l’accumulation d’une substance extracellulaire gélatineuse correspondant sur le plan biochimique à des mucopolysaccharides. C’est une lésion non spécifique observée dans les états de dénutrition chronique sévères, en particulier au cours de l’anorexie mentale. Elle peut s’observer également au cours d’une infection par le VIH, dans un contexte tumoral et au cours de troubles métaboliques sévères. Elle est réversible avec amélioration de l’état nutritionnel lorsqu’elle survient au cours de la dénutrition chronique. Conclusion : A travers une revue de la littérature, nous allons illustrer les différents aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et pronostiques de cette entité rare.

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Abstrac t 2163 - LYMPHOME B DIFFUS A GRANDES CELLULES PRIMITIF SPLENIQUE : A PROPOS DE 4 OBSERVATIONS W AJOULI(1), A BLEL(1), S SAYARI (2), N KOURDA(1), I SMICHI(1), S ATTAFI SEHLI(1), F FARAH(1), YSH ZIDI(1), N ZNEIDI(1), R ALOUI(1), A ARFAOUI(1), R ZERMANI(1), S RAMMEH(1) (1) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis 2013, Tunisie (2) Service de Chirurgie Générale, Hôpital Charles Nicolle, Tunis 2013, Tunisie Les lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC) sont les plus fréquents (30 à 40% des lymphomes non hodgkiniens). Dans plus de 40% des cas, l’atteinte initiale est extraganglionnaire. La forme splénique isolée primitive est rare (moins de 1%). Ce sont des proliférations limitées à la rate et à ses ganglions hilaires sans aucune autre localisation. Nous rapportons 4 nouvelles observations de LBDGC splénique primitif. Il s'agissait de 2 hommes et de 2 femmes avec un âge moyen de 62,75 ans. Des antécédents de diabète de type 2 compliqué d’insuffisance rénale chronique sont notés dans 1 cas. La symptomatologie clinique était représentée par des signes généraux dans 3 cas et une découverte fortuite dans un cas. Dans tous les cas, l’échographie et le scanner abdominal objectivaient une masse splénique hétérogène. Une splénectomie a été pratiquée dans 3 cas et une biopsie radioguidée dans le cas restant. L’étude histologique a montré une prolifération lymphoïde diffuse associant majoritairement des cellules de grande taille, avec des noyaux souvent multilobés, possédant des nucléoles excentrés. Au voisinage, le parenchyme splénique était sensiblement normal, sans localisation lymphomateuse, en particulier à petites cellules. En immunohistochimie, ces grandes cellules étaient de phénotype B. Le diagnostic retenu est celui de LBDGC. Une chimiothérapie a été prescrite chez trois patients. Le LBDGC est le plus fréquent des lymphomes spléniques. Les formes primitives spléniques sont beaucoup plus rares qu’une dissémination provenant d’un autre site. Devant un LBDGC splénique d’aspect primitif, il faut éliminer une transformation d’un lymphome B indolent par un bon échantillonnage et un examen du parenchyme splénique en périphérie de la lésion. Abstrac t 2219 - MALADIE DE KAHLER : ET SI C’ETAIT QUESTION D’HISTIOCYTES ? N BENNANI GUEBESSI(1), Z HOUMAID(2), S ZAMIATI(1) (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (2) Service de Néphrologie et d’Hémodialyse, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc L’histiocytose par surcharge en cristaux (HSC) est une pathologie très rare caractérisée par l’accumulation de chaînes légères d’immunoglobuline monoclonale dans les histiocytes. Nous rapportons un cas d’HSC de localisation rénale associée à un myélome multiple. Le patient de 51 ans, a consulté dans le Service de Néphrologie pour une insuffisance rénale à 24,8 mg/l de créatinine plasmatique soit un DFG à 29 ml/min, une protéinurie à 2,30 g/24h et une hypergammaglobulinémie. La ponction biopsie rénale a montré une glomérulosclérose, une fibrose interstitielle et une atrophie tubulaire, mais le fait marquant était la présence d’un infiltrat histiocytaire interstitiel qui ressemblait aux cellules de Gaucher avec un aspect strié de leur cytoplasme. Ces mêmes cellules étaient retrouvées dans la graisse périrénale. Il n’a pas été observé de cylindres myélomateux et la coloration au rouge Congo était négative. L’étude immunohistochimique a montré l’expression du CD68 par les cellules interstitielles «pseudo-Gaucher» témoignant de leur nature histiocytaire. Kappa était exprimé par ces mêmes cellules et par les cellules tubulaires sans expression de lambda ni de CD79a. L’étude en IF n’a pas objectivé de cylindres myélomateux. Un bilan immunologique a révélé une augmentation du rapport Kappa/Lambda = 28,3 et la biopsie ostéo-médullaire a conclu à une maladie de Kahler. La localisation rénale de l’HSC est rare. Elle accompagne un myélome, mais peut se voir dans la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, les lymphomes lympho-plasmocytaires, les plasmocytomes extramédullaires, ... Sa pathogénie reste débattue. Certains ont formulé l’hypothèse d’une anomalie de dégradation intralysosomiale car l’hyperproduction de la chaîne légère, à elle seule, est insuffisante pour expliquer le développement de l’HSC. Malgré la rareté de l’atteinte rénale, l’HSC doit être intégrée dans le diagnostic différentiel histologique chez les patients porteurs de myélome multiple en plus de la tubulopathie myélomateuse, de l’amylose et de l’hypercalcémie, ….

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ORL - Tête et cou

Abstrac t 2018 - LA CRMP5 (COLLAPSINE RESPONSE MEDIATOR PROTEIN 5) , MARQUEUR DES CARCINOMES NEUROENDOCRINES DE HAUT GRADE DU POUMON, EST EGALEMENT EXPRIMEE PAR LES CARCINOMES NEUROENDOCRINES A PETITES CELLULES DE L’ETHMOÏDE NADAUD B(2), MOUTAL A(1), ROGEMOND V(3), THOMASSET N(1), GUYOTAT J(4), HONNORAT J(1)(3), MEYRONET D(1)(2) (1) Equipe de Neuro-Oncologie et de Neuro-Inflammation, Inserm U1028 ; CNRS UMR 5292 ; Centre des Neurosciences, Université Lyon 1, Lyon (2) Hospices Civils de Lyon, Centre de Pathologie et de Neuropathologie Est (3) Service de Neurologie (4) Service de Neurochirurgie, 59 Boulevard Pinel, Lyon

Collapsine Response Mediator Protein (CRMP) est une famille de protéines intra-cytoplasmiques participant au guidage axonal, principalement exprimée au cours du développement du système nerveux. Nous avons montré qu’une forte expression de CRMP5 est un marqueur diagnostique des carcinomes neuroendocrines (NE) de haut grade du poumon (carcinome à petites cellules et carcinome neuroendocrine à grandes cellules). Cette étude comparait l’expression de CRMP5 dans les différents sous-types de carcinomes pulmonaires. L’expression de CRMP5 par les carcinomes NE de haut grade extra-pulmonaires n’avait pas été étudiée. Parmi celles ci, les carcinomes à petites cellules (CPC) NE de la région para-nasale sont extrêmement rares et caractérisés par leur agressivité. Les premiers cas décrits, ont mis en évidence leur ressemblance avec les CPC d’origine pulmonaire. Ces 2 types de tumeurs expriment le TTF1 (Thyroid Transcription Factor 1). Nous avons voulu savoir si les CPC NE de l’éthmoïde exprimaient également CRMP5. Nous avons retrouvé dans les archives du Service de Pathologie et de Neuropathologie Est des Hospices Civils de Lyon, 2 patients atteints de CPC NE. Ils ont présenté des signes ophtalmologiques (baisse d’acuité visuelle, diplopie, exophtalmie) et des signes d’obstruction nasale (anosmie, épistaxis). Le bilan par scanner a permis d’identifier une lésion ethmoïdale avec extension intracrânienne. Un des patients a reçu une chimiothérapie néoadjuvante par Cisplatine et Vepeside avant le traitement chirurgical. Sur le plan histopathologique, le CPC NE était pur dans un cas. Dans l’autre, la tumeur était combinée à un adénocarcinome. La composante NE était organisée en massif ou en travées. Les cellules étaient petites, possédaient des noyaux irréguliers, et un cytoplasme peu visible. Les atypies nucléaires étaient nombreuses (déformations réciproques). L’étude immunohistochimique montrait que les deux contingents NE exprimaient la chromogranine, la synaptophysine, la pankératine KL1 et le TTF1. CRMP5 avait une expression cytoplasmique forte, restreinte au contingent NE. Dans les 2 cas, il s’agissait d’une tumeur primitive. L’une parce que le bilan d’extension était négatif, l’autre en raison de la nature combinée de la tumeur. Nous avons démontré que les CPC NE de l’ethmoïde exprimaient CRMP5. Ceci est un élément supplémentaire en faveur de leur ressemblance avec les CPC du poumon. Cette ressemblance phénotypique est probablement aussi physiopathologique par la mise en jeu au cours de la tumorogenèse, de voies de signalisation physiologiquement impliquées dans la neurogenèse. L’expression de TTF1 et de CRMP5 dans ce type de tumeur ne permet pas de différencier un primitif ethmoïdal, d’une métastase d’un CPC pulmonaire ou thyroïdien.

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Abstrac t 2023 - UNE TUMEUR RARE DE L’ANGLE INTERNE DE L’ŒIL W SEDIRA(1), W BOUKOFFA(2) (1) Laboratoire privé d’Anatomie Pathologique, Clinique El Djazair, Annaba, Algérie (2) Service d’Ophtalmologie, Clinique El Djazair, Annaba, Algérie Nous rapportons l’observation d’une patiente de 30 ans qui présentait une petite excroissance de l'angle interne de l'œil, évoluant depuis 6 mois. La tomodensitométrie a montré une formation solide bien limitée de 17 mm de diamètre, centrée par des calcifications sans rapport avec l’orbite. Le diagnostic radiologique était en faveur d’une lésion bénigne calcifiée. Il s'agit d'un petit nodule blanchâtre, ferme, bien limité. Morphologiquement, on observe une prolifération tumorale faite de plages de petites cellules bleues aux noyaux hyperchromatiques. Le stroma est peu abondant sous forme de travées de collagène hyalin délimitant des nids de cellules. Des aspects pseudo-angiosarcomateux et des foyers de différenciation cartilagineuse sont présents. Parmi les diagnostics, il faut citer le chondrosarcome mésenchymateux, le sarcome synovial peu différencié, le sarcome d’Ewing et l’ostéosarcome à petites cellules. Les cellules tumorales étaient focalement positives pour l’AML et le CD99. Le chondrosarcome mésenchymateux est une entité décrite pour la première fois par Lichtenstein et Bernstein en 1959. Il est rare dans l'os et trois fois moins fréquente dans les tissus mous. Il est hautement malin avec une évolution métastatique. Avant d'évoquer ce diagnostic, il faut d'abord éliminer une métastase ou l’extension d'une tumeur primitive osseuse et demander un bilan radiologique du squelette complet. Il survient de 15 à 45 ans et prédomine chez la femme. Il siège de préférence au niveau de la tête, du cou, de l'orbite, de la dure-mère intracrânienne ou rachidienne, mais peut se voir au niveau des membres inférieurs, du tronc, du péritoine et du pelvis. Sa symptomatologie est liée à sa localisation, en général plus bruyante que celle des autres tumeurs cartilagineuses. Il s'agit généralement d'une masse polylobée bien circonscrite de 2 cm à plus de 20 cm de diamètre. La prolifération est faite de deux composantes : des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées avec des aspects hémangiopéricytaires et des îlots de cartilage bien différencié avec calcifications. Ces îlots doivent être recherchés avec soin. Les colorations spéciales et l'immunohistochimie sont de peu de secours. De rares cellules peuvent être desmine+. La translocation des tumeurs neuro-ectodermiques primitives, t(11;22)(q24;q12) a été décrite dans des chondrosarcomes mésenchymateux, de même qu’une expression du CD99. En cas de prédominance du contingent mésenchymateux indifférencié ou des aspects pseudo-hémangiopéricytaires, le contingent cartilagineux étant pauvre (petites biopsies), le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes (il faut faire de nombreuses coupes pour retrouver soit des îlots épithéliaux, soit du tissu cartilagineux. La cytokératine et l'EMA sont une aide appréciable pour identifier le synovialosarcome), l’hémangiopéricytome malin (où le réseau réticulinique est abondant et où la vascularisation particulière est plus uniformément répartie. La métaplasie cartilagineuse y est exceptionnelle), les tumeurs à petites cellules rondes (Ewing, etc.). Abstrac t 2037 - A PROPOS D’UNE TUMEUR PAROTIDIENNE INHABITUELLE : LA TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE H RAIS (1), F. JGHAIMI (1), A FAKHRI (1), O MALKI (2), L ADERDOUR(2), A RAJI (2), O ESSADKI(3), A OUSSEHAL(2), B BELAABIDIA(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, FMPM/UCAM, 40000, Marrakech, Maroc (2) Service d’ORL, CHU Mohamed VI, FMPM/UCAM, 40000, Marrakech, Maroc (3) Service de Radiologie, CHU Mohamed VI, FMPM/UCAM, 40000, Marrakech, Maroc La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare qui se développe le plus souvent dans la plèvre et occasionnellement dans le péritoine ou le péricarde. Elle a été initialement décrite en 1931 par Klemperer et Rabin. L’atteinte des glandes salivaires principales est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 40 ans. Il était admis pour une tuméfaction latéro-cervicale droite apparue depuis 2 ans et ayant progressivement augmenté de volume. L’examen clinique trouvait une tuméfaction de la loge parotidienne gauche mesurant 8 cm environ de diamètre, ferme, indolore, mobile par rapport au plan superficiel. Le signe de Nélaton était négatif. Il n’existait pas de paralysie faciale ni de trismus associés. Par ailleurs, il n’a pas été trouvé

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d’adénopathie cervicale palpable. Une tumorectomie a donc été décidée. Il s’agissait d’une formation nodulaire de 7 cm, bien limitée, blanchâtre, ferme, d’aspect myxoïde à la coupe. L’examen histologique définitif montrait une alternance de plages hypocellulaires et de plages hypercellulaires séparées par d’épaisses bandes de collagène. Les cellules tumorales étaient fusiformes munies d’un noyau vésiculeux régulier. Les mitoses étaient rares. Le stroma comportait de nombreux vaisseaux branchés en corne de cervidés réalisant un aspect hémangiopéricytaire. Il s’y associait d’abondants remaniements fibreux et myxoïdes ainsi que des amas d’adipocytes matures. Par ailleurs, il n’a pas été observé de structures glandulaires ou chondroïde. L’étude immunohistochimique a montré une forte expression de CD34 et de CD99 par les cellules tumorales et un marquage focal pour bcl-2. Par ailleurs, la p63 et les cytokératines 5/6, 7, 14 étaient négatives. Les suites opératoires étaient simples. Le diagnostic d’une TFS parotidienne a été alors retenu. La TFS de la parotide est une tumeur exceptionnelle. Elle pose un problème de diagnostic différentiel essentiellement avec un myoépithéliome, un angiofibrome à cellules géantes ou encore un lipome à cellules fusiformes. Elle a une évolution habituellement bénigne. Le potentiel évolutif de ces tumeurs est encore indéterminé. Un suivi prolongé est donc recommandé. Abstrac t 2128 - LE KYSTE LYMPHO-EPITHELIAL DE LA PAROTIDE A. BENNANI(1), M. LAMCHAHEB(1), A. HOUARI(1), K. IDRISSI(1), I. HAFID(1), K. MOUMNA(1) A. AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduct ion : Les kystes lympho-épithéliaux sont des dysembryomes kystiques qui s'intègrent dans le spectre des malformations broncho-pulmonaires et digestives. Ce sont des néoformations bénignes de découverte souvent fortuite et de diagnostic uniquement anatomopathologique. Ils sont en majorité situés dans le médiastin moyen. Une localisation parotidienne est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d’un kyste bronchogénique en position parotidienne chez un patient de 11 ans. Object if : A travers cette observation le but est de rappeler une étiologie exceptionnelle des tumeurs parotidiennes et de montrer les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Observa tion : Il s’agit d’un patient de 11 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis L’age de 6 ans une tuméfaction de la région parotidienne gauche isolée, augmentant progressivement de volume faisant 2 cm de grand axe, mobile aux 2 plans, indolore, sans signes inflammatoires en regard ni paralysie faciale, Une échographie cervicale objective une formation kystique anéchogène avec cône d’ombre postérieur, A l’IRM l’aspect est en faveur d’une lésion kystique du lobe superficiel de la parotide gauche. Une radiographie thoracique n’a pas objectivé de localisation médiastinale. Le patient a bénéficié d’une parotidectomie superficielle conservatrice du nerf facial, l’examen anatomo-pathologique et immunohistochimique concluaient au diagnostic de kyste bronchogénique. Les suites postopératoires ont été simples. Discussion : Les kystes lympho-épithéliaux siègent exceptionnellement au niveau de la parotide. Cette localisation ectopique est due à un détachement anormal d’un bourgeon pulmonaire accessoire à partir de l’intestin primitif antérieur. L’IRM constitue l’examen de choix dans l’approche diagnostique de cette malformation. Le traitement repose sur la parotidectomie conservatrice du nerf facial. Une énucléation peut être proposée, mais plusieurs auteurs ont noté un risque non négligeable de récidive. L’évolution est imprévisible, un cas de transformation maligne est rapporté. Conclusion : Le kyste bronchogénique de localisation parotidienne est extrêmement rare. Compte tenu du caractère imprévisible de l’évolution, il est admis que la chirurgie constitue aujourd'hui le seul recours thérapeutique, tant à visée diagnostique que curative, y compris dans les formes asymptomatiques sans attendre l'apparition des complications (infection, transformation maligne) qui risqueraient de rendre alors la dissection du nerf facial plus difficile.

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Abstrac t 2151 - CARCINOME CANALAIRE SALIVAIRE : A PROPOS DE 2 CAS A EL HAOUARI(1), H EL FATEMI(1), I BADIOUI(1), A AMARTI(1), N BOUAYAD(2), K HASSOUNI(2) (1) Service d’Anatomopathologie, CHU Hassan II, 30000, Fès, Maroc (2) Service de Radiothérapie, CHU Hassan II, 30000, Fès, Maroc Introduct ion : Le carcinome canalaire des glandes salivaires est une tumeur très rare. Il siège préférentiellement dans la glande parotide, dans la glande maxillaire et exceptionnellement dans les glandes salivaires accessoires. Objec t ifs : étudier les différents aspects cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette entité. Matériel e t méthodes : Les auteurs rapportent 2 nouveaux cas observés au Centre Hospitalier Hassan II de Fès, discutés à la lumière des données de la littérature. Résultats : Cas 1 : Il s’agit d’une patiente âgée de 70 ans, qui avait présenté une hypoacousie unilatérale droite avec une rhinorrhée. L’examen scannographique avait montré un bombement de la paroi latéro-postérieure droite du cavum sans extension endocrânienne ni lyse osseuse. Une biopsie du cavum était réalisée, montrant une prolifération tumorale carcinomateuse d’architecture cribriforme, tubuleuse et massive. Certains massifs renferment parfois un matériel nécrotique réalisant un aspect comédomateux. Le diagnostic d’adénocarcinome canalaire salivaire avait été retenu. Une radiothérapie a été délivrée associée à une chimiothérapie. La maladie paraissait contrôlée, tant localement qu’à distance. Cas 2 : Il s’agit d’un patient âgé de 75 ans, ayant présenté une tuméfaction de 5 cm de la région parotidienne gauche avec l’installation insidieuse d’une paralysie faciale homolatérale. L’examen scannographique a montré une tumeur du lobe profond, adhérente au nerf facial. Une parotidectomie totale avec sacrifice du nerf facial avait été réalisée. L’étude anatomopathologique avait révélé le même aspect que le cas 1 mais avec la présence d’engainements périnerveux, un envahissement ganglionnaire et des limites de résection insuffisantes. Une radiothérapie postopératoire avec chimiothérapie concomitante avaient été délivrées dans la loge parotidienne. Le patient est décédé après 1 an. Discussion : Bien que les 2 cas rapportés aient concerné une femme de 70 ans et un homme de 75 ans, cette tumeur touche principalement l’homme avec un sex-ratio qui varie de 4 à 8 avec un âge moyen au moment du diagnostic entre 55 et 65 ans. Histologiquement, le carcinome canalaire des glandes salivaires est identique à son homologue mammaire. Les formes histologiques avec comédonécrose sont les plus souvent rencontrées. Le traitement doit être radical avec un curage ganglionnaire homolatéral et une radiothérapie postopératoire. La chimiothérapie est réservée principalement aux formes diffuses ou métastatiques. Malgré un traitement radical, les taux de rechutes loco-régionales et métastatiques sont élevés. Conclusion : Le carcinome canalaire des glandes salivaires est une tumeur agressive très rare, touchant principalement le sujet de sexe masculin de la 6e ou 7e décennie, ressemblant au carcinome canalaire mammaire de haut grade. Les facteurs de mauvais pronostic reposent sur la qualité de l’exérèse chirurgicale, une taille de plus de 2 cm, l’existence d’emboles lymphatiques, l’envahissement extraparotidien ou ganglionnaire et la rechute locale ou métastatique. Abstrac t 2172 - MASSE ORBITAIRE UNILATERALE EN RAPPORT AVEC UNE MALADIE A IGG4 W AJOULI(1), F FARAF(1), N ZNEIDI(1), A BLEL(1), A LANDOLSI(2), R ALOUI(1), S ATTAFI(1), I SMICHI(1), M FARREJ(1), R ZERMANI(1), S RAMMEH(1) (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 2013 Tunis, Tunisie (2) Service de Chirurgie Maxillo-faciale, Hôpital Charles Nicolle, 2013 Tunis, Tunisie La maladie à IgG4 est un syndrome systémique qui touche essentiellement le parenchyme glandulaire exocrine avec prédilection pour le pancréas, mais aussi pour les glandes salivaires et les glandes lacrymales. Elle réalise une ou plusieurs masses ou nodules caractérisés microscopiquement, par une infiltration lympho-plasmocytaire avec une fibrose de l'organe affecté. Nous rapportons un cas de localisation orbitaire. Il s'agissait d'une patiente âgée de 62 ans, sans antécédents pathologiques, ayant consulté pour une exophtalmie unilatérale. L'imagerie a montré un processus tissulaire envahissant l'orbite et refoulant le globe oculaire. Une biopsie exérèse a été pratiquée ; l'examen histologique a révélé un tissu fibreux comportant de nombreux follicules lymphoïdes à centres hyperplasiques et

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entourés de nombreux plasmocytes. En conclusion, la maladie à IgG4 est une entité anatomo-clinique récemment individualisée. Sa présentation clinique orbitaire est trompeuse pouvant simuler cliniquement et histologiquement un lymphome. Abstrac t 2179 - UN PARAGANGLIOME INTRA-THYROÏDIEN DIAGNOSTIQUE SUR CYTOPONCTION P LE VAN QUYEN(1), S GUTH(2), D VOUGE(3), ALC ANDRIANIRINA(1), S MADIS(1), G TUDOR(1), S BOUCHER(1) , MP CHENARD(1) (1) Département de Pathologie, Hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1 avenue Molière, 67100, Strasbourg (2) Cabinet de Radiologie, 85 route du Polygone, 67100, Strasbourg (3) Cabinet d’Oto-Rhino-Laryngologie, 29 rue Joseph Guerber, 67100, Strasbourg Introduct ion : Le paragangliome intra-thyroïdien (PGIT) est une tumeur très rare. La littérature n’en recense qu’une trentaine de cas. Cette lésion peut être à l’origine d’erreurs diagnostiques graves en préopératoire, sur cytoponction ou à l’examen extemporanée. Observat ion : Une femme de 41 ans, sans antécédents, présentait depuis 4 mois une dysphonie et une paralysie récurrentielle d’installation progressive. Une échographie thyroïdienne révélait un nodule unique hypoéchogène du lobe gauche de 2,1 cm de diamètre. Ce nodule a été ponctionné. Les étalements cytologiques hémorragiques et paucicellulaires montraient des cellules de signification indéterminée (groupe III de Bethesda). Sur les microfragments inclus en cytobloc, des vésicules thyroïdiennes normales jouxtaient des nids de cellules ovoïdes à noyau rond avec une chromatine finement granuleuse qui, en immunohistochimie, exprimaient la chromogranine et la synaptophysine mais pas la thyroglobuline, TTF1, la calcitonine et ACE. L’anticorps anti-PS100 révélait des cellules sus-tentaculaires disposées en encorbellements autour des nids cellulaires, validant l’hypothèse d’un paragangliome. Discussion : 90% des PGIT concernent des femmes, surtout entre 40 et 60 ans. Les tumeurs sont non fonctionnelles et souvent de découverte fortuite. Un diagnostic erroné de carcinome médullaire est presque toujours posé sur cytoponction et sur examen extemporanée, et dans près de 30% des cas sur pièce opératoire, malgré une histologie stéréotypée. Le diagnostic repose sur l’immunohistochimie avec la positivité des marqueurs neuroendocrines, l’absence de calcitonine et d’ACE et la présence de cellules sus-tentaculaires PS100-positives. Le PGIT peut être localement invasif mais aucun cas avec métastases n’a été rapporté à ce jour. Une exérèse chirurgicale est suffisante, sans curage ou traitement complémentaire. Conclusion : Identifier un PGIT sur cytoponction thyroïdienne peut éviter un faux diagnostic de carcinome médullaire, à condition de disposer d’un cytobloc permettant de réaliser des immunomarquages, en particulier de la PS100. Abstrac t 2191 - METASTASE GANGLIONNAIRE D’UN CARCINOME CANALAIRE HER2 3+ A DHAOUI(1), R SELLAMI (1), R DOGHRI(1), L CHARFI(1), S SASSI(1), N BOUJELBENE(1), I ABBES(1), K MRAD(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaiz. Tunis, Tunisie Introduct ion : Le carcinome canalaire des glandes salivaires est très rare et atteint principalement le sujet de sexe masculin (sex ratio : 4/1) dans la 6e ou la 7e décennie. Il siège au niveau de la glande parotide dans 85% des cas et dans la glande sous maxillaire dans 7% des cas. Il est caractérisé sur le plan histologique par sa grande ressemblance avec le carcinome canalaire du sein (intracanalaire et infiltrant). Son pronostic est péjoratif, du fait de son agressivité locale et du risque de métastases ganglionnaire et à distance (poumon et os). Objec tif : Etudier les caractéristiques morphologiques et phénotypiques de cette entité rarissime en discutant les principaux diagnostics différentiels. Observa t ion : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 36 ans ayant consulté pour une tuméfaction latéro-cervicale gauche. A l’examen clinique, il s’agissait d’une adénopathie sous digastrique indolore indurée d’allure tumorale. La parotide était tuméfiée. Le patient a eu une exérèse d’un ganglion sous-digastrique dans un 1er temps. A l’examen macroscopique, le ganglion mesure 30

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x 25 x 25 mm. Il présente un aspect charnu gris-jaunâtre hétérogène. A l’examen histopathologique, le parenchyme ganglionnaire est massivement infiltré par une prolifération carcinomateuse agencée en massifs, en cordons et en travées creusés par endroits de lumière glandulaire. Certains massifs sont centrés de nécrose. Les cellules tumorales sont de grande taille à cytoplasme abondant éosinophile. Leur noyau est rond, volumineux, vésiculeux et fortement nucléolé, souvent en mitose. Les emboles vasculaires sont fréquents. A l’étude immunohistochimique, les cellules carcinomateuses surexpriment Her2, expriment de façon intense et diffuse la cytokératine 7, de façon hétérogène la cytokératine 20. Elles sont CK5/6, p63, TTF1 et napsine négatives suggérant un carcinome canalaire salivaire. Ce diagnostic a été confirmé ultérieurement sur la pièce de parotidectomie totale. Commenta ires e t conclusion : Le carcinome canalaire se distingue des autres carcinomes primitifs des glandes salivaires par son agressivité loco-régionale, son évolution métastatique et son pronostic défavorable. A travers cette observation, nous essayons de revoir les caractéristiques clinico-pathologiques de cette entité et de préciser la valeur des différents facteurs pronostiques décrits dans la littérature.

Poumon

Abstrac t 2003 - APPORT DE L' IMMUNOHISTOCHIMIE DANS LE TYPAGE DES CANCERS BRONCHO-PULMONAIRES PRIMITIFS ET METASTATIQUES : A PROPOS DE 100 CAS. I BETTAIEB(1), H BELLAMINE(1), L EL OUERTANI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Menzel Bourguiba, 7050, Bizerte, Tunisie

Introduct ion : Les cancers broncho-pulmonaires (KBP) présentent souvent une hétérogénéité histologique, marquée par des variations du degré ou type de différenciation d’un champ à l’autre. Ceci impose au pathologiste une prudence vis-à-vis du typage histologique précis sur un petit fragment biopsique. Des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des KBP notamment en immunohistochimie, permettant de mieux documenter cette hétérogénéité. Object if : Le but de notre travail est d’évaluer l’apport de l’immunohistochimie dans le diagnostic des KBP primitifs et métastatiques afin de déterminer leur «carte d’identité antigénique». Matériel e t méthodes : Il s’agit d’une série de 100 cas de KBP primitifs et métastatiques colligés dans le service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital de Menzel Bourguiba et pour lesquels nous avons évalué les anticorps dirigés contre les cytokératines 7 et 20 (CK7 et CK20), le facteur nucléaire de transcription (TTF-1) et la napsine A. Résulta ts : Cette étude comporte 85 KBP primitifs (30 carcinomes épidermoïdes, 34 adénocarcinomes, 16 carcinomes à petites cellules et 5 carcinomes à grandes cellules) et 15 adénocarcinomes métastatiques. Le phénotype des adénocarcinomes primitifs était CK7+ (100% des cas) et CK20- (la CK20 était positive dans 2 cas). Le TTF-1 était positif dans 82% des adénocarcinomes primitifs et 20% des carcinomes à grandes cellules. Il était négatif dans les autres adénocarcinomes métastatiques et les carcinomes épidermoïdes. La napsine A était positive dans 100% des adénocarcinomes primitifs et négative dans ceux métastatiques. Discussion et conclusion : L’utilisation des anticorps dirigés contre CK7, CK20, TTF-1 et napsine A est nécessaire afin de différencier les adénocarcinomes pulmonaires primitifs de ceux métastatiques et dans le typage des carcinomes pulmonaires primitifs moyennement et peu différenciés. Le TTF-1 et la napsine A sont d’excellents marqueurs des adénocarcinomes pulmonaires primitifs avec une spécificité de 100% (si on exclut les carcinomes thyroïdiens pour le TTF-1) et une sensibilité de 82 à 93% selon le degré de différenciation.

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Abstrac t 2008 - UN NODULE PULMONAIRE D’ORIGINE INHABITUELLE. A DAMIRI(1) N PADILLA(1), P SAINT-BLANCARD(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital d’Instruction des Armées Percy, 101 avenue Henri Barbusse, 92140, Clamart Introduct ion : Les localisations extra-médullaires et extra-osseuses des proliférations plasmocytaires malignes sont rares. Les atteintes spécifiques intrathoraciques sont exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’un nodule tumoral pulmonaire de nature plasmocytaire tumorale chez un patient porteur d’un myélome. Matér ie l et méthode : Un patient né en 1946 était suivi depuis 12 mois pour un myélome multiple à chaînes légères lambda de stade IIIA, diagnostiqué dans le cadre du bilan de douleurs paravertébrales brutales associées à une altération de l’état général, traité par chimiothérapie et autogreffé. Un nodule pulmonaire de la lingula de 8 mm, fortement hypermétabolique au PET-scan, était initialement constaté, rattaché à une localisation spécifique, et disparaissant avec la chimiothérapie. La réapparition d’un nodule de 2 cm, dans un contexte infectieux, justifiait une ponction-biopsie scannoguidée. Le matériel retrouvait une nappe diffuse de cellules de taille moyenne, monomorphe, sans nécrose, sans dépôt amyloïde, dont la nature plasmocytaire était immunohistochimiquement confirmée. Discussion : Le myélome multiple est une prolifération plasmocytaire maligne monoclonale médullaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline complète ou incomplète et un facteur d’activation des ostéoclastes. Il représente 10% des hémopathies malignes et environ 1% des cancers. Il s’agit d’une affection du sujet de plus de 50 ans dont l’incidence augmente avec l’âge. Le diagnostic de myélome multiple repose le plus souvent sur les données radiologiques, immuno-électrophorétiques et du myélogramme. Les localisations extra-osseuses sont rares au moment du diagnostic, plus fréquentes en cas de maladie évoluée, mais ne dépassant pas 5%. Les séries autopsiques rapportent une infiltration plasmocytaire extra-médullaire dans 2/3 des cas. Les localisations intrathoraciques spécifiques, exceptionnelles, relèvent d’infiltrations plasmocytaires très rarement parenchymateuses, plus souvent pleurales, mais aussi médiastinales. Leur diagnostic est anatomopathologique, afin de les distinguer des affections pulmonaires liées à des dépôts de substance anormale (dont l’amylose), de manifestations non tumorales ou infectieuses, voire de l’association anecdotique avec une autre tumeur. Conclusion : Il existe peu d’études concernant les localisations spécifiques extra-médullaires et extra-osseuses survenant au cours du myélome multiple, en particulier pulmonaires. Leur diagnostic anatomopathologique est primordial à établir, mais pose souvent un problème en pratique clinique, notamment du choix du traitement, et peut justifier la mise en route de nouvelles thérapeutiques telles que les immuno-modulateurs. Leur survenue entache un pronostic déjà péjoratif. Abstrac t 2020 - CONCEPT DE «TUMOR-IN-TUMOR» : A PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE R PIERSON(1), L KHELLAF(1), D POURQUIER(1), C TINGAUD(1), C LEAHA(1), MC CHATEAU(1), J SIMONY-LAFONTAINE(1), I SERRE(2), F BIBEAU(1), A MARAN-GONZALEZ (1) (1) ICM Val d'Aurelle, 208 rue des Apothicaires, Montpellier (2) CHU Gui de Chauliac , 2 avenue Emile Bertin Sans, Montpellier

Introduct ion et objec ti f : Nous rapportons le cas d’un homme de 75 ans présentant un nodule du lobe supérieur du poumon droit et celui d’une femme de 62 ans présentant une tumeur ovarienne droite, permettant d’illustrer le concept de «tumor-in-tumor». Méthode e t résul tats : Analyse morphologique et immunohistochimique : le premier cas correspond à la métastase d’un adénocarcinome lieberkühnien rectal (CK20 et CDX2 positifs, CK7 et TTF1 négatifs), au sein d’un adénocarcinome bronchique primitif (CK20 et CDX2 négatifs, CK7 et TTF1 positifs). Le second cas correspond à la métastase d’un carcinome neuroendocrine à grandes cellules bronchique, au sein d’un fibrothécome ovarien mitotiquement actif. Discussion : Des éléments de réponse physio-pathologiques ont récemment été apportés à ce concept de «tumor-in-tumor» par l’analyse biomoléculaire du microenvironnement tumoral, notamment par l’axe CXCL12/CXCR4. Nous ferons une revue de la littérature récente visant à expliquer la physiopathologie de ce phénomène.

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Conclusion : Malgré sa rareté, la connaissance de ce phénomène est importante, afin de ne pas négliger l’un des deux contingents. Abstrac t 2093 - TUMEURS BENIGNES PULMONAIRES DE «TYPE GLANDE SALIVAIRE» : A PROPOS DE 5 CAS A AYADI-KADDOUR(1), M MLIKA(1), A KHADDAR(1), L BOUHAJA(1), E BRAHAM(1), O ISMAIL(1), F EL MEZNI(1) (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Abderrahman Mami, Ariana, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs de «type glande salivaire» primitives du poumon sont très rares, représentant 0,5% de toutes les tumeurs broncho-pulmonaires. Elles sont essentiellement malignes. Les adénomes pléomorphes et les myoépithéliomes bénins sont exceptionnels. But du travai l : Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutives des tumeurs bénignes pulmonaires de «type glande salivaire ». Matér iel et méthodes : Nous rapportons 5 cas de tumeurs bénignes de «type glande salivaire» du poumon colligés dans le service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Abderrahmen Mami d’Ariana sur une période d’environ 12 ans (1998-2009). Résulta ts : L’âge moyen de nos patients était de 39 ans avec des extrêmes allant de 14 à 69 ans. Il s’agissait de 2 hommes et 3 femmes avec un sex-ratio de 0,6. La symptomatologie était faite essentiellement de signes d’irritation et d’obstruction bronchique à type de dyspnée, toux et douleurs thoraciques. Les explorations radiologiques et la fibroscopie bronchique ont révélé le plus souvent une masse tumorale obstructive. Le traitement a été chirurgical dans tous les cas. Il consistait en une lobectomie (3 cas) ou une pneumonectomie (2 cas). L’examen histologique a conclu à 3 adénomes pléomorphes et 2 myoépithéliomes bénins. La taille moyenne de ces tumeurs était de 4 cm avec des extrêmes allant de 1,5 cm à 7 cm. L’évolution a été favorable sans récidive dans tous les cas. Conclusion : Le traitement chirurgical de ces tumeurs bénignes est primordial afin de permettre un examen anatomopathologique soigneux, seul capable de fournir le diagnostic positif. Le pronostic est généralement favorable. Toutefois, une surveillance prolongée est nécessaire car les récidives et la dégénérescence maligne bien qu’exceptionnelles, restent possibles. Abstrac t 2150 - CARCINOME ADENOÏDE KYSTIQUE BRONCHIQUE PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS A EL HAOUARI(1), L CHBANI(1), A BENLEMLIH(1), A AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, 30000, Fès, Maroc

Introduct ion : Le carcinome adénoïde kystique bronchique (ou cylindrome) est une pathologie maligne exceptionnelle au niveau bronchique touchant les sujets d’âge moyen, sans prédominance de sexe, et dont l’évolution est essentiellement locale. Object if s : Les auteurs rapportent un cas observé au Centre Hospitalier Hassan II de Fès, et discutent ses différents aspects anatomopathologiques et immunohistochimiques à la lumière des données de la littérature. Matér iel e t méthodes : Il s’agit d’une patiente âgée de 57 ans, qui avait présenté 6 mois avant son admission, une dyspnée d’effort sifflante inspiratoire avec une toux épisodique et une oppression thoracique. Résulta ts : La fibroscopie bronchique avait retrouvé une sténose concentrique des 2 axes bronchiques. Une biopsie de la sténose a été réalisée, montrant une muqueuse bronchique siège d’une prolifération tumorale faite de massifs cribriformes, constitués de 2 types cellulaires : cellules épithéliales munies d’un noyau hyperchromatique et d’un cytoplasme basophile et cellules myoépithéliales munies d’un noyau incurvé et d’un cytoplasme clair. L’étude immunohistochimique avait montré un immunomarquage des cellules myoépithéliales pour la PS100 et des cellules épithéliales pour le CD117 avec une absence d’expression de la CK7, du TTF1, de la chromogranine, de la synaptophisine et des récepteurs hormonaux. Le diagnostic de carcinome adénoïde kystique bronchique primitif a été retenu. Le bilan d’extension était sans particularité. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec une bonne évolution sans récidive ni métastase pendant les 6 mois suivants. Discussion : Le carcinome adénoïde kystique est une entité histologique particulière qui se

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développe habituellement au niveau des glandes salivaires ou, plus rarement, au niveau du nasopharynx, du col utérin, de la prostate, des glandes lacrymales et de la muqueuse bronchique. Il apparaît vers la cinquième décennie sans sex ratio ni de relation avec le tabac. L’aspect histologique repose essentiellement sur le caractère biphasique de la population. L’architecture est cribriforme, avec des pseudokystes, tubuleuse, trabéculaire ou massive. A l’immunohistochimie, le contingent basaloïde présente une positivité variable pour la vimentine, l’actine musculaire lisse alors que le contingent épithélial exprime les pancytokératines. Le meilleur traitement est la chirurgie et vu la rareté de cette tumeur, aucune conclusion ne peut être tirée concernant la place de la radiothérapie et de la chimiothérapie en adjuvant, d’où la nécessité d’inclure les patients dans des essais randomisés multicentriques internationaux afin de déterminer le traitement optimal adapté pour cette pathologie. Conclusion : Bien que très rare, le carcinome adénoïde kystique devrait être évoqué devant une tumeur bronchique. Son pronostic est favorable à la condition d’un diagnostic précoce et d’un traitement efficace. La forme histologique solide et des marges chirurgicales insuffisantes représentent les principaux facteurs de mauvais pronostic. Abstrac t 2193 - UN BOURGEON ENDOBRONCHIQUE REVELATEUR D’UN THYMOME INVASIF E BRAHAM(1), S AOUADI(2), A AYADI-KADDOUR(1), H ZRIBI(3), O ISMAIL(1), M MLIKA(1), T KILANI(3), F EL MEZNI(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Aberrahmen Mami, 2083, Ariana. Tunisie (2) Service de Pneumologie Pav D, Hôpital Aberrahmen Mami, 2083, Ariana. Tunisie (3) Service de Chirurgie Cardio-Thoracique, Hôpital Aberrahmen Mami, 2083, Ariana. Tunisie. Les thymomes représentent 20% de l’ensemble des tumeurs médiastinales et plus de la moitié des tumeurs du médiastin antérieur. Les thymomes invasifs infiltrent les organes avoisinant dont les gros vaisseaux, la plèvre, le péricarde, ou le poumon. La compression des voies aérienne est connue mais la croissance endobronchique est exceptionnelle avec environ 20 cas rapportés dans la littérature. Nous rapportons un cas original de thymome invasif révélé par un bourgeon endobronchique. Il s’agit d’une femme âgée de 66 ans, aux antécédents de kyste hydatique du lobe supérieur droit opéré il y a 10 ans, qui a été admise pour l’exploration d’une hémoptysie de faible abondance. L’examen physique était sans particularités. La radiographie du thorax a montré une opacité rétractile du lobe supérieur droit. La tomodensitométrie thoracique a révélé une masse tissulaire médiastinale antérieure, latéralisée à droite, polylobée, siège de calcifications mesurant 63 x 33 x 70 mm associée à une masse proximale droite obstruant la bronche lobaire supérieure droite entraînant un collapsus non aéré du lobe supérieur droit. La nature pulmonaire ou médiastinale de cette tumeur a été discutée. La fibroscopie bronchique a visualisé un bourgeon endoluminal recouvert d’un enduit blanchâtre obstruant complètement la bronche lobaire supérieure droite. L’examen anatomopathologique de la biopsie du bourgeon, a montré une muqueuse bronchique ulcérée dont le chorion est parcouru par un dense infiltrat lymphocytaire assez dense fait de petits lymphocytes entremêlés de quelques cellules arrondies d’allure épithéliale atypiques. En immunohistochimie, les lymphocytes étaient de phénotype T immature exprimant le TdT et les cellules arrondies étaient de nature épithéliale exprimant la cytokératine. Le diagnostic de thymome a été alors évoqué. Vu cette présentation assez atypique, une lobectomie supérieure droite associée à une thymomectomie élargie au péricarde et un curage ganglionnaire ont été réalisés. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un thymome type B2 infiltrant le parenchyme pulmonaire soulevant la muqueuse bronchique en faisant protrusion dans la lumière et envahissant le tissu péricardique, classé stade III de Masaoka. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée chez cette patiente à la dose de 50 Gy. Le mécanisme de croissance endobronchique du thymome n’est pas encore connu, mais il semblerait que la tumeur infiltre la plèvre en premier, puis le poumon, la paroi bronchique pour soulever et ulcérer par la suite la muqueuse et faire protrusion dans la lumière sous forme d’un bourgeon. Une telle présentation pose des problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec un carcinome pulmonaire envahissant le médiastin. A travers cette observation et en revoyant la littérature, nous nous proposons d’étudier les particularités cliniques et anatomopathologiques des thymomes endobronchiques.

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Sein

Abstrac t 2002 - PROFIL IMMUNOHISTOCHIMIQUE DU CANCER DU SEIN : A PROPOS D'UNE SERIE DE 118 CAS A MALLEM(1), B BELBACHIR(1), M MAHMOUDI(1), B KHELLIL(2) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Oran, Boulevard Benzerjeb, 31000, Oran (2) Service de Chirurgie Générale, CHU Oran, Boulevard Benzerjeb, 31000, Oran Cette étude a été réalisée sur une série de 118 patientes dont l’âge varie de 28 ans (1 cas) à 86 ans (2 cas), la moyenne d’âge étant de 44 ans. Le matériel d’étude est représenté par une pièce de mastectomie dans 104 cas et par des microbiopsies dans 14 cas ; 2 cas de bilatéralité ont été recensés. Le diagnostic histologique selon la classification OMS correspond à un carcinome canalaire infiltrant dans 101 cas (85,5%), le carcinome lobulaire infiltrant est observé dans 17 cas soit 14,5%. L’étude immunohistochimique a été réalisée sur coupes en paraffine avec les anticorps anti-récepteurs d’œstrogènes, anti-récepteur de progestérone et anti-Her2/neu (hercep test) fournis par Dako (forme prédiluée). Du point de vue immunohistochimique, les proliférations hormonosensibles RO+ RP+ (score ASCO ≥ 3) représentent 72,8% des cas ; le statut HeR2 est positif (score3+) dans 24,5% des cas et les proliférations triple négatif représentent 18,6% soit 22 malades dont l’âge varie de 28 à 37 ans dans 16 cas et de 38 à 74 ans dans 6 cas. Parmi ces 22 patientes, 7 présentent des métastases. Il s’agit de localisations pleuro-pulmonaires (3 cas), hépatiques (2 cas), cérébrale (1 cas) et osseuse (1 cas). Le stade T2 est le plus fréquent (70%) et les métastases ganglionnaires sont le plus souvent de stade N1 (41%). Conclusion : Dans cette série, l’âge est relativement jeune et les proliférations hormonosensibles sont un peu moins fréquentes que dans les autres séries où elles représentent 75%. Par contre, les triples négatifs s’observent plus fréquemment que dans les autres séries où ils représentent environ 15% contre 18,6% dans notre série. Une enquête épidémiologique à large échelle serait utile pour mieux comprendre ces différences. Abstrac t 2021 - EVALUATION AXILLAIRE DANS LA PRISE EN CHARGE DES CARCINOMES MAMMAIRES : CYTOLOGIE GANGLIONNAIRE ET EXTEMPORANEE DU GANGLION SENTINELLE VERS QUELLE STRATEGIE ? C MONNIN DEVALLAND(1), E DEVEZA(1), F VITTE(1), C GAY(2), S ROSSIER(3), C LASSABE(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Belfort Montbéliard, 90016 Belfort (2) Service de Gynécologie, Centre Hospitalier Belfort Montbéliard, 90016 Belfort (3) Service de Radiologie, Centre hospitalier Belfort Montbéliard, 90016 Belfort Introduct ion : La procédure de ganglion sentinelle (GS) est la procédure de référence pour les cancers du sein au stade précoce, néanmoins le développement de la cytologie axillaire en préopératoire qui permet un curage si le résultat est positif et les nouvelles recommandations avec absence de curage axillaire en cas de métastase de petite taille modifient la stratégie de prise en charge des patientes et les objectifs de l’examen extemporanée du GS. Matér ie l e t méthodes : Cette étude rétrospective porte sur 289 patientes opérées en 2011 et 2012 dont 54 cytologies axillaires réalisées devant tout ganglion suspect et 257 patientes avec une procédure de GS avec examen extemporanée. L’objectif est la détection des macrométastases, L’examen sur coupe en congélation des GS suspects macroscopiquement et de plus fort indice d’émission est privilégié. L’étude en paraffine est réalisée après recoupes tous les 2 mm et inclusion en totalité. Un immunomarquage avec un anticorps anti-cytokératine ( KL1 ) est fait sur 10 coupes tous les 200 microns en cas d’HE négatif. Résulta ts : L’âge moyen des patientes est de 55 ans. La taille moyenne de la tumeur est de 1,6 cm. Les caractéristiques des tumeurs avec métastases sont : grade I (30%), grade II (65%), grade III (15%) et

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Ki67 de 10 à 40%. L’examen des cytologies axillaires permet de retrouver 32 cytologies tumorales, 22 non tumorales. La taille moyenne des métastases détectées est de 20 mm. La sensibilité est de 90% (les faux négatifs sont liés à des micrométastases). La spécificité est de 100%. 698 GS ont été examinés avec un nombre moyen de 2,7 GS par patiente. En 2011, 18% de métastases ont été retrouvées en EE pour 28% après examen définitif (27 macrométastases, 4 micrométastases, 2 ITC), alors qu’en 2012, 14% de métastases avaient été détectées en EE et 26% sur l’examen définitif (28 macrométastases, 9 micrométastases, 2 ITC). La taille moyenne des métastases non détectées en extemporané est 1,8 mm. La taille moyenne de l’ensemble des métastases est de 6 mm. La sensibilité de l’examen extemporané (en ne tenant compte que des macrométastases découvertes après inclusion en paraffine) est de 77% et sa spécificité est de 100 %. Le taux de ré-intervention post-opératoire pour curage axillaire complémentaire au CHBM a été de 6,8 % en 2011et de 6% en 2012. Conclusion : La cytologie axillaire prend toute sa place en préopératoire. Elle permet de réaliser un curage axillaire d’emblée et exclut les procédures de GS inadéquates. L’examen extemporanée du GS dont la sensibilité est bonne pour la recherche des macrométastases améliore encore la prise en charge globale des patientes et réduit les taux de ré-intervention. Abstrac t 2024 - L’EVALUATION DU KI67 DANS LES CARCINOMES MAMMAIRES INVASIFS : COMMENT LE DOUBLE MARQUAGE p16/Ki67 PEUT NOUS AIDER? E RUSS (1) (1) Centre de Pathologie Passy, 19 rue de Passy, 75016 Paris, France

Introduct ion : L'identification de biomarqueurs d'intérêt pronostique constitue un enjeu majeur en cancérologie mammaire. La mesure de l'index de prolifération grâce a l'évaluation du Ki67 a une valeur pronostique de niveau I dans les carcinomes invasifs. Cependant, évaluer ce score est difficile et long, et il existe une variabilité inter-observateurs certaine. Améliorer la fiabilité de ce score est également un enjeu. Objec ti fs : La difficulté première que rencontre le Pathologiste dans l'évaluation du score Ki67 est la contre-coloration en immunohistochimie qui est très faible, gênant le comptage des cellules tumorales invasives. Pour pallier cette difficulté, nous nous sommes proposés d’utiliser le double marquage CINtec PLUS (Roche)p16/Ki67, puisqu'il existe une surexpression de la protéine p16 dans nombre de carcinomes mammaires invasifs. Méthodes : Le Ki67 a été évalué sur 100 biopsies mammaires consécutives présentant un carcinome infiltrant, de mai 2012 à juin 2012. Nous avons utilisé dans un premier temps l’anticorps MiB1 (Dako). Dans un second temps, les mêmes échantillons biopsiques ont été systématiquement testés avec l'anticorps CINtecPLUS (Roche) p16/Ki67. Le marquage nucléaire du Ki67 était rouge et le marquage nucléaire et cytoplasmique de la p16 apparaissait en brun. Résulta ts : Avec le double marquage p16/Ki67, il existait un marquage brun cytoplasmique et nucléaire dû à la protéine p16 des cellules tumorales, dans 90% des cas. Quand le Ki67 était positif avec un marquage nucléaire rouge, il existait un bon contraste de couleur avec le cytoplasme brun, facilitant la lecture. Discussion : Pour l’évaluation du score Ki67, la première étude immunohistochimique à l'aide de l'anticorps MiB1 permettait d'effectuer un tri parmi les carcinomes infiltrants. Pour les tumeurs dont le Ki67 était évalué dans la "zone grise" des 10-30%, une seconde lecture était effectuée avec l'anticorps CINtecPLUS. Les mille cellules tumorales étaient beaucoup plus faciles à compter. Le Pathologiste établissait son score beaucoup plus rapidement et estimait le gain de temps dans l'évaluation du score à 30%. Conclusion : Nous proposons pour l'évaluation du score Ki67 d’effectuer une première étude immunohistochimique classique à l’aide de l'anticorps MiB1 seul et de réserver le double marquage p16/Ki67 aux tumeurs dont le score est situé entre 10 et 30%, nécessitant un comptage des mille cellules tumorales qui apparaît facilité.

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Abstrac t 2029 - PIEGES DIAGNOSTIQUES EN PATHOLOGIE MAMMAIRE A PROPOS D’UN NODULE «A PRIORI BENIN» : IMAGERIE ET CYTOLOGIE RASSURANTES ! ID. DUMITRA(1), S. CARTON(1), N. TROUILLET(2), R. ATTIEH(1), L. ANDRE-LEDUN(1), N. SADER(1), A. FRASSAINT(1) (1) CHG Saint Quentin, 01 av Michel de l’Hospital, 02100 Saint Quentin (2) CHU Amiens, Place Victor Pauchet, 80000 Amiens

Introduct ion : La démarche diagnostique devant un nodule mammaire repose sur un trépied : clinique, imagerie et anatomopathologie. Mais des discordances peuvent être observées entre deux ou les trois éléments de ce trépied, constituant ainsi des pièges. Object if s : Notre but a été d’illustrer l’importance de chacune des démarches diagnostiques par le biais d’un cas clinique et de souligner quelques-unes des caractéristiques des tumeurs phyllodes. Méthodes : Il s’agit d’un nodule mammaire dépisté par autopalpation chez une femme de 44 ans, montrant à la mammographie et à l’échographie un aspect rassurant de nodule bénin, de 1,8 cm de grand axe. La cytoponction a ramené un matériel glandulaire normal.Une biopsie a été simultanément effectuée montrant une lésion fibro-épithéliale contenant des cellules atypiques dans le stroma. L’exérèse chirurgicale a mis en évidence une tumeur phyllode borderline. Discussion : Il est connu que les tumeurs phyllodes présentent une traduction échographique évocatrice (présence de septa) mais dans ce cas, probablement à cause de la taille tumorale, les caractéristiques n’ont pas été évidentes. La cytoponction des lésions fibro-épithéliales n'est pas systématique, car elle est souvent acellulaire ou évocatrice d’une dystrophie. Le diagnostic de tumeur phyllode et l’histopronostic sont établis lors de l’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire. Conclusion : Deux nodules du sein sur trois sont bénins, mais la bénignité ne pourra être affirmée qu'après des explorations rigoureuses centrées sur un examen anatomopathologique. La nécessité de rechercher attentivement la confirmation microscopique doit constituer une précaution constante pour résoudre ce type de problème. Abstrac t 2030 - CANCER DU SEIN ET LESIONS ASSOCIEES K. IDRISSI(1), H. ELFATEMI(1), K. BENHAYOUN(1), A. HOUARI(1), L. CHBANI(1), T. HARMOUCH(1), A. AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc

Introduct ion : Les lésions associées au cancer du sein pourraient être des précurseurs de certains carcinomes in situ ou invasifs de bas grade. Leur présence invite à rechercher l’association à d’autres néoplasies lobulaires ou carcinomes canalaires. Dans ce travail, nous rapportons la prévalence des lésions précancéreuses dans les cancers de bas grade et les cancers de haut grade en essayant d’illustrer les deux voies de carcinogénèse. Matér iel et méthodes : Etude rétrospective de 186 cas de cancer du sein recensés dans le Service d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès durant une période 15 mois (janvier 2010 à avril 2011). Les données sont issues de la base de données des malades et de la lecture des lames HES et IHC. L’étude des paramètres a été réalisée à l’aide du logiciel analytique SPSS (version 14). Résul ta ts et discussion : Toutes les lésions épithéliales peuvent être associées à des cancers du sein mais avec une prédominance de CIS (41%). La métaplasie cylindrique atypique est notée dans 15%. L’hyperplasie cylindrique atypique, l’adénose et la néoplasie intra-lobulaire sont observées chacune dans 3%. L’hyperplasie cylindrique simple, la mastopathie fibro-kystique et le papillome dans 2%. Certaines lésions épithéliales ne sont pas associées au CLI comme l’hyperplasie canalaire simple ou atypique et l’adénose. 64% des cancers gradés en I SBR ont été liés à des lésions précancéreuses et des taux moins élevés sont enregistrés pour les grades II SBR (46%) et III SBR (42%) (p=0,08). Les lésions précancéreuses sont observées dans 62% des cas avec un phénotype «luminal A», 41% des cas de phénotype «luminal B», 46% des cas de phénotype «HER2» et 34% des cas de phénotype «triple négatif». Cette étude n’a pas objectivé d’association significative entre le sous-type moléculaire et l’hyperplasie canalaire ou atypique (p=0,6). Cependant, l’analyse de l’association entre le type moléculaire et la métaplasie cylindrique n’a pas permis de conclure s’il s’agissait ou non d’une association significative. Conclusion : A la lumière de ces résultats, les atypies épithéliales sont des étapes intermédiaires et non obligatoires de certains types de cancers du sein dont certaines pourraient influencer le phénotype moléculaire.

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Abstrac t 2031 - MICROENVIRONNEMENT TUMORAL ET CANCER DU SEIN (EXPERIENCE DU CHU HASSAN II FES A PROPOS DE 186 CAS) K. IDRISSI(1), H. ELFATEMI(1), K. BENHAYOUN(1), A. HOUARI(1), L. CHBANI(1), T. HARMOUCH(1), A. AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduct ion : Dans le cancer du sein, les cellules tumorales évoluent dans un stroma dont la nature peut rendre de cette niche un milieu propice à l’épanouissement des cellules tumorales. Dans ce travail, nous essayons de chercher le lien entre la nature du microenvironnement et le sous-type moléculaire. Les marqueurs vasculaires n’ont pas été évalués dans cette étude. Matérie l e t méthodes : Etude rétrospective de 186 cas de cancer du sein recensés au sein du Service d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès durant une période15 mois (Janvier 2010 à Avril 2011). Les données sont enregistrées à partir de la base des données des malades et par la lecture des lames de la coloration d’HES et les lames d’IHC. L’étude des paramètres (stroma fibreux, fibro-inflammatoire et inflammatoire à prédominance lymphocytaire) a été réalisée à l’aide d’un logiciel analytique nommé SPSS (version 14). Résul ta ts et discussion : Les cancers du sein avec un stroma fibreux sont les plus fréquents (48,4%) suivis par le stroma fibro-inflammatoire (43%), alors que ceux ayant un stroma inflammatoire à prédominance lymphocytaire n’ont présenté que 5,4%. Le stroma tumoral dans les tumeurs classées grade I et II de SBR était essentiellement fibreux (53% et 50% respectivement). Pour le grade III SBR, le stroma était plutôt fibro-inflammatoire (45%) et rarement lymphocytaire (p= 0,01). La nature fibreuse du stroma a prédominé pour tous les phénotypes moléculaires «luminal A» (47%), «luminal B» (50%), «HER2» (53%) et «Triple négatif» (54%). Dans cette série, l’étude de la corrélation entre le sous-type moléculaire et le stroma n’était pas significative (p=0,07). La nécrose n’est présente que dans 22% des cas étudiés dont 41,7% étaient des triples négatifs. L’étude de l’association entre le sous-type moléculaire et la nécrose a montré qu’il existe une association significative entre ces deux paramètres (p=0,02). La nature du stroma n’a pas de corrélation significative avec l’expression du Ki67 (p=0,18). Conclusion : A la lumière des résultats de cette série, le stroma dans les cancers du sein est essentiellement fibreux dans tous les sous-types moléculaires, la présence des éléments inflammatoires à prédominance lymphocytaire ou de nécrose est corrélée à des grades plus élevés. Abstrac t 2034 - IMAGERIE NON INVASIVE DE GANGLIONS SENTINELLES ET DE TISSU MAMMAIRE AVEC LA TOMOGRAPHIE PAR COHERENCE OPTIQUE PLEIN CHAMP

MOUSLEM K(1), GRIEVE K(2), ASSAYAG O(2), HARMS F(2), SIGAL-ZAFRANI B(3), BOCCARA C(2), GONIN J(1), ANTOINE M(1) (1) Département d'Anatomie Pathologie, Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine, Paris 75020 (2) Institut Langevin, 1 rue Jussieu, 75005 Paris (3) Institut Curie, 26 rue d'Ulm, 75005 Paris

Introduct ion : Une nouvelle technique d’imagerie non invasive de tissu frais ou fixé, la tomographie par cohérence optique plein champ (OCT plein champ), est appliquée à l’analyse d’échantillons de tissu mammaire et de ganglions sentinelles. Object ifs : Cette étude préclinique cherchait à montrer la correspondance entre les images obtenues avec ce nouvel outil et l’histologie classique. Méthodes : L'OCT plein champ est une technique qui permet de faire des coupes virtuelles optiques en trois dimensions dans une pièce de tissu, sans découpage, coloration, ou autre modification. 75 échantillons de tissu mammaire et 60 échantillons de ganglions sentinelles ont étés regardés avec l'OCT plein champ, et corrélés avec les lames histologiques du même tissu. Résul ta ts : Les caractéristiques microscopiques du tissu ont été reconnaissables dans tous les cas. Un diagnostic en aveugle de deux pathologistes sur le tissu mammaire a donné 94% de sensibilité et 76% de spécificité. Sur le ganglion sentinelle, une pathologiste a obtenu 100% de sensibilité et 97% de spécificité. Discussion : Une image de la morphologie du tissu en niveaux de gris avec une résolution d’un micron en trois dimensions est obtenue en quelques minutes avec l'OCT plein champ, ce qui suggère un intérêt en peropératoire comme alternative à l’examen extemporané, avec l’avantage d’être non invasive. Cette

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technique est en complément d’une histologie classique. Conclusion : L'application de l'OCT plein champ à l'analyse de tissu mammaire et de ganglions sentinelles a permis de reconnaître les structures caractéristiques du tissu, et de faire une première évaluation de l’efficacité de cette technique dans la diagnostic du cancer du sein. Abstrac t 2062 - PARTICULARITES DU CARCINOME ADENOÏDE KYSTIQUE MAMMAIRE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION B LORIDON(1), E RUSS(1), H KAFE(1), C RIOPEL(1), J DUCLOS(1), C PHARABOZ (2) (1) Centre de Pathologie Passy, 19 Rue de Passy, 75016 Paris (2) Centre d’Imagerie Médicale Italie, 6 Place d’Italie, 75013 Paris Le carcinome adénoïde kystique du sein est une tumeur très rare (moins de 0,1% des carcinomes mammaires). Nous en rappelons les particularités, notamment sa place parmi les carcinomes triple négatifs. Nous rapportons le cas d’une patiente de 60 ans présentant une masse de 13 mm para-aréolaire mammaire droite. La mammographie montre une masse tissulaire au contour régulier, l’échographie une masse au contenu homogène, non atténuant. ACR4. Des microbiopsies sont effectuées. Résul tats : Tumeur formée essentiellement de massifs de petites cellules basaloïdes et plus rarement de cellules épithéliales de plus grande taille agencées autour de lumières. L’index mitotique est bas. Les cellules basaloïdes sont p63+, vimentine + et actine musculaire +. Les cellules épithéliales sont CK5/6+ et cKIT+. Les marqueurs neuroendocrines sont négatifs. Le Ki67 est à 10%. Ce carcinome est triple négatif (RO, RP, HER2 négatifs), de phénotype basal. L’aspect répond à un carcinome adénoïde kystique de type solide. A été réalisée une PAMectomie qui retrouve une tumeur mesurant 15 mm. Marges saines à 5 mm. Curage axillaire : 8 ganglions libres. Radiothérapie. Bilan actuel normal (recul : un an). Discussion : Notre observation est comparable aux données de la littérature (série la plus importante : 338 patientes en 30 ans, Ghabach B 2010). L’âge moyen est de 50-65 ans. Il s’agit d’une masse parfois douloureuse, péri-aréolaire, mesurant en moyenne 30 mm. L’imagerie n’est pas spécifique, pouvant simuler la bénignité. Le diagnostic histologique repose sur le caractère biphasique morphologique et phénotypique de la population cellulaire: basaloïde (myoépithéliale) et épithéliale. La variante de notre observation (solide) est la plus rare, l’architecture la plus fréquente étant cribriforme, tubuleuse ou trabéculaire. Le diagnostic différentiel s’établit, surtout par l’immunohistochimie, avec la sphérulose collagène, le carcinome cribriforme in situ ou infiltrant. La variante solide sera distinguée, en outre, du carcinome neuroendocrine et du lymphome. A la différence des localisations extra-mammaires (en particulier glandes salivaires), le pronostic du carcinome adénoïde kystique mammaire est très bon et ce malgré son caractère triple négatif et son phénotype basal. La survie à dix ans atteint 90 à 100%. Il existe un risque de récidive locale en cas d’exérèse incomplète. Les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles et le curage axillaire n’est pas recommandé. Les métastases à distance sont possibles très longtemps après le traitement, nécessitant donc une surveillance à long terme. La faible incidence de cette tumeur peut expliquer l’absence de consensus quant au traitement, mise à part l’inutilité de la chimiothérapie. Cette tumeur illustre l’hétérogénéité des tumeurs triple négatives, de type basal. Parmi celles-ci, elle constitue en effet une entité distincte (sous-type) où est décrite une translocation t(6;9) induisant la formation du gène de fusion MYB-NFIB. Conc lusion : Le diagnostic histologique du carcinome adénoïde kystique est parfois difficile. Sa méconnaissance peut conduire à un traitement inapproprié.

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Abstrac t 2063 - CYSTADECARCINOME MUCINEUX DU SEIN : A PROPOS D'UN CAS I. ELKHIYAT(1), J. KHARMOUM(1), K. LAADAM(1), K .SETTI(1), S. BELLARBI(1), M. MOUENIS(1), A. JAHID(1), F. ZOUAIDIA(1), Z. BERNOUSSI(1), N. MAHASSINI(1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Le cystadénocarcinome mucineux (CAM) primaire est une tumeur du sein très rare. A ce jour, 10 cas ont été rapportés. Ces tumeurs posent un problème de diagnostic différentiel, sur le plan histologique avec, le carcinome colloïde ou mucineux du sein et les métastases mammaires des cancers pancréatiques et ovariens. Object if : Définir et distinguer cette entité pathologique rare des autres cancers mammaires primitifs et secondaires. Méthodes : Rapporter notre cas clinique ainsi que les cas de la littérature et discuter leurs caractéristiques histologiques et immunohistochimiques ainsi que les diagnostics différentiels. Résul tats : Femme ménopausée de 56 ans, qui a présenté depuis 1 an une augmentation progressive du son sein gauche. L’examen clinique a trouvé un nodule rétromamelonnaire de 10 x 9 cm. L’échographie mammaire a révélé une lésion kystique à paroi épaissie mesurant 7 x 5 cm avec quelques adénopathies axillaires homolatérales (BIRADS 3). La biopsie mammaire est revenu inflammatoire. 3 mois plus tard, la patiente a présenté des signes inflammatoires au niveau du sein et un écoulement séro-sanglant. Une autre échographie a montré une lésion hypoéchogéne mal limitée mesurant 31,9 x 33,8 cm avec des calcifications linéaires objectivées à la mammographie. Une tumorectomie a emporté une masse de 70 g, mesurant 7 x 6 x 5 cm. A l’ouverture, la tumeur était kystique avec quelques végétations. L’examen histologique a montré une paroi bordée par endroits par une prolifération carcinomateuse faite de cellules au cytoplasme éosinophile parfois vacuolaire donnant un aspect en anneau autour des noyaux. Ces derniers étaient anisocaryotiques et nucléolés, et les figures de mitoses étaient nombreuses. Ces cellules s’agençaient en tubes remplis de mucus au sein d’un stroma fibro-inflammatoire, Elles exprimaient de façon intense la cytokératine 7 alors qu'elles étaient négatives pour la cytokératine 20. On a conclu à un cystadénocarcinome mucineux primitif du sein. Discussion : Le cystadénocarcinome mucineux du sein est une variante extrêmement rare des cancers mammaires. Il touche les femmes âgées avec un âge moyen de 68 ans. Sa localisation près du mamelon suggère qu’il naît des canaux principaux. Bien que le cystadénocarcinome mucineux n’exprime pas les récepteurs hormonaux, il reste de bon pronostic avec peu de métastases ganglionnaires, contrairement aux autres types histologiques. Conclusion : Le CAM semble avoir une physio-pathologie, un aspect histologique et un profil immunohistochimique distincts des autres types histologiques d’où l’intérêt de le distinguer. Abstrac t 2065 - PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE ET HISTOLOGIQUE DU CANCER DU SEIN : A PROPOS DE 100 CAS A. BELHADJ(1), M. BENYELLES(1), Y. BELDJILALI(2), S. MOULESSEHOUL(3), L. ADDOU KLOUCHE(3) (1) Service d’Anatomopathologie, rue Belahcel Mourad, 22000, Sidi Belabbes, Algérie (2) Service d’Oncologie, boulevard Docteur Benzerdjeb, Plateau, 31000, Oran, Algérie (4) Laboratoire de Biotoxicologie, Faculté des Sciences Université Djillali Liabes BP 89, Cité Ben M’Hidi, 22000, Sidi Belabbes, Algérie

Contexte : Le cancer du sein représente dans la plupart des pays industrialisés le cancer le plus fréquent de la femme. En Algérie, il est la première cause de mortalité par cancer chez la femme. Le cancer du sein constitue un véritable problème de santé publique où le dépistage demeure indispensable. Object if : Le but de notre étude est d’analyser les différents paramètres épidémiologiques et anatomopathologiques caractérisant le cancer du sein chez la femme. Matér ie l et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective du cancer du sein effectuée au niveau du Service d’Oncologie du CHU d’Oran, menée de 2008 à 2012. Nous avons colligé un nombre total de 100 patientes. Nos données ont été fournies à partir d’une base de renseignements cliniques. Résul ta ts : Ces patientes représentaient 23,64% du nombre total du cancer du sein. L’âge moyen de survenu du cancer invasif du sein chez ces femmes était de 51,45 ans, Le bilan d’extension a permis de montrer 11

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cas de dissémination métastatique au moment du diagnostic et 16 cas de cancer du sein inflammatoire. L’étude anatomopathologique a permis de noter une prédominance du carcinome canalaire infiltrant (90%), ainsi que des grades II et III de SBR (95,69%). L’envahissement ganglionnaire histologique lorsqu’il était indiqué était positif dans 65,33% des cas, et négatif dans 34,66% des cas. Conclusion : Des actions continues d’information et de sensibilisation devraient être envisagées pour que les femmes puissent adhérer au dépistage et le développement d’une telle attitude chez elles, nécessiterait une action soutenue par l’ensemble des acteurs à tous les niveaux. Mots c lés : Cancer, Sein, fréquence, dépistage. Abstrac t 2072 - LA MASTITE GRANULOMATEUSE IDIOPATHIQUE (MGI) : A PROPOS DE 25 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE FE. HAZMIRI(1), H. BAALLAL(1), A. FAKHRI(1), H. RAIS(1), A. SOUMMANI(2), O. ESSADKI(3), N. CHERIF IDRISSI EL GANOUNI(3), B. BELAABIDIA(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie, 40000, Marrakech, Maroc (2) Service de Gynécologie-Obstétrique, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie, 40000, Marrakech, Maroc (3) Service de Radiologie, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie, 40000, Marrakech, Maroc Introduct ion : La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une atteinte granulomateuse focale des lobules mammaires d’étiologie inconnue. Objec tif s : Le but de ce travail est de discuter les aspects épidémiologiques, anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutifs, ainsi que les problèmes de diagnostic différentiel posés par ces MGI. Méthodes : C’est une étude rétrospective de 25 cas colligés dans le Service d’Anatomie pathologique du CHU Mohamed VI entre 2002 et 2012, se basant sur les comptes rendus anatomopathologiques et les dossiers cliniques des patientes du Service de Gynécologie. Résul tats : L’âge moyen des patientes était de 27,5 ans (22-60 ans). L’examen clinique notait une tuméfaction mesurant entre 2,5 et 15 cm de diamètre. Elle était associée à une inflammation locale dans 63% des cas, à une ulcération cutanée dans 21% des cas et à une mastodynie dans 2% des cas. Aucun antécédent pathologique n’a été noté en dehors d’un épisode d’abcès mammaire chez une patiente. La mammographie objectivait des lésions nodulaires et l’échographie notait des nodules hypoéchogènes. Le matériel d’étude anatomopathologique a porté sur des biopsies simples dans 64% des cas et des biopsies exérèses dans 26% des cas. À l’examen histopathologique, il existait un infiltrat inflammatoire d’organisation nodulaire épithélio-gigantocellulaire, sans nécrose caséeuse. Il était essentiellement de topographie lobulo-centrique, comportant des lymphocytes, des plasmocytes, des polynucléaires neutrophiles. Les colorations PAS et Ziehl n’avaient pas objectivé d’agents pathogènes. L’exérèse chirurgicale des lésions a été associée à une corticothérapie dans 44% des cas, à un traitement anti-inflammatoire non stéroïdien seul dans 32% des cas et associé à une antibiothérapie dans 24% des cas. L’évolution à court terme était favorable. Discussion : La MGI est une entité rare. Elle pose un véritable problème de diagnostic différentiel à l’étape clinique et radiologique avec le cancer mammaire et les autres mastites. L‘étude histologique permet de faire le diagnostic de certitude. Le traitement est médical associé à l’exérèse chirurgicale. Le pronostic de cette affection reste favorable. Conclusion : La MGI est un diagnostic d’élimination. Ainsi, sa suspicion clinique justifie une exploration chirurgicale avec une analyse histologique et bactériologique du prélèvement tissulaire.

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Abstrac t 2073 - UNE LESION INHABITUELLE DU SEIN : LE CARCINOME EPIDERMOÏDE IN SITU : A PROPOS D’UNE OBSERVATION L. VERESEZAN(1), A. AL GHUZLAN(2), F. FORESTIER(3), B. DIOLOGENT(4), JM PICQUENOT(1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Henri Becquerel, Rouen (2) Département de Biologie et de Pathologie Médicales, Institut Gustave Roussy, Villejuif (3) Service de Chirurgie, Centre Henri Becquerel, Rouen (4) Service d’Imagerie, Centre Henri Becquerel, Rouen Les carcinomes métaplasiques du sein sont rares.Les carcinomes épidermoïdes purs du sein sont très rares (0,1%). Classiquement, il s’y associe une composante de carcinome canalaire in situ de haut grade. Toutefois, les cas de CCIS épidermoïde sont très rares. La présentation clinique et l’aspect mammographique ne sont pas spécifiques. Le diagnostic est histologique. Leur histogénèse est controversée. Nous rapportons un cas de carcinome épidermoïde in situ du sein de topographie canalaire et lobulaire, ainsi qu’une revue de la littérature. La tumeur se présente sous la forme d’un nodule solide de 3 cm de grand axe. La différentiation malpighienne était suspectée en cytologie et évidente en histologie standard. Le caractère in situ, ainsi que la différentiation malpighienne ont été confirmés par l’étude immunohistochimique. Parmi les nombreux cas de carcinomes métaplasiques du sein avec différentiation épidermoïde rapportés dans la littérature, les lésions pré-invasives de type carcinome canalaire épidermoïde in situ ont été rarement décrites : seulement 3 cas dans un seul article. Néanmoins, l’existence de ces CCIS de type épidermoïde, suggère que la différentiation épidermoïde se produit dans les étapes précoces de leur développement. Du fait de la rareté et du caractère méconnu de ces lésions, leur diagnostic est difficile. Les problèmes rencontrés lors de leur diagnostique sont à la fois la distinction d’une lésion invasive de type carcinome épidermoïde et la mise en évidence d’une éventuelle micro-invasion. Ceci pose alors le problème de l’attitude thérapeutique. Abstrac t 2076 - LE CARCINOME LOBULAIRE DU SEIN : ANALYSE D’UNE SERIE DE 65 CAS AVEC ETUDE DES DIFFERENTS SOUS-TYPES MOLECULAIRES ET DE LEUR IMPACT SUR LE PRONOSTIC O EL AMINE(1), A GOUCHA(1), F BEN ABDALLAH(1), R GHOZI(1), T DHIAB(2), J BEN HASSOUNA(2), K RAHAL(2), A EL MAY(1), AMOR GAMOUDI (1) (1) Service d’Immuno-Histo-Cytologie, Institut Salah Azaiz, 5000, Tunis, Tunisie (2) Service de Chirurgie Carcinologique, Institut Salah Azaiz, 5000, Tunis, Tunisie

Introduct ion : Le carcinome lobulaire (CL) du sein est une entité particulière parmi les tumeurs malignes mammaires. A la fois inaccessible au dépistage clinique et radiologique, sa tendance à la bilatéralisation rend son diagnostic histologique précoce nécessaire. Object if s : Nous essayons à travers une étude de 65 cas de dégager les caractéristiques épidémiologiques, anatomopathologiques, les variantes moléculaires selon la classification de Sorlie et Perou et d’étayer leur l’évolution. Matérie l e t méthodes : Nous rapportons 65 cas de CL du sein colligés entre juillet 2003 et février 2013. Pour chaque cas, nous avons recueilli les renseignements suivants : le sexe, l’âge, le caractère uni- ou bilatéral, les données de l’examen anatomopathologique. Une recherche des récepteurs hormonaux et une étude du profil HER2 ont été pratiquées. Résul ta ts : La moyenne d’âge est de 50,8 ans. La taille tumorale moyenne est de 2,43 cm. La bilatéralité représente 7,7% des cas. Une composante in situ est présente dans 50% des cas. Le type infiltrant isolé représente 43% et le type in situ isolé représente 6%. Le CL est associé à un carcinome canalaire dans 43% des cas. L’envahissement ganglionnaire est estimé à 67% et le taux de recoupes envahies est de 56%. Tous les CL de notre série expriment les récepteurs hormonaux. Les 2 sous-types moléculaires les plus observés sont le type luminal A (49%) et le type luminal B (50%). Le type Her2 représente 0,8% et le type triple négatif représente 0,2%. Le taux de récidive parmi les tumeurs de type luminal A est de 0,8% et celui des tumeurs de type luminal B est de 1,2%. Discussion : Le CL représente 5 à 15% de l’ensemble des carcinomes infiltrants. Il se caractérise par sa présentation quasi muette sur le plan radiologique et/ clinique. Il s’ensuit sa découverte à un stade plus avancé avec une plus grande taille. Il

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se distingue par des figures particulières à l’histologie, une tendance à la bilatéralisation et une difficulté à détecter les métastases. Malgré cela, son pronostic rejoint sensiblement celui du carcinome canalaire. Selon la classification moléculaire, les deux types luminal A et B sont les plus observés et auraient un pronostic plus favorable que celui des autres sous-types moléculaires avec un taux de rechute moins important et une réponse thérapeutique plus importante. Ceci atteste de l’importance de classer les CL du sein selon cette nouvelle classification qui pourrait nous guider vers de nouveaux protocoles thérapeutiques. Actuellement, leur traitement ne diffère pas de celui des carcinomes canalaires. La chimiothérapie néoadjuvante est moins recommandée si la tumeur est opérable. Conclusion : Le CL est une entité hétérogène sur le plan histologique et moléculaire. Le diagnostic est fait à un stade avancé. La classification moléculaire peut nous guider vers de nouveaux chemins thérapeutiques. Abstrac t 2083 - AMYLOSE MAMMAIRE LOCALISEE SIMULANT UN CARCINOME : A PROPOS D'UN CAS MOLLY D(1), POUGET N(2), BELTJENS F(1), GHIRINGHELLI F(3), VARBEDIAN O(4), DESMOULINS I(3), ARNOULD L(1), CHARON-BARRA C(1) (1) Département de Biologie et Pathologie des Tumeurs, Centre Georges-François Leclerc, 21079 Dijon (2) Service de Chirurgie, Centre GF Leclerc, 21079 Dijon (3) Service d’Oncologie Médicale, Centre GF Leclerc, 21079 Dijon (4) Service de Radiologie, Centre Georges-François Leclerc, 21079 Dijon

L’amylose, souvent secondaire et à retentissement systémique, peut intéresser diversement un ou plusieurs organes. L’amylose de siège uniquement mammaire (tumeur amyloïde) est une pathologie rare touchant surtout les femmes âgées en post-ménopause. Son diagnostic est histologique, aucun signe clinique ou radiologique n’étant spécifique. Celle-ci peut être asymptomatique ou se traduire notamment par un nodule palpable suspect de malignité. Nous rapportons le cas d’une femme de 68 ans ayant consulté pour une masse indurée du sein gauche rétromamelonnaire mesurant 3 cm, classée ACR V à la mammographie, associée à une bride cutanée. Le bilan d’extension initial ne retrouvait pas de lésion secondaire. Des microbiopsies itératives ont permis de porter le diagnostic d’amylose de type AL. Le parenchyme mammaire comportait des dépôts interstitiels d’une substance éosinophile amorphe englobant les structures mammaires. La coloration par le rouge Congo était très positive et l’immunohistochimie a contribué à caractériser précisément l’amylose, avec un marquage par les anticorps anti-chaînes légères lambda et kappa, beaucoup moins fort pour l’anti-kappa. Il n’y avait pas de marquage par les anticorps anti-transthyrétine et anti-SAA. Les investigations complémentaires n’ont retrouvé ni gammapathie monoclonale, ni lymphome non hodgkinien. Le diagnostic a été confirmé sur la pièce de mammectomie, 6 mois plus tard, après échec d’une chimiothérapie (Bortezomib et Dexaméthasone) initiée pour tenter une conservation mammaire. Lors de l’examen macroscopique, la pièce de mammectomie était le siège d’une lésion nodulaire mal limitée, indurée, de teinte beige-rosée et grisâtre, luisante, située dans un territoire de mastopathie dense et blanchâtre. L’examen histologique définitif ne mettait en évidence ni carcinome mammaire, ni infiltrat plasmocytaire. Les deux ganglions sentinelles prélevés étaient sains. Cette observation permet de conclure qu’une microbiopsie est suffisante pour poser le diagnostic d’amylose sur une lésion mammaire inquiétante. Cette éventualité est cependant difficile à évoquer lorsque le prélèvement est peu représentatif et que les dépôts amyloïdes ressemblent à une dégénérescence élascéinique ou à de la nécrose. On peut également noter que, dans les cas rapportés dans la littérature, cette entité coexiste souvent avec un carcinome.

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Abstrac t 2107 - LE KYSTE HYDATIQUE DU SEIN : ETUDE RETROSPECTIVE DE 46 CAS W REKIK(1), O LAMIN(1), A GOUCHA(1), E BETTAIEB(1), B DEBBABI(1), J BEN HASSOUNA(2), A EL MAY(1), A GAMMOUDI(1) (1) Service d’Immuno-Histo-Cytologie, Institut Salah Azaiez, Tunis, Tunisie (2) Service de Chirurgie Carcinologique, Institut Salah Azaiez, Tunis, Tunisie

L’hydatidose est une est une affection fréquente en Tunisie. Les localisations préférentielles sont le foie et le poumon. La localisation mammaire est très rare. Une étude rétrospective nous a permis de colliger tous les cas de kystes hydatiques du sein diagnostiqués et traités à l’Institut Salah Azaïz de Tunis entre 2000 et 2010. Quarante-six cas de kyste hydatique du sein ont été diagnostiqués pendant cette période. Il s’agit exclusivement de femmes, âgées de 40 ans en moyenne. La symptomatologie était dominée par la découverte d’une néoformation mammaire d’allure bénigne. Les données de l’écho-mammograpie étaient compatibles avec une hydatidose mammaire isolée. Le traitement a été chirurgical pour toutes les malades. Le diagnostic était confirmé à l’examen histologique par la mise en évidence d’une membrane hydatique cuticulaire anhiste, feuilletée et PAS positive, à laquelle adhère parfois une membrane proligère fine, nucléée. L’évolution était favorable, deux patientes seulement ont présenté une récidive locale. L’échinococcose mammaire est rare, même en zones d’endémie, où elle ne représente que 0,3% de l’ensemble des localisations hydatiques et 2% des localisations inhabituelles. Elle se présente sous la forme d’une tuméfaction isolée du sein. Le couple écho-mammographie permet d’évoquer le diagnostic et c’est l’examen anatomopathologique qui le confirme. La recherche d’autres localisations, en particulier hépatique et pulmonaire, doit être systématique. Le traitement est chirurgical. L’évolution est en général favorable. Dans ce travail, nous rappelerons les principales caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de cette affection. Abstrac t 2135 - EVALUATION PAR CISH DU STATUT DU GENE HER-2/NEU DANS LES CARCINOMES MAMMAIRES INFILTRANTS DE SCORE 2 EN IMMUNOHISTOCHIMIE M NJIMA(1), S BEN ABDELKRIM(1), S ZIADI(1), T TLILI(1), S KORBI(1), N LABAIED(1), M MOKNI(1) (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie

Introduct ion : La détermination du statut Her-2 dans les carcinomes mammaires est indispensable à la décision thérapeutique. L’amplification du gène Her-2/neu ou la surexpression de la protéine Her2 a une valeur prédictive de la réponse au traitement ciblé par le trastuzumab (Heceptin®). L’immunohistochimie (IHC) est utilisée en première intention pour déterminer la surexpression de la protéine Her2 avec un résultat exprimé en score variant de 0 à 3. Le score 3 indique le traitement, alors que le score 2 doit être complété par une technique d’hybridation in situ (HIS) pour évaluer le statut d’amplification du gène et poser l’indication thérapeutique. Objec ti f : Le but de ce travail est de rapporter l'expérience de notre laboratoire dans l’évaluation du statut Her-2 et de comparer nos résultats avec ceux de la littérature afin d’évaluer notre technique d’IHC et d’HIS. Matérie l et méthodes : Nous avons recensé tous les cas de carcinomes mammaires infiltrants pour lesquels le statut Her-2 a été évalué, au Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Farhat Hached, Sousse (Tunisie) sur une période de 5 ans (du 1er janvier 2008 au 31 décembre 2012). Pour tous ces cas, le statut Her-2 a été évalué par IHC sur un matériel fixé au formol et inclus en paraffine (anticorps polyclonal A0485, Dako, 1/300). Le score Her-2 a été déterminé en IHC selon les critères établis par Dako. Pour les cas douteux (score 2), ce statut a été déterminé par technique CISH (Chromogenic in situ Hybridization) par le Kit Zytovision ref : c-3003.20. Les copies du gène Her-2/neu ont été quantifiées dans les cellules tumorales à l’aide d’un microscope en champ clair (objectif x40). Le gène est considéré amplifié en présence de plus de 5 points bruns foncés (un point correspond à une copie du gène) ou en présence d’agrégats dans au moins 50% des cellules cancéreuses. Résulta ts : Notre série comporte 1084 cas de carcinome mammaire infiltrant dont le statut Her-2 a

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été analysé par IHC. Les scores 0, 1, 2, 3 on été notés dans respectivement: 632 (58,3%), 150 (13,8%), 80 (7,4%) et 222 (20,5%) des cas. Une amplification du gène Her-2/neu par technique CISH était retrouvée dans 27 (35%) des cas de score 2 en IHC. Commenta ire : Dans la littérature, la proportion de score 2 en IHC est de 12 à 20% et l’amplification du gène Her2 est observée dans 7 à 36% des cas de score 2 en IHC. Nos résultats sont comparables à ceux de la littérature. Abstrac t 2136 - CANCERS DU SEIN CHEZ L’HOMME : QUATRE CAS AVEC DIFFERENCIATION NEUROENDOCRINE A NOBILE(1), S VIGUET-CARIN(2), M MATTER(3), K ZAMAN(2), B BISIG(1), M FICHE(1) (1) Institut Universitaire de Pathologie (2) Départements d’Oncologie et (3) de Chirurgie Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, rue du Bugnon, 25 1011 Lausanne, Suisse Introduct ion : Les cancers du sein (CS) chez l’homme sont rares (1% des CS) et relativement mal connus. La répartition des types histologiques diffère dans ce groupe par rapport aux CS de la femme. Object if : Nous rapportons quatre cas de carcinomes mammaires invasifs à différenciation neuroendocrine diagnostiqués chez des patients de sexe masculin de 1992 à 2012. Cas : Les patients étaient âgés de 80, 77, 59 et 56 ans. La tumeur s’est révélée par une masse palpable (2 cas) ou une douleur (2 cas). Le geste chirurgical a été une tumorectomie chez un patient, une mastectomie chez 3 patients (un an après le diagnostic pour l’un d’entre eux). Ces quatre CS correspondaient à des carcinomes invasifs de grade 1 ou 2 selon Elston et Ellis, avec composante de carcinome papillaire solide dans 2 cas, hormonosensibles, de statut HER2 négatif, avec expression de la chromogranine ou/et de la synaptophysine dans plus de 50% des cellules tumorales. Le statut ganglionnaire axillaire était positif dans 2 cas, non évalué dans 2 cas. Les dossiers cliniques (traitement adjuvant, survie) sont en cours d’analyse. Discussion : Les CS sont rares chez l’homme, en majorité hormonosensibles, de stade relativement avancé dans les grandes séries disponibles (1). Une différenciation neuroendocrine n’a été qu’exceptionnellement rapportée dans les CS de l’homme (2). Dans 2 des 4 cas rapportés ici elle est associée à une composante de carcinome papillaire solide. En l’absence de composante in situ, l’hypothèse d’une métastase est à considérer. Conclusion : L’incidence et les spécificités éventuelles de ce sous-groupe de CS, quant au pronostic et à la réponse aux traitements, restent à déterminer. Références : 1. Anderson WF et al. JCO 2010;28:232-9 ; 2. Potier B et al. Ann Chirur Plast 2010. Abstrac t 2149 - LE CANCER INFLAMMATOIRE DU SEIN : A PROPOS DE 81 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE M BRAHIMI(1), FZ HAZMIRI(1), I OUBAHA(1), H RAIS(1), H ABBASSI(2), A SOUMMANI(2), O ESSADKI(3), A OUSSEHAL(3), A TAHRI(4), B BELAABIDIA(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique (2) Service de Gynécologie (3) Service de Radiologie (4) Service d’Oncologie et Radiothérapie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Le cancer inflammatoire du sein (CIS) est une variante rare des cancers de sein, de pronostic péjoratif. Ainsi, le but de notre travail est de préciser ses aspects épidémiologiques, pathogéniques, anatomo-cliniques, et évolutifs. C’est une étude rétrospective de 81 cas de CIS diagnostiqués au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre janvier 2000 et décembre 2012. Ce cancer représente, dans notre série 6,19% de l’ensemble des cancers mammaires. Les malades étaient toutes de sexe féminin. L’âge moyen était de 46,5 ans. La majorité des patientes avait une ménarche tardive, une parité élevée, une première grossesse précoce avec un allaitement prolongé. Néanmoins, la prise de contraceptifs oraux était notée dans 42% des cas. Cinq pour cent de nos patientes avaient des antécédents familiaux de cancers gynécologiques. Cliniquement, notre série était caractérisée par un délai moyen de consultation de 1 an, une atteinte élective du sein gauche (54%), un stade PEV3 chez 64%, avec un nodule tumoral palpable dans 53% des cas. Les métastases au diagnostic représentaient 35% des cas. L’étude histologique montrait que la majorité des tumeurs était des carcinomes canalaires infiltrants (65,2%), avec un grade histopronostique SBR élevé (II et III : 100%), accompagnés de métastases ganglionnaires dans 55% des cas, d’un envahissement dermique

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dans 77,7% des cas, d’emboles lymphatiques dans 50% des cas et de nécrose tumorale dans 49% des cas. La négativité des récepteurs hormonaux était notée dans 56% des cas. Le statut HER2 évalué dans uniquement 55% des cas, était positif chez 46% de nos patientes. L’indication de la chimiothérapie néo-adjuvante a été large (83,4%). L’évolution a été marquée par 22,7% de métastases à distance, 18% de récidives locales et 6% de bilatéralisation du cancer, alors que 20% des patientes ont évolué favorablement et 33,3% ont été perdues de vue. Le CIS dans notre série pose encore des problèmes diagnostiques vu la subjectivité des signes cliniques, ainsi que le retard de consultation. L’aspect anatomopathologique est comparable à celui décrit dans la littérature. Cependant, le profil immunohistochimique (en dehors de la négativité des récepteurs hormonaux) n’a pas pu être défini pour la majorité des patientes. Le pronostic est péjoratif dans notre contexte, vu le retard diagnostique, le manque de moyens et l’absence de suivi. Abstrac t 2161 - TUMEUR PHYLLODE DU SEIN : A PROPOS D'UNE SERIE DE 78 CAS K BENHAYOUNE(1), H EL FATEMI(1), K IDRISSI(1), H AMEURTESSE(1), I SOUAF(1), K MOUMNA(1), A EL HOUARI(1), M JAFFAL(2), N SQUALLI(2), S TIZNITI(2), A AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, route Sidi Harazem, 30000, Fès, Maroc (2) Service de Radiologie, CHU Hassan II, route Sidi Harazem, 30000, Fès, Maroc Introduct ion : La tumeur phyllode est une tumeur rare du sein qui appartient au groupe des «tumeurs fibro-épithéliales » dont l’âge moyen de survenue est 45 ans. Dans la majorité des cas, elle est bénigne mais l’exérèse chirurgicale est indispensable avec des marges de 1 cm, à la fois dans un but diagnostique et thérapeutique car les formes malignes ont un pronostic péjoratif. Objec tif s : Le but est de donner un aperçu épidémiologique sur les tumeurs phyllodes et d’établir une association entre l’âge, la taille du nodule et le grade, puis de comparer nos résultats avec ceux de la littérature. Matérie l et méthode : C’est une étude rétrospective de 78 patientes porteuses d’une tumeur phyllode répertoriées au laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU de Fès sur une période de 4 ans. Résul ta ts : Parmi les 78 cas examinés, 80,8% étaient de grade I, 9% étaient de grade II et 10,3% étaient de grade III. Le grade ACR a été précisé chez 13 patientes : 76,9% des lésions étaient classées ACR3, 15,3% étaient ACR4 et 7,6% étaient ACR5. L’âge médian était de 32 ans, mais on a constaté que l’âge moyen augmentait avec le grade. En effet, l’âge moyen était de 30 ans pour le grade I, 31ans pour le grade II et 42 ans pour le grade III. La tumeur était bilatérale dans 5,6%. Les nodules mesuraient 40 mm en moyenne. L’examen histologique a montré un aspect «pushing» dans 6,5% des cas. Les mitoses étaient présentes dans 13% des cas, les atypies dans 11,5% des cas, la nécrose tumorale dans 9% des cas, les zones stromales dépourvues de structure épithéliales dans 9% des cas et les foyers sarcomateux étaient trouvés dans 5,1%. 17,1% des tumeurs phyllodes étaient associées à d’autres lésions histologiques du sein. Ce travail a mis en évidence l’existence d’une association significative entre la taille du nodule et le grade histologique : 33,3% des nodules de plus de 4 cm étaient malins (p=0.02 selon le test exact de Fisher). L’âge de la patiente semble également jouer un rôle dans le grade histologique de la tumeur phyllode. En effet, 25,6% des cas malins étaient diagnostiqués chez les patientes de plus de 30 ans, contre 13,9% chez les patientes de moins de 30 ans (P=0,16 non significatif). Conc lusion : La tumeur phyllode peut être bénigne, borderline ou maligne. Le diagnostic doit être fondé sur des preuves histologiques, mais d’autres éléments cliniques et radiologiques peuvent orienter vers la malignité comme l’âge de la patiente et la taille du nodule.

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Abstrac t 2165 - PARTICULARITES DU PROFIL MOLECULAIRE DU CANCER DU SEIN DANS UN HOPITAL DU CENTRE TUNISIEN F HAMMEDI(1), A MOUSSA(1), R HADHRI(1), S FOULI(1), N BEN ABDELJELIL(1), H WELDELBAR(1), A MOUSRATI(1), H MAHMOUDI(1), L NJIM(1), A ZAKHAMA(1) (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, 5000, Monastir, Tunisie Introduct ion : L’hétérogénéité clinique et morphologique des carcinomes mammaires est associée à une hétérogénéité moléculaire avec des groupes de pronostic différent, pouvant bénéficier de traitements spécifiques et ciblés. Objec tif : Le but de notre étude est d’étudier le profil moléculaire à partir d’une série de 129 cas de cancer du sein par immunohistochimie. Matérie l e t méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 129 cas de carcinomes mammaires colligés dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir sur une période de 3 ans (2007-2009). Pour tous les cas, nous avons analysé les RH et le statut HER 2. Pour les cas «triples négatifs» (RE-, RP- et HER2-), nous avons étudié l’EGFR et la CK5/6. Les données ont été saisies sous le logiciel SPSS® (Statistical Package for Social Science) version 11.0. Pour les corrélations, nous avons utilisé le test de Khi-deux d’homogénéité. La corrélation a été considérée significative pour un taux de probabilité ≥ 95%, soit un risque d’erreur de 5% (p=0,05). Résul ta ts : L’âge moyen des patientes était de 51,5 ans (18-96 ans). La taille tumorale était en moyenne de 38 mm (7-150 mm). Le carcinome canalaire infiltrant était retrouvé dans 112 cas (86,2%). Le grade histopronostique le plus fréquent était le grade II, retrouvé dans 55 cas (42,3%), suivi par le grade III dans 38 cas (29,2%) et le grade I dans 37 cas (28,5%). Les 129 tumeurs de notre série se répartissaient en 103 (79,8%) de phénotype luminal, dont 83 (64,3%) de type luminal A et 20 (15,5%) de type luminal B, 9 (7%) tumeurs de phénotype HER2, 11 (8,5%) de phénotype basal et 6 (4,7%) de phénotype indéterminé. Les tumeurs de phénotype basal étaient plus volumineuses (70% versus 51,9%, p=0.27) et plus indifférenciées (72,7% versus 24,6%, p=0.01) par rapport aux autres phénotypes. Elles s’accompagnaient plus de métastases hématogènes (25% versus 12,1%, p=0.29). Les tumeurs de phénotype luminal était plus fréquemment inférieures à 30 mm par rapport aux autres phénotypes (48,9% versus 36,4%, p=0.28). Le grade III était significativement moins fréquent dans les tumeurs de phénotype luminal (19,4% versus 65,4%, p<0.0001). Cependant, les tumeurs de phénotype luminal s’accompagnaient plus de métastases ganglionnaires (61,3% versus 47,1%, p=0.28). Conclusion : Le phénotype luminal représente le groupe le plus fréquent dans notre série. Le phénotype basal est corrélé à des facteurs pronostiques péjoratifs et de ce fait, associée à un pronostic sombre. Les résultats de notre étude se rapprochent de celles retrouvées dans la littérature. Abstrac t 2167 - ROLE DE L’EXAMEN EXTEMPORANE DES GANGLIONS SENTINELLES DES CANCERS DU SEIN J KOURDA(1), AL NICOULAZ(2), A CAREL(2), B BISIG(1), JF DELALOYE(2), M FICHE(1) (1) Institut Universitaire de Pathologie (2) Centre du Sein, CHUV Bugnon 25, 1011 Lausanne, Suisse Introduct ion : Le curage ganglionnaire axillaire (CA) complémentaire en cas de micrométastase dans les ganglions sentinelles (GS) des cancers du sein (CS) n’est plus systématique depuis 2011 (Goldhirsch et al. Ann Oncol 2011;22:1736-47). En parallèle, plus de CS sont diagnostiqués à un stade précoce (N0) ; et l’échographie et la cytoponction/biopsie de ganglions axillaires en détectant des métastases en préopératoire permettent une meilleure sélection des patientes pour la procédure du GS. Ces évolutions amènent à ré-évaluer le rôle de l’examen extemporané des GS (EE). Objec tif : Notre but était d’observer l’évolution de la pratique du CA en lien avec les résultats des EE (par cytologie +/- coupe congelée) entre 2011 et 2012 dans notre Centre. Méthode : Pour les 79 patientes dont le CS invasif a été classé pN > 0 en 2011 et 2012 (38 et 41 cas, 25 et 35% des cancers invasifs), nous avons comparé 1/ les taux de CA réalisés : au total; d’emblée (sans GS) ; après résultat positif de l’EE en 1 temps ; et en 2 temps opératoires ; et 2/ les taux d’abstention de CA en cas de GS positif. Résultats : En 2012 par rapport à 2011, bien que les différences ne soient pas significatives, on observe une tendance à la baisse des taux de CA : au total (18,8 vs 26,8%, p=0,24) ; d’emblée (12,8 vs 16,7%, p=0,49) ; après GS (7,3 vs 12,1%, p=0,27) ; en 1 temps opératoire (6,3 vs 9,7%, p=0,46) ; en 2 temps

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(1,0 vs 2,4%, p=0,63). Les taux d’abstention de CA en cas de GS positif (pN > 0) étaient de 63% en 2012 (12/19, dont 13 pN1mi) vs 0% en 2011(p=0.0001). Discussion : Les effets conjoints du diagnostic précoce des CS, des performances de l’imagerie du creux axillaire et de l’abstention de CA en cas de micrométastases résultent en une tendance à la réduction du nombre de CA réalisés après procédure du GS. Dans cette série, le défaut de sensibilité de l’EE (par une méthode morphologique) pour la détection des micrométastases a permis dans 12/13 cas en 2012 de décider d’une abstention de CA lors de la réunion de concertation pluridisciplinaire. Conclusion : Si les tendances observées sur ces deux années se confirment, le bénéfice de l’EE des GS devra à terme être ré-évalué. Abstrac t 2178 - HYPERPLASIE SCLEROSANTE LOBULAIRE DU SEIN : UNE LESION RARE ET MECONNUE S FOULI(1), A MOUSSA(1), R HADHRI(1), F HAMMEDI(1), H OUELD ELBAR(1), N BEN ABDELJELIL(1), A MOSRATI(1), H MAHMOUDI(1), L NJIM(1), A ZAKHAMA(1) (1) Centre Hospitalo-Universitaire Fattouma Bourguiba, 5000, Monastir, Tunisie Introduct ion : L’hyperplasie sclérosante lobulaire (HSL) du sein est une lésion bénigne peu commune qui se voit chez l’adolescente et la femme jeune. Nous rappellerons à travers deux observations les caractéristiques anatomo-cliniques et histologiques de cette entité. Observa tions : Observation 1 : Il s’agit d’une patiente de 20 ans, opérée pour un nodule du quadrant supéro-externe du sein droit, découvert par autopalpation. L’échographie mammaire concluait à une masse de 5 cm, hypoéchogène, bien limitée, qui évoquait un adénofibrome ou une tumeur phyllode. La pièce de tumorectomie était occupée par un nodule blanc-rosâtre, multilobé, bien limité de 6 cm. Observation 2 : Il s’agit d’une patiente de 34 ans, opérée d’un nodule rétro-aréolaire, découvert par autopalpation. La pièce de tumorectomie comporte une masse assez bien limitée, d’aspect multinodulaire qui mesurait 4,5 cm. Données histopathologiques : les deux cas montraient des aspects histologiques similaires. Les nodules étaient faits de lobules mammaires hyperplasiques associés à une fibrose intra- et inter-lobulaire. Ces lobules prenaient par places l’aspect de fibroadénomes miniatures. Commentaires : L’HSL est une lésion proliférante bénigne du sein, décrite pour la première fois en 1984. Elle se présente cliniquement comme une masse indolore, ferme, bien limitée pouvant faire évoquer un fibroadénome géant ou une tumeur phyllode. L’aspect mammographique n’est pas spécifique et peut faire évoquer un adénofibrome ou même une lésion suspecte en cas de microcalcifications. Cette lésion peut se voir au pourtour d’un adénofibrome et elle peut comporter en périphérie des changements fibroadénomatoïdes comme dans nos deux cas d’où son appellation de mastopathie fibroadénomatoïde du sein. L’évolution après traitement est bonne, sans récidive. Il n'y a pas de risque de transformation maligne. Abstrac t 2207 - APPORT DE LA TECHNIQUE FISH DANS L’EVALUATION DU STATUT HER2 DANS LE CANCER DU SEIN : A PROPOS DE 132 CAS S ALOUI(1), R SELLAMI(1), L CHARFI(1), N BOUJELBENE(1), S SASSI(1), I ABBES(1), K MRAD(1), N BEN HAMIDA(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaiez, 1029, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le ciblage du récepteur HER2 est une avancée thérapeutique majeure, réduisant le risque de rechute dans les cancers du sein surexprimant HER2 en adjuvant avec le trastuzumab. Seules les patientes dont la tumeur montre une expression forte de la protéine (évaluée par étude immunohistochimique) ou une amplification du gène (confirmée par la technique d’hybridation in situ en fluorescence FISH) sont éligibles pour le traitement. Objec tif s : Evaluer la corrélation entre l’étude immunohistochimique (IHC) et l’hybridation in situ en fluorescence (FISH) en vue de la détermination du statut HER dans les carcinomes infiltrants du sein. Matér iel e t méthodes : A travers une étude rétrospective portant sur 132 cas de carcinomes infiltrant du sein colligés dans le Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques de l’Institut Salah Azaïez durant une période de 5

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ans et 5 mois (janvier 2007 à juillet 2012). Résultats : L’âge moyen était 44 ans (HER2 amplifié) vs 46 ans (HER2 non amplifié) et 48 ans (score HER2 3+). La taille tumorale moyenne était 33 mm (HER2 amplifié) vs 27 mm (HER2 non amplifié). Le type histologique dans les cas amplifiés était un carcinome canalaire infiltrant dans 37 cas, un carcinome métaplasique dans 1 cas et un carcinome micropapillaire dans 1 cas. Les tumeurs HER2 amplifiés sont de plus haut grade que les cas non amplifiés. Le score immunohistochimique HER2 était 0 et 1+ dans 7 cas (5,5%), 2+ dans 111 cas (88%) et 3+ dans 9 cas (7%). Il est non précisé dans 5 cas (4%). L’index de prolifération était en moyenne de 20% pour les tumeurs HER2 amplifié et de 38,6% pour les tumeurs HER2 non amplifié. Une amplification du gène HER2 a été retrouvée dans 56 cas (42,4%), absente dans 58 cas (44%) et non contributive dans 16 cas (12%). La concordance entre IHC et FISH dans les scores HER2 (0/1+) et (3+) était respectivement de 100% et 88,8%. Pour le score HER2 (2+), 63 cas (57%) sont non amplifiés alors que 48 cas (43%) sont amplifiés. Discussion : Le degré de concordance rapporté entre les deux tests IHC/FISH est variable dans la littérature (27 à 70%) alors qu’elle était de 100% et de 88% dans notre série. La variabilité du % de concordance dans la littérature dans l’évaluation du statut HER2 par IHC et FISH reflète la multitude d’instrumentation de méthodologie et le manque de performance dans la réalisation des tests. Conclusion : La détection du statut HER2 est indispensable à une utilisation optimale des thérapeutiques ciblées puisque leur efficacité est limitée aux patientes surexprimant HER2 dont la sélection repose sur l’IHC. Le taux de concordance IHC/FISH étant controversé, les modifications récentes du score IHC par ASCO/CAP de valeur seuil pourrait être à l’origine de l’amélioration du ce taux. Abstrac t 2208 - KYSTE HYDATIQUE DU SEIN : A PROPOS DE 11 CAS R HAMROUNI(1), L CHARFI(1), R SALLEMI DHOUIB(1),K MRAD(1), R DOGHRI(1), I ABBES(1), N BOUJELBENE(1), M DRISS(1), S SASSI(1), N BEN HAMIDA(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique et de Cytopathologie, Hôpital Salah Azaiez, Tunis, Tunisie 1006 Introduct ion : Le kyste hydatique est une parasitose due au développement chez l’homme de la forme larvaire du tænia Echinococcus granulosus. Les principales localisations sont représentées par le foie et le poumon, la localisation mammaire primitive ou secondaire reste rare, même dans les pays endémiques. Le traitement de cette localisation est toujours chirurgical. Object ifs : Nous nous proposons à travers cette étude de faire une revue de la littérature et de souligner l’importance de garder cette lésion à l’esprit, malgré sa rareté, particulièrement dans les pays endémiques. Matérie l et méthodes : Nous rapportons onze cas de kyste hydatique primitif du sein colligés dans notre Service entre 1994 et 2011. Résulta ts : Il s’agissait de 11 femmes ayant un âge moyen de 55.4 ans avec des extrêmes d’âge de 41 et 75 ans. Cliniquement, il s’agissait de nodules du sein droit dans 8 cas et du sein gauche dans 3 cas. La taille des nodules variait entre 1.5 et 9 cm. A l’examen macroscopique, la lésion était kystique à contenu membraneux. Histologiquement, il s’agissait d’une paroi kystique fibreuse tapissée par des membranes hydatiques éosinophiles anhistes et lamellaires. Discussion : La localisation hydatique mammaire représente 0,27% de l’ensemble des kystes hydatique. Elle touche essentiellement les femmes de 30 à 50 ans. L’hydatidose mammaire est souvent de découverte fortuite lors d’un examen clinique, et ceci du fait de sa latence clinique prolongée qui varie de 2 mois à 20 ans. Cliniquement, il peut prendre l’aspect d’un fibroadénome, d’une tumeur phyllode, d’un abcès, voire même d’un carcinome. C’est pour cette raison qu’il faut l’évoquer devant tout nodule mammaire en zone d’endémie. Le diagnostic repose sur les données épidémiologiques, l’imagerie et l’examen anatomopathologique. Conclusion : Le kyste hydatique mammaire, quoique rare, doit être évoqué devant toute masse kystique du sein, surtout en cas d’antécédent de localisation hépatique et dans les pays endémiques. Elle est d’évolution lente et de bon pronostic.

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Abstrac t 2214 - CCIS DE HAUT GRADE AVEC METASTASES GANGLIONNAIRES AXILLAIRES : A LA RECHERCHE DU CHAINON MANQUANT MP WISSLER(1), M GHARBI(2), L FOESSEL(3), C MATHELIN(2), G TUDOR(1), MP CHENARD(1), JP BELLOCQ(1) (1) Département de Pathologie (2) Service de Sénologie et (3) Service d’Imagerie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Hôpital de Hautepierre, 1 av Molière, 67098 Strasbourg cedex

Contexte : La découverte de métastases d’un cancer sans composante infiltrante identifiée fait discuter, en dehors de tout traitement néo-adjuvant, un échantillonnage histologique inadéquat de la tumeur primitive ou la régression spontanée totale de la composante invasive. La régression tumorale spontanée est liée à la cicatrisation. Il est rare de pouvoir étayer son rôle dans la diffusion métastatique. Observat ion : Une femme de 41 ans consulte pour un écoulement brunâtre uniporique du sein gauche depuis 4 mois. La mammographie est normale et l’IRM ne décèle que quelques galactophores dilatés. La cytologie du liquide d’écoulement révèle des cellules épithéliales atypiques. Il n’y a jamais eu de microbiopsie. Un diagnostic de CCIS de grade intermédiaire/élevé avec nécrose axiale sans calcifications, partiellement micropapillaire et cribriforme, est porté sur la pièce de pyramidectomie examinée en coupes larges totales avec multiples niveaux de coupe. Les berges d’exérèse sont atteintes en plusieurs endroits. Une PAMectomie de reprise, examinée selon la même méthodologie, et une lymphadénectomie sélective sentinelle suivie de curage retrouvent le CCIS associé à des métastases ganglionnaires avec rupture capsulaire (11/25 ganglions métastasés). Le bilan IHC en fait un sous-type HER2+ (RH-, HER2 3+). L’index Ki67 est de 40% et l’e-cadhérine est positive. Le réexamen histologique des deux pièces opératoires, enrichi de plans de coupe histologiques additionnels révèle 1) un processus de régression partielle du CCIS avec fibrosclérose concentrique dans les deux pièces opératoires, 2) dans la pièce de pyramidectomie, un foyer fibroscléreux de 1,5 mm tatoué de sidérophages, considéré comme un foyer infiltrant régressif en l’absence de tout geste de ponction, et 3) dans la pièce de PAMectomie, un foyer cicatriciel endoluminal focal, infra-millimétrique, richement vascularisé, colonisé par de rares cellules carcinomateuses en capacité de métastaser. L’IRM mammaire post-exérèse n’a détecté aucun foyer de rehaussement pathologique dans le tissu mammaire restant et le sein controlatéral. Discussion : La présence de métastases ganglionnaires place le diagnostic de CCIS en porte-à-faux. L’utilisation de coupes larges et l’examen de multiples niveaux de coupes histologiques minimise l’impact diagnostique d’un échantillonnage insuffisant. Dans notre observation, cette technique a permis d’identifier des micro-lésions liant deux phénomènes a priori incompatibles. La régression tumorale, complète ou partielle, a été rapportée dans de nombreuses variétés de cancers, en particulier le mélanome et le neuroblastome. Dans le sein, elle a été décrite dans le CCI et surtout le CCIS de type comédocarcinome, sur un mode essentiellement partiel. Notre observation interpelle sur le rôle de la cicatrisation et de HER2 dans la diffusion métastatique d’un CCIS de haut grade par voie péri- et intraductale. Conclusion : La régression tumorale liée à un CCIS peut masquer des foyers infiltrants occultes. Son rôle dans la diffusion des CCIS HER2+, via la cicatrisation, est soulevé. Abstrac t 2216 - REGRESSION TUMORALE, STATUT HER2 ET EVOLUTION METASTATIQUE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION DE CCIS DE HAUT GRADE AVEC ENVAHISSEMENT GANGLIONNAIRE AXILLAIRE MASSIF MP WISSLER(1), M GHARBI(2), P LE-VAN-QUYEN(1), LC ANDRIANARINA(1), G TUDOR(1), MP CHENARD(1), JP BELLOCQ(1) (1) Département de Pathologie et (2) Service de Sénologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Hôpital de Hautepierre, 1 av Molière, Strasbourg, France Contexte : Il est admis que la stroma réaction influence l’évolution des cancers. Le rôle de HER2 dans le passage à l’invasion des carcinomes in situ du sein est par contre débattu. Des données morphologiques en HE et IHC, issues d’une observation de CCIS de haut grade régressif avec envahissement ganglionnaire axillaire massif, interpellent sur le rôle favorisant de la cicatrisation et de HER2 dans la diffusion métastatique. Observa tion : Un diagnostic de CCIS de grade

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intermédiaire/élevé, avec nécrose axiale sans calcification, pour partie micropapillaire et cribriforme, a été posé sur une pièce de pyramidectomie puis de PAMectomie complémentaire examinées toutes deux en coupes larges totales avec multiples niveaux de coupe et de recoupe. La lymphadénectomie sélective sentinelle suivie de curage axillaire découvrait de façon inattendue des métastases ganglionnaires avec rupture capsulaire dans 11 des 25 ganglions isolés. Le bilan IHC sur les métastases et la composante in situ en faisait un sous-type HER2+ (RH-, HER2 3+). L’index Ki67 était à 40% et l’E-cadhérine était positive. L’examen histologique révèlait 1) un processus de régression partielle du CCIS avec fibrosclérose concentrique dans les deux pièces opératoires, 2) dans la pièce de pyramidectomie, un foyer fibroscléreux de 1,5 mm tatoué de sidérophages, considéré comme un foyer infiltrant en régression complète en l’absence de tout geste de ponction antérieur à visée diagnostique, l’indication opératoire ayant été portée sur la cytologie d’écoulement suspecte, et 3) dans la pièce de PAMectomie, un foyer cicatriciel endoluminal focal, inframillimétrique, richement vascularisé, colonisé par de rares cellules carcinomateuses. Discussion : Le concept de régression tumorale, défini comme la disparition complète ou partielle de tumeurs malignes en l’absence de traitements antitumoraux, a été rapportée dans de nombreux cancers, dont les carcinomes mammaires infiltrants et les CCIS de haut grade. L’involution peut conduire dans les CCIS à sous-estimer la taille des lésions, la qualité des marges d’exérèse et, sur biopsie, la présence d’un foyer infiltrant de voisinage. La fibrosclérose cicatricielle est le témoin morphologique de cette évolution spontanée qui ne peut être considérée comme a priori bénéfique puisque parfois associée à des phénomènes de diffusion métastatique. Dans l’observation présentée, l’involution contraste avec une dissémination métastatique ganglionnaire marquée. Dans le CCIS, il a été possible d’identifier un microfoyer de tissu de granulation endocanalaire hébergeant des cellules cancéreuses en situation invasive. Bien que le rôle de HER2 dans le passage à l’invasion fasse encore débat, il est possible que dans un environnement de tissu de granulation riche en vaisseaux et en facteurs de croissance, le caractère HER2+ du CCIS ait trouvé un terreau favorable pour exprimer son agressivité (E Tagliabue, Lancet 2003). Conclusion : Notre observation interpelle sur le rôle du statut HER2+ dans la diffusion métastatique en cas de CCIS de haut grade en régression fibroscléreuse. Abstrac t 2218 - CARCINOME LOBULAIRE INFILTRANT A COMPOSANTE MUCINEUSE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION C LECOINTRE(1), P MICHENET(1), J KAPFER(1), G TUDOR(2), MP WISSLER(2), JP BELLOCQ(2) (1) Service de Pathologie, CHR d’Orléans, 14 av de l’Hôpital, Orléans et (2) Département de Pathologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Hôpital de Hautepierre, 1 av Molière, Strasbourg Contexte : Les carcinomes lobulaires infiltrants ont généralement une morphologie très typée et les cas d’aspect équivoque bénéficient de la recherche d’expression des molécules d’adhésion par IHC dont l’E-cadhérine. Une de leurs caractéristiques est de produire une mucine intracellulaire, soit punctiforme donnant une image en cible, soit déformant de façon globale le cytoplasme avec un aspect en bague à chaton. La production de mucine extracellulaire est l’apanage des carcinomes mucineux, classiquement considérés comme une variante de carcinome canalaire. Nous rapportons un exemple de carcinome lobulaire infiltrant à composante mucineuse. Observa tion : Une patiente de 90 ans consulte pour une tumeur du quadrant inféro-externe du sein droit. A l’examen histologique de fragments de microbiopsie, le parenchyme mammaire est dissocié par un carcinome infiltrant par éléments isolés ou micro-amas souvent disposés dans un fond muqueux. Les cellules cancéreuses ont l’aspect typique du carcinome lobulaire (cellules en bague à chaton ou condensation cytoplasmique en cible). La tumeur n’exprime pas l’E-cadhérine et est positive pour les récepteurs stéroïdiens. Discussion : Les carcinomes lobulaires infiltrants sont classés selon l’OMS en variété classique ou en variantes (solide, alvéolaire, pléomorphe, tubulo-lobulaire). Le carcinome lobulaire infiltrant à composante mucineuse est rare. Seules trois observations ont été publiées à ce jour mais les cas sont vraisemblablement sous-évalués. Les carcinomes mucineux mammaires forment un groupe lésionnel plus complexe et hétérogène que jusqu’alors envisagé, comme le souligne la publication de P Jambal et al. (Breast Cancer Res Treat, 2012). Bon nombre de carcinomes mucineux pourraient en fait avoir

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un phénotype moléculaire de carcinome lobulaire. En cas de tumeur RH- et HER2-, il convient d’explorer l’hypothèse d’une métastase d’un adénocarcinome, notamment digestif. Conclusion : Le typage moléculaire des carcinomes mammaires par IHC couplé à l’examen HES standard permet d’identifier un sous-groupe de type lobulaire parmi les carcinomes mucineux. Abstrac t 2221 - CARCINOME NEUROENDOCRINE PRIMITIF DU SEIN : A PROPOS D’UNE SERIE DE 5 CAS N BOUJELBENE(1), S SASSI(1), N BEN HAMIDA (1), R SELLAMI DHOUIB (1), I ABBES (1), R DOGHRI(1), R BEN GHORBEL(1), L CHARFI(1), M DRISS(1), K MRAD(1), K BEN ROMDHANE(1) (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaiez, boulevard du 9 Avril, Bab-Saâdoun, 1006 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les carcinomes neuroendocrines primitifs (CNEP) du sein sont rares (2 à 5% des cancers mammaires). Ils sont bien définis dans la classification OMS 2003 : aspect morphologique similaire aux tumeurs neuroendocrines d’autres sites et immuno-expression de marqueurs neuroendocrines dans plus de 50% du volume tumoral. Object ifs : Nous discuterons les particularités anatomo-cliniques des CNEP du sein et insisterons sur l’apport de l’immunohistochimie (IHC) dans le diagnostic et la détermination du pronostic de ces tumeurs. Matérie l e t méthodes : Il s’agit de 5 cas de CNEP du sein colligés dans notre service. Pour chaque cas, nous avons déterminé les données anatomo-cliniques, le statut hormonal (RH), l’expression de HER2neu, l’expression des marqueurs neuroendocrines (chromogranine A, synaptophysine et CD56), l’expression de la CK7 et CK20 et l’indice de prolifération Ki67. Résulta ts : L’âge moyen de nos patientes était de 52 ans. Le motif principal de consultation était l’autopalpation d’un nodule mammaire. La taille moyenne du nodule était de 34 mm (extrêmes : 25 à 45 mm). Des métastases ganglionnaires étaient notées dans 2 cas dont un cas avec des métastases osseuses. Le traitement a consisté en une tumorectomie (4 patientes) et une mastectomie avec curage axillaire (une patiente). Les aspects histologiques cadraient avec la variante solide des CNEP du sein selon la classification OMS. Une composante carcinomateuse intracanalaire était notée dans tous les cas. L’étude IHC montrait une expression intense et diffuse de chromogranine et de synaptophysine sur plus de 50% de la surface tumorale. Le CD56 était exprimé dans 2 cas. Toutes les tumeurs étaient de phénotype luminal (RH+/HER2Neu -). Les cellules tumorales étaient également CK7+ sans expression de la CK20. L’indice de prolifération Ki67 variait entre 10 et 50%. Discussion : Le diagnostic de la nature neuroendocrine peut être suspecté sur la morphologie et sera toujours confirmé après une étude IHC avec les marqueurs neuroendocrines. Par ailleurs, la certitude de l’origine mammaire de ces tumeurs repose surtout sur la mise en évidence d’un contingent in situ et l’expression des RH par les cellules tumorales conforte également le caractère primitif mammaire de la tumeur. La détermination du Ki67 est différente des tumeurs neuroendocrines d’autres sites et ressemble à celle des autres cancers du sein. Conclusion : Les CNEP du sein constituent une entité rare. Leur pronostic dépend essentiellement du grade histologique et du stade anatomo-clinique. Les études concernant cette entité sont rares et regroupent un effectif réduit de cas. La mise en place de protocoles thérapeutiques prospectifs, multicentriques, destinés à définir les meilleurs choix à chaque stade de la maladie, permettrait d’obtenir un meilleur contrôle en matière de récidive et de survie.

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Système nerveux

Abstrac t 2047 - TUMEURS INTRACRANIENNES : CORRELATIONS ANATOMO-RADIOLOGIQUES (A PROPOS DE 109 CAS) K MOUMNA(1), M GHAOUTI(1), S AIT OUSSOUS(2), M MAAROUFI(2), M HIMMICH(3), K LOUKILI(4), L CHBANI(1), H ELFATEMI(1), T HARMOUCH(1), M CHAOUI(3), K HASSOUNI(4), S TIZNITI(2), A AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc (2) Service de Radiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc (3) Service de Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc (4) Service de Radiothérapie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

Introduct ion : Les tumeurs intracrâniennes constituent un groupe hétérogène de lésions dominées par les tumeurs gliales. Les moyens d’imagerie permettent d’approcher le diagnostic étiologique des lésions intracrâniennes. Cependant, l’examen anatomopathologique reste la référence diagnostique. Object ifs : Le but de notre travail a été de décrire les aspects épidémiologiques et radiologiques des tumeurs intracrâniennes et d’établir les corrélations entre les diagnostics radiologiques et anatomopathologiques de celles-ci. Matér iel e t méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 109 cas de tumeurs intracrâniennes colligés dans le Laboratoire d’Anatomie Pathologique sur une période de 2 ans (1er janvier 2010 au 31 décembre 2011). Les résultats radiologiques ont été confrontés aux résultats anatomopathologiques. Une réinterprétation radiologique et une relecture anatomopathologique ont été effectuées dans les cas discordants. L’analyse statistique a été réalisée à l’aide du logiciel Epi Info version 5.3.4. L’évaluation de la concordance anatomo-radiologique s’est faite par le calcul de l’indice Kappa. Résul ta ts : L’âge des patients a été de 10 mois à 90 ans, (âge moyen : 35,5 ans ; âge médian : 38 ans). 23% des patients sont des enfants et 77% sont des adultes. 24 types histologiques ont été retrouvés dont les plus fréquents sont : les tumeurs gliales (45,8%), les méningiomes (17,4%), les tumeurs embryonnaires (8,3%) Le taux de concordance anatomo-radiologique est de 70,6%. Il est passé à 83,48% après la revue des cas discordants. La corrélation diagnostique est bonne à excellente pour les glioblastomes, les oligodendrogliomes de grade II et de grade III, les méningiomes, les schwannomes, les hémangioblastomes et les métastases. Par contre, elle est faible à modérée dans les astrocytomes de grade II et II, les épendymomes, les médulloblastomes. Discussion : Conformément aux données de la littérature, nous avons pu mettre le point sur l’intérêt de l’intégration des données de l’imagerie dans le diagnostic des tumeurs cérébrales, surtout devant l’hétérogénéité tumorale, le manque de reproductibilité de la classification OMS et la variabilité inter- et intra-observateur. Conclusion : En établissant les corrélations anatomo-radiologiques en matière de tumeurs cérébrales, nous avons noté une bonne corrélation globale, surtout en termes de grading. Les causes de discordance sont variables. Abstrac t 2177 - HEMANGIOPERICYTOME ANAPLASIQUE : A PROPOS D’UN CAS H BELKRALLADI(1), D DERDOUR(2), F KERMAS(1), N SEKKA (1), A TOU(1) (1) Service de Pathologie, Université Djillali Liabes, Sidi Bel Abbes, Algérie (2) Service de Neurochirurgie, Université Djillali Liabes, Sidi Bel Abbes, Algérie Les hémangiopéricytomes sont des tumeurs malignes développées à partir des péricytes de Zimmermann, cellules contractiles entourant les capillaires. Ils ont été individualisés en 1942 par Stout et Murray puis en 1954 en intracrânien par Begg et Garret. Les hémangiopéricytomes primitifs du système nerveux central sont rares (moins de 1%) et représentent 2 à 4% des tumeurs méningées. Le diagnostic est évoqué à l’examen histologique standard et confirmé par les techniques d’immunohistochimie. Ce sont des tumeurs à haut potentiel de récidive et de métastase, imposant un suivi prolongé. Les diagnostics différentiels sont représentés par le méningiome et la tumeur fibreuse

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solitaire. Nous rapportons une observation d’une récidive 3 ans après d’hémangiopéricytome grade II en hémangiopéricytome anaplasique grade III survenant chez un patient âgé de 62 ans qui présentait une lésion pariéto-occipitale très vascularisée exerçant un effet de masse sur les ventricules latéraux. A travers cette observation, nous soulignons les caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et les différents diagnostics différentiels des hémangiopéricytomes. Mots Clés : hémangiopéricytome, immunohistochimie, diagnostics différentiels. Abstrac t 2182 - ETUDE ANATOMO-CLINIQUE DES TUMEURS PRIMITIVES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL : A PROPOS DE 452 CAS LABAIED N(1), MESTIRI S(1), NJIMA M(1), TLILI T(1), KORBI S(1), DJAIDANE L(1), ZAHMOUL TH(1), HMISSA S(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduct ion : Les tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) représentent un groupe hétérogène d’entités anatomopathologiques, plus de 140 types et sous-types sont décrits dans la classification OMS. La définition même de TPSNC a évolué avec le temps. Actuellement, selon les recommandations internationales, les principaux registres de cancer incluent toutes les tumeurs primitives, bénignes ou malignes, originaires des différents constituants du système nerveux central (SNC) ou de la partie intracrânienne ou intrarachidienne des nerfs (neurinomes), les lymphomes primitifs localisés dans le SNC et par convention, quelques tumeurs rares d’origine proche du SNC (chordomes, craniopharyngiomes). Object ifs : Le but de ce travail est de déterminer la fréquence des tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) dans le Centre Tunisien et d’étudier ses caractéristiques anatomo-cliniques et évolutives. Matérie l et méthodes : Etude rétrospective de 452 cas de TPSNC recensés dans le Registre du Cancer du Centre Tunisien sur une période de 15 ans, (janvier 1993 à décembre 2007). Une revue des données cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives a été réalisée. Les aspects anatomopathologiques ont été également revus. Résul ta ts : Il s’agissait de 260 hommes et 192 femmes dont l’âge moyen était de 43 ans (extrêmes : 2 mois - 90 ans). Notre population comptait 92 (20%) enfants âgés de moins de 15 ans. 384 cas de TPSNC ayant une confirmation histologique ont été recensés, la fréquence de ces tumeurs était de 2,6% de l’ensemble des tumeurs malignes diagnostiqués dans le Centre Tunisien durant la même période (17256 cas). La localisation sus-tentorielle était la plus fréquente (293 cas). Nos cas se répartissaient comme suit : tumeurs gliales (52%), tumeurs neuro-épithéliales (17%), tumeurs des méninges (13%), tumeurs des nerfs intracrâniens et/ou intrarachidiennes (moins de 1%), lymphomes (1%), autres (2%) et 68 cas (15%) sans diagnostic histologique. Le stade II était le plus fréquemment observé (38%). Les métastases ont été notées dans 11 cas, 9 étaient viscérales (neuroblastome) et 2 ganglionnaires. Le traitement a reposé sur la chirurgie seule dans 245 cas (54%), en association avec la chimiothérapie dans 15 cas (3%) et avec la radiothérapie dans 81 cas (18%). 38 cas (8%) de récidives ont été notés dans notre série dont 18 glioblastomes. Les décès sont survenus dans 88 cas (20%). Conclusion : Nos résultats sont proches des données des grandes séries de la littérature. Notre série constitue l’une des premières bases de données exhaustives de tumeurs cérébrales en Tunisie. Abstrac t 2194 - UNE ENTITE RARE : LES TUMEURS NEURO-EPITHELIALES DYSEMBRYOPLASIQUES (DNET) A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS M LAMCHAHAB(1), A BENNANI(1) , I BADIOUI(1), L CHBANI(1), H ELFATEMI(1), A AMARTI(1), BELGHITI(2), M CHAOUI(2) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc (2) Service de Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduct ion : Les tumeurs Neuro-Epithéliales Dysembryoplasiques (DNET) sont un groupe polymorphe de tumeurs glioneuronales de grade I selon l’OMS 2010 ayant une différenciation gliale classiquement astrocytaire ou oligodendrogliale. Le cortex temporal est la localisation la plus fréquente. La symptomatologie débute très tôt dés l’enfance par des crises épileptiques caractérisées par leur pharmaco-résistance. Observa tions : Il s’agit de deux cas recensés en 2012, opérés dans le

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cadre de la chirurgie d’épilepsie. Les deux cas sont de sexe féminin, âgées respectivement de 19 et 30 ans. La symptomatologie était dominée par des crises épileptiques dans les deux cas. Le diagnostic a été évoqué devant le jeune âge des patientes et le long passé d’épilepsie résistant au traitement. L’examen histologique a montré une prolifération tumorale mixte faite de cellules neuronales entourées de cellules oligodendrogliales régulières et d’astrocytes réguliers en nombre variable. L’étude immunohistochimique montre un marquage positif des neurones avec les anticorps anti-neurofilaments, anti-chromogranine et anti-synaptophysine et un marquage positif des astrocytes pour la GFAP. La localisation tumorale est frontale dans un cas et temporale dans l’autre. L’exérèse était totale dans un cas, subtotale dans l’autre. Les deux patientes sont toujours sous surveillance. Conclusion : Les DNET sont des tumeurs rares regroupant des critères d’orientation diagnostiques cliniques, topographique et radiologiques particuliers. L’examen anatomopathologique permet la confirmation diagnostique.

Télépathologie - Informatique - Assurance Qualité

Abstrac t 2017 - IMPLEMENTATION D'UN SYSTEME INFORMATIQUE DE TRAÇABILITE : EXPERIENCE DU LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HOPITAL ERASME F SANDRAS(1), N LIJSEN(1), G LACROIX(1), I ROLAND(1), N WATTEAU(1) (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital Erasme, 808 Route de Lennik, 1070, Bruxelles, Belgique

Introduct ion : Comme la plupart des Départements d’Anatomie Pathologique en Belgique, le Département d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital d'Erasme s’est engagé dans une démarche Qualité et il est accrédité selon la norme ISO 15189. La politique Qualité exige une amélioration continue des services fournis par le laboratoire. Dans ce contexte, nous avons remarqué qu’un système de gestion informatique devait non seulement permettre la création de rapports mais également assurer une traçabilité optimale de la chaîne diagnostique, de la réception des échantillons jusqu’à l’envoi des rapports aux cliniciens. Matériel e t méthodes : Le département d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Erasme gère ses échantillons et ses rapports au moyen du logiciel Diamic (Infologic-Santé). Pour établir une traçabilité correcte dans le laboratoire, nous avons développé en collaboration avec Infologic-Santé, un module de traçabilité intégré à Diamic. Un audit a été exécuté par Infologic pour définir les étapes à tracer, les changements de configuration à apporter logiciel et les besoins en équipements. La mise en œuvre du module de traçabilité a été divisée en quatre phases : 1) mise à jour générale du logiciel dans la version adéquate et formation du groupe projet 2) installation du module, formation du personnel et développement, 3) utilisation du module et demandes d'améliorations, 4) optimisation du module. Résulta ts : Nous rapportons les différentes améliorations permises par la mise en œuvre du module, aussi bien que ses limites et inconvénients. Les limites touchent principalement l’informatique, comme la connexion avec le logiciel d’immunohistochimie par exemple. Les inconvénients majeurs sont : l’augmentation du temps de travail, la modification des habitudes de travail et les difficultés d’implication du personnel tant technique que médical et administratif. Les points positifs sont : la responsabilisation du personnel, une meilleure visibilité, un meilleur contrôle des procédures analytiques et le renforcement de l’esprit d'équipe. Un catalogue de requête a été créé et permet d’obtenir des données statistiques détaillées ainsi que des indicateurs de qualité comme le temps de fixation. Le but est d’obtenir un historique technique complet pour chaque échantillon avec un accès permanent à toutes les informations concernant les différentes étapes techniques. Conclusion : Le module de traçabilité développé en collaboration avec Infologic-Santé répond principalement aux besoins du Département d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital d'Erasme. Il est cependant nécessaire de souligner que la mise en œuvre d’un tel système de traçabilité a entraîné

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un coût financier significatif, lié au développement du module de traçabilité et à l'acquisition d'équipements supplémentaires. De plus, des changements conséquents dans les habitudes de travail de l’ensemble du personnel ont été impératifs pour s’adapter à ce nouveau système de traçabilité. Abstrac t 2123 - CONTROLE DE QUALITE INTERNE : EXPERIENCE DU LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DU CHU HASSAN II DE FES (MAROC) A. BENNANI(1), H. EL FATEMI(1), K. IDRISSI(1), I. HAFID(1), A. HOUARI(1), A. AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduct ion : Le contrôle de Qualité tient une place importante dans le déroulement d’une démarche qualité au sein d’une profession ou d’une structure de production. Il doit permettre d’identifier la fréquence des erreurs ou des écarts par rapport aux bonnes pratiques, leur nature et leur cause, puis au besoin conduire à des mesures correctives et préventives. Matériel et méthodes : Notre CQI s’est concentré sur l’exactitude du diagnostic histologique, le fond et la forme du compte rendu et sur les délais de réponse. Le contrôle a été rétrospectif sur des cas sélectionnés au hasard. Il a porté sur 2% de l’activité globale de la structure, soit 650 diagnostics porté entre janvier 2007 et décembre 2010. Les dossiers sélectionnés comportaient 410 biopsies et 176 pièces opératoires. La relecture a été effectuée par deux observateurs indépendants. Deux volets ont été étudiés : l’un porte sur l’organisation «transmission, réception et enregistrement» des prélèvements dans notre structure, l’autre sur la prise en charge d’un prélèvement tissulaire «le dossier patient». Les erreurs rencontrées ont été rangées selon une classification standard des erreurs. Les niveaux d’erreurs ont été définis en fonction de l’impact potentiel sur la prise en charge du patient. Résultats : Concernant la phase pré-analytique, la transmission des prélèvements ainsi que les conditions de sécurité du personnel étaient insuffisantes. Par contre, on a noté une bonne traçabilité concernant l’enregistrement des patients et des demandes d’examens. Pour ce qui est du dossier Patient, nous avons relevé un pourcentage d’erreurs diagnostiques de 4,3% : 28 sur 650 cas. Dans 22 cas, les erreurs étaient de niveau 1, c’est-à-dire sans impact pour le patient. L’erreur de niveau 2 avec des conséquences potentielles mineures pour le patient était observée chez 5 patients. Deux cas ont été classés en erreur de niveau 3. Le délai de réponse a été estimé à 4 jours pour les biopsies et 5,5 jours pour les pièces opératoires. Conclusion : Le contrôle Qualité constitue un miroir de l’activité globale d’une structure. Il incombe à chaque structure de développer une stratégie pertinente adaptée à sa taille, à son fonctionnement et à ses objectifs. Les résultats insuffisants de la phase pré-analytique doivent nous pousser à appliquer les procédures pré-analytiques des examens, améliorer les conditions de sécurité et des signalements des prélèvements non-conformes. Les délais de réponse hors normes dus à la surcharge de travail pourraient être palliés par une réduction du temps de fixation (2 heures pour les biopsies et 24 h pour les pièces opératoires). Abstrac t 2156 - PROJET DE TELEPATHOLOGIE DU RESEAU DES PATHOLOGISTES DE FRANCHE-COMTE. JB AUPET(1), G NALLET(2), M GUENNEUGUES(1), MP ALGROS(3), F ANSART(5), F ARBEZ-GINDRE(3), I BEDGEDJIAN(3), M CHARGEBOEUF(5), O DEPRET(5), E FAURE(5), S FELIX(3), Y JEFFREDO(5), B KANTELIP(3), A KHAMLU(5), C LASSABE(4), C MONNIN-DEVALLAND(4), A PETITJEAN(5), J RAFFOUL(5), C SINGEORZAN(3), SR SUN(4), G VIENNET(3), F RINGENBACH(5), S VALMARY-DEGANO(3) (1) Cancéropôle Grand-Est (2) Oncolie (3) CHRU Besançon (4) CHG Belfort-Montbéliard (5) Cabinets privés de Belfort, Besançon, Lons-le-Saunier Introduct ion : Le projet de Microscopie virtuelle pour la pathologie du Grand-Est – projet MiVIP@GE - du Cancéropôle Grand-Est (CGE) prévoit l’utilisation de scanners de lames haut-débit et d’une plate-forme d’échange commune du CGE. Au cours de sa mise en place, est apparu pour les pathologistes de Franche-Comté la nécessité de déployer des outils de télépathologie. Oncolie, réseau

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de cancérologie de Franche-Comté, fort de son expertise dans la télémédecine pour les réunions de concertation pluridisciplinaires régionales, a porté ce projet auprès de l’Agence régionale de santé et a obtenu un financement pour l’installation des équipements en 2013. Objec tif s : (1) Mettre en place des réunions de télépathologie : ces réunions pourront être «programmées», permettant à des pathologistes géographiquement éloignés, de participer à des staffs de pathologie déjà mis en place ; ou «improvisées», lors de la sollicitation d’un ou plusieurs pathologistes par un de leur confrère. (2) Identifier au préalable des indicateurs pour valider la pertinence de la solution puis aider à l’évaluation quantitative et qualitative des pratiques. Méthodes : Chaque centre sera équipé avec une station de collaboration permettant de diffuser aux autres participants les images issues d’un microscope équipé d’une caméra ou d’un scanner de lames. L’image de la lame sera alors transmise via un logiciel de collaboration médicale. Le serveur de l’application sera hébergé par un hébergeur agréé pour les données de santé. Cette application permettra de faire participer à distance les pathologistes souhaitant échanger leur point de vue sur un cas et ainsi d’effectuer un diagnostic collaboratif en direct. L’accès au logiciel sera sécurisé. Il sera possible grâce au logiciel d’enregistrer les cas présentés, avec signature numérique des participants. L’outil permettra aussi de discuter de diagnostics secondaires, à visée didactique, au cours de staffs avec les internes d’Anatomie pathologique. Résul tats : Les besoins ont été répertoriés dans les centres de pathologie publics et privés de la région de Franche-Comté (7 sites, 19 pathologistes) au cours de trois rencontres et plusieurs déplacements sur sites. L’équipement des centres et les premières réunions de télépathologie se feront au printemps 2013. Les indicateurs qui seront évalués au cours de la première année d’utilisation sont (1) nombre de réunions, (2) nombre de participants, (3) nombre de cas présentés, (4) nombre de lames visualisées, (5) objet de la consultation (diagnostic principal/secondaire, question technique, etc.). Conc lusion : Le projet de télépathologie du réseau des pathologistes de Franche-Comté permettra d’étendre les possibilités de partage d’expérience non plus au sein d’un même laboratoire mais à l’échelle d’une région et même au niveau national sans nécessiter de déplacements ou de transmission physique de lames.

Tissus mous

Abstrac t 2061 - LES TUMEURS GLOMIQUES : ETUDE D'UNE SERIE DE 19 CAS H BENAMMAR(1), A TOU(1) (1) Service de Pathologie du CHU de Sidi Bel Abbès, 22000, Sidi Bel Abbès, Algérie Décrits initialement par Masson en 1924, les glomangiomes sont des tumeurs du glomus, anastomose artério-veineuse spécialisée qui contrôle le flux sanguin pour la régulation thermique. Bien qu'une majorité de ces tumeurs se rencontre dans les téguments de la main, ils ont aussi été rapportés au niveau des tissus mous profonds, des os, des poumons et du tractus gastro-intestinal, particulièrement l'estomac. Leur structure histologique consiste en de nombreux petits-à-moyens vaisseaux ramifiés avec un stroma contenant de petites cellules arrondies régulières aux noyaux ronds à ovalaires aux contours bien limités. L'immunohistochimie montre une positivité diffuse pour la vimentine et l'actine musculaire lisse et une positivité focale des cellules tumorales pour la calponine. L'immunomarquage anti-CD34 met en évidence le réseau vasculaire ainsi que les contours des cellules dans certaines zones de la tumeur. Une co-expression d’actine et de CD34 dans les tumeurs glomiques, bien qu’exceptionnelle, a été rapporté dans la littérature récemment. En dépit de son histologie bénigne, une tumeur de grande taille ou une localisation viscérale profonde suggèrent un comportement agressif et nécessitent une surveillance clinique rapprochée. Un diagnostic exact ainsi qu'une compréhension de la biologie de cette affection rare, en particulier de siège exceptionnel, est crucial pour sa prise en charge.

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Abstrac t 2064 - UNE TUMEUR CONGENITALE ANALE EVOLUTIVE L MESCAM-MANCINI(1), A FLORIN(2), B BURRONI(1), C LEFEBVRE(3), D PASQUIER(1), B FABRE(1) (1) Département d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques (2) Plateforme de Biologie Moléculaire des Tumeurs (3) Génétique et Onco-Hématologie, Institut de Biologie et Pathologie, CHU Hôpital Michalon, 38000 Grenoble Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente chez l’enfant, représentant 8% des cancers dans cette population ; 2% de ces RMS sont congénitaux. Lorsque cette tumeur musculaire striée maligne est histologiquement typique, elle ne pose pas de problème diagnostique. Mais dans le cas contraire, le diagnostic différentiel peut se poser en particulier avec un rhabdomyome ou un hamartome mésenchymateux rhabdomyomateux (HMR). Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe masculin présentant à la naissance de multiples polypes de la marge anale. L’exérèse de ces 8 polypes, dont le plus volumineux mesurait 2 cm, a été réalisée à l’âge de 3 mois. L’examen histologique a mis en évidence un tissu conjonctif collagénique richement vascularisé, infiltré par des fibres musculaires striées (desmine et myogénine +) organisées en petits faisceaux ou isolées, d’aspect plus ou moins mature. Certaines étaient légèrement atypiques, en particulier en profondeur du prélèvement, et au contact de la berge d’exérèse. Ce tissu conjonctif sous-cutané était également occupé par des lobules adipeux, des annexes cutanées et de petits nerfs. Ces lésions polypoïdes évoquaient donc en premier lieu des HMR, mais comportaient des fibres musculaires striées atypiques. Un an après, le garçon de 17 mois a récidivé : un polype anal est apparu, atteignant 15 mm en un mois. L’examen histologique de la lésion a fait porter le diagnostic de RMS. Le caryotype tumoral était complexe : hyperdiploïde (57 chromosomes). Il comportait des anomalies fréquemment observées dans le RMS embryonnaire : quadrisomie 8, quadrisomie 13 et délétion 11p15. Le bilan d’extension objectivait une adénopathie inguinale métastatique. Il s’agit d’un cas exceptionnel de RMS de type embryonnaire anal congénital avec extension ganglionnaire. La particularité et la difficulté diagnostiques concernent les lésions polypoïdes initiales dont la morphologie n’était pas typique d’un RMS ou d’un rhabdomyome. L’architecture était plutôt en faveur d’un HMR mais avec des fibres musculaires immatures et atypiques, exprimant la myogénine. La récidive de cette lésion sous une forme maligne évidente, conforte le fait que ce nourrisson présentait déjà initialement un RMS. La FISH réalisée a posteriori sur les polypes initiaux a confirmé la polysomie de plusieurs chromosomes déjà présente à ce stade. Il est primordial de savoir reconnaître cette forme histologique de RMS compte tenu de la gravité pronostique et de l’urgence thérapeutique. Abstrac t 2075 - TUMEUR DESMOPLASTIQUE INTRA-ABDOMINALE A PETITES CELLULES RONDES B CHELLY(1), S BEN SLAMA(1), F GARGOURI(1), E BOUDABOUS(1), F LIMAIEM(1), A LAHMAR(1), S BOURAOUI(1), S MZABI(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Mongi Slim, Sidi Daoud, 2070, La Marsa, Tunisie Introduct ion : La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes (TDPCR) est une tumeur maligne rare affectant habituellement le sujet jeune de sexe masculin. Elle se présente fréquemment comme une atteinte diffuse des séreuses abdominales au moment du diagnostic. L’aspect histologique est caractéristique et le profil immunohistochimique retrouve une tumeur de différenciation polyphénotypique. Le pronostic est réservé, malgré une prise en charge pluridisciplinaire incluant la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Objec t ifs : Rappeler les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques de cette entité rare. Observa tion cl inique : Nous rapportons le cas d’un jeune garçon de 15 ans présentant une volumineuse masse abdomino-pelvienne adhérente aux structures de voisinage. L’examen histologique montre une prolifération tumorale maligne faite de petites cellules rondes disposées en amas bien limités et séparées par un stroma desmoplastique. En immunohistochimie, les cellules tumorales sont positives pour la desmine, la vimentine, la cytokératine, la PS100 et la NSE. L’actine et l’HMB45 étaient négatifs. Le diagnostic de tumeur desmoplastique à petites cellules rondes a été retenu et le patient a eu une radio-chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une résection chirurgicale complète.

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Abstrac t 2077 - MESENTERITE RETRACTILE : A PROPOS DE 3 CAS B CHELLY(1), S BEN SLAMA(1), F GARGOURI(1), F LIMAÏEM(1), A LAHMAR(1), S BOURAOUI(1), S MZABI(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Mongi Slim, Sidi Daoud, 2070, La Marsa, Tunisie Introduct ion : La mésentérite rétractile, également appelée panniculite mésentérique est une maladie rare, caractérisée par l’association à un degré variable de lésions d'inflammation, de nécrose et de sclérose. Elle se traduit par un épaississement et un raccourcissement du mésentère. La physiopathologie est inconnue et la clinique est pauvre. La tomodensitométrie abdominale a une place prépondérante dans le diagnostic positif et les diagnostics différentiels. La biopsie est indispensable. Le traitement médical, fondé sur les anti-inflammatoires et les immunosuppresseurs, ne se discute qu’en cas de retentissement important, alors que la chirurgie est réservée au traitement des complications. L’évolution est le plus souvent spontanément favorable. Object if s : Le but de ce travail était de rapporter l’étiopathogénie, l’épidémiologie, la présentation clinique et paraclinique, les diagnostics différentiels et les différents modes évolutifs de la mesentérite rétractile. Résultats : Il s’agit de 3 femmes âgées respectivement de 55 ans, 28 ans et 34 ans, consultant pour tumeur duodénale, occlusion intestinale et faux kyste péritonéaux, respectivement. On ne notait pas d’antécédents pathologiques à part une césarienne chez la troisième. L'étude histopathologique sur une biopsie chez la première et sur pièce de résection iléale chez les deux autres, montrait une paroi iléale épaissie avec présence au niveau de la sous-séreuse et de la séreuse de trousseaux de collagène épais et ponctués de quelques éléments inflammatoires mononucléés sans signe de malignité permettant de porter le diagnostic de mésentérite rétractile. Conclusion : La mésentérite rétractile idiopathique, histologiquement confirmée, reste une pathologie rare. Le diagnostic est le plus souvent évoqué sur l’imagerie et nécessite une confirmation histologique compte tenu des nombreux diagnostics différentiels à l’imagerie. Abstrac t 213 - TUMEUR TROMPEUSE DES PARTIES MOLLES H AMEURTESSE(1), L CHBANI(1), K IDRISSI(1), I SOUAF (1), K MOUMNA (1), JM COINDRE(2), A AMARTI(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, route de Sidi Harazem, BP 1835, Fès, Maroc (2) Institut Bergonié, 229 Cours de l'Argonne, 33000, Bordeaux Le myoépithéliome des tissus mous est une tumeur très rare, de malignité intermédiaire, encore peu reconnue, représentant moins de 1% des tumeurs des parties molles et touchant essentiellement les enfants et les adultes jeunes, avec une prédilection pour les extrémités. Cette entité bien connue au niveau des glandes salivaires est souvent d’évolution bénigne, mais des formes malignes avec extensions métastatiques ont été décrites. L’examen morphologique, immunohistochimique et moléculaire, reste indispensable pour confirmer le diagnostic et éliminer les autres diagnostics différentiels, en particulier les localisations métastatiques. Nous rapportons le cas d’un patient de 66 ans, ayant comme antécédent un adénocarcinome colique traité il y a 2 ans avec une bonne évolution, qui présente depuis un 1 an, une tuméfaction de la cuisse gauche, augmentant progressivement de taille. Une première biopsie était en faveur d’un léiomyome au vu de la positivité des marqueurs musculaires. Le patient a été opéré avec réalisation d’une tumorectomie large. L’examen anatomopathologique combiné à une étude immunohistochimique et moléculaire ont conclu à un myoépithéliome des parties molles sans signes de malignité. A travers cette observation et une revue de la littérature les auteurs se proposent de rappeler les principales caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et moléculaires de cette tumeur rare, ainsi que le problème de son diagnostic différentiel avec les autres tumeurs myxoïdes, souvent malignes, des parties molles.

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Abstrac t 2185 – HEMANGIO-ENDOTHELIOME RETIFORME DE LOCALISATION INHABITUELLE : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE M LAMCHAHAB(1), F JGHAIMI(1), FZ HAZMIRI(1), M BRAHIMI(1), H RAIS(1), B BELABIDIA(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Introduct ion : L’hémangio-endothéliome rétiforme (HER) est une tumeur vasculaire de malignité intermédiaire selon la classification OMS 2002. C’est une entité rare d’évolution lente. Elle se distingue par une morphologie caractéristique et par sa localisation distale au niveau des membres. Object if : Le but de cette observation est de souligner les difficultés diagnostiques, de rapporter une localisation exceptionnelle de cette entité. Observa t ion : Nous rapportons un cas d’un hémangio-endothéliome rétiforme de localisation inhabituelle chez un adulte de sexe masculin qui présentait une masse dorsale simulant un lipome. Une biopsie exérèse a été réalisée. L’examen histologique a objectivé une prolifération vasculaire tumorale avec une organisation rétiforme. Celle-ci est faite de fentes vasculaires étroites et allongées et de vaisseaux arborescents et ramifiés bordés par des cellules endothéliales en «clou de tapissier». Devant cet aspect histologique particulier, le diagnostic d’hémangio-endothéliome rétiforme a été retenu. Conclusion : La rareté de cette tumeur vasculaire, son aspect macroscopique trompeur et sa présentation histologique simulant un angiosarcome rendent le diagnostic d’hémangio-endothéliome rétiforme difficile d’où l’intérêt d’une analyse histologique minutieuse par un anatomopathologiste averti.

Urologie - Néphrologie

Abstrac t 2080 - UNE TUMEUR VESICALE RARE A NE PAS MECONNAITRE O ADOUNI(1), W STITA(1), S BRAIK(2), S BEN ABDELKRIM(3), MT YACOUBI(3), M MOKNI(3) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital régional Ibn El Jazar Kairouan, Tunisie (2) Service d’Urologie, Hôpital régional Ibn El Jazar, Kairouan, Unité El Aghalba. (3) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduct ion : L’adénocarcinome à cellules claires de type «mésonéphrique» de la vessie est une tumeur rare avec environ 38 cas rapportés dans la littérature. Tumeur d’histogenèse incertaine et controversée, elle a été longtemps considérée d’origine mullérienne, du fait de similitudes avec l’adénocarcinome à cellules claires des organes génitaux féminins. Actuellement, il est admis que cette tumeur représente une expression morphologique particulière du carcinome à cellules transitionnelles avec différenciation glandulaire. Objec tif s : Les aspects étiopathogéniques, histologiques et évolutives de cette tumeur sont revus. Matér iel e t méthodes : Nous rapportons une observation d’adénocarcinome primitif à cellules claires de la vessie. Résulta ts : Un homme de 75 ans, sans antécédents particuliers a consulté pour hématurie totale. La cystoscopie a objectivé la présence d’une formation tumorale solide sous-muqueuse au niveau du trigone vésical mesurant 3 cm de grand axe. La tumeur a été en partie réséquée. Il s’agissait d’une prolifération tumorale faite essentiellement de boyaux, de structures micropapillaires, ainsi que de quelques structures glandulaires. Les cellules tumorales étaient tantôt claires riches en glycogène PAS+, tantôt basophiles. L’étude immunohistochimique a montré un profil urothélial avec une positivité de la CK7, de la CK20 et de l’uroplakine. Les cellules tumorales exprimaient notamment l’ACE et étaient PSA négatives. Discussion : Il s’agit d’une tumeur à prédominance féminine, associée à une endométriose vésicale ou à une dégénérescence de vestiges de canaux mullériens au niveau de la vessie, étayant ainsi l'hypothèse de l'origine mullérienne de ce type de néoplasme. Toutefois, les résultats immunohistochimiques plaident en faveur de l’origine transitionnelle de cette tumeur. La clinique est

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non spécifique. Histologiquement, elle associe selon des proportions variables, des structures papillaires, tubuleuses, microkystiques et des massifs compacts. Les cellules tumorales sont de deux types : cellules claires à cytoplasme PAS+, riche en glycogène et cellules basophiles en clou de tapissier. Les atypies sont modérées à sévères avec des figures de mitose. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l'adénome néphrogénique. Le faible nombre de cas publiés ne permet pas d'établir une stratégie thérapeutique bien codifiée. Néanmoins, le traitement radical associé à une chimiothérapie et adjuvante semble donner de bons résultats. Le pronostic de l’adénocarcinome à cellules claires de la vessie demeure incertain du fait de la rareté de ce type de tumeur. Les métastases ganglionnaires et osseuses semblent être les plus fréquentes. Conclusion : Devant la rareté de cette entité et le pléomorphisme architectural, le diagnostic de certitude ainsi que le caractère primitif ne doivent être retenus qu’après avoir éliminer une origine secondaire. Abstrac t 2091 - LEIOMYOSARCOMES DU REIN : A PROPOS DE DEUX CAS B CHELLY(1), I CHELLY(1), A ZEHANI(1), H NFOUSSI(1), H AZZOUZ(1), S HAOUET(1), N KCHIR(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, Bab Saadoun, 1007, Tunis Le léiomyosarcome rénal est une tumeur rare, représentant 1,3% de l'ensemble des tumeurs malignes du rein et 50 à 60% de l ensemble des sarcomes rénaux. Il se développe à partir des cellules musculaires lisses de la capsule, du parenchyme rénal et de la veine rénale. Nous rapportons 2 observations de léiomyosarcome du rein. Les deux patients de sexe masculin étaient âgés de 35 ans et 33 ans. Chez le premier patient, la tumeur a été découverte à la suite d’une ascite de grande abondance associée à un amaigrissement. Alors que chez le deuxième, la découverte a été faite au stade de métastases pulmonaires. Dans le premier cas, la tumeur rénale était polaire inférieur droite, de 8 cm de grand axe. Le deuxième patient présentait une tumeur rénale gauche polaire supérieure de 9 cm de diamètre, avec une effraction capsulaire. Macroscopiquement, il s'agissait d'une tumeur solide lobulée présentant à la coupe un aspect blanc-grisâtre avec des foyers de nécrose. Sur le plan histologique, cette tumeur se présentait sous forme d'une prolifération fusocellulaire organisée en faisceaux enchevêtrés. Le diagnostic de malignité était basé sur plusieurs critères, dont la taille de la tumeur, la cellularité, les atypies cyto-nucléaires, l'extension vasculaire, le pléomorphisme cellulaire, la nécrose tumorale et l'index mitotique. Nos deux patients sont décédés 2 ans après l'intervention chirurgicale pour le premier et 1 an et demi pour le second. Abstrac t 2096 - UNE TUMEUR VESICALE INHABITUELLE W REKIK(1), H AZOUZ(2), A GHARBI(1), H NFOUSSI(2), A ZEHANI (2), I CHELLY(2), S HAOUET(2), N KCHIR(2) (1) Hôpital Régional de Siliana, Siliana, Tunisie (2) : Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie

Le carcinome lymphoepithelioma-like de la vessie est une tumeur rare, qui tire son appellation de la similitude de son histologie avec celle du lympho-épithéliome nasopharyngé. Sa pathogénie n’est pas encore élucidée. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 58 ans adressé pour l’exploration d’une hématurie terminale évoluant depuis quelques semaines. La cystoscopie a montré une formation tumorale du dôme vésical de 3 cm de grand axe. L’examen histologique des copeaux de résection transuréthrale a conclu à un carcinome lympho-épithélial de la vessie infiltrant la musculeuse, associé à une composante urothéliale papillaire de haut grade de malignité. Une cysto-prostatectomie avec curage lymphatique ilio-obturateur bilatéral et entéro-cystoplastie de remplacement ont été donc réalisés. Les suites opératoires ont été simples. Le carcinome lympho-épithélial est un carcinome indifférencié infiltré d’un stroma lymphoïde. L’association à d’autres types histologiques est possible. Les principaux diagnostics différentiels sont les lymphomes et les lésions inflammatoires non spécifiques. La forme pure est de meilleur pronostic (rôle de l’importance de l’infiltrat lymphocytaire T cytotoxique). Sa prise en charge, contrairement à celle des tumeurs urothéliales de vessie, n’est pas bien codifiée. À la lumière de cette observation, nous nous proposons d'exposer les particularités anatomo-cliniques, histologiques et évolutives de cette variante peu commune.

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Abstrac t 2120 - CYSTITE A EOSINOPHILES : ETUDE RETROSPECTIVE DE 17 CAS LABAIED N(1), MESTIRI S(1), MALLAT F(2), HMIDA W(2), NJIMA M(1), KORBI S(1), TLILI T(1), HMISSA S(1), MOKNI M(1) (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie (2) Service d’Urologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie. Introduct ion : La cystite à éosinophiles est une pathologie inflammatoire rare dont la physiopathologie reste obscure. Elle présente une grande variété de manifestations cliniques, endoscopiques ou radiologiques. Sa définition repose sur l'existence à l'examen anatomopathologique d'un infiltrat inflammatoire à prédominance éosinophile intéressant de façon diffuse la paroi vésicale. Object ifs : Rapporter à travers une série de 17 cas de cystite à éosinophiles, l’épidémiologie, les caractéristiques anatomo-cliniques et l’évolution de cette entité. Matér iel e t méthodes : L’étude rétrospective porte sur 17 cas de cystite à éosinophiles colligés dans le Service d’Urologie de l’Hôpital Sahloul, et diagnostiqués dans le Service de Pathologie de l’Hôpital Farhat Hached de Sousse, sur une période de 9 ans (2003-2011). Résul ta ts : Notre série est composée de 10 hommes et 7 femmes, âgés de 8 à 84 ans avec une moyenne d’âge de 51 ans. 12 (71%) de nos patients avaient un terrain atopique. L’hématurie et la dysurie constituaient les signes cliniques les plus fréquemment observés. L’endoscopie montrait des lésions pseudo-tumorales dans 13 cas. L’IRM révélait une masse nodulaire solitaire dans 70% des cas. On notait une éosinophilie sanguine chez 6 de nos patients (35,2%). L’examen histologique a permis de poser le diagnostic positif en mettant en évidence un infiltrat inflammatoire fait essentiellement de polynucléaires éosinophiles touchant toutes les tuniques pariétales de la vessie. Le traitement a été médical dans 13 cas (76,4%) et a consisté en une association corticoïdes-antihistaminiques. La chirurgie a été réalisée dans 4 cas qui avaient une forme pseudo-tumorale. Conclusion : La cystite à éosinophiles est une pathologie rare, posant des problèmes de diagnostic différentiel avec une tumeur maligne. Son aspect en cystoscopie est souvent trompeur et le diagnostic n'est possible qu'après examen histopathologique. Abstrac t 2189 - LE CARCINOME MUCINEUX TUBULEUX ET A CELLULES FUSIFORMES DU REIN : A PROPOS DE TROIS CAS I. SMICHI(1), A. BLEL(1), A. ARFAOUI(1), N. ZNAIDI(1), F. FEREH(1), R. ALOUI(1), Y. ZIDI(1), WAJOULI(1) S. ATTAFI(1), K. MFARREJ(1), S. RAMMEH(1), R. ZERMANI(1), N. KOURDA(1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le carcinome mucineux tubuleux et à cellules fusiformes (CMTCF) du rein est une entité rare récemment individualisée comme un sous-type du carcinome à cellules rénales. Il a été décrit depuis 1998 sous plusieurs appellations. Ces carcinomes surviennent chez l’adulte d’âge moyen, avec une nette prédilection féminine. Ils ont un aspect histologique très caractéristique et de nombreuses anomalies génétiques. Matér iel e t méthodes : L’étude rétrospective a porté sur trois cas de CMTCF colligés sur une période de 6 ans dans Service d’Anatomie Pathologique du CHU Charles Nicolle de Tunis. Résul ta ts : L’âge de nos patients variait entre 46 et 52 ans avec une moyenne de 49 ans. Le sexe ratio était de 3. La tumeur était polaire supérieure dans un cas, polaire inférieure dans un cas et médio-rénale dans le dernier cas. La taille variait entre 3,5 et 10 cm avec une moyenne de 6,5. Le diagnostic a été histologique dans tous les cas, montrant une prolifération tumorale d’architecture massive et tubuleuse au sein d’un stroma myxoide, œdémateux et mucineux. Les cellules tumorales étaient fusiformes, allongées, monomorphes, atypiques et non mitotiques, en périphérie de la tumeur. Ailleurs, elles étaient cubiques, munies de noyaux arrondis pourvus de petits nucléoles et tapissant des tubes. Une architecture papillaire était focalement observée ainsi que des calcosphérites et des cellules spumeuses. L’étude immunohistochimique a montré que les cellules tumorales exprimaient la CK et l’EMA. Conclusion : La classification histologique de ces tumeurs était problématique. La plupart d’entre elles étaient diagnostiquées comme des adénocarcinomes tubulo-papillaires à forme compacte, des adénomes métanéphriques, des carcinomes sarcomatoïdes ou classées dans la catégorie des carcinomes rénaux. Le pronostic, en accord avec l’aspect histologique de faible grade, semble favorable.

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Abstrac t 2213 - LA MALADIE A DEPOTS DENSES OU GLOMERULONEPHRITE MEMBRANOPROLIFERATIVE DE TYPE II : EXPERIENCE D’UN CENTRE MAROCAIN N BENNANI GUEBESSI(1), S BENAYAD(1), F MOUNTAHI(2), Z HOUMAID(2) , N AAZIR(2), S ZAMIATI(1), B RAMDANI(2) (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (2) Service de Néphrologie et d’Hémodialyse, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

La maladie à dépôt dense (MDD) est une glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) de type II, à dépôts denses au sein des membranes basales. Le diagnostic se fait par microscopie optique (MO) et confirmé par la microscopie électronique (ME). C’est une glomérulonéphrite (GN) rare qui représente 0,22% des GN primitives. Sur le plan physiopathologique, elle se caractérise par une perte de régulation systémique de la voie alterne du complément et surtout au niveau de la régulation de la C3 convertase. Nous rapportons 5 cas de maladie à dépôts denses, colligés dans le Service Central d’Anatomie Pathologique du CHU Ibn Rochd de Casablanca et de janvier 2000 à décembre 2012. Nous avons étudié les paramètres démographiques, cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs. Notre étude a concerné 4 hommes et 1 femme. L’âge moyen au diagnostic était de 14,4 ans et le suivi médian était de 12,3 ans. Les symptômes rénaux lors du diagnostic comprenaient : un syndrome néphrotique impur dans 3 cas, un syndrome de glomérulonéphrite aiguë dans 1 cas et un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive dans 1 cas. La fraction C3 du complément était effondrée dans 4 cas, non dosée dans le 5e cas et le taux de C4 était normal dans tous les cas. Un C3Nef était présent dans les 2 cas explorés. La biopsie rénale montrait un aspect typique de GNMP de type II avec des dépôts denses intramembraneux dans les membranes basales glomérulaires et tubulaires et la capsule de Bowman avec un aspect nodulaire dans 1 cas. L’immunofluorescence a montré des dépôts de C3 en ruban le long des parois des capillaires glomérulaires. Par ailleurs, on notait la présence d’une composante extracapillaire dans 3 cas. Une corticothérapie associée au cyclophosphamide a été instaurée dans 3 cas avec composante extracapillaire et une corticothérapie associé aux échanges plasmatiques dans 2 cas. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une insuffisance rénale chronique chez tous les patients dont 4 sont au stade de dialyse. Tous nos patients ont eu une évolution défavorable, ceci est probablement dû à la présence de facteurs de mauvais pronostic cliniques et histologiques. Dans les séries publiées, 40% des GNMP de type II évoluent vers l’IRT après 10 ans . Le traitement optimal reste mal défini en raison de l’absence de large étude. La compréhension de sa physio-pathogénie avec notamment l’incrimination du système du complément offre de nouvelles perspectives thérapeutiques. Abstrac t 2215 - MECANISMES DE L'ATTEINTE RENALE AU COURS DE LA SARCOÏDOSE : A PROPOS DE 7 CAS N BENNANI GUEBESSI(1), Y ELWARD(1), N AAZIR(2), S ZAMIATI(1), B RAMDANI(2) (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (2) Service de Néphrologie et d’Hémodialyse, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduct ion : La sarcoïdose est une granulomatose systémique à localisation médiastino-pulmonaire prédominante. L'atteinte rénale est rare et entraîne une insuffisance rénale par 2 mécanismes : la formation de granulomes immunitaires au sein même des reins et les troubles du métabolisme calcique entraînant une hypercalcémie et hypercalciurie résultant d'une sécrétion inappropriée de calcitriol par les granulomes présents dans les différentes localisations. Matériel et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective sur 13 ans (janvier 2000 à janvier 2013) incluant 7 cas de sarcoïdose avec atteinte rénale. Nous avons analysé les paramètres cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs afin de déterminer la fréquence de chacun de ces mécanismes et sa valeur pronostique. Résultats : Sur les 7 patients colligés le sex ratio H/F était de 3/4. L'âge moyen était de 43 ans. Dans 2 cas, l'atteinte rénale est survenue sur une sarcoïdose connue. Dans les autres cas, l'atteinte rénale était inaugurale sous forme d'insuffisance rénale rapidement progressive nécessitant une hémodialyse dans 43% des cas ; et d’insuffisance rénale

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chronique (IRC) dans 57% des cas. La protéinurie était de type tubulaire dans tous les cas avec une moyenne de 1g/j. La leucocyturie était présente dans 71% des cas. La lymphopénie était un signe récurrent à 72%. L'enzyme de conversion n'était élevée que dans 2 cas. Un tableau d'hypercalcémie hypercalciurie ne s'est vu que dans 1 seul cas. Sur la Ponction Biopsie Rénale (PBR), il y avait des granulomes épithélio-gigantocellulaires non nécrosants au niveau interstitiel avec une fibrose interstitielle chez certains patients. Un cas montrait des lésions de néphrocalcinose. L'atteinte rénale était associée à l'atteinte médiastino-pulmonaire dans 57% des cas. Tous les patients ont été mis sous corticothérapie avec une évolution vers l’IRC pour tous les patients avec fibrose interstitielle à la PBR et vers la normalisation de la fonction rénale dans tous les cas d'IRA avec infiltration granulomateuse isolée. Sur les 7 cas étudiés 1 seul relève des 2 mécanismes de l'atteinte rénale avec association d'une hypercalcémie, d'une néphrocalcinose et de granulomes rénaux. Conclusion : L'atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est de diagnostic aisé lorsqu'elle survient chez un patient connu porteur de la maladie. Cela devient plus difficile lorsque l'atteinte rénale est inaugurale. Une parfaite connaissance de la physiopathologie de l'insuffisance rénale sarcoïdosique permet une orientation diagnostique afin d'instaurer une corticothérapie dans les plus brefs délais évitant l'installation de la fibrose interstitielle : facteur pronostique histologique.

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