a propos de 14 cas d’hepatoblastome
DESCRIPTION
A PROPOS DE 14 CAS D’HEPATOBLASTOME. M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. ALAOUI Unité d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hôpital d’Enfants Rabat. INTRODUCTION - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
A PROPOS DE 14 CAS D’HEPATOBLASTOME
M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI, M. EL KABABRI, A. BENKABOU, M. EL KHORASSANI,
L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. L. HESSISSEN, A. KILI, M.N. NACHEF, M. KHATTAB, F.M. ALAOUIALAOUI
Unité d’Hémato Oncologie PédiatriqueUnité d’Hémato Oncologie PédiatriqueHôpital d’Enfants RabatHôpital d’Enfants Rabat
PATIENTS ET METHODES
Période de l’étude : 13 ans (1991-2003)
Unité d’Hémato oncologie Pédiatrique
Hôpital d’Enfants Rabat
14 cas d’Hépatoblastome
Etude : clinique, imagerie, thérapeutique et
évolutive
INTRODUCTION
• Tumeurs malignes primitive du foie : très rares (1,1 %
des Tm malignes de l’enfant)
• Hépatoblastome: la plus fréquente (2/3 des des tumeurs hépatiques primitives)
• Le jeune enfant de moins de 3 ans +++
• Exérèse radicale : geste principal du traitement
• Pronostic amélioré par:
- Emploi d’une chimiothérapie de + en + efficace.
- Techniques d’imagerie de + en + performantes.
- Anesthésie de très bonne qualité
- Techniques chirurgicales sophistiquées.
- L’avènement de la transplantation hépatique:
tumeur étendue.
RESULTATS (1)A/ A/ CARACTÉRISTIQUES ÉPIDÉMIOLOGIQUESCARACTÉRISTIQUES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
B/ CARACTERISTIQUES CLINIQUESB/ CARACTERISTIQUES CLINIQUES
Le délai moyen : 43 jours (2 à 180 jours ) Symptomatologie clinique : * Masse abdominale: 14 cas * AEG : 6 cas * Fièvre : 5 cas * Douleurs abdominales : 1 cas * Ictère : 1 casC/ IMAGERIEC/ IMAGERIE
L’ASP : calcifications sur l’aire de projection
hépatique (2cas)
L’échographie : masse hépatique évocatrice
d’hépatoblastome : 14 cas
ETG couplée au Doppler couleur: évaluation du
degré d’envahissement et d’amputation des
branches portales .
TDM : Confirme les données échographiques
- Volume tumoral initial ( écho / TDM) : 64 cm3 à
1012 cm3
- Atteinte souvent pluri segmentaire: segment IV
(4 cas), segment V (3 cas), segment VI (3 cas),
segment VII (2 cas), segments II,IV,V,VII,VIII (2
cas).
Figure 4 : TDM abdominale
RESULTATS (2)D/ MARQUEURS TUMORAUXD/ MARQUEURS TUMORAUX
Alpha foeto protéine: réalisée chez tous les
malades, élevée dans tous les cas avec un
maximum à 577 282 ng / ml
le dosage de βHCG est élevé chez un malade
E/ TRAITEMENT:E/ TRAITEMENT:
1)Chimiothérapie pré-opératoire :
Chez 8 patients (85 %)
5 cas selon le protocole SIOPEL2
3 cas selon le protocole SIOPEL3
3 enfants ont bénéficié d’une chirurgie
première
2)Chirurgie
L’exérèse chirurgicale: possible chez 11
enfants (78% des cas)
Le geste chirurgical :
* Segmentéctomie simple : 2 cas
* Bisegmentéctomie : 1 cas
* Hépatéctomie droite : 4 cas
* Hépatéctomie gauche : 1 cas
1)Chimiothérapie post-opératoire : 8 cas
F/ Evolution :F/ Evolution :
4 patients sont vivants : 2 en rémission
complète et 2 en rechute
6 patients sont perdus de vue
4 sont décédés : 1 per-opératoire et 3 après
rechute.
Répartition selon le sexe
Filles50%
Garçons50 %
8
4
2
0
1
2
3
4
5
6
7
8
< 2ans 3ans-6ans > 6ans
1) Répartition selon le sexe
1) Répartition selon l’age
CONCLUSION
notre étude, au-delà des problématiques
socioéconomiques qu'elle soulève met
l'accent sur l'impératif d'une centralisation de
la prise en charge des patients dans un pôle
capable de délivrer une poly chimiothérapie
et de réaliser la chirurgie hépatique en toute
sécurité.
Figure 1 : échographie hépatique
Figure 3: TDM abdominale
Figure 2 : échdoppler hépatique
Figure 5 : Histologie d’un
Hépatoblastome
Figure 4 : rechute pulmonaire