- maladie hémorragique héréditaire rare - touche les hommes
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IX ème Congrès National d’Hématologie Tlemcen : 10-12 Mai 2012 Le statut orthopédique, fonctionnel et psychologique des hémophiles : Etude prospective au CHU Oran. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
LAYADI. K, KAHLI. M, BEKHELLAD. I, DOUMA. N, ZAAMCHA. F, ABDDERAHIM. A, RAHAL. S, ATTOU. K, MEHALHAL. M, REMAOUN. M, TOUHAMI. H
Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran, Service hématologie CHU Oran, Service hématologie Hôpital Pédiatrique Oran, Service Hématologie Hôpital Mascara
IX ème Congrès National d’Hématologie Tlemcen : 10-12 Mai 2012
Le statut orthopédique, fonctionnel et psychologique des hémophiles : Etude
prospective au CHU Oran
- Maladie hémorragique héréditaire rare
- Touche les hommes
- Déficit partiel ou complet du facteur de coagulation VIII ou IX
- Formes cliniques : selon le taux de facteurs (T.F)Sévère : T.F < 1% Modérée : 1% < T.F < 5%Mineure : 5% < T.F < 30%
Introduction
- Hémarthroses à répétition aboutissant à une destruction articulaire rapide (arthropathie hémophilique)
- Hématomes musculaires
- Articulations cibles : [Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.]
Genou (45%) Coude (30%) Cheville (15%)
Introduction
Méthodologie
• Etude prospective transversale qui vise à évaluer les paramètres cliniques et radiologiques des patients hémophiles, ainsi que les aspects fonctionnels et psychologiques
• Période : Mai 2010 à Novembre 2011
• Différents services :- Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran - Service d’Hématologie CHU Oran, - Service hématologie Hôpital Canastel, - Service Hématologie Hôpital Mascara
Méthodologie • Les aspects orthopédiques ont été évalués à travers des scores validés dans l’hémophilie tel que le
Gilbert pour l’adulte et le PedNet pour l’enfant ;
• Les troubles fonctionnel ont été recherchés par l’intermédiaire d’un questionnaire et par l’observation ;
• Le diagnostique de la dépression a été porté sur la base des critères de la DSM IV - Adulte : Hamilton- Enfant : le barème des moments difficiles de la journée de dundee
Résultats58 patients
Age moyen : 21.7 (+/-13.5) : - 15 enfants- 12 Adolescents - 31 adultes
Type d’hémophilie : - A : 53 - B : 05
Sévérité : - Sévère : 44- Modérée : 9- Mineure : 5
Fréquence de saignement : 16/an (1 -52)
Antécédents familiaux
Résultats
Résultats
A r t h r o p a t h i e s
Arthropathie : 49 patients (84,4%)
Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies
Patients atteints
Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)
Score moyen(radiologique)
Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1
Résultats
Arthropathie : 49 patients (84,4%)
Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies
Patients atteints
Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)
Score moyen(radiologique)
Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1
Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5
Résultats
Arthropathie : 49 patients (84,4%)
Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies
Patients atteints
Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)
Score moyen(radiologique)
Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1
Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5
Chevilles 26 (53.1%) 20 02 04 3.8 3.7
Résultats
Arthropathie : 49 patients (84,4%)
Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies
Patients atteints
Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)
Score moyen(radiologique)
Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1
Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5
Chevilles 26 (53.1%) 20 02 04 3.8 3.7
Hanches 18 (36.7%) 07 06 05 2.9 1.0
Epaules 12 (24.4%) 05 05 02 4.3 1.2
Mains 04 (08.2%) 00 04 00
Pieds 02 (04.1%) 00 01 01
Résultats
Résultats
Signes cliniques et radiologiques
Résultats
F o n c t i o n s
Résultats Marche : Genou (36)
Marche : Cheville (22)
Résultats Escalier : Genou (32)
Escalier : Cheville (20)
Résultats Accroupissement : Genou (34)
Accroupissement : Cheville (23)
Aspects fonctionnels : Membre inférieur
Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies
Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche
Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS
Résultats
Aspects fonctionnels : Membre inférieur
Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies
Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche
Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS
Escalier 35(60.3%) p<0.001 NS NS p<0.001 P<0.05 P=0.05
Résultats
Aspects fonctionnels : Membre inférieur
Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies
Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche
Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS
Escalier 35(60.3%) p<0.001 NS NS p<0.001 P<0.05 P=0.05
Accroupis 34(58.6%) p<0.001 NS P=0.05 p<0.001 P<0.01 P<0.01
Résultats
Boiterie :- 23 (anomalie du schéma de la marche) - 3 PP- 2 D. Dandinante
A. Technique :- 6 : Béquille- 1 : C.C- 1 : F.R
Résultats
Aspects fonctionnels : Membre supérieur
Fonctions Difficultés
Localisation arthropathie : coude
Bilatérale Droit Gauche
Alimentation 8 (13,7%) / / /
Habillage 27(46,5%)
14 < p<0.01 P<0.05 P<0.0113 ><
Toilette 34 (58,6%) p<0.01 NS P<0.01
Résultats
Résultats
Arthropathies à opérer !!!Siège arthropathies
Patients à opérer Bilatérale Droit GaucheTotal
Patients Articulation
Genoux 8 (16%) 2 02 0414 16Coudes 4 (8%) 1 02 01
Chevilles 2 (4,1.1%) 2 / /
La dépression a été évaluée chez 33 patients, 12 (36,7%) en sont atteints
- Liée aux troubles de la marche (1 : PP, 1 : Béquille)- Les difficultés pour manger, boire et l’habillage…- Sauf 2 patients qui présentent une dépression alors
qu’ils n’avaient aucune difficulté dans les activités de vie quotidienne.
Résultats
Discussion
49/58 présentent des arthropathies : nombre très élevé qui serait lié à
- Sévérité de l’hémophilie ;
- La plupart des patients ont eu les troubles orthopédique durant leur enfance ;
- Prise en charge médicale (F.A.H) qui n’était pas suffisante (rupture de stock), auto-traitement, prophylaxie ;
- Traitement physique non codifié et sans coordination dans un cadre multidisciplinaire ;
- Nécessité de réaliser un travail pour apprécier l’impact des nouvelles modalités de prise en charge médicales (patients avec inhibiteurs, auto-traitement, prophylaxie…), rééducative (protocole d’auto-rééducation).
Discussion
Le handicap multidimensionnel
Discussion14 (16 articulation) patients à opérer (données cliniques et radiologique)Scores radiologiques : Intérêt plus épidémiologique que clinique [Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.]
Mais il y’a un paradoxe !!! : - Arthropathie sévère ≠ fonction altérée- Multi-arthropathies et chirurgie- Ce que pense le malade (avis )
Source : V. FROISSART
Chirurgie orthopédique : Analyse fine (données cliniques, radiologiques et fonctionnels+++),
Discussion et consensus (Médecins, Malade) = CPH
Discussion• Auto-traitement (A.T) : Objectifs
• - Hospitalisation• - Absentéisme professionnel et scolaire• - Durée entre la survenue de l’hémarthrose et le traitement• - Dose nécessaires pour traiter l’hémarthrose (précoce)• - Cout de la PEC• - Dépendance des patients (Autonomie)
• Depuis deux ans on a commencé A.T au CHUOran et à Canastel ( 7 patients dans notre étude).
Amélioration du pronostic fonctionnel et la qualité de vie
Discussion
• Consultation multidisciplinaire ( hématologue, rééducateur, orthopédiste, psychologue, assistante sociale) dans le cadre des activités du comité régional de la PEC des hémophiles ( CRPH - depuis 2 an);
• Association locale, Malade + CRPH Elaboration d’un programme d’éducation sanitaire ( Auto-traitement et auto-rééducation );
• Taux élevé de dépression (courte série…)
Conclusion
• Les arthropathies hémophiliques constituent un handicap certain pour les hémophiles.
• Afin de :- Prévenir les arthropathies hémophiliques ; - Améliorer la qualité de vie des patients.
• Traitements :
- Intégrés dans un programme bien codifié ; - PEC multidisciplinaire et précoce.